Kontraktur Dupuytren dan perkara yang perlu anda ketahui

Kontraktur Dupuytren adalah penyakit yang berkembang secara perlahan selama bertahun-tahun. Penyakit ini dicirikan oleh hiperplasia fascia palmar dan struktur yang berkaitan. Puncanya tidak diketahui, berkemungkinan besar disebabkan oleh faktor genetik, biasa pada lelaki berusia lebih 50 tahun. Ia biasanya menjejaskan jari kelingking dan jari manis, atau seluruh tangan. Sertai SignsSymptomsList untuk mengetahui maklumat lanjut tentang penyakit Dupuyren untuk pengesanan dan rawatan tepat pada masanya.

kandungan

• 1. Apakah definisi kontraktur Dupuytren?
• 2. Epidemiologi 
• 3. Gejala kontraktur Dupuytren
• 4. Punca dan patogenesis
• 5. Faktor risiko kontraktur Dupuytren
• 6. Diagnosis kontraktur Dupuytren
• 7. Rawatan kontraktur Dupuytren
• 8. Komplikasi kontraktur Dupuytren
• 9. Penjagaan dan pemulihan selepas pembedahan

1. Apakah definisi kontraktur Dupuytren?

Kontraktur Dupuytren adalah akibat daripada gangguan pembiakan berserabut pada tisu penghubung. Ini adalah keadaan yang diwarisi, jinak, dan kronik yang berlangsung selama beberapa bulan dan tahun. Hasilnya adalah penebalan dan pemendekan fascia palmar di tapak tangan dan jari. Penyakit ini menyebabkan tisu penghubung berserabut mengecut secara menegak, menyebabkan jari-jari melentur ke tapak tangan. Ini boleh menyukarkan untuk melakukan aktiviti harian seperti memakai sarung tangan, berjabat tangan, dsb. Pada masa ini tiada penawar, dan puncanya tidak jelas. Walau bagaimanapun, rawatan boleh membantu melegakan gejala dan memperlahankan perkembangan penyakit.

2. Epidemiologi 

Penyakit ini biasa berlaku pada orang keturunan Nordic, menjejaskan 4-6% orang kulit putih di seluruh dunia. Penyakit ini jarang berlaku pada orang Afrika, Asia.

Insiden penyakit meningkat dengan usia, biasanya selepas umur 50 tahun, paling biasa antara umur 50 dan 60 tahun. Lelaki menyumbang 80% daripada kes.

Riwayat keluarga berkaitan penyakit. Hampir separuh daripada pesakit mempunyai saudara mara yang menghidap penyakit ini. Umur permulaan orang yang mempunyai kedua-dua ibu bapa terjejas adalah lebih muda daripada orang yang hanya mempunyai satu ibu bapa. Orang yang mempunyai adik beradik yang menghidap penyakit ini adalah tiga kali lebih berkemungkinan untuk menghidap penyakit ini.

3. Gejala kontraktur Dupuytren

Penyakit ini berkembang sangat perlahan selama beberapa bulan dan tahun. Kekejangan Dupuytren boleh berlaku di kedua-dua tangan, tetapi sebelah tangan lebih kerap terjejas. Di mana, tangan kanan lebih kerap terjejas daripada tangan kiri.

Gejala penyakit termasuk:

• Nodul atau benjolan muncul di tapak tangan. Nodul berbentuk bulat atau bujur, rata, teguh, tidak bergerak, diameter 0.5 cm hingga 1.5 cm, dengan jidar yang tidak jelas, tidak menyakitkan untuk dipalpasi. Walau bagaimanapun, dalam kes yang jarang berlaku, nodul menjadi merah, menyakitkan, dan gatal.
• Kulit berkedut atau berkedut seperti lesung pipit di tapak tangan, jari
• Tali berserabut yang terangkat memanjang dari tapak tangan hingga ke jari. Kord berserabut adalah beberapa mm hingga 1 cm lebar, dan terasa seperti wayar yang mengalir di bawah kulit. Biasa rasa lembut tapi bila diregangkan jari jadi pejal. Tidak seperti nodul, kord berserabut mempunyai margin yang jelas dan mudah alih semasa palpasi. Biasanya kord berserabut dan nodul terletak dalam garis lurus ke arah jari.
• Bengkokkan jari anda ke arah tapak tangan anda. Ini adalah peringkat akhir penyakit ini. Jari yang paling terjejas ialah jari kelingking dan jari manis. Jari tengah juga boleh terjejas, sangat jarang melibatkan ibu jari dan jari telunjuk. Di mana, sendi yang mengecut adalah sendi metatarsal dan sendi interphalangeal berhampiran jari.

