壊疽性膿皮症：まれな恐ろしい病変

壊疽性膿皮症はまれな病気であり、診断が困難です。これは急速に進行する病気であり、後で治療に耐性があります。壊疽性膿皮症、症状および治療とは何ですか？SignsSymptomsListに参加して、この恐ろしい病気に関する情報を見つけてください！

コンテンツ

• 1.はじめに：
• 2.壊疽性膿皮症の種類
• 3.壊疽性膿皮症の発症段階
• 4.壊疽性膿皮症の鑑別診断
• 5.壊疽膿皮症の診断
• 5.壊疽膿皮症の治療

1.はじめに：

1.1定義：

Pyodermagangreneosum「PyodermaGangreneosum」（PGと呼ばれる）は、その名前が示すものとは異なる性質を持っています。これは非感染性（膿を生成する）病変です。壊疽性膿皮症は、多くの原因によって引き起こされる慢性炎症性皮膚疾患です。

1.2この病気についてより具体的に

好中球（体の細菌との戦いに関与する細胞の一種）の機能が低下するため。壊疽性膿皮症の患者では、細菌が存在していなくても、影響を受けた組織に好中球が豊富にあります。

遺伝子変異は、好中球とマクロファージ（細菌を食べる細胞）を刺激して、炎症性物質の分泌を増加させます。炎症は、説明のない異常な病理学的方法で増加します。

これは非常に複雑な病気であり、原因とメカニズムが明確かつ完全に理解されていません。

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1.3病気の頻度

 100万人ごとに壊疽性膿皮症が1〜3例あります

壊疽性膿皮症は、年齢を問わず、すべての被験者に現れる可能性がありますが、20〜50歳でよく見られます。

男性：女性の比率はほぼ同じです。女性がより一般的であるといういくつかの文献があります。

この存在は、アジアの人口では明らかではありませんでした。しかし、これはまれな病気であることがまだ確認できます。日本人集団を対象としたある研究では、30年間で62例のPGしか発見されませんでした。

2.壊疽性膿皮症の種類

典型的な（潰瘍性）：症状の部位は2つの下肢にあります。潰瘍の進行は非常に速く、病変の境界は青紫色です。多くの場合、病気を伴います：炎症性腸疾患、関節炎、血液がん

水疱性：通常、顔に現れますが、手の甲、前腕、青-灰色の場合もあります。多くの場合、血液がん（急性骨髄性白血病）を伴います。

膿疱性：通常、脚または上半身（腰から上）に現れます。これらの水ぶくれは痛みを伴い、赤い境界線があります。炎症性腸疾患で発生します

膿疱性乾癬病変

栄養形態：幹に現れます。潰瘍は、紫色の境界線ではなく、芽を上げています。これは最も良性の病変であり、通常は他の疾患とは関連していません。

へその周りの潰瘍：炎症性腸疾患または腸癌を伴うことがよくあります。

術後（術後）潰瘍：胸部の手術後に現れます。通常、手術後7〜11日で発生します。

3.壊疽性膿皮症の発症段階

進行した潰瘍の段階：

多くの場合、非常に迅速に発生します。赤い境界線のある小さな潰瘍から、赤-紫に変わり、次に境界線を定義するのが難しい大きな潰瘍になります。この段階では、特に急速に進行する潰瘍では、痛みが非常に激しくなります。

回復フェーズ：

傷口が治り、潰瘍が消え始めた

6週間の治療後のPG

4.壊疽性膿皮症の鑑別診断

PGを診断するための特定のテストはありません。したがって、通常、診断を下すために、医師は他のすべての考えられる、より一般的な原因を除外します。含む：

• 感染症：必要な検査は次のとおりです。潰瘍の膿培養、胸部X線。
• 血管炎およびその他の自己免疫疾患：血管炎、全身性エリテマトーデス。他の免疫学的および止血検査を実施する必要があります。
• 好中球障害：スウィート症候群：突然の発熱と発疹、痛み。調査と質問はそれを除外するのに十分です。
• 血管病変：ドップラー血管超音波、除外する血管造影。
• 外部からの損傷によるもの：虫刺され、外傷。患者の検査と質問によって除外します。

5.壊疽膿皮症の診断

伝統的に、不明瞭な縁および他のすべての原因が除外された急速に進行する潰瘍性病変は、PGの診断において医師を助けるであろう。

しかし、今日、医師がこの病状を見逃さないようにするための他の診断法を示唆する多くの研究があります。

マルベラキス基準：

患者は次の基準を満たさなければなりません。 

病変は、PGの診断のための4/6のマイナーな基準とともに好中球の大きな浸潤を示した。以下を含む副基準：

• 感染を除外します。
• 以前のトラウマ（痛みは元の怪我よりもはるかに広範囲に及ぶ可能性があります）。
• 炎症性腸疾患または関節リウマチを患っています。
• 潰瘍形成前に結節性病変が存在したか、嚢胞が急速に潰瘍形成に進行した（4日以内）。
• 潰瘍部位に痛みを伴うように病変があります。
• 潰瘍は治癒し、「しわの寄った紙」の画像が残ります。

• 「しわ紙」のサイン

試験治療では、1か月以内に潰瘍のサイズが縮小しました。

この基準は、PG症例の90％を正確に診断するのに役立ちます。

5.壊疽膿皮症の治療

ひどく損傷した組織を取り除く手術を検討することができます。潰瘍が大きくなる可能性があるため、潰瘍組織を広範囲に切除しないでください。PGの進行が止まったら、植皮を行う必要があります。目標は、怪我が外傷の可能性を減らすのを助けることです。

PGの診断が確定する前に、抗生物質を検討する必要があります。PGは非感染症だからです。PGの痛みのいくつかのケースでは、細菌が存在します。これは、皮膚の被覆が失われ、PGが形成された後に細菌が侵入する可能性があるためである可能性があります。抗生物質は一般的なPG疾患には関与しません

5.1小径壊死性筋膜

潰瘍の直径<2cmline = "" glass、= "" ta = "" yes = "" can = "" treat = "" equal to = "" the = "" Medicine = "" apply、= "" topical = "" at = "" place = "" and = ""抵抗= ""炎症= ""経口、= "">

• 局所コルチコステロイド
• タクロリムスオイル
• 局所シクロスポリン
• ドキシサイクリンやミノシリンなどの抗炎症作用のある抗生物質
• 平均治療期間は6週間です

5.1大径壊死性筋膜

経口プレドニゾンまたは静脈内投与時のメチルプレドニゾロンなどの全身性免疫抑制薬による治療。

シクロスポリンはプレドニゾンよりも強力です。この薬は治療抵抗性PGに処方されています。この薬の主な副作用は腎不全と血圧の上昇です。

そして、生物学的療法のような他のいくつかの珍しいタイプの治療

高用量の発作による治療後、患者は次の数ヶ月にわたって用量を徐々に減らして治療されます。

PGは感染によって引き起こされない病気です。しかし、感染した患者には感染が存在する可能性があります。この状態はまれであり、診断と治療が困難です。壊疽性膿皮症の原因、メカニズム、および治療法を見つけるには、より多くの医学的研究が必要です。 

グエン・ドアン・トロン・ナン博士