Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico: causas, síntomas y tratamiento

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es un defecto cardíaco congénito raro y extremadamente complejo. En el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo del corazón está muy poco desarrollado. A continuación se muestra la información básica sobre esta enfermedad, SignsSymptomsList le gustaría enviarle para que lea el artículo.

contenido

• 1. Descripción general del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
• 2. Síntomas 
• 3. Causas del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
• 4. ¿Qué factores de riesgo hacen que el bebé sea susceptible al síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?
• 5. Complicaciones 
• 6. ¿Cómo prevenir?
• 7. Diagnóstico 
• 8. ¿Cómo tratar?
• 9. Seguimiento y atención al paciente

1. Descripción general del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

Para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la medicación puede prevenir el cierre del conducto arterioso que se encuentra entre el corazón izquierdo y derecho. Luego se realizará una cirugía o un trasplante de corazón para tratar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Con los avances en la medicina, el pronóstico para los niños con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es mejor que en el pasado.

2. Síntomas 

Los bebés que nacen con el síndrome a menudo se enferman gravemente poco después del nacimiento. Los síntomas de este síndrome incluyen:

• Cianosis
• Respira rápido, respira fuerte
• pobre mamando
• Manos y pies fríos
• pulso débil
• Somnolencia o inactividad inusual

Si el puente natural entre el corazón izquierdo y derecho (agujero oval y conducto arterioso) se cierra en los primeros días después del nacimiento, el bebé con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico entrará en shock y posiblemente muera. Los signos de shock incluyen:

• La piel se enfría, puede ponerse pálida o gris azulada
• Pulso débil y rápido
• Respiración irregular, que puede ser lenta y superficial o muy rápida
• Los ojos del bebé se vuelven opacos

Un bebé en shock puede estar despierto o inconsciente. Si sospecha que su bebé está en estado de shock, llame de inmediato al 911 o al número de la sala de emergencias más cercano.

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¿Cuándo ver a un médico?

Por lo general, a un bebé se le diagnostica síndrome del corazón izquierdo hipoplásico antes o poco después del nacimiento. Sin embargo, debe buscar ayuda de emergencia o llevar a su hijo al médico de inmediato si presenta alguno de los siguientes síntomas:

• El color de la piel se vuelve gris azulado (cianosis)
• Respiración rápida y difícil
• pobre mamando
• Manos y pies fríos
• pulso débil
• Letargo, somnolencia inusual o inactividad.

Si su bebé muestra signos de shock, llame al 911 o al número de emergencia local de inmediato:

• La piel se enfría, puede ponerse pálida o gris azulada
• Pulso débil y rápido
• Respiración irregular, que puede ser lenta y superficial o muy rápida
• Los ojos del bebé se vuelven opacos

3. Causas del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico ocurre durante el crecimiento fetal, en el momento en que el corazón del bebé se está formando y desarrollando. Actualmente se desconoce la causa de estas anomalías. Sin embargo, si un niño de la familia tiene el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, aumenta el riesgo de que el otro bebé tenga la misma afección.

Un corazón normal tendrá cuatro cámaras, dos a la derecha y dos a la izquierda. Cuando se trata de bombear sangre por todo el cuerpo, el corazón usa sus dos lados para diferentes funciones.

El lado derecho del corazón envía sangre a los pulmones. En los pulmones, el oxígeno ingresará al torrente sanguíneo para convertirse en sangre rica en oxígeno, que luego circulará hacia el lado izquierdo del corazón. El lado izquierdo del corazón bombea sangre a un vaso sanguíneo grande, llamado aorta. La aorta transporta sangre rica en oxígeno a todos los órganos del cuerpo.

¿Qué sucede cuando un paciente tiene el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?

En el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo del corazón no puede suministrar sangre al cuerpo. Porque la cámara inferior del corazón izquierdo (ventrículo izquierdo) es demasiado pequeña o inexistente en algunos casos. Además, las valvas del lado izquierdo del corazón (válvulas aórtica y mitral) no funcionan correctamente. No solo eso, la arteria principal que sale del corazón (aorta) será más pequeña de lo normal.

