大動脈縮窄症：先天性心疾患は見逃しやすい

ベトナムでは、大動脈に関連する病気は、患者が時間内に検出されないため、死亡のリスクが高い合併症を引き起こすことがよくあります。大動脈縮窄も例外ではありません。したがって、以下の記事では、SignsSymptomsListは、この簡単に見逃される先天性心疾患を特定して治療するために必要なすべての情報を提供したいと考えています。

コンテンツ

1.大動脈縮窄の概要
2.大動脈縮窄で遭遇する問題
3.後天的な危険因子
4.大動脈縮窄の原因
5.被験者別の臨床症状
6.大動脈縮窄症の診断
7.大動脈縮窄症
8.大動脈縮窄症の患者のモニタリング
9.大動脈縮窄は危険ですか？

1.大動脈縮窄の概要

大動脈縮窄症：先天性心疾患は見逃しやすい

大動脈は人体の主要で最大の動脈であり、棒状であり、心臓の左心室から始まり、胸部上部の周りにU円を描き、へその周りで終わります。大動脈は、収縮期に左心室によって大動脈に押し込まれた後、拡張期に血液循環を維持する上で主要な役割を果たします。

2.大動脈縮窄で遭遇する問題

大動脈縮窄症：先天性心疾患は見逃しやすい

縮窄は通常、左鎖骨下動脈の起点の近くにあり、これは出生時の動脈管の近くにもあります。

頻繁

換気通信
動脈管を持っている
狭窄および逆流を伴う僧帽弁
ターナー症候群（統計によると、ターナー症候群の患者の30％が大動脈縮窄症を患っています。対照的に、大動脈縮窄症の女性患者の5〜15％がターナー症候群を患っています）

めったに

右心室の2つの方法
2つの大きな動脈の転置
シャインシンドローム（パラシュート僧帽弁、左心房中隔、大動脈弁狭窄症、大動脈縮窄症）

3.後天的な危険因子

大動脈縮窄症は一般的な先天性心疾患であり、発生率は6〜8％です。その中で、男性の比率はより高く、男性：女性の比率は1.7：1です。

遺伝的

特定の遺伝子変異は明確に特定されていませんが。しかし、世界は動脈縮窄症の症例を記録しています。この病気は、ウィリアムズ症候群、スタージエバー症候群に見られます。

炎症

高安血管炎やアテローム性動脈硬化症の炎症過程により、大動脈縮窄症が発生することがあります。

4.大動脈縮窄の原因

正確な病態生理学的メカニズムは不明なままです。現在、2つの主要な仮説が提唱されています。

子宮への血流の減少は、胎児の大動脈弓の発達不全につながります
胎児の大動脈壁の組織領域は、別の動脈セグメントからの組織の通過のために異常に厚くなっていました。

5.被験者別の臨床症状

虚血性狭窄の臨床症状は、診断の時期、虚血性狭窄の程度、および側副血行路の発達に依存します。大動脈が軽度の狭窄または管である場合、子供は無症候性である可能性があります。

肺動脈と大動脈をつなぐ動脈である動脈管は自然に閉じます。

5.1。赤ちゃんと幼児

子供は発達が悪く、しばしばうるさく、弱く、青白い

赤ちゃんは、出生後数時間以内、または生後数日で症状を示すことがあります。出生後に大動脈弁狭窄症がひどい場合、赤ちゃんは次の症状を示します。

疲れた呼吸
出血
母乳育児中の発汗
シアン、淡い
尿量の減少
食事が不十分、ミルクや異常な水分を吐き出す

動脈管が閉じるとすぐに、血液は動脈管を通って流れることができなくなります。腰の狭い部分には血液が流れません。そのため、循環虚脱の症状がすぐに現れることがあります。

速く呼吸する
血圧低下
速い脈拍、速い心臓
無尿と代謝性アシドーシスは数時間以内に現れることがあります
下肢の脈拍は触知できなかった。重症の場合、左心室不全のため上肢の脈拍も弱い

5.2。年長の子供

年長の子供たちの症状には以下が含まれます：

胸痛
鼻血
頭痛
けいれんまたは冷たい足？
身体の発達が遅く、体重が増えにくい
サッカー、運動、階段を上るなどの運動中の息切れ。

成人期までに、ほとんどの患者は無症候性です。症状は、頭痛、心不全の症状、大動脈解離などの重度の高血圧から始まることがよくあります。下肢の跛行は、激しい活動で発生する可能性があります。

