Meervoudige systeematrofie (MSA): oorzaken, diagnose en behandeling

Meervoudige systeematrofie (MSA) is een zeldzame neurodegeneratieve aandoening. Symptomen zijn variabel en kunnen levensbedreigend zijn. Dus kan deze ziekte volledig worden genezen? Laten we het uitzoeken met SignsSymptomsList.

inhoud

• Wat is meervoudige systeematrofie?
• Wat zijn de tekenen en symptomen van multisysteematrofie?
• Wanneer moet je naar een dokter?
• Wat veroorzaakt meervoudige systeematrofie?
• Wat zijn de complicaties van multisysteematrofie?
• Hoe wordt multisysteematrofie gediagnosticeerd?
• Welke behandelingen helpen bij multisysteematrofie?

Wat is meervoudige systeematrofie?

Meervoudige systeematrofie (MSA) is een zeldzame neurodegeneratieve aandoening. Ze beïnvloeden het autonome zenuwstelsel. Ze regelen de bloeddruk, ademhaling, blaasfunctie en spiercontrole.

Voorheen stond de ziekte bekend als het Shy-Drager-syndroom. Multisysteematrofie presenteert zich met symptomen die lijken op de ziekte van Parkinson, zoals traagheid van beweging, spierstijfheid en een verstoord evenwicht.

Behandeling van multisysteematrofie omvat medicijnen en veranderingen in levensstijl. Hoewel ze de ziekte niet volledig genezen, kunnen ze de symptomen helpen verminderen. De ziekte zal geleidelijk vorderen en kan levensbedreigend zijn.

Wat zijn de tekenen en symptomen van multisysteematrofie?

Multisysteematrofie (MSA) treft veel organen. Symptomen verschijnen meestal op volwassen leeftijd, meestal in de jaren 50 of 60.

De ziekte is verdeeld in twee typen: Parkinson en cerebellaire typen. Afhankelijk van het type multisysteematrofie zijn er verschillende symptomen.

Atrofie van het multisysteem van Parkinson

Dit is het meest voorkomende type multisysteematrofie. Tekenen en symptomen zijn vergelijkbaar met die van de ziekte van Parkinson, waaronder:

• Stijf
• Moeite met het buigen van armen en benen
• Langzame bewegingen van ledematen
• Tremor (minder vaak voor bij MSA dan bij Parkinson)
• Moeite met het veranderen van houding en balans

Cerebellaire multisysteematrofie

De belangrijkste tekenen en symptomen van deze aandoening zijn problemen met spiercoördinatie (ataxie). Daarnaast kan de patiënt ook hebben:

• Verminderde mobiliteit en coördinatie, zoals onvaste gang en evenwichtsverlies
• Praat langzaam of zacht (dyslexie)
• Visuele stoornissen, zoals wazig of dubbel zien en moeite om het oog gefixeerd te houden
• Moeite met slikken of kauwen

Getroffen mensen kunnen moeite hebben met spreken, slikken en vele andere symptomen

Enkele andere algemene tekenen en symptomen:

Naast de hierboven genoemde symptomen, enkele veelvoorkomende symptomen van multi-orgaanatrofie:

• Posturale hypotensie. Door de bloeddrukdaling bij het wisselen van houding kunt u zich duizelig of licht in het hoofd voelen, of zelfs flauwvallen.
• Af en toe kan een persoon ook zijn bloeddruk verhogen tot gevaarlijke niveaus terwijl hij ligt.

Multisysteematrofie kan afwijkingen in het autonome zenuwstelsel veroorzaken, waaronder:

Urine- en darmstoornissen:

• Constipatie
• Verlies van controle over blaas of darmen (incontinentie)

Abnormaal zweten

• Vermindert zweet, tranen en speeksel
• Verlies van temperatuurtolerantie door verminderd zweten
• Slechte controle van de lichaamstemperatuur, wat vaak koude handen of voeten veroorzaakt

Slaapproblemen

• Vaak moe na het wakker worden
• Moeite met ademhalen 's nachts

seksuele disfunctie

• Onvermogen om een ​​orgasme te bereiken of een erectie van de penis te behouden (verminderd seksueel vermogen)
• Verlies van seksueel verlangen

Cardiovasculaire problemen

• Kleurverandering in handen en voeten veroorzaakt door hypoperfusie
• Koude handen en voeten

Mentale problemen

• Moeite met het beheersen van emoties, zoals ongepast lachen of huilen

Wanneer moet je naar een dokter?

