Синдром гипоплазии левых отделов сердца: причины, симптомы и лечение

Синдром гипоплазии левых отделов сердца является редким и чрезвычайно сложным врожденным пороком сердца. При синдроме гипоплазии левых отделов сердца левая половина сердца сильно недоразвита. Ниже представлена ​​основная информация об этом заболевании, SignsSymptomsList хотел бы отправить вам для прочтения статьи.

содержание

• 1. Обзор синдрома гипоплазии левых отделов сердца
• 2. Симптомы 
• 3. Причины синдрома гипоплазии левых отделов сердца
• 4. Какие факторы риска делают ребенка восприимчивым к синдрому гипоплазии левых отделов сердца?
• 5. Осложнения 
• 6. Как предотвратить?
• 7. Диагностика 
• 8. Как лечить?
• 9. Последующее наблюдение и уход за пациентом

1. Обзор синдрома гипоплазии левых отделов сердца

При синдроме гипоплазии левых отделов сердца медикаментозное лечение может предотвратить закрытие артериального протока, расположенного между левым и правым отделами сердца. Затем будет проведена операция или пересадка сердца для лечения синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Благодаря достижениям медицины прогноз для детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца стал лучше, чем в прошлом.

2. Симптомы 

Дети, рожденные с этим синдромом, часто серьезно заболевают вскоре после рождения. Симптомы этого синдрома включают:

• Цианоз
• Дышите быстро, дышите тяжело
• Плохой сосущий
• Холодные руки и ноги
• Слабый пульс
• Необычная сонливость или бездеятельность

Если естественный мостик между левым и правым отделом сердца (овальное отверстие и артериальный проток) закрывается в первые несколько дней после рождения, у ребенка с синдромом гипоплазии левых отделов сердца наступит шок и, возможно, он умрет. К признакам шока относятся:

• Кожа становится холодной, может быть бледной или синевато-серой.
• Слабый и быстрый пульс
• Нерегулярное дыхание, которое может быть медленным и поверхностным или очень быстрым
• Глаза ребенка становятся тусклыми

Ребенок в состоянии шока может быть в сознании или без сознания. Если вы подозреваете, что у вашего ребенка шок, немедленно позвоните по телефону 911 или в ближайшее отделение неотложной помощи.

Смотрите больше статей о кардиомиопатии здесь!

Когда обратиться к врачу?

Обычно у ребенка диагностируют синдром гипоплазии левых отделов сердца до или вскоре после рождения. Тем не менее, вам следует обратиться за неотложной помощью или немедленно отвезти ребенка к врачу, если присутствует какой-либо из следующих симптомов:

• Цвет кожи становится синевато-серым (цианоз)
• Дыхание быстрое и тяжелое
• Плохой сосущий
• Холодные руки и ноги
• Слабый пульс
• Летаргия, необычная сонливость или малоподвижность.

Если у вашего ребенка проявляются признаки шока, немедленно позвоните по телефону 911 или по местному номеру службы экстренной помощи:

• Кожа становится холодной, может быть бледной или синевато-серой.
• Слабый и быстрый пульс
• Нерегулярное дыхание, которое может быть медленным и поверхностным или очень быстрым
• Глаза ребенка становятся тусклыми

3. Причины синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца возникает во время роста плода, в то время, когда сердце ребенка формируется и развивается. Причина этих аномалий в настоящее время неизвестна. Однако, если у одного ребенка в семье есть синдром гипоплазии левых отделов сердца, риск развития такого же состояния у другого ребенка увеличивается.

Нормальное сердце будет иметь четыре камеры, две справа и две слева. Когда дело доходит до перекачивания крови по телу, сердце использует обе стороны для разных функций.

Правая сторона сердца посылает кровь в легкие. В легких кислород поступает в кровоток, чтобы стать богатой кислородом кровью, которая затем циркулирует в левой части сердца. Левая сторона сердца перекачивает кровь в крупный кровеносный сосуд, называемый аортой. Аорта несет богатую кислородом кровь ко всем органам тела.

Что происходит, когда у пациента синдром гипоплазии левых отделов сердца?

