左心低形成症候群：原因、症状および治療

左心低形成症候群は、まれで非常に複雑な先天性心疾患です。左心低形成症候群では、心臓の左側がひどく発達していません。以下はこの病気に関する基本的な情報です。SignsSymptomsListは記事を読むためにあなたに送りたいと思います。

コンテンツ

• 1.左心低形成症候群の概要
• 2.症状 
• 3.左心低形成症候群の原因
• 4.赤ちゃんを左心低形成症候群にかかりやすくする危険因子は何ですか？
• 5.合併症 
• 6.防ぐ方法は？
• 7.診断 
• 8.どのように治療しますか？
• 9.患者のフォローアップとケア

1.左心低形成症候群の概要

左心低形成症候群の場合、投薬により、左心と右心の間にある動脈管の閉鎖を防ぐことができます。次に、左心低形成症候群を治療するために、手術または心臓移植が行われます。医学の進歩により、左心低形成症候群の子供たちの見通しは以前よりも良くなっています。

2.症状 

この症候群で生まれた赤ちゃんは、出生後すぐに重病になることがよくあります。この症候群の症状は次のとおりです。

• チアノーゼ
• 速く呼吸し、激しく呼吸する
• 授乳が悪い
• 冷たい手と足
• 弱い脈拍
• 異常な眠気または不活動

左心と右心の間の自然な橋（卵円孔と動脈管）が出生後の最初の数日で閉じると、左心低形成症候群の赤ちゃんはショック状態になり、おそらく死にます。ショックの兆候は次のとおりです。

• 皮膚が冷たくなり、青白いまたは青みがかった灰色になることがあります
• 弱くて速いパルス
• 不規則な呼吸。ゆっくりと浅く、または非常に速くなる可能性があります
• 赤ちゃんの目が鈍くなる

ショック状態の赤ちゃんは、起きているか無意識になっている可能性があります。赤ちゃんがショック状態にあると思われる場合は、すぐに911または最寄りの緊急治療室の番号に電話してください。

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いつ医者に診てもらいますか？

通常、赤ちゃんは出生前または出生直後に左心低形成症候群と診断されます。ただし、次の症状のいずれかが見られる場合は、緊急の助けを求めるか、すぐに子供を医者に連れて行く必要があります。

• 肌の色が青みがかった灰色になります（チアノーゼ）
• 速くて激しく呼吸する
• 授乳が悪い
• 冷たい手と足
• 弱い脈拍
• 無気力、異常な眠気、または無活動。

赤ちゃんにショックの兆候が見られる場合は、すぐに911または最寄りの緊急電話番号に電話してください。

• 皮膚が冷たくなり、青白いまたは青みがかった灰色になることがあります
• 弱くて速いパルス
• 不規則な呼吸。ゆっくりと浅く、または非常に速くなる可能性があります
• 赤ちゃんの目が鈍くなる

3.左心低形成症候群の原因

左心低形成症候群は、胎児の成長中、つまり赤ちゃんの心臓が形成され発達しているときに発生します。これらの異常の原因は現在不明です。ただし、家族の1人の子供が左心低形成症候群を患っている場合、他の赤ちゃんでも同じ状態になるリスクが高くなります。

通常の心臓には、右側に2つ、左側に2つ、合計4つのチャンバーがあります。体の周りに血液を送り出すことになると、心臓はその両側を異なる機能に使用します。

心臓の右側は肺に血液を送ります。肺では、酸素が血流に入り、酸素が豊富な血液になり、心臓の左側に循環します。心臓の左側は、大動脈と呼ばれる大きな血管に血液を送り込みます。大動脈は、体内のすべての臓器に酸素が豊富な血液を運びます。

患者が左心低形成症候群を患っている場合はどうなりますか？

左心低形成症候群では、心臓の左側が体に血液を供給することができません。左心室（左心室）が小さすぎるか、存在しない場合があります。また、心臓の左側の弁尖（大動脈弁と僧帽弁）が正常に機能していません。それだけでなく、心臓（大動脈）を離れる主動脈は通常よりも小さくなります。

出生後の最初の数日間、心臓の右側が肺と体の残りの部分に血液を送り出します。これは、肺動脈と大動脈を直接つなぐ血管（動脈管）の存在のおかげで可能になります。酸素が豊富な血液は、心臓の2つの心房（心房）の間にある自然な開口部（卵円孔）を通って心臓の右側に戻ります。卵円孔と動脈管が開いているとき、それは赤ちゃんを生かし続けます。

動脈管と卵円孔が閉じている場合（これは生後数日で正常です）、心臓の右側には血液を体に送り出す方法がありません。薬を使って橋を開いたままにしておくことは、生き残るために不可欠です。そのおかげで、心臓手術が行われるまで、体内の臓器への血流を維持することができます。

4.赤ちゃんを左心低形成症候群にかかりやすくする危険因子は何ですか？

左心低形成症候群の赤ちゃんを出産した場合、次の赤ちゃんはこの状態または同様の状態になるリスクが高くなります。

家族歴を除けば、左心低形成症候群の明らかな危険因子は他にありません。

5.合併症 

手術をしなければ、この状態は致命的となる可能性があり、通常は出生後最初の数週間以内に起こります。

治療を通じて、多くの赤ちゃんが生き残りますが、ほとんどの赤ちゃんは後年に合併症を発症します。考えられる合併症には次のものがあります。

• スポーツや運動をすると疲れやすい
• 不整脈（不整脈）
• 肺、腹部、脚、足の水分の蓄積（浮腫）
• 限られた身体的発達
• 血栓の形成は、肺塞栓症や脳卒中を引き起こす可能性があります
• 脳と神経系を含む発達上の問題
• 心臓手術または心臓移植が必要

