Contractuur van Dupuytren is een ziekte die gedurende vele jaren langzaam voortschrijdt. De ziekte wordt gekenmerkt door hyperplasie van de palmaire fascia en aanverwante structuren. De oorzaak is onbekend, hoogstwaarschijnlijk te wijten aan genetische factoren, die vaak voorkomen bij mannen ouder dan 50 jaar. Het treft meestal de kleine en ringvinger, of de hele hand. Sluit u aan bij SignsSymptomsList voor meer informatie over de ziekte van Dupuyren voor tijdige detectie en behandeling.
inhoud
1. Wat is de definitie van contractuur van Dupuytren?
De contractuur van Dupuytren is het gevolg van een stoornis van de fibreuze proliferatie van het bindweefsel. Dit is een erfelijke, goedaardige en chronische aandoening die gedurende vele maanden en jaren voortduurt. Het resultaat is een verdikking en verkorting van de palmaire fascia in de handpalmen en vingers. De ziekte zorgt ervoor dat het fibreuze bindweefsel verticaal samentrekt, waardoor de vingers in de handpalm buigen. Dit kan het uitvoeren van dagelijkse activiteiten zoals het dragen van handschoenen, handen schudden etc. bemoeilijken. Er is momenteel geen remedie en de oorzaak is niet duidelijk. Behandeling kan echter de symptomen helpen verlichten en de progressie van de ziekte vertragen.
2. Epidemiologie
De ziekte komt veel voor bij mensen van Scandinavische afkomst en treft wereldwijd 4-6% van de blanken. De ziekte komt zelden voor bij mensen in Afrika, Azië.
De incidentie van de ziekte neemt toe met de leeftijd, meestal na de leeftijd van 50 jaar, meestal tussen de 50 en 60 jaar. Mannen zijn goed voor 80% van de gevallen.
Ziektegerelateerde familiegeschiedenis. Bijna de helft van de patiënten had een familielid met de ziekte. De beginleeftijd van mensen met beide ouders is jonger dan die van mensen met slechts één ouder. Mensen met een broer of zus met de ziekte hebben drie keer meer kans om de ziekte te krijgen.
3. Symptomen van contractuur van Dupuytren
De ziekte vordert zeer langzaam gedurende vele maanden en jaren. De spasme van Dupuytren kan in beide handen voorkomen, maar één hand wordt vaker aangetast. Waarbij de rechterhand vaker wordt aangetast dan de linkerhand.
Symptomen van de ziekte zijn onder meer:
- Er verschijnen knobbeltjes of knobbels op de handpalmen. Knobbeltjes zijn rond of ovaal, afgeplat, stevig, niet-beweeglijk, 0,5 cm tot 1,5 cm in diameter, met onduidelijke randen, pijnloos bij palpatie. In zeldzame gevallen worden de knobbeltjes echter rood, pijnlijk en jeuken.
- Gerimpelde of gerimpelde huid als een kuiltje in de palm van je hand, vingers
- De verhoogde vezelachtige koorden strekken zich uit van de handpalm tot aan de vingers. Het vezelige koord is enkele mm tot 1 cm breed en voelt aan als een draad die onder de huid loopt. Normaal voelt het zacht aan, maar bij het uitrekken worden de vingers stevig. In tegenstelling tot de knobbeltjes heeft het fibreuze koord een goed gedefinieerde rand en is het mobiel bij palpatie. Meestal liggen het fibreuze koord en de knobbeltjes in een rechte lijn in de richting van de vingers.
- Buig je vingers naar de palm van je hand. Dit is het late stadium van de ziekte. De meest aangedane vingers zijn de pink en ringvinger. De middelvinger kan ook worden aangetast, in zeer zeldzame gevallen de duim en wijsvinger. Waarbij de gewrichten die worden samengetrokken de middenvoetgewrichten en de interfalangeale gewrichten bij de vingers zijn.
4. Oorzaken en pathogenese
De oorzaak van de contractuur van Dupuytren is onbekend. Veel bevindingen over bindweefsel en cellulaire veranderingen zijn echter geassocieerd met de ziekte. Hoewel het enkele kenmerken deelt met melanoom, is het een goedaardige progressieve tumor. De ziekte begint met de proliferatie van fibroblasten. Dan is er de afzetting van collageen type 3. Dit leidt tot ongecontroleerde proliferatie van palmaire fascia, waardoor spasmen ontstaan. De ziekte is gerelateerd aan een genetische aandoening. Veel onderzoeken hebben aangetoond dat mensen met een familiegeschiedenis een verhoogd risico hebben op de ziekte.