При синдроме гипоплазии левых отделов сердца левая половина сердца не может снабжать кровью организм. Потому что нижняя камера левого сердца (левый желудочек) в некоторых случаях слишком мала или отсутствует. Также неправильно функционируют створки левой половины сердца (аортальный и митральный клапаны). Мало того, основная артерия, выходящая из сердца (аорта), будет меньше, чем обычно.

В течение первых нескольких дней после рождения правая сторона сердца перекачивает кровь в легкие и во все остальные части тела. Это возможно благодаря наличию кровеносного сосуда (артериального протока), который соединяется непосредственно между легочной артерией и аортой. Богатая кислородом кровь возвращается в правую часть сердца через естественное отверстие (овальное отверстие), расположенное между двумя камерами сердца (предсердиями). Когда овальное отверстие и артериальный проток открыты, ребенок остается жив.

Если артериальный проток и овальное отверстие закрываются, что является нормальным явлением через несколько дней после рождения, правая сторона сердца не может перекачивать кровь к телу. Использование наркотиков, чтобы держать мосты открытыми, необходимо для выживания. Благодаря этому удается сохранить приток крови к органам в организме до тех пор, пока не будет проведена операция на сердце.

4. Какие факторы риска делают ребенка восприимчивым к синдрому гипоплазии левых отделов сердца?

Если вы родили ребенка с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, ваш следующий ребенок имеет более высокий риск развития этого или подобного заболевания.

Помимо семейного анамнеза, нет других очевидных факторов риска синдрома гипоплазии левых отделов сердца.

5. Осложнения 

Без хирургического вмешательства это состояние может привести к летальному исходу, обычно в течение первых нескольких недель после рождения.

Благодаря лечению многие дети выживают, хотя у большинства в более позднем возрасте развиваются осложнения. Некоторые возможные осложнения включают в себя:

• Легко устаешь при занятиях спортом или при выполнении физических упражнений
• Нерегулярный сердечный ритм (аритмия)
• Накопление жидкости в легких, животе, ногах и ступнях (отеки)
• Ограниченное физическое развитие
• Образование тромба может привести к легочной эмболии или инсульту.
• Проблемы развития, связанные с мозгом и нервной системой
• Нужна операция на сердце или пересадка сердца

6. Как предотвратить?

Поскольку до сих пор неизвестно, что вызывает это состояние, предотвратить его невозможно. Если у вас есть семейная история врожденных пороков сердца или у вас был ребенок с врожденными пороками сердца, прежде чем забеременеть, поговорите с генетиком и кардиологом о врожденных пороках сердца.

Другие статьи о регургитации сердечных клапанов смотрите здесь!

7. Диагностика 

Пренатальная диагностика

У младенцев может быть диагностирован синдром гипоплазии левых отделов сердца еще в утробе матери. Ваш врач может определить это состояние во время обычного УЗИ во втором триместре беременности.

Диагноз после рождения

После рождения ребенка, если кожа вашего ребенка имеет синеватый оттенок или затруднено дыхание, врач может заподозрить врожденный порок сердца, например, синдром гипоплазии левых отделов сердца. Врачи также заподозрят врожденный порок сердца, если услышат аномальный шум при обследовании сердца — аномальный звук, вызванный турбулентным потоком крови.

Врачи часто используют эхокардиографию для диагностики синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Тест использует звуковые волны для создания движущегося изображения вашего ребенка, которое можно просмотреть на мониторе.

Если у вашего ребенка синдром гипоплазии левых отделов сердца, эхокардиограмма покажет отклонения. Например, левый желудочек и аорта будут меньше, чем обычно. Кроме того, эхокардиография также показала аномалии сердечных клапанов.

Поскольку тест может контролировать кровоток, он также показывает поток из правого желудочка в аорту. Кроме того, эхокардиография может выявить сопутствующие пороки сердца. Упомянутый порок развития может быть дефектом межпредсердной перегородки.

8. Как лечить?

Синдром лечится хирургическим путем или пересадкой сердца. Ваш врач обсудит с вами варианты лечения вашего ребенка.

