多系統萎縮症（MSA）：原因、診断および治療

多系統萎縮症（MSA）は、まれな神経変性疾患です。症状はさまざまであり、生命を脅かす可能性があります。それで、この病気は完全に治ることができますか？SignsSymptomsListで調べてみましょう。

コンテンツ

• 多系統萎縮症とは何ですか？
• 多系統萎縮症の兆候と症状は何ですか？
• いつ医者に診てもらうべきですか？
• 多系統萎縮症の原因は何ですか？
• 多系統萎縮症の合併症は何ですか？
• 多系統萎縮症はどのように診断されますか？
• 多系統萎縮症に役立つ治療法は何ですか？

多系統萎縮症とは何ですか？

多系統萎縮症（MSA）は、まれな神経変性疾患です。それらは自律神経系に影響を及ぼします。それらは、血圧、呼吸、膀胱機能、および筋肉制御を支配します。

以前は、この病気はShy-Drager症候群として知られていました。多系統萎縮症は、運動緩慢、筋肉のこわばり、バランスの障害など、パーキンソン病に似た症状を示します。

多系統萎縮症の治療には、投薬やライフスタイルの変更が含まれます。それらは病気を完全に治すわけではありませんが、症状を軽減するのに役立ちます。病気は徐々に進行し、生命を脅かす可能性があります。

多系統萎縮症の兆候と症状は何ですか？

多系統萎縮症（MSA）は多くの臓器に影響を及ぼします。症状は通常、成人期、通常は50代または60代に現れます。

この病気は、パーキンソン病と小脳型の2つのタイプに分けられます。多系統萎縮症の種類に応じて、さまざまな症状があります。

パーキンソン病の多系統萎縮症

これは、最も一般的なタイプの多系統萎縮症です。兆候と症状は、次のようなパーキンソン病のものと似ています。

• 硬い
• 腕や脚を曲げるのが難しい
• 手足の動きが遅い
• 振戦（MSAではパーキンソン病よりも一般的ではありません）
• 姿勢やバランスを変えるのが難しい

小脳多系統萎縮症

この状態の主な兆候と症状は、筋肉の協調性の問題（運動失調）です。さらに、患者はまた持っているかもしれません：

• 不安定な歩行やバランスの喪失など、可動性と協調性の低下
• ゆっくりまたは静かに話す（失読症）
• かすみ目や複視、目を固定するのが難しいなどの視覚障害
• 嚥下または噛みタバコの困難

影響を受けた人々は、発話困難、嚥下困難、および他の多くの症状を伴う可能性があります

その他の一般的な兆候と症状：

上記の症状に加えて、多臓器萎縮のいくつかの一般的な症状：

• 起立性低血圧。体位を変えるときに血圧が下がると、めまいや頭がおかしくなったり、失神したりすることがあります。
• 時折、横臥中に血圧を危険なレベルまで上げることもあります。

多系統萎縮症は、次のような自律神経系の異常を引き起こす可能性があります。

尿および腸の機能障害：

• 便秘
• 膀胱または排便のコントロールの喪失（失禁）

異常な発汗

• 汗、涙、唾液を減らします
• 発汗の減少による温度耐性の喪失
• 体温調節が不十分で、手や足が冷えることがよくあります

睡眠障害

• 目覚めた後に疲れることが多い
• 夜の呼吸困難

性機能障害

• オルガスムを達成できない、または陰茎の勃起を維持できない（性的能力の低下）
• 性的欲求の喪失

心血管の問題

• 低灌流による手足の色の変化
• 冷たい手と足

精神的問題

• 笑ったり泣いたりするなどの感情をコントロールするのが難しい

いつ医者に診てもらうべきですか？

多系統萎縮症に関連する可能性のある兆候や症状がある場合は、すぐに医師の診察を受けてください。あなたの医者はあなたが苦しんでいる病気を評価し、正確に診断するのを手伝います。多系統萎縮症と診断された場合、新たな症状が現れたり症状が悪化したりした場合は、すぐに病院に行ってください。

多系統萎縮症の原因は何ですか？

専門家はまだ多系統萎縮症の正確な原因を知りません。彼らは、遺伝や環境が病気の経過に影響を与えるかどうかを確認するためにまだ取り組んでいます。ただし、現在、これらの仮説を裏付ける実質的な証拠はありません。

多系統萎縮症は、脳の一部（小脳、大脳基底核、脳幹）を損傷および収縮（萎縮）させます。これらは、体内の機能、消化を調節し、動きを制御するのに役立つ脳の領域です。

顕微鏡下で、患者の損傷した脳領域は、α-シヌクレインと呼ばれる異常なタンパク質を含む神経細胞を示しました。いくつかの研究は、このタンパク質が多系統萎縮症の症状を誘発することを示しています。

多系統萎縮症の合併症は何ですか？

MSAの経過は複雑ですが、病気が寛解しないことがよくあります。病気は徐々に進行し、患者の日常生活に影響を与える可能性があります。

考えられる合併症には次のものがあります。

• 睡眠中の呼吸困難
• バランスの崩れや失神による転倒による怪我
• 寝たきりの可能性があるため、皮膚に病変が発生する可能性があります
• 身体的セルフケアの喪失
• 声帯麻痺、声に影響を与え、呼吸困難
• 嚥下困難は徐々に増加します

患者は通常、多発性筋炎の最初の症状が現れてから7〜10年生きます。ただし、MSAの人の生存期間は人によって大きく異なります。まれに、患者は15年以上生きることができます。死は通常、呼吸不全が原因です。

