Sindrom jantung kiri hipoplastik: Punca, gejala dan rawatan

Sindrom jantung kiri hipoplastik adalah kecacatan jantung kongenital yang jarang berlaku dan sangat kompleks. Dalam sindrom jantung kiri hipoplastik, bahagian kiri jantung sangat kurang berkembang. Di bawah adalah maklumat asas tentang penyakit ini, SignsSymptomsList ingin menghantar kepada anda untuk membaca artikel tersebut.

kandungan

• 1. Gambaran keseluruhan sindrom jantung kiri hipoplastik
• 2. Gejala 
• 3. Punca sindrom jantung kiri hipoplastik
• 4. Apakah faktor risiko yang menyebabkan bayi terdedah kepada sindrom jantung kiri hipoplastik?
• 5. Komplikasi 
• 6. Bagaimana untuk mencegah?
• 7. Diagnosis 
• 8. Bagaimana untuk merawat?
• 9. Susulan dan penjagaan pesakit

1. Gambaran keseluruhan sindrom jantung kiri hipoplastik

Untuk sindrom jantung kiri hipoplastik, ubat boleh menghalang penutupan duktus arteriosus yang terletak di antara jantung kiri dan kanan. Kemudian pembedahan atau pemindahan jantung akan dilakukan untuk merawat sindrom jantung kiri hipoplastik. Dengan kemajuan dalam bidang perubatan, prospek untuk kanak-kanak dengan sindrom jantung kiri hipoplastik adalah lebih baik daripada masa lalu.

2. Gejala 

Bayi yang dilahirkan dengan sindrom ini sering menjadi sakit teruk sejurus selepas dilahirkan. Gejala sindrom ini termasuk:

• Sianosis
• Bernafas cepat, bernafas dengan kuat
• Kesian menyusu
• Tangan dan kaki sejuk
• Nadi lemah
• Mengantuk atau tidak aktif yang luar biasa

Jika jambatan semula jadi antara jantung kiri dan kanan (foramen ovale dan ductus arteriosus) ditutup dalam beberapa hari pertama selepas kelahiran, bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik akan mengalami kejutan dan mungkin mati. Tanda-tanda kejutan termasuk:

• Kulit menjadi sejuk, mungkin pucat atau kelabu kebiruan
• Nadi lemah dan laju
• Pernafasan tidak teratur, yang boleh menjadi perlahan dan cetek atau sangat cepat
• Mata bayi menjadi kusam

Bayi yang terkejut mungkin terjaga atau tidak sedarkan diri. Jika anda mengesyaki bayi anda mengalami kejutan, hubungi 911 atau nombor bilik kecemasan terdekat dengan segera.

Lihat lebih banyak artikel tentang Kardiomiopati di sini!

Bila nak jumpa doktor?

Biasanya bayi akan disahkan menghidap sindrom jantung kiri hipoplastik sebelum atau sejurus selepas kelahiran. Walau bagaimanapun, anda harus mendapatkan bantuan kecemasan atau membawa anak anda berjumpa doktor dengan segera jika mana-mana gejala berikut hadir:

• Warna kulit menjadi kelabu kebiruan (Syanosis)
• Bernafas cepat dan sukar
• Kesian menyusu
• Tangan dan kaki sejuk
• Nadi lemah
• Kelesuan, mengantuk yang luar biasa, atau tidak aktif.

Jika bayi anda menunjukkan tanda-tanda kejutan, hubungi 911 atau nombor kecemasan tempatan anda dengan segera:

• Kulit menjadi sejuk, mungkin pucat atau kelabu kebiruan
• Nadi lemah dan laju
• Pernafasan tidak teratur, yang boleh menjadi perlahan dan cetek atau sangat cepat
• Mata bayi menjadi kusam

3. Punca sindrom jantung kiri hipoplastik

Sindrom jantung kiri hipoplastik berlaku semasa pertumbuhan janin, pada masa jantung bayi sedang terbentuk dan berkembang. Punca keabnormalan ini pada masa ini tidak diketahui. Walau bagaimanapun, jika seorang kanak-kanak dalam keluarga mempunyai sindrom jantung kiri hipoplastik, risiko mengalami keadaan yang sama pada bayi yang lain meningkat.

Jantung yang normal akan mempunyai empat ruang, dua di sebelah kanan dan dua di sebelah kiri. Apabila ia datang untuk mengepam darah ke seluruh badan, jantung menggunakan kedua-dua belahnya untuk fungsi yang berbeza.

Bahagian kanan jantung menghantar darah ke paru-paru. Di dalam paru-paru, oksigen akan memasuki aliran darah untuk menjadi darah yang kaya dengan oksigen, yang kemudiannya akan beredar ke bahagian kiri jantung. Bahagian kiri jantung mengepam darah ke dalam saluran darah besar, dipanggil aorta. Aorta membawa darah kaya oksigen ke semua organ dalam badan.

Apakah yang berlaku apabila pesakit mempunyai sindrom jantung kiri hipoplastik?