4. Punca dan patogenesis

Punca kontraktur Dupuytren tidak diketahui. Walau bagaimanapun, banyak penemuan mengenai tisu penghubung dan perubahan selular dikaitkan dengan penyakit ini. Walaupun ia berkongsi beberapa ciri dengan melanoma, ia adalah tumor progresif jinak. Penyakit ini bermula dengan pembiakan fibroblas. Kemudian terdapat pemendapan kolagen jenis 3. Ini membawa kepada percambahan fascia palmar yang tidak terkawal, menyebabkan kekejangan. Penyakit ini berkaitan dengan keadaan genetik. Banyak kajian telah menunjukkan bahawa orang yang mempunyai sejarah keluarga mempunyai peningkatan risiko penyakit ini.

5. Faktor risiko kontraktur Dupuytren

Beberapa faktor yang meningkatkan risiko penyakit termasuk:

• Umur : Kontraktur Dupuytren berlaku paling kerap selepas umur 50 tahun. Gejala meningkat dengan usia.
• Jantina : Lelaki lebih berkemungkinan menghidap penyakit ini dan mengalami kontraktur yang lebih teruk berbanding wanita.
• Bangsa : Orang keturunan Nordic, Kaukasia mempunyai risiko yang lebih tinggi.
• Sejarah keluarga penyakit : Menurut penyelidikan, orang yang mempunyai bapa, ibu, adik beradik atau saudara mara yang menghidap penyakit ini mempunyai risiko yang lebih tinggi daripada orang lain.
• Tembakau, alkohol : Merokok meningkatkan risiko kontraktur Dupuytren, mungkin disebabkan oleh perubahan mikroskopik dalam saluran darah yang disebabkan oleh merokok. Penyalahgunaan alkohol juga merupakan faktor yang terlibat dalam penyakit ini.
• Diabetes : Orang yang menghidap diabetes dilaporkan dikaitkan dengan kekejangan ini.
• Sawan atau penggunaan ubat antiepileptik
• Indeks Jisim Badan (BMI) : Orang yang mempunyai BMI lebih rendah daripada biasa dilaporkan dikaitkan dengan penyakit ini.
• Pekerjaan yang melibatkan tangan seperti tukang atau kecederaan tangan mungkin berisiko untuk kontraktur Dupuytren.

6. Diagnosis kontraktur Dupuytren

Kontraktur Dupuytren didiagnosis terutamanya berdasarkan pemeriksaan fizikal doktor. Ujian sokongan jarang diperlukan. Tanda-tanda klinikal ciri penyakit ini cukup untuk doktor membuat diagnosis. Walau bagaimanapun, ia masih perlu dibezakan daripada penyakit lain yang mempunyai simptom yang sama. Terdiri daripada:

• Jari pencetus pistol. Tidak seperti kontraktur Dupuytren, jari pencetus selalunya menyakitkan apabila melenturkan jari dan ketidakupayaan untuk memanjangkan jari yang terjejas.
• Bursitis tendon. Gejala biasanya sakit dan disebabkan oleh penggunaan berlebihan atau trauma pada jari.
• Sista limfatik. Ketulan kecil, mudah alih dan boleh diraba di buku jari mungkin merupakan nodus limfa
• Tumor tisu lembut. Tumor tisu lembut perlu dipertimbangkan jika pesakit masih muda dan tidak mempunyai faktor risiko.

6.1 Ujian makmal sokongan:

Ujian makmal tidak digunakan secara rutin untuk mendiagnosis kontraktur Dupuytren. Walau bagaimanapun, jika terdapat kecurigaan diabetes pada pesakit Dupuytren, ujian glukosa darah pantas perlu dilakukan. Kerana terdapat banyak laporan bahawa diabetes dikaitkan dengan kontraktur Dupuytren.

Ultrasound mungkin menunjukkan penebalan fascia palmar, serta kehadiran tumor. Selain itu, ultrasound juga menyokong rawatan dalam proses menyuntik bahan ke dalam lesi.

6.2 Diagnosis peringkat histologi penyakit

Luck pada tahun 1959 menggambarkan tiga peringkat histologi penyakit Dupuytren seperti berikut:

• Peringkat proliferatif: Dicirikan oleh susunan rawak gentian kolagen. Bersama-sama dengan itu adalah percambahan kuat fibroblas.
• Peringkat involusi: Gentian kolagen tersusun sepanjang tangan. Myofibroblas mendominasi dan berkumpul berhampiran gentian kolagen
• Peringkat sisa: Kolagen berorientasikan seragam, dengan sedikit atau tiada gentian berserabut. Fasa ini sama dengan fasa penyembuhan luka.