5. Risicofactoren voor contractuur van Dupuytren
Enkele factoren die het risico op de ziekte verhogen, zijn:
- Leeftijd : contractuur van Dupuytren komt het meest voor na de leeftijd van 50 jaar. Symptomen nemen toe met de leeftijd.
- Geslacht : Mannen hebben meer kans op de ziekte en hebben meer ernstige contracturen dan vrouwen.
- Ras : Mensen van Scandinavische, blanke afkomst lopen een groter risico.
- Familiegeschiedenis van de ziekte : Volgens onderzoek hebben mensen met een vader, moeder, broer of zus of familielid een hoger risico dan anderen.
- Tabak, alcohol : Roken verhoogt het risico op contractuur van Dupuytren, mogelijk door microscopische veranderingen in bloedvaten veroorzaakt door roken. Alcoholmisbruik is ook een betrokken factor bij de ziekte.
- Diabetes : Mensen met diabetes zijn naar verluidt in verband gebracht met deze spasme.
- Toevallen of gebruik van anti-epileptica
- Body Mass Index (BMI) : Mensen met een BMI die lager is dan normaal, worden geassocieerd met de ziekte.
- Beroepen waarbij de handen betrokken zijn, zoals ambachtslieden of handletsels, kunnen een risico vormen voor de contractuur van Dupuytren.
6. Diagnose van contractuur van Dupuytren
Een contractuur van Dupuytren wordt voornamelijk vastgesteld op basis van lichamelijk onderzoek door een arts. Ondersteunende tests zijn zelden nodig. De kenmerkende klinische symptomen van de ziekte zijn voldoende voor de arts om een diagnose te stellen. Het moet echter nog worden onderscheiden van andere ziekten met vergelijkbare symptomen. Bestaat uit:
- Pistool trigger vinger. In tegenstelling tot de contractuur van Dupuytren is de triggervinger vaak pijnlijk bij het buigen van de vingers en het onvermogen om de aangedane vingers te strekken.
- Bursitis van de pees. Symptomen zijn meestal pijn en worden veroorzaakt door overmatig gebruik of trauma aan de vingers.
- Lymfatische cyste. Een kleine, mobiele, voelbare knobbel in de knokkels kan een lymfeklier zijn
- Weke delen tumor. Wekedelentumoren moeten worden overwogen als de patiënt jong is en geen risicofactoren heeft.
6.1 Ondersteunende laboratoriumtests:
Laboratoriumtests worden niet routinematig gebruikt om de contractuur van Dupuytren te diagnosticeren. Als er echter een vermoeden bestaat van diabetes bij de patiënt van Dupuytren, moet een snelle bloedglucosetest worden uitgevoerd. Omdat er veel meldingen zijn geweest dat diabetes verband houdt met de contractuur van Dupuytren.
Echografie kan verdikking van de palmaire fascia aantonen, evenals de aanwezigheid van tumoren. Bovendien ondersteunt echografie ook de behandeling bij het injecteren van stoffen in de laesie.
6.2 Diagnose van histologisch stadium van de ziekte
Geluk beschreef in 1959 drie histologische stadia van de ziekte van Dupuytren als volgt:
- Proliferatief stadium: Gekenmerkt door willekeurige rangschikking van collageenvezels. Samen met dat is een sterke proliferatie van fibroblasten.
- Involutiestadium: collageenvezels zijn gerangschikt langs de lengte van de hand. Myofibroblasten overheersen en komen samen in de buurt van collageenvezels
- Reststadium: collageen is uniform georiënteerd, met weinig of geen vezelige vezels. Deze fase is vergelijkbaar met de wondgenezingsfase.
7. Contractuurbehandeling van Dupuytren
Behandelingsopties omvatten afgifte van zacht weefsel zoals collageenlysis-injecties en fasciectomie. Omdat alleen het symptoom van contractuur wordt behandeld, kan het de oorzaak niet behandelen, dus terugval na behandeling is heel gebruikelijk. De behandeling wordt geïndividualiseerd op basis van de risicofactoren en medische geschiedenis van de persoon. Alleen symptomatische patiënten mogen worden behandeld omdat alle behandelingen complicaties hebben. Behandelingsmodaliteiten omvatten:
7.1 Opvolging
Follow-up is geschikt voor mensen zonder pijn, geen progressie, minimale spasmen of geen verslechtering van de hand- of vingerfunctie. Patiënten kunnen elke 6 tot 12 maanden in een medische faciliteit worden gecontroleerd. Monitoring helpt om de voortgang van de ziekte te beoordelen, tekenen van verminderde motorische functie te detecteren. Van daaruit kunt u een nauwkeuriger behandeladvies geven.