Raadpleeg onmiddellijk uw arts als u een van de tekenen of symptomen heeft die verband kunnen houden met meervoudige systeematrofie. Uw arts zal u helpen bij het evalueren en nauwkeurig diagnosticeren van de ziekte waaraan u lijdt. Als bij u de diagnose meervoudige systeematrofie is gesteld, ga dan meteen naar het ziekenhuis als u nieuwe symptomen krijgt of als uw symptomen verergeren.

Wat veroorzaakt meervoudige systeematrofie?

Deskundigen weten nog steeds niet de exacte oorzaak van multisysteematrofie. Ze zijn nog bezig om te kijken of erfelijkheid of omgeving het verloop van de ziekte beïnvloedt. Er is momenteel echter geen substantieel bewijs om deze hypothesen te ondersteunen.

Multisysteematrofie beschadigt en krimpt (atrofie) delen van de hersenen (cerebellum, basale ganglia en hersenstam). Dit zijn hersengebieden die helpen bij het reguleren van interne lichaamsfuncties, spijsvertering en controle van bewegingen.

Onder de microscoop vertoonden de beschadigde hersengebieden van de patiënten zenuwcellen die een abnormaal eiwit bevatten, alfa-synucleïne genaamd. Verschillende onderzoeken hebben aangetoond dat dit eiwit symptomen van meervoudige systeematrofie veroorzaakt.

Wat zijn de complicaties van multisysteematrofie?

Het beloop van MSA is complex, maar de ziekte gaat vaak niet in remissie. De ziekte vordert geleidelijk en kan de dagelijkse activiteiten van de patiënt beïnvloeden.

Enkele mogelijke complicaties zijn:

• Moeite met ademhalen tijdens het slapen
• Verwondingen door vallen als gevolg van een verstoord evenwicht en door flauwvallen
• Omdat de patiënt bedlegerig kan zijn, kunnen er laesies op de huid optreden
• Verlies van fysieke zelfzorg
• Verlamming van de stembanden, waardoor de stem wordt aangetast en ademhalingsmoeilijkheden
• Moeite met slikken neemt geleidelijk toe

Patiënten leven gewoonlijk 7 tot 10 jaar nadat de eerste symptomen van polymyositis verschijnen. De overlevingstijd voor mensen met MSA varieert echter sterk van persoon tot persoon. In zeldzame gevallen kunnen patiënten tot 15 jaar of langer leven. De dood is meestal te wijten aan respiratoire insufficiëntie.

Hoe wordt multisysteematrofie gediagnosticeerd?

De diagnose van meervoudige systeematrofie (MSA) kan moeilijk zijn. Sommige tekenen en symptomen van de ziekte - zoals spierstijfheid en abnormaal lopen - komen ook voor bij andere aandoeningen, zoals de ziekte van Parkinson. Als gevolg hiervan kan de diagnose moeilijker zijn. Een lichamelijk onderzoek, met verschillende geautomatiseerde tests en beeldvorming, kan de arts helpen bepalen of een patiënt multisysteematrofie heeft.

Daarnaast kan uw arts aanvullende tests aanbevelen om te bepalen of uw symptomen worden veroorzaakt door multisysteematrofie.

Als uw arts vermoedt dat u multisysteematrofie heeft, zal hij uw medische geschiedenis nemen en meer bloedonderzoeken en beeldvorming van de hersenen bestellen, zoals een MRI, om te bepalen of u echt MSA heeft.

Kanteltafeltest

Deze test kan uw arts helpen bepalen of u een afwijking heeft in de bloeddrukregulatie. Dit is een routine, je ligt op een vlakke tafel. De tafel wordt gekanteld tot een hoek van 70 graden.

Tijdens de kanteltafeltest zal uw arts uw bloeddruk en hartslag controleren.

Studie tafel test

Tests om de functies van het autonome zenuwstelsel te evalueren

Artsen kunnen andere tests bestellen om de autonome functies van uw lichaam te evalueren, waaronder:

• Bloeddruk meten wanneer de patiënt ligt en staat
• Test om het niveau van zweten van het lichaam te beoordelen
• Tests om de blaas- en darmfunctie te evalueren
• Elektrocardiogram om het elektrocardiogram te controleren

Ook als u slaapafwijkingen heeft, zoals snurken of luchtwegafwijkingen, kan uw arts een slaapbeoordeling aanbevelen. Dit kan uw arts helpen een onderliggende slaapstoornis, zoals slaapapneu, te diagnosticeren en de juiste behandeling te krijgen.

Welke behandelingen helpen bij multisysteematrofie?