Dalam sindrom jantung kiri hipoplastik, bahagian kiri jantung tidak dapat membekalkan darah ke badan. Kerana ruang bawah jantung kiri (ventrikel kiri) terlalu kecil atau tidak wujud dalam beberapa kes. Juga, risalah sebelah kiri jantung (injap aorta dan mitral) tidak berfungsi dengan baik. Bukan itu sahaja, arteri utama yang keluar dari jantung (aorta) akan menjadi lebih kecil daripada biasa.

Semasa beberapa hari pertama selepas kelahiran, bahagian kanan jantung mengepam darah ke paru-paru dan ke seluruh badan. Ini mungkin kerana kewujudan saluran darah (duktus arteriosus) yang menghubungkan terus antara arteri pulmonari dan aorta. Darah yang kaya dengan oksigen kembali ke bahagian kanan jantung melalui bukaan semula jadi (foramen ovale) yang terletak di antara dua bilik jantung (atria). Apabila foramen ovale dan ductus arteriosus terbuka, ia akan memastikan bayi hidup.

Jika duktus arteriosus dan foramen ovale tertutup - yang normal beberapa hari selepas kelahiran - bahagian kanan jantung tidak mempunyai cara untuk mengepam darah ke badan. Menggunakan dadah untuk memastikan jambatan terbuka adalah penting untuk terus hidup. Berkat itu, adalah mungkin untuk mengekalkan aliran darah ke organ dalam badan sehingga pembedahan jantung dilakukan.

4. Apakah faktor risiko yang menyebabkan bayi terdedah kepada sindrom jantung kiri hipoplastik?

Jika anda telah melahirkan bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik, bayi anda yang seterusnya mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk mengalami keadaan ini atau yang serupa.

Selain daripada sejarah keluarga, tiada faktor risiko lain yang jelas untuk sindrom jantung kiri hipoplastik.

5. Komplikasi 

Tanpa pembedahan, keadaan ini boleh membawa maut, biasanya dalam beberapa minggu pertama selepas kelahiran.

Melalui rawatan, ramai bayi bertahan, walaupun kebanyakannya akan mengalami komplikasi di kemudian hari. Beberapa komplikasi yang mungkin termasuk:

• Mudah letih apabila bersukan atau melakukan senaman
• Irama jantung tidak teratur (Aritmia)
• Pengumpulan cecair dalam paru-paru, perut, kaki dan kaki (edema)
• Pembangunan fizikal yang terhad
• Pembentukan bekuan darah boleh menyebabkan embolisme pulmonari atau strok
• Masalah perkembangan yang melibatkan otak dan sistem saraf
• Perlu pembedahan jantung atau pemindahan jantung

6. Bagaimana untuk mencegah?

Kerana masih tidak diketahui apa yang menyebabkan keadaan ini, tidak ada cara untuk mencegahnya. Jika anda mempunyai sejarah keluarga penyakit jantung kongenital atau anda pernah melahirkan bayi dengan penyakit jantung kongenital, sebelum hamil, pertimbangkan untuk berbincang dengan kaunselor genetik dan pakar kardiologi tentang penyakit jantung kongenital. dilahirkan.

Lihat lebih banyak artikel tentang regurgitasi injap jantung di sini!

7. Diagnosis 

Diagnosis pranatal

Bayi boleh didiagnosis dengan sindrom jantung kiri hipoplastik semasa dalam kandungan. Doktor anda boleh mengenal pasti keadaan ini semasa ultrasound trimester kedua rutin kehamilan anda.

Diagnosis selepas kelahiran

Selepas bayi anda dilahirkan, jika kulit bayi anda kebiruan atau sukar bernafas, doktor mungkin mengesyaki penyakit jantung kongenital, seperti sindrom jantung kiri hipoplastik. Doktor juga akan mengesyaki penyakit jantung kongenital jika mereka mendengar murmur yang tidak normal pada pemeriksaan jantung - bunyi yang tidak normal yang disebabkan oleh aliran darah yang bergelora.

Doktor sering menggunakan ekokardiografi untuk mendiagnosis sindrom jantung kiri hipoplastik. Ujian ini menggunakan gelombang bunyi untuk mencipta gambar bergerak bayi anda yang boleh dilihat pada monitor.

Jika bayi anda mempunyai sindrom jantung kiri hipoplastik, ekokardiogram akan menunjukkan kelainan. Sebagai contoh, ventrikel kiri dan aorta akan menjadi lebih kecil daripada biasa. Selain itu, ekokardiografi juga menunjukkan keabnormalan injap jantung.

Kerana ujian boleh memantau aliran darah, ia juga menunjukkan aliran dari ventrikel kanan ke aorta. Di samping itu, ekokardiografi boleh mengenal pasti kecacatan jantung yang berkaitan. Kecacatan yang disebutkan mungkin adalah kecacatan septum atrium.

8. Bagaimana untuk merawat?

Sindrom ini dirawat melalui pembedahan atau pemindahan jantung. Doktor anda akan bercakap dengan anda tentang pilihan rawatan untuk bayi anda.

