デュピュイトラン拘縮とあなたが知る必要があること

デュピュイトラン拘縮は、何年にもわたってゆっくりと進行する病気です。この病気は、手のひらの筋膜と関連する構造の過形成を特徴としています。原因は不明であり、おそらく遺伝的要因が原因であり、50歳以上の男性によく見られます。通常、薬指や薬指、または手全体に影響を及ぼします。SignsSymptomsListに参加して、タイムリーな検出と治療のためのDupuyren病に関する詳細情報をご覧ください。

コンテンツ

• 1.デュピュイトラン拘縮の定義は何ですか？
• 2.疫学 
• 3.デュピュイトラン拘縮の症状
• 4.原因と病因
• 5.デュピュイトラン拘縮の危険因子
• 6.デュピュイトラン拘縮の診断
• 7.デュピュイトラン拘縮治療
• 8.デュピュイトラン拘縮の合併症
• 9.術後のケアとリハビリテーション

1.デュピュイトラン拘縮の定義は何ですか？

デュピュイトラン拘縮は、結合組織の線維性増殖の障害の結果です。これは、何ヶ月も何年にもわたって進行する、遺伝性の良性の慢性疾患です。その結果、手のひらと指の手のひらの筋膜が厚くなり、短くなります。この病気により、線維性結合組織が垂直に収縮し、指が手のひらに向かって曲がります。これにより、手袋を着用したり、握手したりするなどの日常的な活動が困難になる可能性があります。現在、治療法はなく、原因は明らかではありません。しかし、治療は症状を和らげ、病気の進行を遅らせるのに役立ちます。

2.疫学 

この病気は北欧系の人々によく見られ、世界中の白人の4〜6％に影響を及ぼします。この病気は、アフリカ、アジアの人々ではめったに発生しません。

病気の発生率は年齢とともに増加し、通常は50歳以降、最も一般的には50歳から60歳の間です。男性が症例の80％を占めています。

病気に関連する家族歴。患者のほぼ半数がこの病気の親戚を持っていました。両親が罹患している人の発症年齢は、両親が片方だけの人の発症年齢よりも若いです。この病気の兄弟を持つ人々は、この病気を発症する可能性が3倍高くなります。

3.デュピュイトラン拘縮の症状

病気は何ヶ月も何年もかけて非常にゆっくりと進行します。デュピュイトラン拘縮は両手で発生する可能性がありますが、片方の手がより一般的に影響を受けます。その中で、右手は左手よりも頻繁に影響を受けます。

病気の症状は次のとおりです。

• 手のひらに小結節やしこりが現れます。結節は円形または楕円形で、平らで、硬く、運動性がなく、直径0.5cmから1.5cmで、縁が不明瞭で、触診に痛みがありません。ただし、まれに、結節が赤くなり、痛みを伴い、かゆみを伴うようになります。
• 手のひら、指のくぼみのようなしわやしわのある肌
• 隆起した繊維コードは手のひらから指まで伸びています。繊維状の紐は幅が数mmから1cmで、皮膚の下を通るワイヤーのように感じます。通常は柔らかく感じますが、伸ばすと指が硬くなります。結節とは異なり、線維性索は明確なマージンを持ち、触診で可動性があります。通常、繊維状の紐と根粒は指の方向に一直線に並んでいます。
• 手のひらに向かって指を曲げます。これは病気の後期です。最も影響を受ける指は、薬指と薬指です。中指も影響を受ける可能性があり、親指と人差し指が関与することはめったにありません。その中で収縮する関節は、中足骨関節と指の近くの指節間関節です。

4.原因と病因

デュピュイトラン拘縮の原因は不明です。ただし、結合組織と細胞の変化に関する多くの調査結果は、病気に関連付けられています。黒色腫といくつかの特徴を共有していますが、良性の進行性腫瘍です。この病気は線維芽細胞の増殖から始まります。次に、3型コラーゲンの沈着があります。これにより、手のひらの筋膜が制御不能に増殖し、けいれんを引き起こします。この病気は遺伝的状態に関連しています。多くの研究は、家族歴のある人は病気のリスクが高いことを示しています。

5.デュピュイトラン拘縮の危険因子

病気のリスクを高めるいくつかの要因は次のとおりです。

• 年齢：デュピュイトラン拘縮は、50歳以降に最も一般的に発生します。症状は年齢とともに増加します。
• 性別：男性は女性よりも病気にかかりやすく、拘縮がひどいです。
• 人種：北欧、白人の子孫の人々はより高いリスクにさらされています。
• 病気の家族歴：研究によると、病気の父親、母親、兄弟、または親戚がいる人は他の人よりもリスクが高くなります。
• タバコ、アルコール：喫煙は、おそらく喫煙によって引き起こされる血管の微視的変化のために、デュピュイトラン拘縮のリスクを高めます。アルコール乱用もこの病気に関係している要因です。
• 糖尿病：糖尿病の人はこのけいれんに関連していると報告されています。
• 発作または抗てんかん薬の使用
• ボディマス指数（BMI）：BMIが通常より低い人は、この病気に関連していると報告されています。
• 職人や手の怪我などの手が関係する職業は、デュピュイトラン拘縮の危険にさらされる可能性があります。

6.デュピュイトラン拘縮の診断

デュピュイトラン拘縮は、主に医師の身体検査に基づいて診断されます。支持的なテストが必要になることはめったにありません。病気の特徴的な臨床徴候は、医師が診断を下すのに十分です。ただし、それでも同様の症状を持つ他の病気と区別する必要があります。構成：