Durante los primeros días después del nacimiento, el lado derecho del corazón bombea sangre a los pulmones y al resto del cuerpo. Esto es posible gracias a la existencia de un vaso sanguíneo (el conducto arterioso) que conecta directamente entre la arteria pulmonar y la aorta. La sangre rica en oxígeno regresa al lado derecho del corazón a través de una abertura natural (el agujero oval) ubicada entre las dos cámaras del corazón (las aurículas). Cuando el foramen oval y el conducto arterioso están abiertos, el bebé se mantendrá vivo.

Si el conducto arterioso y el foramen oval se cierran, lo que es normal unos días después del nacimiento, el lado derecho del corazón no tiene manera de bombear sangre al cuerpo. El uso de drogas para mantener abiertos los puentes es esencial para la supervivencia. Gracias a él, es posible mantener el flujo de sangre a los órganos del cuerpo hasta que se realiza la cirugía cardíaca.

4. ¿Qué factores de riesgo hacen que el bebé sea susceptible al síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?

Si ha dado a luz a un bebé con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, su próximo bebé tiene un mayor riesgo de tener esta condición o una similar.

Además de los antecedentes familiares, no existen otros factores de riesgo obvios para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

5. Complicaciones 

Sin cirugía, esta condición puede ser fatal, generalmente dentro de las primeras semanas después del nacimiento.

A través del tratamiento, muchos bebés sobreviven, aunque la mayoría desarrollará complicaciones más adelante en la vida. Algunas posibles complicaciones incluyen:

• Se cansa fácilmente cuando practica deportes o hace ejercicio.
• Ritmo cardíaco irregular (arritmia)
• Acumulación de líquido en los pulmones, el abdomen, las piernas y los pies (edema)
• Desarrollo físico limitado
• La formación de coágulos de sangre puede provocar una embolia pulmonar o un accidente cerebrovascular
• Problemas de desarrollo que involucran el cerebro y el sistema nervioso.
• Necesita cirugía de corazón o trasplante de corazón

6. ¿Cómo prevenir?

Debido a que aún se desconoce qué causa esta afección, no hay forma de prevenirla. Si tiene antecedentes familiares de cardiopatías congénitas o ha tenido un bebé con cardiopatías congénitas, antes de quedar embarazada, considere hablar con un asesor genético y un cardiólogo acerca de las cardiopatías congénitas.

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7. Diagnóstico 

Diagnóstico prenatal

A los bebés se les puede diagnosticar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico mientras están en el útero. Su médico puede identificar esta afección durante una ecografía de rutina del segundo trimestre de su embarazo.

Diagnóstico después del nacimiento

Después de que nazca su bebé, si la piel de su bebé está azulada o tiene dificultad para respirar, el médico puede sospechar una enfermedad cardíaca congénita, como el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Los médicos también sospecharán una enfermedad cardíaca congénita si escuchan un soplo anormal en un examen cardíaco, un sonido anormal causado por el flujo turbulento de sangre.

Los médicos suelen utilizar la ecocardiografía para diagnosticar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. La prueba usa ondas de sonido para crear una imagen en movimiento de su bebé que se puede ver en un monitor.

Si su bebé tiene el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, un ecocardiograma mostrará anomalías. Por ejemplo, el ventrículo izquierdo y la aorta serán más pequeños de lo normal. Además, la ecocardiografía también mostró anomalías en las válvulas del corazón.

Debido a que la prueba puede monitorear el flujo sanguíneo, también muestra el flujo desde el ventrículo derecho hacia la aorta. Además, la ecocardiografía puede identificar defectos cardíacos asociados. La malformación mencionada puede ser una comunicación interauricular.

8. ¿Cómo tratar?

El síndrome se trata mediante cirugía o un trasplante de corazón. Su médico hablará con usted sobre las opciones de tratamiento para su bebé.

