Chondroblastoom: een zachte kanker!

Chondroblastoom is een zeldzame ziekte die, in tegenstelling tot de naam, niet in het kraakbeen voorkomt, maar meestal in het bot voorkomt. Met een langzame pathologische progressie, weinig symptomen en in de meeste gevallen een hoog overlevingspercentage, wordt chondrosarcoom als minder agressief beschouwd dan andere vormen van kanker.

Wanneer de ziekte echter lange tijd gevorderd is, is de overlevingskans van de patiënt sterk verminderd. Laten we samen leren om bepaalde concepten over kraakbeenkanker te herkennen en te hebben.

inhoud

• 1. Inleiding
• 2. Aanwezigheid van kraakbeenkanker?
• 3. Oorzaken en risico op kraakbeenkanker?
• 4. Classificatie en manifestaties van kraakbeenkanker 
• 5. Diagnose van kraakbeenkanker
• 6. Behandeling van kraakbeenkanker
• 7. Overleving van patiënten met kraakbeenkanker
• 8. Conclusie

1. Inleiding

Chondrosarcoom is ook bekend als chondroblastoom. Om de term "chondrocytkanker" uit te leggen, moet u elk van de volgende problemen verduidelijken:

Wat is kanker?

Kanker is een term die bepaalde cellen van het lichaam beschrijft die het vermogen hebben om continu te groeien en te delen. Deze cellen staan ​​niet onder controle van het lichaam. In tegenstelling tot normale cellen, die op oudere leeftijd vanzelf afsterven, kunnen kankercellen in sommige opzichten worden beschouwd als onsterfelijke cellen (nooit oud).

Daarom kan het vanuit een kankercel zich vanzelf tot een tumor ontwikkelen, en de tumor zal ook vanzelf groeien. De volgende mogelijkheid is dat de kanker de bloedvaten kan binnendringen om andere organen te bereiken. Dit fenomeen wordt metastase genoemd.

De invasie, ongecontroleerde groei van kanker zal de functie van het orgaan waar het naar toe gaat samendrukken en verstoren. Kanker vereist ook dat het lichaam bloed en voedingsstoffen levert om ze te voeden. Van daaruit neemt kanker het leven van nabijgelegen organen over.

Wat zijn chondrocyten?

Er zijn twee soorten cellen in kraakbeen: chondrocyten en chondrocyten. Chondrocyten zijn de cellen die de meeste van de belangrijkste componenten van kraakbeen afscheiden.

Nadat chondrocyten de meeste structuren in het kraakbeen hebben gevormd, veranderen sommige chondrocyten vanzelf in chondrocyten. Chondrocyten rijpen uit mesenchymale cellen - een type pluripotente cel die zich kan ontwikkelen tot veel verschillende celtypen.

Wat is de aard van chondroblastoom?

Chondroblastoom is een groep kwaadaardige cellen in de vorm van chondrocyten, die enkele functies van chondrocyten draagt. Maar in feite: deze vorm van kanker wordt niet veroorzaakt door kwaadaardige chondrocyten. Chondroblastoom heeft een echte oorsprong in de maligniteit van mesenchymale cellen.

Mesenchymale cellen in beenmerg

Dit zijn pluripotente stamcellen die het vermogen hebben om zichzelf te repliceren en te differentiëren (groeien) tot cellen met specifieke functies zoals vet, bot en kraakbeen. Aldus zijn mesenchymale cellen de voorlopers van chondrocyten; Chondrocyten zijn de voorlopers van chondrocyten. Met andere woorden, differentiatie is een rijpingsproces dat zich van het ene celtype naar het andere ontwikkelt.

Zo is chondroblastoom afkomstig van kwaadaardige mesenchymale cellen. Deze cellen differentiëren (groeien) vervolgens tot kwaadaardige chondrocyten!!!. Het mechanisme van dit fenomeen is nog onduidelijk.

Centrum: Algemene mesenchymale cellen. De groep mesenchymale cellen in het beenmerg kan differentiëren tot bot en kraakbeen.

