Koarktasio aorta: Penyakit jantung kongenital mudah terlepas

Di Vietnam, penyakit yang berkaitan dengan aorta sering menyebabkan komplikasi dengan risiko kematian yang tinggi kerana pesakit tidak dikesan tepat pada masanya. Koarktasi aorta tidak terkecuali. Oleh itu, dalam artikel di bawah, SignsSymptomsList berharap dapat memberikan semua maklumat yang diperlukan untuk mengenal pasti dan merawat penyakit jantung kongenital yang mudah terlepas ini.

kandungan

• 1. Gambaran keseluruhan koarktasio aorta
• 2. Masalah yang dihadapi dengan koarktasio aorta 
• 3. Faktor risiko yang diperolehi
• 4. Punca koarktasio aorta
• 5. Gejala klinikal mengikut subjek
• 6. Diagnosis koarktasio aorta
• 7. Koarktasio aorta
• 8. Memantau pesakit dengan koarktasio aorta
• 9. Adakah koarktasio aorta berbahaya?

1. Gambaran keseluruhan koarktasio aorta

Aorta adalah arteri utama dan terbesar dalam tubuh manusia, mempunyai bentuk batang, berasal dari ventrikel kiri jantung, menjalankan bulatan-U di sekitar dada atas dan berakhir di sekitar kawasan pusat. Aorta memainkan peranan utama dalam mengekalkan peredaran darah semasa diastole selepas ia ditolak ke dalam aorta oleh ventrikel kiri semasa systole.

2. Masalah yang dihadapi dengan koarktasio aorta 

Coarctation biasanya terletak berhampiran asal arteri subclavian kiri, yang juga berhampiran duktus arteriosus semasa lahir.

Kerap

• Komunikasi pengudaraan
• Mempunyai duktus arteriosus
• Injap aorta mitral dengan stenosis dan regurgitasi
• Sindrom Turner (Statistik menunjukkan bahawa 30% pesakit dengan sindrom Turner mengalami koarktasio aorta. Sebaliknya, 5-15% pesakit wanita dengan koarktasio aorta mengalami sindrom Turner)

Jarang-jarang

• Ventrikel kanan dua jalan keluar
• Transposisi dua arteri besar
• Sindrom Shone (injap mitral payung terjun, septum atrium kiri, stenosis aorta, dan koarktasio aorta)

3. Faktor risiko yang diperolehi

• lelaki

Coarctation aorta adalah kecacatan jantung kongenital yang biasa, dengan kejadian 6-8%. Di mana, nisbah lelaki lebih tinggi, nisbah lelaki: perempuan ialah 1.7: 1.

• genetik

Walaupun tiada mutasi gen tertentu telah dikenal pasti dengan jelas. Walau bagaimanapun, dunia telah merekodkan kes-kes koarktasio keluarga arteri. Penyakit ini boleh dilihat dalam sindrom Williams-Beuren, sindrom Sturge-eber.

• Keradangan

Coarctation aorta mungkin diperoleh kerana proses keradangan dalam vaskulitis Takayasu atau aterosklerosis.

4. Punca koarktasio aorta

Mekanisme patofisiologi yang tepat masih tidak jelas. Pada masa ini terdapat dua hipotesis utama yang dikemukakan:

• Pengurangan aliran darah ke rahim membawa kepada keterbelakangan perkembangan gerbang aorta janin
• Kawasan tisu dinding aorta janin menebal secara tidak normal disebabkan oleh laluan tisu dari segmen arteri lain.

5. Gejala klinikal mengikut subjek

Persembahan klinikal stenosis iskemia bergantung pada masa diagnosis, tahap stenosis iskemia, dan perkembangan peredaran cagaran. Kanak-kanak mungkin asimtomatik jika aorta sedikit stenotik atau duktal.

Duktus arteriosus, arteri yang menghubungkan arteri pulmonari dan aorta, tertutup secara spontan.

