Saiba mais sobre a síndrome de Klippel-Trenaunay

A síndrome de Klippel-Trenaunay também é conhecida como distúrbio vascular congênito. As manifestações são caracterizadas por tríades: menos cor de vinho; malformações vasculares como varizes; hipertrofia de tecidos moles, osso. A detecção precoce e o tratamento da doença irão ajudá-lo a melhorar sua qualidade de vida. Abaixo, SignsSymptomsList fornecerá algumas informações essenciais sobre a síndrome de Klippel-Trenaunay .

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1. Visão geral da síndrome de Klippel-Trenaunay.

Saiba mais sobre a síndrome de Klippel-Trenaunay

A síndrome de Klippel-Trenaunay é uma doença rara

Síndrome de Klippel-Trenaunay – é uma doença congênita rara que envolve o desenvolvimento anormal de vasos sanguíneos, tecidos moles, ossos e sistema linfático. As principais características incluem uma marca de nascença vermelha (mancha de vinho); crescimento excessivo de tecidos e ossos; e malformações venosas e associadas com ou sem anormalidades linfáticas.

Embora não haja cura para a síndrome de Klippel-Trenaunay. No entanto, o tratamento ajudará a controlar os sintomas e prevenir complicações.

2. Manifestações da síndrome de Klippel-Trenaunay

Sintomas da doença de Klippel-Trenaunay

Pessoas com síndrome de Klippel-Trenaunay podem ter as seguintes características, que variam de leve a grave:

Manchas de vinho

Tem uma cor que varia do rosa ao vermelho-púrpura. Porque existem vasos sanguíneos extra pequenos (capilares) na camada superior da pele. As marcas de nascença geralmente cobrem parte de uma perna, mas podem envolver qualquer parte da pele e podem ficar mais escuras ou mais claras com a idade.

Varizes

Estes incluem veias inchadas e torcidas (varizes) na superfície das pernas. Veias profundas anormais nos braços, pernas, abdômen e pelve. Pode haver tecido esponjoso preenchido com pequenas veias dentro ou sob a pele. Anormalidades venosas podem se tornar mais proeminentes com a idade.

Para saber mais sobre varizes, leia mais em: Entendendo as varizes, causas e tratamentos

Supercrescimento ósseo e de tecidos moles

Esta condição começa na infância e geralmente é limitada a uma perna. Ocasionalmente, pode ocorrer nos braços ou raramente no tronco ou face. Este crescimento excessivo de osso e tecido produz um membro maior e mais longo. Raramente, ocorre a fusão dos dedos ou a adição de dedos.

Anormalidades do sistema linfático

O sistema linfático é a parte do sistema imunológico que protege contra infecções e doenças. Ao mesmo tempo, desempenha o papel de transportar o fluido linfático. Quando ocorrem anormalidades, vasos linfáticos adicionais podem estar presentes. Eles não funcionam corretamente, levando a vazamentos e inchaço.

A síndrome de Klippel-Trenaunay também pode causar catarata, glaucoma, luxação do quadril no nascimento e problemas de coagulação do sangue.

3. Causas e fatores de risco da síndrome de Klippel-Trenaunay

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A síndrome de Klippel-Trenaunay ocorre devido a causas genéticas

Razão

De acordo com muitos estudos, a síndrome de Klippel-Trenaunay ocorre sem causas genéticas. Envolve mutações no gene PIK3CA, que é responsável pelo crescimento dos tecidos do corpo. As mutações genéticas ocorrem aleatoriamente durante a divisão celular nos estágios iniciais de desenvolvimento antes do nascimento.

Fatores de risco

A história familiar não parece ser um fator de risco. Porque os pais com síndrome de Klippel-Trenaunay não passarão a doença para seus filhos. A incidência é a mesma em homens e mulheres, independentemente do sexo ou raça.

Complicações da síndrome de Klippel-Trenaunay

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A síndrome de Klippel-Trenaunay ocorre em crianças

O crescimento anormal de vasos sanguíneos, tecidos moles, ossos e sistema linfático pode causar muitas complicações. Consiste em:

Manchas de vinho

Algumas áreas de uma mancha de vinho podem engrossar com o tempo e formar bolhas (bolhas). Eles são frágeis, causando sangramento e infecção.

Varizes

As varizes podem causar muita dor e úlceras na pele devido à má circulação sanguínea. Veias profundas anormais podem aumentar o risco de trombose venosa profunda. Mais grave, eles causam embolia pulmonar e morte rápida. Varizes na pelve e órgãos abdominais podem causar sangramento interno. As veias superficiais podem desenvolver coágulos sanguíneos e inflamações menos graves, mas dolorosas. Esta condição também é conhecida como tromboflebite superficial.