2. Aanwezigheid van kraakbeenkanker?

Net als andere maligniteiten van bot, is dit een zeldzame kanker. Kraakbeen- en botkankers vormen in het algemeen ongeveer 1% van alle kankergevallen wereldwijd. In deze 1% is chondroblastoom de op één na meest voorkomende maligniteit. De incidentie van chondrosarcoom is ongeveer 3 – 4 personen per 100.000 per jaar.

3. Oorzaken en risico op kraakbeenkanker?

Genmutaties zijn de belangrijkste oorzaak. Hoewel chondrosarcoom op elke leeftijd kan voorkomen, komt het het meest voor bij mensen van middelbare leeftijd tot ouderen.

De ziekte van Ollier en het Mafucci-syndroom zijn ziekten die ervoor zorgen dat kraakbeentumoren op het lichaam verschijnen. Deze laesies worden soms na een bepaalde tijd kwaadaardig.

Links: Chondrosarcoom op röntgenfoto van de arm. Rechts: foto van kraakbeenkanker bij operatieve verwijdering

4. Classificatie en manifestaties van kraakbeenkanker 

Classificatie van kraakbeenkanker

Omdat het is afgeleid van mesenchymale cellen - die in het beenmerg voorkomen. De chondrocytkanker bevindt zich dus in het bot. Als een vorm van kanker die een transformatie is van het ene celtype naar het andere, kan chondriasis veel verschillende vormen hebben. Chondroblastische kankers worden geclassificeerd op basis van de mate van volledige differentiatie van mesenchymale cellen tot chondrocyten. Daarin worden mensen onderverdeeld in:

• Goede differentiatie. Dit type heeft een microscopisch uiterlijk dat sterk lijkt op chondrocyten. Differentiatie vindt bijna volledig plaats.
• Slechte differentiatie. Deze vorm lijkt erg op mesothelioom, een beetje zoals chondrocyten. 
• Omgekeerd gedifferentieerd: inclusief slecht gedifferentieerde cellen + enkele goed gedifferentieerde cellen.

Figuur A: Röntgenfoto van kraakbeencarcinoom in de bovenste humerus. B, C: Kraakbeenkanker op MRI

Manifestaties van kraakbeenkanker

Vaak hebben bot- en kraakbeenkanker geen symptomen omdat de ziekte heel langzaam vordert. Bot- en kraakbeenkanker wordt gedetecteerd in de volgende gevallen:

• Breuk. Patiënten met bot- en kraakbeenkanker zijn vatbaarder voor fracturen dan de algemene bevolking. Zelfs een lichte verwonding kan ertoe leiden dat een patiënt een bot breekt.
• Pijn en zwelling in het bot met kanker. De pijn kan vanzelf komen en gaan, en de pijn van bot- en kraakbeenkanker wordt gewoonlijk progressief erger in de loop van enkele weken tot enkele maanden. De pijn is soms erger 's nachts en bij inspanning. Sommige mensen kunnen ook een knobbel op het bot zien of voelen.
• Per ongeluk ontdekt op XQ film. Vanwege een aantal andere ziekten (hart, long) of craniocerebrale of periodieke röntgenfoto's die chondroblastoom kunnen detecteren.
• Dubbel zien, hoofdpijn. Patiënten kunnen deze manifestatie hebben bij kanker van het bot, kraakbeen in het schedelbot aan de achterkant van het hoofd.

Illustreer wat een patiënt met diplopie kan zien

Veelvoorkomende plaatsen van kraakbeenkanker

• Bekken.
• Ribben.
• Lange botten (dijbeen, opperarmbeen).
• Soms is het te zien in de schedel en de wervelkolom.

De specifieke locatie van chondrosarcoom op bot is meestal in het beenmerg (plaats van mesenchymale cellen). Voor secundaire kraakbeenkanker kan het echter overal op het bot voorkomen.

Beoordeel het stadium van kraakbeenkanker

Op basis van de invasie van de kanker naar welk deel van het bot, of het nu in het bloed naar andere organen is gekomen of niet, zullen mensen in verschillende stadia worden verdeeld.