6.防ぐ方法は？

この状態の原因はまだ不明であるため、これを防ぐ方法はありません。先天性心疾患の家族歴がある場合、または先天性心疾患の赤ちゃんがいる場合は、妊娠する前に、先天性心疾患について遺伝カウンセラーや心臓専門医に相談することを検討してください。

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7.診断 

出生前診断

赤ちゃんは子宮内で左心低形成症候群と診断することができます。あなたの医者はあなたの妊娠のルーチンの第2トリメスター超音波検査の間にこの状態を特定することができます。

出生後の診断

赤ちゃんが生まれた後、赤ちゃんの皮膚が青みがかったり呼吸が困難な場合、医師は左心低形成症候群などの先天性心疾患を疑うことがあります。医師はまた、心臓検査で異常な心雑音（血流の乱れによって引き起こされる異常な音）を聞いた場合、先天性心疾患を疑うでしょう。

医師はしばしば心エコー検査を使用して左心低形成症候群を診断します。このテストでは、音波を使用して、モニターで表示できる赤ちゃんの動画を作成します。

赤ちゃんに左心低形成症候群がある場合、心エコー検査で異常が示されます。たとえば、左心室と大動脈は通常よりも小さくなります。さらに、心エコー検査でも心臓弁の異常が示されました。

この検査では血流を監視できるため、右心室から大動脈への血流も示されます。さらに、心エコー検査は関連する心臓の欠陥を特定することができます。言及された奇形は、心房中隔欠損症である可能性があります。

8.どのように治療しますか？

症候群は、手術または心臓移植によって治療されます。あなたの医者はあなたの赤ちゃんのための治療の選択肢についてあなたに話します。

診断が出生前に確立された場合、あなたの医者はあなたのためにいくつかの推奨をします。その中で、あなたの医者はあなたが心臓外科センターを持っている病院で出産することを勧めます。

術前左心形成不全症候群

医師は、手術や心臓移植の前に赤ちゃんの状態を管理する準備をします。彼らは次の方法でそうすることができます：

• 薬を使用してください。アルプロスタジル（Prostin VR Pediatric）を使用すると、血管を拡張し、動脈管を開いたままにすることができます。
• 呼吸サポート。赤ちゃんが呼吸困難になっている場合は、人工呼吸器の助けが必要になります。この装置は、酸素の適切な供給を確保するのに役立ちます。
• 静脈内注入。赤ちゃんは静脈から水分を与えられることがあります。
• 栄養チューブを配置します。赤ちゃんが授乳に問題がある場合は、チューブを介して授乳される可能性があります。
• 心房中隔。この手順により、2つの上部チャンバー（心房）の間に開口部が作成または拡大されます。これにより、卵円孔が閉じているか小さすぎる場合に、より多くの血液が右心房から左心房に流れるようになります。赤ちゃんに心房中隔欠損症がある場合は、心房中隔欠損症は必要ないかもしれません。

左心低形成症候群の手術

赤ちゃんは、この状態を治療するために数回の手術が必要になる場合があります。外科医は3段階のプロセスを実行します。これらの手術は、心臓から離れる正常な血流を助け、酸素が豊富な血液を体の臓器に運ぶために行われます。

別の外科的選択肢は、特に他の心臓の欠陥が複雑な場合の心臓移植です。左心低形成症候群の子供は、心臓移植の対象となる可能性があります。心臓移植後、赤ちゃんはドナー臓器の拒絶を避けるためにそれを長期間使用する必要があります。

9.患者のフォローアップとケア

手術または移植後、先天性心疾患を専門とする心臓専門医が赤ちゃんを長期間監視する必要があります。心臓機能を調節するために特定の薬が必要になる場合があります。さまざまな合併症が時間の経過とともに発生する可能性があり、さらなる治療が必要になる場合があります。

赤ちゃんの心臓専門医は、特定の歯科または他の手順の前に、赤ちゃんが予防的抗生物質を必要とするときに通知します。抗生物質の予防的使用は、感染の発生を防ぐのに役立ちます。場合によっては、子供が身体活動を制限することを勧めることもあります。

大人のモニタリングとケア

成人として、あなたは成人の先天性心疾患を専門とする心臓専門医に見られます。最近、手術の進歩により、左心低形成症候群の子供は成人期まで生きることができます。したがって、成人がこの状態でどのような困難を経験する可能性があるかは明らかではありません。そのため、状態に関連する変化を検出するには、定期的なケアと監視が必要です。

あなたが女性で妊娠を考えている場合は、妊娠のリスクについて医師と話し合ってください。妊娠は、一般的に、形成不全の左心室症候群の患者には推奨されません。

しかし、この症候群の女性の中には、健康な妊娠と出産をしている人もいます。しかし、妊娠中、これらの女性は、LV形成不全のない女性よりも心臓の問題のリスクが高くなります。母親が先天性心疾患を患っている場合、赤ちゃんがこの症候群を患うリスクも高くなります。

形成不全の左心室症候群の場合、医師は赤ちゃんが子宮内にいる間、または赤ちゃんが生まれた直後に病気を検出できます。そのため、定期健診がとても重要です。事前に赤ちゃんの問題をスクリーニングすることで、出産直後の治療計画が立てられます。さらに、医者は母親のラウンドと赤ちゃんの広場を助けるために何を準備するかを知っています。

NGUYEN VANHUYAN博士