7.2 Fysiotherapie
Rekken met warmte en echografie kan in de vroege stadia nuttig zijn. Een spalk kan worden gebruikt om de vinger te strekken. Oefeningen moeten meerdere keren per dag worden uitgevoerd. Fysiotherapie-oefeningen kunnen na de operatie worden toegepast, waaronder:
- Wondverzorging
- Massage
- Passief rekken
- Oefeningen om het bewegingsbereik van de vingers te verbeteren
- Steunbrace
7.3 Injectie van collageenvergister (Collagenase)
Dit is een minimaal invasieve procedure die wordt uitgevoerd in een medische faciliteit. Collagenase wordt in de fibreuze band geïnjecteerd. De fibreuze band wordt dan door passieve extensie van de vinger doorbroken. Passieve vingerextensie werd 24, 48 of 72 uur na injectie uitgevoerd. De meest voorkomende complicaties zijn reacties op de injectieplaats, oedeem, blauwe plekken, bloedingen en pijn. Ernstigere reacties zijn onder meer peesruptuur en regionaal pijnsyndroom. Deze complicaties zijn meestal zelfbeperkend en verdwijnen snel, waardoor er geen gevolgen zijn. Van collagenase-injecties is aangetoond dat ze de spasmen met 75% verminderen, met een herhalingspercentage van 35%.
7.4 Corticosteroïde-injecties
Injecties met corticosteroïden kunnen de grootte van de knobbel bij sommige Dupuytren-patiënten verbeteren. Injecteren in een vroeg stadium van de knobbel zonder gewrichtscontractuur kan ziekteprogressie voorkomen. Ze zijn echter niet bij alle patiënten effectief en komen bij tot 50% terug. Corticosteroïde-injecties kunnen leiden tot vetatrofie, verandering in huidskleur en mogelijk peesscheuring.
7.5 Operatie
Het doel van een operatie is om de intrekbare fascia te verwijderen, wat helpt om ziekteprogressie te voorkomen. Chirurgie omvat het verwijderen van een deel of de gehele palmaire fascia. Het recidiefpercentage is 30% bij 1 tot 2 jaar, 15% bij 3 tot 5 jaar en minder dan 10% bij tien jaar.
Een illustratie van een contractuuroperatie van Dupuytren
7.6 Overige behandelingen
Bestralingstherapie, tamoxifen, 5-fluorouracil, imiquimod en botulinumtoxine worden getest.
8. Complicaties van contractuur van Dupuytren
Complicaties van chirurgische behandeling zijn onder meer margenecrose, hematoom, zenuwbeschadiging, vingerischemie, infectie, zwelling, recidief of acute opflakkering na een operatie. Vingerbloedarmoede kan worden veroorzaakt door directe schade aan de bloedvaten die de vinger van bloed voorzien. Daarnaast wordt ook schade aan bloedvaten veroorzaakt door het langdurig intrekken van de vinger. De flare-respons van Dupuytren is roodheid, pijn, diffuse zwelling, gevoeligheid en stijfheid. Behandeling van deze complicatie omvat steroïden, sympathisch blok en A1-katrolontgrendeling.
9. Postoperatieve zorg en revalidatie
Na de operatie kreeg de patiënt handtherapie om het bewegingsbereik van de hand te behouden. Vingerspalken moeten samen worden gebruikt. Fysiotherapie moet gedurende ten minste 3 maanden worden uitgevoerd om spasmen te voorkomen. Het maximale effect van een operatie is niet onmiddellijk, maar pas zichtbaar na 6-8 weken.
Terugval moet worden voorkomen door de bloedsuikerspiegel onder controle te houden, geen alcohol te drinken en te stoppen met roken.
SignsSymptomsList hoopt u met het artikel van meer nuttige informatie te hebben voorzien. Als u de bovenstaande tekenen en symptomen heeft, moet u een reumatoloog raadplegen voor een diagnose. De toestand en het verloop van de ziekte varieert van dag tot dag. Daarom bezoeken patiënten regelmatig hun arts om hun ziektestatus en reactie op de behandeling te controleren. Bovendien moeten patiënten hun levensstijl verbeteren om de meest effectieve behandeling te ondersteunen.
Zie ook gerelateerde artikelen:
In de ongelooflijk complexe wereld van spieren en botten lijkt de contractuur van Dupuytren een uitdagend mysterie. Handen, instrumenten voor creativiteit en dagelijkse activiteiten, worden plotseling het slachtoffer van een onvoorzien verhaal. De contractuur van Dupuytren is, hoewel het slechts een klein deel van het skelet van het lichaam betreft, een onvoorspelbaar onderwerp.