多系統萎縮症はどのように診断されますか？

多系統萎縮症（MSA）の診断は難しい場合があります。筋肉のこわばりや歩行異常など、この病気の兆候や症状のいくつかは、パーキンソン病などの他の障害でも発生します。その結果、診断がより困難になる可能性があります。さまざまな自動テストと画像診断を伴う身体検査は、医師が患者に多系統萎縮症があるかどうかを判断するのに役立ちます。

さらに、医師はあなたの症状が多系統萎縮症によって引き起こされているかどうかを判断するために追加の検査を勧めることがあります。

多系統萎縮症の疑いがある場合は、病歴を調べて、血液検査やMRIなどの脳画像検査を注文し、実際にMSAがあるかどうかを判断します。そうではありません。

傾斜台試験

この検査は、血圧調節に異常があるかどうかを医師が判断するのに役立ちます。これはルーチンです、あなたは平らなテーブルの上に横たわっています。テーブルは70度の角度に傾けられます。

傾斜台試験中、医師はあなたの血圧と心拍数を監視します。

学習テーブルテスト

自律神経系の機能を評価するためのテスト

医師は、あなたの体の自律神経機能を評価するために、次のような他の検査を命じることがあります。

• 患者が横になって立っているときに血圧を測定する
• 体の発汗のレベルを評価するためのテスト
• 膀胱と腸の機能を評価するための検査
• 心電図を監視するための心電図

また、いびきや気道の異常などの睡眠異常がある場合は、医師が睡眠評価を勧めることがあります。これは、医師が睡眠時無呼吸などの根本的な睡眠障害を診断し、適切な治療を受けるのに役立ちます。

多系統萎縮症に役立つ治療法は何ですか？

実際、多系統萎縮症の完全な治療法はありません。治療の主な目的は、症状を緩和し、それによって患者の生活の質を改善し、臓器機能を維持するのを助けることです。

病気の特定の兆候を治療するために、医師は次の治療オプションをお勧めします。

血圧を上げるのに役立つ薬。

• フルドロコルチゾン（コルチコステロイド）や他の薬は血圧を上げるのに役立ちます。これは、コルチコステロイドが体がより多くの塩分と水分を保持するのを助けるためです。
• ピリドスチグミンという薬は、立っているときは血圧を上げることができますが、横になっているときは血圧を上げることはできません。
• ミドドリンは血圧をすばやく上げるのに役立ちます。ただし、ミドドリンは横臥中に血圧を上昇させる可能性があるため、処方して細心の注意を払って使用する必要があります。したがって、薬を服用してから4時間以内に、患者は横にならないようにする必要があります。
• FDAは起立性低血圧の治療のためにドロキシドパを承認しました。しかし、この薬は頭痛、めまい、吐き気を引き起こす可能性があります。

パーキンソン病のような症状を軽減するための薬

カルビドパと組み合わせたレボドパなど、パーキンソン病の治療に使用されるいくつかの薬は、硬直などのパーキンソンのような兆候や症状を和らげるのに役立ちますが、多系統萎縮症のすべての患者がパーキンソン病の薬にうまく反応するわけではありません。さらに、これらの薬は数年後に有効性が低下する可能性があります。

勃起不全薬

勃起不全を治療するために、医師はシルデナフィル（バイアグラ）などの特定の薬を処方する場合があります。

嚥下と呼吸の困難を制御する

飲み込むのが難しい場合は、やわらかい食べ物を食べてみてください。嚥下困難や呼吸困難が悪化している場合は、経管栄養が与えられることがあります。

膀胱異常の治療

膀胱の制御に問題がある場合は、病気の初期段階で投薬が効果的である可能性があります。ただし、病気が進行するにつれて、尿を排出するために膀胱に柔軟なカテーテルを恒久的に挿入する必要がある場合があります。

理学療法士

理学療法士は、あなたの可動性と筋肉を可能な限り最高のレベルに保つのを助けることができます。

さらに、言語学者はあなたの声を改善または維持するのを助けることができます。

多系統萎縮症の管理に役立つ対策は何ですか？

医師は、次のような症状を緩和するために、次の対策を講じることを推奨することがよくあります。

多系統萎縮症の人はより多くの繊維を食べる必要があります

• 食事療法は血圧を上げるのに役立ちます。あなたはあなたの食事に少しの塩を加えて、より多くの水を飲むことができます。塩分と水は血液量を増やし、血圧を上げる可能性があります。さらに、コーヒーやその他のカフェイン入り飲料も血圧を上げるのに役立ちます。
• 寝ている間に頭を上げます。頭を30°の角度に上げると、睡眠中に血圧が高くなりすぎないようにするのに役立ちます。また、目を覚ますときは、横臥の姿勢をゆっくりと座るように変えてください。
• 健康的なダイエット。便秘を和らげるために食物繊維を追加してください。市販の下剤を使用することもできます。さらに、あなたは少量の食事を食べ、炭水化物を少なくするべきです。
• 暑すぎる場所にいることは避けてください。理想的には、非常に暑い日にはエアコンの効いた部屋に滞在する必要があります。また、入浴時に水温が高くなりすぎないようにする必要があります。
• 着圧ソックスの着用を検討してください。彼らはあなたが血圧の突然の低下のリスクを減らすのに役立ちます。

要するに、多系統萎縮症はまれな病気です。今まで、専門家はまだ病気の病因を完全に理解していません。病気の症状は非常に複雑で、時には全身に現れ、徐々に進行し、生命を脅かす可能性があります。したがって、この病気が疑われる場合は、すぐに医師の診察を受けてください。

Vu ThanhDo博士