Hipertrofia óssea e de tecidos moles

O crescimento excessivo de ossos e tecidos pode causar dor, sensação de peso, membros aumentados e problemas de movimento. Às vezes, isso torna uma perna mais longa que a outra, o que pode dificultar a caminhada. Além disso, pode levar a problemas no quadril e nas costas.

Anormalidades do sistema linfático

Acúmulo de líquido e inchaço nos tecidos dos braços ou pernas (linfedema), ruptura da pele e úlceras cutâneas, crescimento de pequenas massas (cistos linfáticos) no baço, vazamento de líquido linfático ou infecção da camada subcutânea ( celulite ).

Dor crônica

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Síndrome de Klippel-Trenaunay causa problemas nas veias

A dor pode ser um problema comum devido a complicações de infecção, inchaço ou problemas nas veias.

4. Diagnóstico da síndrome de Klippel-Trenaunay

Informe-se sobre doenças e exames de saúde

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Pergunte sobre a família e o histórico médico

O encaminhamento a um especialista em malformações vasculares é útil para avaliação e recomendações de tratamento. Durante a avaliação do seu médico:

  • Pergunte sobre sua família e histórico médico
  • Verifique se há inchaço, varizes e manchas de vinho
  • Avaliação visual do crescimento ósseo e dos tecidos moles

Testes

  • Ultrassom duplex: Este teste usa ondas sonoras de alta frequência para criar imagens detalhadas dos vasos sanguíneos.
  • Ressonância magnética e angiografia por ressonância magnética : Esses procedimentos ajudam a diferenciar entre osso, gordura, músculo e vasos sanguíneos.
  • Tomografia computadorizada (TC ) : Este método cria imagens 3D do corpo que ajudam a procurar coágulos sanguíneos nas veias.
  • Angiografia de contraste : Este procedimento envolve a injeção de corante em uma veia e a realização de raios-X que podem revelar veias anormais, bloqueios ou coágulos sanguíneos.

Veja também: Os raios X são perigosos para a saúde?

5. Tratamento da síndrome de Klippel-Trenaunay

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Ainda não há cura para a síndrome de Klippel-Trenaunay

Embora não haja cura para a síndrome de Klippel-Trenaunay, é possível controlar os sintomas e prevenir complicações.

  • Fisioterapia : Massagear, comprimir e mover os membros, quando apropriado, pode ajudar a reduzir o linfedema nas mãos ou pés e o inchaço dos vasos sanguíneos.
  • Usar meias de compressão ou bandagens elásticas : é a medida mais utilizada, especialmente para crianças.
  • Dispositivos ortopédicos : Estes podem incluir sapatos ortopédicos ou inserções para compensar as diferenças no comprimento do pé.
  • Ablação de veias por laser ou radiofrequência: Este procedimento minimamente invasivo é usado para fechar veias anormais.
  • Terapias : Uma solução é injetada em uma veia, criando tecido cicatricial que ajuda a fechar a veia.
  • Cirurgia : Em alguns casos, a cirurgia para remover ou reconstruir as veias afetadas, remover o excesso de tecido e corrigir o crescimento excessivo do osso pode ser benéfica.
  • Além disso, pode ser necessário tratamento para complicações como sangramento, dor, infecção, coágulos sanguíneos ou úlceras na pele.

6. Remédios caseiros

As estratégias para ajudar a gerenciar os sintomas da síndrome de Klippel-Trenaunay incluem:

  • Check-ups regulares.
  • Use sapatos ortopédicos, se recomendado. Sapatos ortopédicos ou palmilhas podem melhorar sua função física.
  • Siga as recomendações do seu médico para atividade física. Incentivar o uso do membro afetado quando apropriado pode ajudar a reduzir o linfedema e o inchaço dos vasos sanguíneos.
  • Eleve o membro afetado. Isso ajuda a reduzir o linfedema.
  • Informe o seu médico sobre as alterações. Contacte o seu médico se tiver sintomas de um coágulo sanguíneo ou infecção, se sentir mais dor ou inchaço.

Veja mais remédios caseiros simples em: link aqui

Viver com a síndrome de Klippel-Trenaunay pode ser um desafio. Por favor, siga o tratamento e faça check-ups regulares para ter uma saúde estável. As informações acima são apenas para referência. Se você suspeitar que tem sintomas semelhantes, consulte seu médico para obter mais orientações.

Médico: Nguyen Van Huan


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