Jika diagnosis ditubuhkan sebelum bersalin, doktor anda akan membuat beberapa cadangan untuk anda. Di dalamnya, doktor anda akan mengesyorkan anda bersalin di hospital yang mempunyai pusat pembedahan jantung.

Sindrom hipoplasia jantung kiri pra operasi

Doktor anda akan bersedia untuk membantu menguruskan keadaan bayi anda sebelum pembedahan atau pemindahan jantung. Mereka boleh melakukannya melalui cara berikut:

• Guna dadah. Menggunakan alprostadil (Prostin VR Pediatric) membantu mengembangkan saluran darah dan memastikan duktus arteriosus terbuka.
• Sokongan pernafasan. Jika bayi anda mengalami kesukaran bernafas, dia akan memerlukan bantuan daripada ventilator. Peranti akan membantu memastikan bekalan oksigen yang mencukupi.
• Infusi intravena. Bayi anda mungkin diberi cecair melalui vena.
• Diletakkan tiub suapan. Jika bayi anda menghadapi masalah menyusu, dia mungkin akan diberi makan melalui tiub.
• Septum interatrial. Prosedur ini mencipta atau melebarkan bukaan antara dua ruang atas (atria). Ini akan membolehkan lebih banyak darah mengalir dari atrium kanan ke atrium kiri jika foramen ovale tertutup atau terlalu kecil. Jika bayi anda mengalami kecacatan septum atrium, kecacatan septum atrium mungkin tidak diperlukan.

Pembedahan sindrom hipoplastik jantung kiri

Bayi anda mungkin memerlukan beberapa pembedahan untuk merawat keadaan tersebut. Pakar bedah anda akan melakukan proses tiga peringkat. Pembedahan ini dilakukan untuk membantu aliran darah normal, jauh dari jantung, dan untuk membawa darah kaya oksigen ke organ-organ badan.

Pilihan pembedahan lain ialah pemindahan jantung, terutamanya apabila kecacatan jantung lain adalah kompleks. Kanak-kanak dengan sindrom jantung kiri hipoplastik boleh dipertimbangkan untuk pemindahan jantung. Selepas pemindahan jantung, bayi perlu menggunakannya untuk masa yang lama untuk mengelakkan penolakan organ penderma.

9. Susulan dan penjagaan pesakit

Selepas pembedahan atau pemindahan, bayi anda perlu dipantau untuk masa yang lama oleh pakar kardiologi yang pakar dalam penyakit jantung kongenital. Ubat-ubatan tertentu mungkin diperlukan untuk mengawal fungsi jantung. Pelbagai komplikasi boleh berlaku dari semasa ke semasa dan mungkin memerlukan rawatan lanjut.

Pakar kardiologi bayi anda akan memberitahu anda apabila bayi anda memerlukan antibiotik pencegahan sebelum prosedur pergigian atau prosedur lain. Penggunaan antibiotik pencegahan membantu mencegah jangkitan daripada berlaku. Dalam sesetengah kes, mereka juga akan mengesyorkan agar kanak-kanak mengehadkan aktiviti fizikal.

Pemantauan dan penjagaan untuk orang dewasa

Sebagai orang dewasa, anda akan dilihat oleh pakar kardiologi yang pakar dalam penyakit jantung kongenital dewasa. Baru-baru ini, dengan kemajuan dalam pembedahan, kanak-kanak dengan sindrom jantung kiri hipoplastik boleh hidup hingga dewasa. Oleh itu, tidak jelas apakah kesukaran yang mungkin dialami oleh orang dewasa dengan keadaan ini. Itulah sebabnya anda memerlukan penjagaan dan pemantauan yang kerap untuk mengesan sebarang perubahan yang berkaitan dengan keadaan anda.

Jika anda wanita dan sedang mempertimbangkan untuk hamil, bincangkan risiko kehamilan dengan doktor anda. Kehamilan secara amnya tidak disyorkan untuk pesakit dengan sindrom ventrikel kiri hipoplastik.

Walau bagaimanapun, sesetengah wanita dengan sindrom ini mempunyai kehamilan dan kelahiran yang sihat. Tetapi semasa kehamilan, wanita ini mempunyai risiko masalah jantung yang lebih tinggi daripada wanita tanpa hipoplasia LV. Risiko bayi mengalami sindrom ini juga meningkat jika ibu mengalami penyakit jantung kongenital.

Untuk sindrom ventrikel kiri hipoplastik , doktor boleh mengesan penyakit semasa bayi dalam kandungan atau tidak lama selepas bayi dilahirkan. Itulah sebabnya pemeriksaan berkala sangat penting. Menyaring bayi anda untuk masalah terlebih dahulu akan menyediakan pelan rawatan sejurus selepas kelahiran. Di samping itu, doktor akan tahu apa yang perlu disediakan untuk membantu ibu membulat dan bayi persegi.

Dr NGUYEN VAN HUYAN