In feite is er geen volledige remedie voor atrofie van meerdere systemen. Het belangrijkste doel van de behandeling is om de symptomen te verlichten en zo de patiënten te helpen hun kwaliteit van leven te verbeteren en orgaanfuncties te behouden.

Om specifieke ziekteverschijnselen te behandelen, raden artsen de volgende behandelingsopties aan:

Geneesmiddelen om de bloeddruk te helpen verhogen.

• Fludrocortison (corticosteroïden) en andere geneesmiddelen kunnen de bloeddruk helpen verhogen. Dit komt omdat corticosteroïden het lichaam helpen meer zout en water vast te houden.
• Het geneesmiddel pyridostigmine kan de bloeddruk verhogen als u staat, maar niet als u ligt.
• Midodrine kan helpen de bloeddruk snel te verhogen. Midodrine moet echter met uiterste zorg worden voorgeschreven en gebruikt, omdat het de bloeddruk kan verhogen tijdens het liggen. Daarom mag de patiënt binnen 4 uur na inname van het medicijn niet gaan liggen.
• De FDA heeft droxidopa goedgekeurd voor de behandeling van orthostatische hypotensie. Het medicijn kan echter hoofdpijn, duizeligheid en misselijkheid veroorzaken.

Medicijnen om Parkinson-achtige symptomen te verminderen

Sommige medicijnen die worden gebruikt om de ziekte van Parkinson te behandelen, zoals levodopa in combinatie met carbidopa, kunnen worden gebruikt om Parkinson-achtige tekenen en symptomen, zoals stijfheid, te verlichten, maar niet alle patiënten met multisysteematrofie reageren goed op Parkinson-medicatie. Bovendien kunnen deze geneesmiddelen na enkele jaren in effectiviteit afnemen.

Medicatie voor erectiestoornissen

Om erectiestoornissen te behandelen, kan uw arts bepaalde medicijnen voorschrijven, zoals sildenafil (Viagra).

Beheers problemen met slikken en ademen

Als u moeite heeft met slikken, probeer dan zachter voedsel te eten. Als uw moeite met slikken of ademhalen erger wordt, kunt u sondevoeding krijgen.

Behandeling van blaasafwijkingen

Als u problemen heeft met de controle over de blaas, kan medicatie effectief zijn in de vroege stadia van de ziekte. Naarmate de ziekte voortschrijdt, moet u mogelijk permanent een flexibele katheter in uw blaas steken om urine af te voeren.

Fysiotherapeuten

Een fysiotherapeut kan u helpen uw mobiliteit en spieren op het best mogelijke niveau te houden.

Bovendien kan een taalkundige u helpen uw stem te verbeteren of te behouden.

Welke maatregelen helpen bij het beheersen van multisysteematrofie?

Artsen raden vaak aan om de volgende maatregelen te nemen om symptomen te verlichten, zoals:

Mensen met meervoudige systeematrofie moeten meer vezels eten

• Het dieet helpt de bloeddruk te verhogen . Je kunt een beetje zout aan je maaltijden toevoegen en meer water drinken. Zout en water kunnen het bloedvolume verhogen en de bloeddruk verhogen. Bovendien helpen koffie en andere cafeïnehoudende dranken ook de bloeddruk te verhogen.
• Til uw hoofd op tijdens het slapen. Als u uw hoofd in een hoek van 30° houdt, voorkomt u dat uw bloeddruk te hoog wordt terwijl u slaapt. Bovendien moet u, wanneer u wakker wordt, de liggende positie veranderen in heel langzaam zitten.
• Gezond dieet. Voeg meer vezels toe aan uw dieet om constipatie te verlichten. U kunt ook vrij verkrijgbare laxeermiddelen gebruiken. Daarnaast moet je kleine maaltijden eten en minder koolhydraten eten.
• Vermijd om op een te warme plaats te zijn . Het is het beste om op zeer warme dagen in een kamer met airconditioning te verblijven en te voorkomen dat het water tijdens het baden te warm wordt.
• Overweeg om druksokken te dragen . Ze zullen u helpen het risico op een plotselinge daling van de bloeddruk te verminderen.

Kortom, multisysteematrofie is een zeldzame ziekte. Tot nu toe begrijpen experts de pathogenese van de ziekte nog steeds niet volledig. Manifestaties van de ziekte zijn zeer gecompliceerd, verschijnen soms in het hele lichaam, verlopen geleidelijk en kunnen levensbedreigend zijn. Raadpleeg daarom onmiddellijk uw arts als u vermoedt dat u deze ziekte heeft.

Dokter Vu Thanh Do