6.大動脈縮窄症の診断

6.1。臨床検査

大動脈縮窄症：先天性心疾患は見逃しやすい

若者の高血圧の原因の1つは、腰が狭くなることです

試験中、医師は次の兆候を探す場合があります。

両腕の血圧と両足の血圧を測定して、血圧の差を見つけます。その時、上肢の血圧は上昇し、下肢の血圧は低いか測定されていません。
触診では、大腿動脈は上腕動脈よりもゆっくりと跳ね返ります。これは大動脈弁狭窄症の典型的な兆候です。

左胸骨傍挙上および左肩甲下筋領域での収縮期心雑音。
収縮期心雑音など、他の病変による心雑音が聞こえる場合があります。

6.2。無症候性

ECG

左心室肥大の兆候。
ST-Tセグメント異常。

経胸壁心エコー検査

胸骨上窩は、大動脈弓を評価するのに役立ちます。
カラードップラーおよびパルスドップラー超音波は、大動脈縮窄を見つけることができます。
連続ドップラー超音波検査は、大動脈縮窄の重症度を推定するのに役立ちます。
さらに、超音波は、調整された先天性疾患を見つけ、チャンバーのサイズと心機能を評価するのに役立ちます。

胸部X線

リブの凹面の印象を探します。

CTスキャンとMRA

縮窄症のすべての患者は、大動脈と頭蓋内血管を完全に評価するために、少なくとも1つのコンピューター断層撮影法または磁気共鳴血管造影法を持っている必要があります。これは役に立ちます：

大動脈縮窄および関連する異常は、非常に高い精度（> 95％）で検出されます。
大動脈系全体のビュー。含まれるもの：上行大動脈、大動脈弓、下行大動脈、大動脈弁、および側副血行路。
大動脈拡張または新しい動脈瘤形成を評価するための継続的な術後フォローアップ。

放射線被曝時間のリスクが低減されるため、コンピュータ断層撮影よりも磁気共鳴が好まれます。

7.大動脈縮窄症

7.1。ルール

この重度の欠陥のある乳児は、動脈管が閉じると心不全や死亡のリスクがあります。

治療法は次のとおりです。

動脈管を維持するためのプロスタグランジンE1の静脈内注入。
手術は、患者の状態が安定しているときに適応されます。

成人の場合、治療の中心は依然として腰の狭窄を解消することです。上肢と下肢の圧力差が20mmHgを超える場合、介入の適応が行われます。

7.2。外科的介入

大動脈縮窄症：先天性心疾患は見逃しやすい

大動脈縮窄症への介入

大動脈縮窄は、外科的または経皮的なバルーン拡張および/またはステント留置である可能性があります。介入の選択は大動脈イメージングに基づいており、先天性心疾患の管理に経験のあるインターニスト、介入心臓専門医、および心臓血管外科医によって議論されます。

手術

峡部が長い場合、動脈瘤または仮性動脈瘤、形成不全の大動脈弓の場合、手術が適応となります。あなたの医者はあなたに手術を勧めるときに上記の状態を説明します。オプションは次のとおりです。

腰の細い部分を切り取り、血管の残りの両端をつなぎます
細い腰を横切るブリッジ手術
鎖骨下動脈を伴う大動脈峡部および人工パッチを伴う大動脈峡部

大動脈縮窄および/またはステント留置術の経皮的バルーン拡張

再狭窄および狭窄の場合には、バルーン血管形成術が好ましい。
小児の大動脈ステント留置術では、小児の成長に合わせてステントを拡張するために再介入が必要です。現在、子供が成長するにつれて複数回拡張できる新世代のステントがあります。

血管形成術と比較的高いウエスト（15％）を介したステント留置術の合併症は次のとおりです。

残圧差（腕と脚の間の血圧は著しく異なるままです）
再狭窄、大動脈への切開
大腿動脈の動脈瘤形成と合併症

8.大動脈縮窄症の患者のモニタリング

手術または拡張を受けた大動脈縮窄症のすべての患者は、注意深く監視する必要があります。目的は、高血圧やその他の心血管系の危険因子を検出して管理することです。心臓血管の状態は毎年再評価する必要があります。したがって、次のものが必要です。

心臓病専門医と成人先天性心疾患の専門家との間の話し合い。リスク要因を特定するために、最初の訪問時に話し合いが行われます。特に、解剖学的病変および関連する異常は、より完全に評価されます。
この先天性奇形の修復後の患者は、修復前後の解剖学的特性に応じて、5年以内にコンピューター断層撮影または磁気共鳴大動脈で再評価する必要があります。

9.大動脈縮窄は危険ですか？

狭窄の診断は難しくありません。しかし、診断を逃す率はかなり高いです。したがって、この状態は処理されません。その結果、次のような多くの危険な合併症が発生します。