5.1. Bayi dan kanak-kanak kecil

Kanak-kanak berkembang dengan teruk, sering cerewet, lemah, dan pucat

Bayi mungkin menunjukkan gejala dalam beberapa jam selepas kelahiran atau semuda beberapa hari. Jika stenosis aorta teruk selepas lahir, bayi anda akan mengalami gejala berikut:

• Penat nafas
• Pendarahan
• Berpeluh semasa menyusu
• Cyan, pucat
• Keluaran air kencing berkurangan
• Makan dengan buruk, meludahkan susu atau cecair yang tidak biasa

Sebaik sahaja duktus arteriosus ditutup, darah tidak boleh mengalir melalui duktus arteriosus. Darah tidak boleh mengalir melalui bahagian pinggang yang sempit. Jadi gejala kegagalan peredaran darah kadang-kadang datang dengan cepat, seperti:

• Bernafas cepat
• Penurunan tekanan darah
• Nadi cepat, jantung cepat
• Anuria dan asidosis metabolik mungkin muncul dalam beberapa jam
• Nadi bahagian bawah tidak dapat dirasai. Dalam kes yang teruk, nadi bahagian atas juga lemah akibat kegagalan ventrikel kiri

5.2. Kanak-kanak yang lebih tua

Gejala pada kanak-kanak yang lebih tua mungkin termasuk:

• Sakit dada
• Epistaksis
• sakit kepala
• Kejang atau kaki sejuk?
• Perkembangan fizikal lambat, berat badan sukar naik
• Sesak nafas semasa melakukan senaman fizikal seperti bola sepak, senaman, menaiki tangga, dsb.

Menjelang dewasa, kebanyakan pesakit adalah asimtomatik. Gejala selalunya bermula dengan hipertensi yang teruk, seperti sakit kepala, gejala kegagalan jantung atau pembedahan aorta. Klaudikasi bahagian bawah mungkin berlaku dengan aktiviti berat.

6. Diagnosis koarktasio aorta

6.1. Pemeriksaan klinikal

Salah satu punca tekanan darah tinggi pada golongan muda adalah kerana pinggang yang sempit

Semasa peperiksaan, doktor anda mungkin mencari tanda-tanda berikut:

• Ukur tekanan darah di kedua-dua lengan dan tekanan darah di kedua-dua kaki untuk mencari perbezaan tekanan darah. Pada masa itu, tekanan darah meningkat di bahagian atas, dan tekanan darah di bahagian bawah adalah rendah atau tidak diukur.
• Pada palpasi, arteri femoral melantun lebih perlahan daripada arteri brachial. Ini adalah tanda tipikal stenosis aorta.

• Ejection sistolik murmur di ketinggian parasternal kiri dan kawasan subscapular kiri.
• Gumam akibat lesi lain mungkin kedengaran, seperti murmur sistolik stenosis.

6.2. Subklinikal 

ECG

• Tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri.
• Keabnormalan segmen ST-T.

Ekokardiografi transthoracic

• Pandangan suprasternal membantu menilai gerbang aorta.
• Color Doppler dan ultrasound Doppler berdenyut boleh mengesan koarktasio aorta.
• Ultrasound Doppler berterusan membantu untuk menganggarkan keterukan koarktasio aorta.
• Di samping itu, ultrasound membantu mencari penyakit kongenital yang diselaraskan, menilai saiz ruang dan fungsi jantung.

X-Ray dada

• Cari kesan cekung rusuk.

CT-scan dan MRA

Semua pesakit yang mengalami koarktasi harus mempunyai sekurang-kurangnya 1 tomografi yang dikira atau angiografi resonans magnetik untuk menilai sepenuhnya aorta dan saluran intrakranial. Ini akan membantu:

• Koarktasi aorta dan keabnormalan yang berkaitan dikesan dengan ketepatan yang sangat tinggi (> 95%).
• Pandangan keseluruhan sistem aorta. Termasuk: aorta menaik, gerbang aorta, aorta menurun, injap aorta, dan peredaran cagaran.
• Susulan pasca operasi berterusan untuk menilai dilatasi aorta atau pembentukan aneurisme baru.

Resonans magnetik diutamakan berbanding tomografi yang dikira kerana risiko masa pendedahan sinaran yang berkurangan.

7. Koarktasio aorta

7.1. peraturan

Bayi yang mengalami kecacatan teruk ini berisiko mengalami kegagalan jantung dan kematian apabila duktus arteriosus tertutup.

Rawatan termasuk:

• Infusi intravena prostaglandin E1 untuk mengekalkan duktus arteriosus.
• Pembedahan ditunjukkan apabila keadaan pesakit stabil.

Pada orang dewasa, rawatan utama masih untuk menyelesaikan penyempitan pinggang. Petunjuk untuk campur tangan dibuat apabila perbezaan tekanan antara bahagian atas dan bawah adalah > 20 mmHg.