7. Rawatan kontraktur Dupuytren

Pilihan rawatan termasuk pembebasan tisu lembut seperti suntikan lisis kolagen, dan fasciectomy. Kerana hanya gejala kontraktur dirawat, ia tidak dapat merawat punca, jadi kambuh selepas rawatan adalah perkara biasa. Rawatan dibuat secara individu berdasarkan faktor risiko dan sejarah perubatan seseorang. Hanya pesakit yang bergejala perlu dirawat kerana semua rawatan mempunyai komplikasi. Kaedah rawatan termasuk:

7.1 Tindakan susulan

Susulan adalah sesuai untuk mereka yang tidak mengalami kesakitan, tiada perkembangan, kekejangan yang minimum, atau tiada kemerosotan fungsi tangan atau jari. Pesakit boleh dipantau di kemudahan perubatan setiap 6 hingga 12 bulan. Pemantauan membantu menilai kemajuan penyakit, mengesan tanda-tanda fungsi motor terjejas. Dari situ, bantu berikan nasihat rawatan yang lebih tepat.

7.2 Fisioterapi

Regangan dengan haba dan ultrasound boleh membantu pada peringkat awal. Belat boleh digunakan untuk meregangkan jari. Latihan perlu dilakukan beberapa kali sehari. Latihan fisioterapi boleh digunakan selepas pembedahan, termasuk:

• Penjagaan luka
• urut
• Regangan pasif
• Latihan untuk meningkatkan julat pergerakan jari
• pendakap sokongan

7.3 Suntikan penghadam kolagen (Collagenase)

Ini adalah prosedur invasif minimum yang dilakukan di kemudahan perubatan. Kolagenase disuntik ke dalam jalur berserabut. Jalur berserabut kemudiannya dipecahkan melalui sambungan pasif jari. Sambungan jari pasif dilakukan pada 24, 48, atau 72 jam selepas suntikan. Komplikasi yang paling biasa termasuk tindak balas tapak suntikan, edema, lebam, pendarahan dan kesakitan. Reaksi yang lebih serius termasuk pecah tendon dan sindrom kesakitan serantau. Komplikasi ini cenderung untuk sembuh dengan cepat, tanpa meninggalkan kesan sampingan. Suntikan kolagenase telah ditunjukkan untuk mengurangkan kekejangan sebanyak 75%, dengan kadar berulang 35%.

7.4 Suntikan kortikosteroid

Suntikan kortikosteroid boleh meningkatkan saiz nodul dalam sesetengah pesakit Dupuytren. Menyuntik pada peringkat awal nodul tanpa kontraktur sendi boleh menghalang perkembangan penyakit. Walau bagaimanapun, ia tidak berkesan pada semua pesakit dan berulang sehingga 50%. Suntikan kortikosteroid boleh menyebabkan atrofi lemak, perubahan warna kulit, dan berpotensi pecah tendon.

7.5 Pembedahan

Matlamat pembedahan adalah untuk membuang fascia retractile, yang membantu mencegah perkembangan penyakit. Pembedahan melibatkan pengangkatan sebahagian atau semua fascia palmar. Kadar pengulangan adalah 30% pada 1 hingga 2 tahun, 15% pada 3 hingga 5 tahun, dan kurang daripada 10% pada sepuluh tahun.

Ilustrasi pembedahan kontraktur Dupuytren

7.6 Rawatan lain

Terapi sinaran, tamoxifen, 5 fluorouracil, imiquimod dan toksin botulinum sedang diuji.

8. Komplikasi kontraktur Dupuytren

Komplikasi rawatan pembedahan termasuk nekrosis margin, hematoma, kerosakan saraf, iskemia jari, jangkitan, bengkak, berulang atau suar akut selepas pembedahan. Anemia jari boleh disebabkan oleh kerosakan langsung pada saluran darah yang membekalkan jari. Selain itu, kerosakan pada saluran darah juga disebabkan oleh penarikan balik yang berpanjangan. Tindak balas suar Dupuytren ialah kemerahan, sakit, bengkak meresap, kelembutan dan kekakuan. Rawatan komplikasi ini termasuk steroid, blok simpatetik, dan pelepasan takal A1.

9. Penjagaan dan pemulihan selepas pembedahan

Selepas pembedahan, pesakit menerima terapi tangan untuk mengekalkan julat pergerakan tangan. Bidai jari hendaklah digunakan bersama. Terapi fizikal perlu dilakukan sekurang-kurangnya 3 bulan untuk mengelakkan kekejangan. Kesan maksimum pembedahan tidak serta-merta, tetapi hanya kelihatan selepas 6-8 minggu.

Relaps harus dicegah dengan mengawal gula darah, menahan diri dari alkohol, dan berhenti merokok.

Melalui artikel itu, SignsSymptomsList berharap dapat memberikan anda maklumat yang lebih berguna. Jika anda mempunyai tanda dan gejala di atas, anda harus berjumpa pakar reumatologi untuk diagnosis. Keadaan dan perkembangan penyakit berbeza dari hari ke hari. Oleh itu, pesakit melawat doktor mereka secara berkala untuk memantau status penyakit mereka dan tindak balas terhadap rawatan. Di samping itu, pesakit perlu memperbaiki gaya hidup mereka untuk menyokong rawatan yang paling berkesan.

Lihat juga artikel berkaitan: