軟骨芽細胞腫：穏やかな癌！

軟骨芽細胞腫は、その名前とは異なり、軟骨には現れませんが、通常は骨に発生するまれな病気です。病理学的進行が遅く、症状が少なく、ほとんどの場合生存率が高いため、軟骨肉腫は他の癌よりも攻撃性が低いと考えられています。

しかし、病気が長期間進行すると、患者の生存率は大幅​​に低下します。軟骨がんについて認識し、特定の概念を持つために一緒に学びましょう。

コンテンツ

• 1.はじめに
• 2.軟骨がんの存在？
• 3.軟骨がんの原因とリスクは？
• 4.軟骨がんの分類と症状 
• 5.軟骨がんの診断
• 6.軟骨がんの治療
• 7.軟骨がん患者の生存
• 8.結論

1.はじめに

軟骨肉腫は軟骨芽細胞腫としても知られています。「軟骨細胞がん」という用語を説明するには、次の各問題を明確にする必要があります。

がんとは何ですか？

がんとは、継続的に成長および分裂する能力を持つ体の特定の細胞を表す用語です。これらの細胞は体の制御下にありません。老年期に自然に死ぬ正常細胞とは異なり、癌細胞はいくつかの点で不死の細胞（決して老化しない）と見なすことができます。

したがって、癌細胞から、それはそれ自体で腫瘍に発達する可能性があり、腫瘍はそれ自体で成長します。次の可能性は、癌が血管に入り、他の臓器に到達する可能性があることです。この現象は転移と呼ばれます。

癌の侵入、制御されていない成長は、それが行く器官の機能を圧縮し、破壊します。癌はまた、体がそれらに栄養を与えるために血液と栄養素を供給することを要求します。そこから、癌は近くの臓器の生命を引き継ぎます。

軟骨細胞とは何ですか？

軟骨には、軟骨細胞と軟骨細胞の2種類の細胞があります。軟骨細胞は、軟骨の主要成分のほとんどを分泌する細胞です。

軟骨細胞が軟骨のほとんどの構造を形成した後、いくつかの軟骨細胞はそれ自体で軟骨細胞に変わります。軟骨細胞は間葉系細胞から成熟します–多能性細胞の一種であり、多くの異なる細胞型に発達する可能性があります。

軟骨芽細胞腫の性質は何ですか？

軟骨芽細胞腫は、軟骨細胞のような形をした悪性細胞のグループであり、軟骨細胞の機能の一部を担っています。しかし実際には、このタイプの癌は悪性軟骨細胞によって引き起こされるものではありません。軟骨芽細胞腫は、間葉系細胞の悪性腫瘍に真の起源があります。

骨髄の間葉系細胞

これらは多能性幹細胞であり、脂肪、骨、軟骨などの特定の機能を持つ細胞に自己複製して分化（成長）する能力があります。したがって、間葉系細胞は軟骨細胞の前駆細胞です。軟骨細胞は軟骨細胞の前駆体です。言い換えれば、分化は、ある細胞型から別の細胞型へと発達する成熟プロセスです。

したがって、軟骨芽細胞腫は悪性間葉系細胞に由来します。次に、これらの細胞は悪性軟骨細胞に分化（成長）します!!!。この現象のメカニズムはまだ不明です。

中央：一般的な間葉系細胞。骨髄の間葉系細胞のグループは、骨と軟骨に分化することができます。

2.軟骨がんの存在？

他の骨の悪性腫瘍と同様に、これはまれな癌です。軟骨および骨の癌は、一般に、世界中のすべての癌症例の約1％を占めています。この1％で、軟骨芽細胞腫は2番目に多い悪性腫瘍です。軟骨肉腫の発生率は、年間10万人あたり約3〜4人です。

3.軟骨がんの原因とリスクは？

遺伝子変異が主な原因です。軟骨肉腫はどの年齢でも発生する可能性がありますが、中年から高齢者に最もよく見られます。

オリエ病とマフッチ症候群は、軟骨腫瘍が体に現れる原因となる病気です。これらの病変は、一定時間後に悪性になることがあります。

左：腕のレントゲン写真の軟骨肉腫。右：外科的に切除したときの軟骨がんの写真

4.軟骨がんの分類と症状 

軟骨がんの分類

それは骨髄に存在する間葉系細胞に由来するからです。したがって、軟骨細胞がんは骨にあります。ある細胞型から別の細胞型への形質転換である癌の一形態として、軟骨症は多くの異なる形をとることができます。軟骨芽細胞がんは、間葉系細胞から軟骨細胞への完全な分化の程度に基づいて分類されます。その中で、人々は次のように分けられます。

• 良い差別化。このタイプは、軟骨細胞に非常によく似た微視的な外観を持っています。分化はほぼ完全に起こります。
• 貧弱な分化。この形態は、軟骨細胞に少し似ている中皮腫と非常によく似た外観をしています。 
• 逆分化：低分化細胞+いくつかの高分化細胞を含みます。

図A：上腕骨上部の軟骨癌のX線写真。B、C：MRIでの軟骨がん

軟骨がんの症状

多くの場合、骨や軟骨のがんは、病気の進行が非常に遅いため、症状がありません。骨と軟骨のがんは、次の場合に検出されます。

• 骨折。骨と軟骨の癌の患者は、一般の人々よりも骨折しやすいです。軽傷でも、患者は骨を折る可能性があります。
• がんを伴う骨の痛みと腫れ。痛みは自然に発生したり消えたりする可能性があり、骨や軟骨のがんの痛みは通常、数週間から数か月かけて徐々に悪化します。痛みは夜や運動で悪化することがあります。骨のしこりを見たり感じたりする人もいます。
• XQフィルムで偶然発見されました。軟骨芽細胞腫を検出できる他のいくつかの疾患（心臓、肺）または頭蓋脳または周期的なX線が原因です。
• 複視、頭痛。患者は、後頭部の頭蓋骨にある骨、軟骨の癌のときにこの症状を示す可能性があります。

複視の患者が見ることができるものを説明する

軟骨がんの一般的な部位

• 骨盤。
• リブ。
• 長骨（大腿骨、上腕骨）。
• 頭蓋骨や背骨に見られることもあります。

骨の軟骨肉腫の特定の場所は、通常、骨髄（間葉系細胞の部位）にあります。ただし、続発性軟骨がんの場合、骨のどこにでも現れる可能性があります。

軟骨がんの病期を評価する

骨のどの部分にがんが浸潤しているかに基づいて、他の臓器に血液が入っているかどうかに関係なく、人々はさまざまな段階に分けられます。

5.軟骨がんの診断

軟骨芽細胞腫の診断のゴールドスタンダードは、生検と結果の顕微鏡検査です。ただし、生検の前に、医師は次のことを行う必要があります。

• XQフィルムを撮ります。がんが典型的すぎる場合、生検前に行われる画像検査はこれだけである場合があります。
• MRI、またはCTスキャン。本当に癌があるかどうかを確認し、その浸潤段階を評価します。

6.軟骨がんの治療

手術

軟骨芽細胞腫は通常、手術で治療されます。あなたの癌がどこにあるか、そしてそれがどれくらい大きいかに応じて、あなたの医者は異なる外科的方法を勧めます。ほとんどの場合、手術は癌細胞と周囲の健康な組織の両方を取り除きます。

放射線療法

放射線療法は、X線や陽子などのビームを使用する治療法です。これらの光線を腫瘍に直接照射することにより、がん細胞が破壊されます。

医師は通常、軟骨がんの治療に放射線療法を使用しませんが、医師が腫瘍全体を外科的に切除できない場合は、放射線で治療することがあります。

ヴァランス

それは癌細胞を殺す化学物質の配達です。ただし、化学療法は細胞毒性があるため、化学療法は正常細胞に影響を与えるだけでなく、不快な望ましくない症状を引き起こす可能性があります。

化学療法は、急速に進行する癌に強い影響を与えることが多く、軟骨細胞癌にはほとんどの場合この機能がありません。したがって、この病気における化学療法の役割は物議を醸しています

まれではありますが、軟骨芽細胞腫の一部の症例は急速に成長します。あなたの医者はこのタイプの癌を破壊するために手術と化学療法の両方を組み合わせます。

7.軟骨がん患者の生存

他の臓器への転移性がんの患者さんの場合、診断時からの5年生存率は30％です。言い換えれば、転移を伴うすべての軟骨芽細胞腫患者の3分の1だけがまだ生きています。

患者に転移がない場合

• 軟骨芽細胞腫グレード1：このタイプの患者の99％は転移がありません。したがって、この段階の軟骨肉腫は、癌ではなく限局性病変と見なすことができます。このグループの10年生存率は83-95％です。
• グレード2（ほとんどの軟骨芽細胞腫はこのグループに分類されます）：このグループの転移の確率は10〜15％であり、グレード1よりも悪性です。したがって、10年生存率もそれに応じて低下し、64〜86％になります。
• グレード3：このグループの転移率は非常に高く、研究によっては32〜70％です。10年後の生存率はわずか約29-55％です。通常、グレード3の軟骨芽細胞腫は手術だけでは治療できません。

手術後、場合によっては、上皮内癌が再発することがあります。そして、ほとんどのそのような状況では、癌の程度は通常、最初の診断のそれと同じです。しかし、再発例の13％はより重症でした。

8.結論

軟骨芽細胞腫としても知られる軟骨肉腫は、実際には骨髄の間葉系細胞です。これはまれな種類の癌です。軟骨細胞がんに症状があることは珍しいことではありません。患者は、骨折や誤ってX線を検出したときに発見することがよくあります。

軟骨細胞癌の治療は主に外科的です。放射線療法と化学療法が選択されることはめったにありません。軟骨芽細胞腫の患者さんの生存率は通常高いです。転移が存在する場合、予後は大幅に低下します。

グエン・ドアン・トロン・ナン博士