7.2. Campur tangan pembedahan

Campur tangan dalam koarktasio aorta

Koarktasi aorta boleh melalui pembedahan atau pelebaran belon perkutaneus dan/atau stenting. Pilihan intervensi adalah berdasarkan pengimejan aorta dan dibincangkan oleh pakar internis, pakar kardiologi intervensi, dan pakar bedah kardiovaskular yang berpengalaman dalam pengurusan penyakit jantung kongenital.

Pembedahan

Pembedahan ditunjukkan apabila isthmus panjang, aneurisme atau pseudoaneurisme, gerbang aorta hipoplastik. Doktor anda akan menerangkan keadaan di atas apabila menasihati anda untuk pembedahan. Pilihan termasuk:

• Potong bahagian pinggang yang sempit dan sambungkan baki dua hujung saluran darah bersama-sama
• Pembedahan jambatan merentasi pinggang sempit
• Isthmus aorta dengan arteri subclavian dan isthmus aorta dengan tompok buatan

Pelebaran belon perkutaneus koarktasio aorta dan/atau stenting

• Angioplasti belon lebih disukai dalam kes stenosis semula dan stenosis.
• Stent aorta pada kanak-kanak memerlukan campur tangan semula untuk meluaskan stent apabila kanak-kanak itu membesar. Kini terdapat generasi baharu stent yang boleh diluaskan beberapa kali apabila kanak-kanak itu membesar.

Komplikasi angioplasti dan stenting melalui pinggang yang agak tinggi (15%) termasuk:

• Perbezaan tekanan baki (tekanan darah antara lengan dan kaki tetap berbeza dengan ketara)
• Stenosis semula, pembedahan ke aorta
• Pembentukan aneurisme dan komplikasi dalam arteri femoral

8. Memantau pesakit dengan koarktasio aorta

Semua pesakit dengan koarktasio aorta yang telah menjalani pembedahan atau dilatasi harus dipantau dengan teliti. Matlamatnya adalah untuk mengesan dan mengawal hipertensi dan faktor risiko kardiovaskular yang lain. Status kardiovaskular perlu dinilai semula setiap tahun. Oleh itu anda memerlukan:

• Perbincangan antara pakar kardiologi dan pakar dalam penyakit jantung kongenital dewasa. Perbincangan dilakukan pada lawatan pertama untuk mengenal pasti faktor risiko. Khususnya, lesi anatomi dan keabnormalan yang berkaitan akan dinilai dengan lebih lengkap.
• Pesakit selepas pembaikan kecacatan kongenital ini harus dinilai semula dengan tomografi terkira atau aorta resonans magnetik dalam 5 tahun atau kurang, bergantung pada ciri anatomi pra dan selepas pembaikan.

9. Adakah koarktasio aorta berbahaya?

Diagnosis stenosis tidak sukar. Walau bagaimanapun, kadar diagnosis terlepas agak tinggi. Oleh itu, keadaan tidak dirawat. Akibatnya menyebabkan banyak komplikasi berbahaya seperti:

• Kegagalan jantung
• Aorta koyak
• Stenosis injap aorta
• Aneurisme aorta
• Endokarditis infektif
• Kejutan kardiogenik, kegagalan peredaran darah, keruntuhan kardiovaskular
• Kegagalan buah pinggang akibat perfusi yang tidak mencukupi pada buah pinggang
• Hipertensi, terutamanya pada orang muda
• Penyakit arteri koronari: penyempitan saluran darah yang memberi makan kepada jantung
• Aneurisme dalam otak atau pendarahan di dalam otak

Cara terbaik untuk mengelakkan koarktasio aorta adalah memastikan kehamilan yang sihat, bukan melahirkan lewat selepas umur 35 tahun. Akibatnya, keabnormalan kromosom dapat diminimumkan.

Walaupun koarktasio aorta boleh dirawat, pemantauan sepanjang hayat yang teliti diperlukan seperti yang diarahkan oleh doktor anda untuk mengesan komplikasi dan mencegah berulang. Apabila anda mempunyai mana-mana gejala di atas dalam artikel, anda harus segera pergi ke doktor untuk diagnosis awal dan campur tangan tepat pada masanya.

Doktor Tran Hoang Nhat Linh

Tempah janji temu di sini: h ttps://SignsSymptomsList.vn/