5. Diagnose van kraakbeenkanker

De gouden standaard voor de diagnose van chondroblastoom is biopsie en microscopisch onderzoek van de resultaten. Vóór de biopsie moet de arts echter het volgende doen:

• Neem XQ-film. Soms is dit de enige beeldvormende test die vóór een biopsie wordt gedaan als de kanker te typisch is.
• MRI- of CT-scan. Om te bevestigen of er echt kanker is of niet, en om hun invasieve stadium te beoordelen.

6. Behandeling van kraakbeenkanker

Chirurgie

Chondroblastoom wordt meestal behandeld met een operatie. Afhankelijk van waar uw kanker is en hoe groot deze is, zal uw arts verschillende chirurgische methoden aanbevelen. In de meeste gevallen zal een operatie zowel kankercellen als een deel van het omliggende gezonde weefsel verwijderen.

Radiotherapie

Bestralingstherapie is een behandeling waarbij gebruik wordt gemaakt van bundels, zoals röntgenstralen en protonen. Door deze stralen direct op de tumor te schieten, worden de kankercellen vernietigd.

Artsen gebruiken gewoonlijk geen bestralingstherapie om kraakbeenkanker te behandelen, maar als uw arts de hele tumor niet operatief kan verwijderen, kunnen zij u met bestraling behandelen.

Valentie

Het is de levering van chemicaliën die kankercellen doden. Omdat chemotherapie echter cytotoxisch is, kan chemotherapie zowel normale cellen aantasten als onaangename ongewenste symptomen veroorzaken.

Chemotherapie heeft vaak een sterk effect op snel voortschrijdende kankers, en chondrocytenkankers hebben deze eigenschap in de meeste gevallen niet. Daarom is de rol van chemotherapie bij deze ziekte controversieel

Hoewel zeldzaam, groeien sommige gevallen van chondroblastoom snel. Uw arts zal zowel chirurgie als chemotherapie combineren om dit type kanker te vernietigen.

7. Overleving van patiënten met kraakbeenkanker

Voor patiënten met uitgezaaide kanker aan andere organen is de 5-jaarsoverleving vanaf het moment van diagnose 30%. Met andere woorden, slechts een derde van alle chondroblastoompatiënten met uitzaaiingen leeft nog.

Indien de patiënt geen metastasen heeft

• Chondroblastoom graad 1: 99% van de patiënten met dit type zal nooit uitzaaiingen hebben. Daarom kan chondrosarcoom in dit stadium eerder als een focale laesie dan als kanker worden beschouwd. De 10-jaarsoverleving voor deze groep is 83-95%.
• Graad 2 (de meeste chondroblastomen vallen in deze groep): De kans op metastase van deze groep is 10-15%, kwaadaardiger dan graad 1. Daarom wordt ook de 10-jaarsoverleving dienovereenkomstig verlaagd, slechts tot 64 - 86%.
• Graad 3: Deze groep heeft een zeer hoog metastasepercentage, 32 - 70%, afhankelijk van de studie. Overleving na 10 jaar is slechts ongeveer 29-55%. Gewoonlijk kan graad 3 chondroblastoom niet alleen met een operatie worden behandeld.

Na de operatie kan in sommige gevallen kraakbeenkanker in situ terugkeren. En in de meeste van dergelijke situaties is de omvang van de kanker meestal dezelfde als die van de oorspronkelijke diagnose. Echter, 13% van de gevallen van terugval was ernstiger.

8. Conclusie

Chondrosarcoom, ook bekend als chondroblastoom, zijn eigenlijk mesenchymale cellen in het beenmerg. Dit is een zeldzame vorm van kanker. Het is niet ongebruikelijk dat chondrocytencarcinoom symptomen heeft. Patiënten ontdekken vaak wanneer een fractuur of per ongeluk gedetecteerde röntgenfoto's.

De behandeling van chondrocytencarcinoom is voornamelijk chirurgisch. Radiotherapie en chemotherapie worden zelden gekozen. De overlevingskans van patiënten met chondroblastoom is meestal hoog. De prognose is aanzienlijk verminderd als er metastasen aanwezig zijn.

Dokter Nguyen Doan Trong Nhan