Si el diagnóstico se establece prenatalmente, su médico le hará algunas recomendaciones. En él, su médico le recomendará que dé a luz en un hospital que tenga un centro de cirugía cardíaca.

Síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo preoperatorio

Su médico estará preparado para ayudar a controlar la condición de su bebé antes de una cirugía o un trasplante de corazón. Pueden hacerlo a través de las siguientes vías:

• Usa drogas. El uso de alprostadil (Prostin VR Pediatric) ayuda a dilatar los vasos sanguíneos y a mantener abierto el conducto arterioso.
• Soporte respiratorio. Si su bebé tiene dificultad para respirar, necesitará la ayuda de un ventilador. El dispositivo ayudará a garantizar un suministro adecuado de oxígeno.
• Infusión intravenosa. Su bebé puede recibir líquidos a través de una vena.
• Se coloca una sonda de alimentación. Si su bebé tiene problemas para alimentarse, es probable que lo alimenten a través de una sonda.
• Tabique interauricular. Este procedimiento crea o ensancha una abertura entre las dos cámaras superiores (las aurículas). Esto permitirá que fluya más sangre desde la aurícula derecha a la aurícula izquierda si el foramen oval está cerrado o es demasiado pequeño. Si su bebé tiene una comunicación interauricular, es posible que no sea necesaria una comunicación interauricular.

Cirugía del síndrome hipoplásico del corazón izquierdo

Su bebé puede necesitar varias cirugías para tratar la afección. Su cirujano realizará un proceso de tres etapas. Estas cirugías se realizan para ayudar a que la sangre fluya normalmente, lejos del corazón, y para llevar sangre rica en oxígeno a los órganos del cuerpo.

Otra opción quirúrgica es un trasplante de corazón, especialmente cuando otros defectos cardíacos son complejos. Los niños con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico pueden ser considerados para un trasplante de corazón. Después de un trasplante de corazón, el bebé necesita usarlo durante mucho tiempo para evitar el rechazo del órgano donado.

9. Seguimiento y atención al paciente

Después de una cirugía o un trasplante, un cardiólogo especializado en cardiopatías congénitas debe controlar a su bebé durante mucho tiempo. Ciertos medicamentos pueden ser necesarios para regular la función cardíaca. Varias complicaciones pueden ocurrir con el tiempo y pueden requerir tratamiento adicional.

El cardiólogo de su bebé le informará cuándo su bebé necesita antibióticos preventivos antes de ciertos procedimientos dentales o de otro tipo. El uso preventivo de antibióticos ayuda a prevenir que ocurran infecciones. En algunos casos, también recomendarán que el niño limite la actividad física.

Seguimiento y atención a adultos

Como adulto, lo verá un cardiólogo que se especializa en enfermedades cardíacas congénitas en adultos. Recientemente, con los avances en la cirugía, los niños con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico pueden vivir hasta la edad adulta. Por lo tanto, no está claro qué dificultades puede experimentar un adulto con esta condición. Es por eso que necesita atención y seguimiento regulares para detectar cualquier cambio relacionado con su condición.

Si es mujer y está considerando quedar embarazada, discuta los riesgos del embarazo con su médico. Por lo general, no se recomienda el embarazo para pacientes con síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico.

Sin embargo, algunas mujeres con este síndrome tienen embarazos y partos saludables. Pero durante el embarazo, estas mujeres tienen un mayor riesgo de problemas cardíacos que las mujeres sin hipoplasia del VI. El riesgo de que el bebé tenga este síndrome también aumenta si la madre tiene una cardiopatía congénita.

Para el síndrome del ventrículo izquierdo hipoplásico , el médico puede detectar la enfermedad mientras el bebé está en el útero o poco después de que nazca. Es por eso que los chequeos regulares son tan importantes. Examinar a su bebé en busca de problemas por adelantado proporcionará un plan de tratamiento justo después del nacimiento. Además, el médico sabrá qué preparar para ayudar a la madre a redondearse y al bebé a cuadrarse.

Dra. NGUYEN VAN HUYAN