• 銃の人差し指。デュピュイトラン拘縮とは異なり、人差し指は、指を曲げるときに痛みを伴うことが多く、影響を受けた指を伸ばすことができません。
• 腱滑液包炎。症状は通常、痛みであり、使いすぎや指の外傷によって引き起こされます。
• リンパ嚢胞。ナックルの小さな可動性の触知可能なしこりはリンパ節である可能性があります
• 軟部組織腫瘍。患者が若く、危険因子がない場合は、軟部組織腫瘍を考慮する必要があります。

6.1支持的な臨床検査：

デュピュイトラン拘縮の診断には、臨床検査は日常的に使用されていません。ただし、デュピュイトラン拘縮の患者に糖尿病の疑いがある場合は、迅速な血糖値検査を実施する必要があります。糖尿病がデュピュイトラン拘縮に関連しているという多くの報告があったからです。

超音波は、手のひらの筋膜の肥厚、および腫瘍の存在を示す場合があります。さらに、超音波は病変に物質を注入する過程での治療もサポートします。

6.2疾患の組織学的病期の診断

1959年の幸運は、デュピュイトラン病の3つの組織学的段階を次のように説明しました。

• 増殖期：コラーゲン線維のランダムな配置が特徴です。それに伴い、線維芽細胞の強力な増殖が見られます。
• インボリューションステージ：コラーゲン繊維は手の長さに沿って配置されます。筋線維芽細胞が優勢であり、コラーゲン線維の近くに集まる
• 残存段階：コラーゲンは均一に配向しており、繊維繊維はほとんどまたはまったくありません。この段階は、創傷治癒段階に似ています。

7.デュピュイトラン拘縮治療

治療の選択肢には、コラーゲン溶解注射などの軟組織の放出、筋膜切開などがあります。拘縮の症状だけが治療されるため、原因を治療することはできません。したがって、治療後の再発は非常に一般的です。治療は、その人の危険因子と病歴に基づいて個別化されます。すべての治療には合併症があるため、対症療法の患者のみを治療する必要があります。治療法は次のとおりです。

7.1フォローアップ

フォローアップは、痛み、進行、最小限のけいれん、または手や指の機能の障害がない人に適しています。患者は、6〜12か月ごとに医療施設で監視できます。モニタリングは、病気の進行を評価し、運動機能障害の兆候を検出するのに役立ちます。そこから、より正確な治療アドバイスを与えるのを手伝ってください。

7.2理学療法

熱と超音波によるストレッチは、初期段階で役立つ場合があります。スプリントを使用して指を伸ばすことができます。運動は1日に数回実行する必要があります。理学療法のエクササイズは、手術後に適用される場合があります。

• 創傷ケア
• マッサージ
• パッシブストレッチ
• 指の可動域を改善するための運動
• サポートブレース

7.3コラーゲン消化装置（コラゲナーゼ）の注入

これは、医療施設で実行される低侵襲の手順です。コラゲナーゼは線維性バンドに注入されます。次に、繊維状のバンドは、指を受動的に伸ばすことによって破壊されます。受動的な指の伸展は、注射の24、48、または72時間後に実行されました。最も一般的な合併症には、注射部位反応、浮腫、あざ、出血、痛みなどがあります。より深刻な反応には、腱断裂や局所疼痛症候群が含まれます。これらの合併症は自己限定的で迅速に解決する傾向があり、後遺症は残りません。コラゲナーゼ注射は、35％の再発率で75％のけいれんを減らすことが示されています。

7.4コルチコステロイド注射

コルチコステロイド注射は、一部のデュピュイトラン拘縮患者の結節のサイズを改善する可能性があります。関節拘縮のない結節の初期段階で注射することで、病気の進行を防ぐことができます。ただし、すべての患者に効果があるわけではなく、最大50％再発します。コルチコステロイド注射は、脂肪の萎縮、皮膚の色の変化、および腱の断裂を引き起こす可能性があります。

7.5手術

手術の目的は、病気の進行を防ぐのに役立つ収縮性筋膜を取り除くことです。手術では、手のひらの筋膜の一部または全部を切除します。再発率は1〜2年で30％、3〜5年で15％、10年で10％未満です。

デュピュイトラン拘縮手術のイラスト

7.6その他の治療

放射線療法、タモキシフェン、5フルオロウラシル、イミキモド、ボツリヌス毒素がテストされています。

8.デュピュイトラン拘縮の合併症

外科的治療の合併症には、辺縁壊死、血腫、神経損傷、指虚血、感染、腫れ、再発、または手術後の急性発赤が含まれます。指の貧血は、指に供給する血管への直接的な損傷によって引き起こされる可能性があります。さらに、血管への損傷は、指の長時間の収縮によっても引き起こされます。デュピュイトラン拘縮反応は、発赤、痛み、びまん性の腫れ、圧痛、およびこわばりです。この合併症の治療には、ステロイド、交感神経ブロック、およびA1滑車の解放が含まれます。

9.術後のケアとリハビリテーション

手術後、患者は手の可動域を維持するために手の治療を受けました。フィンガースプリントは一緒に使用する必要があります。けいれんを防ぐために、理学療法は少なくとも3か月間行う必要があります。手術の最大の効果はすぐには現れませんが、6〜8週間後にのみ明らかになります。

血糖値をコントロールし、禁酒し、喫煙をやめることで再発を防ぐ必要があります。

この記事を通じて、SignsSymptomsListはより有用な情報を提供してくれることを望んでいます。上記の兆候や症状がある場合は、リウマチ専門医に診断を依頼する必要があります。病気の状態と進行は日々変化します。したがって、患者は定期的に医師の診察を受け、病気の状態と治療への反応を監視します。さらに、患者は最も効果的な治療をサポートするためにライフスタイルを改善する必要があります。

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