Если диагноз установлен пренатально, врач даст вам некоторые рекомендации. В нем ваш врач порекомендует вам рожать в больнице, где есть кардиохирургический центр.

Предоперационный синдром гипоплазии левых отделов сердца

Ваш врач будет готов помочь контролировать состояние вашего ребенка перед операцией или трансплантацией сердца. Они могут сделать это следующими способами:

• Употребляйте наркотики. Использование алпростадила (Prostin VR Pediatric) способствует расширению кровеносных сосудов и сохранению артериального протока открытым.
• Дыхательная поддержка. Если у вашего ребенка проблемы с дыханием, ему или ей понадобится помощь аппарата искусственной вентиляции легких. Устройство поможет обеспечить адекватное снабжение кислородом.
• Внутривенное вливание. Вашему ребенку могут давать жидкости через вену.
• Устанавливается питательная трубка. Если у вашего ребенка проблемы с кормлением, его или ее, скорее всего, будут кормить через трубку.
• Межпредсердная перегородка. Эта процедура создает или расширяет отверстие между двумя верхними камерами (предсердиями). Это позволит большему количеству крови течь из правого предсердия в левое предсердие, если овальное отверстие закрыто или слишком маленькое. Если у вашего ребенка дефект межпредсердной перегородки, дефект межпредсердной перегородки может не потребоваться.

Хирургия гипопластического синдрома левых отделов сердца

Вашему ребенку может потребоваться несколько операций для лечения этого состояния. Ваш хирург выполнит трехэтапный процесс. Эти операции проводятся для того, чтобы помочь нормальному кровотоку вдали от сердца и доставить богатую кислородом кровь к органам тела.

Другим хирургическим вариантом является пересадка сердца, особенно когда другие пороки сердца являются сложными. Детям с синдромом гипоплазии левых отделов сердца может быть показана трансплантация сердца. После пересадки сердца малышу необходимо пользоваться им длительное время, чтобы избежать отторжения донорского органа.

9. Последующее наблюдение и уход за пациентом

После операции или трансплантации ваш ребенок должен длительное время находиться под наблюдением кардиолога, который специализируется на врожденных пороках сердца. Некоторые лекарства могут быть необходимы для регулирования функции сердца. Со временем могут возникнуть различные осложнения, которые могут потребовать дальнейшего лечения.

Кардиолог вашего ребенка сообщит вам, когда вашему ребенку понадобятся профилактические антибиотики перед определенными стоматологическими или другими процедурами. Профилактическое использование антибиотиков помогает предотвратить возникновение инфекций. В некоторых случаях они также порекомендуют ребенку ограничить физическую активность.

Наблюдение и уход за взрослыми

Во взрослом возрасте вас будет наблюдать кардиолог, который специализируется на врожденных пороках сердца у взрослых. В последнее время благодаря достижениям хирургии дети с синдромом гипоплазии левых отделов сердца могут дожить до взрослого возраста. Поэтому неясно, какие трудности может испытывать взрослый человек при этом состоянии. Вот почему вам необходим регулярный уход и наблюдение для выявления любых изменений, связанных с вашим состоянием.

Если вы женщина и планируете забеременеть, обсудите риски беременности со своим врачом. Беременность обычно не рекомендуется пациентам с синдромом гипоплазии левого желудочка.

Однако некоторые женщины с этим синдромом имеют здоровые беременности и роды. Но во время беременности у этих женщин риск возникновения проблем с сердцем выше, чем у женщин без гипоплазии ЛЖ. Риск рождения ребенка с этим синдромом также увеличивается, если у матери есть врожденный порок сердца.

При синдроме гипоплазии левого желудочка врач может обнаружить заболевание , пока ребенок находится в утробе матери, или вскоре после рождения ребенка. Вот почему так важны регулярные осмотры. Предварительный скрининг вашего ребенка на наличие проблем позволит составить план лечения сразу после рождения. Кроме того, врач будет знать, что приготовить, чтобы помочь маме округлить, а малышу - квадратить.

Д -р НГУЕН ВАН ХУЯН