Pyoderma gangrenosum: een zeldzame enge laesie

Pyoderma gangrenosum is een zeldzame ziekte en moeilijk te diagnosticeren. Dit is een snel progressieve ziekte, hoe later deze resistent is tegen behandeling. Wat is pyoderma gangrenosum, symptomen en behandeling? Word lid van SignsSymptomsList om informatie te krijgen over deze enge ziekte!

inhoud

• 1. Inleiding:
• 2. Soorten pyodermie gangreen
• 3. Stadia van ontwikkeling van pyoderma gangrenosum
• 4. Differentiële diagnose van pyoderma gangrenosum
• 5. Diagnose van pyodermie gangreen
• 5. Behandeling van pyodermie gangreen

1. Inleiding:

1.1 Definitie:

Pyoderma gangreneosum "Pyoderma Gangreneosum" (aangeduid als PG) heeft een aard die niet is wat de naam doet vermoeden. Dit is een niet-infectieuze (pusproducerende) laesie. Pyoderma gangrenosum is een chronische inflammatoire huidziekte die door vele oorzaken wordt veroorzaakt.

1.2 Wees specifieker over deze ziekte

Door een afname van de functie van neutrofielen (een type cel dat betrokken is bij de strijd van het lichaam tegen ziektekiemen). Bij patiënten met pyoderma gangrenosum zijn neutrofielen overvloedig aanwezig in het aangetaste weefsel, ook al zijn er geen bacteriën aanwezig.

De genmutatie stimuleert neutrofielen en macrofagen (cellen die bacteriën eten) om de afscheiding van ontstekingsstoffen te verhogen. De ontsteking neemt toe op een abnormale, pathologische manier die geen verklaring heeft.

Dit is een zeer complexe ziekte, de oorzaken en mechanismen worden niet duidelijk en grondig begrepen.

Lees meer Leer over witte bloedcellen - de krijgers die het lichaam beschermen

1.3 Frequentie van ziekte

 Voor elke 1.000.000 mensen zijn er 1-3 gevallen van pyoderma gangrenosum

Pyoderma gangrenosum kan bij alle proefpersonen en op elke leeftijd voorkomen, maar komt vaak voor bij de leeftijd van 20-50 jaar.

De man-vrouwverhouding is bijna gelijk. Er is wat literatuur dat vrouwen vaker voorkomen.

Deze aanwezigheid was niet duidelijk in de Aziatische bevolking. Het kan echter nog steeds worden bevestigd dat dit een zeldzame ziekte is. Een studie bij de Japanse bevolking vond in de loop van 30 jaar slechts 62 gevallen van PG.

2. Soorten pyodermie gangreen

Typisch (ulceratief): de plaats van manifestatie is in 2 onderste ledematen. De progressie van de zweer is zeer snel, de rand van de laesie is blauwviolet. Vaak gepaard gaand met ziekten: inflammatoire darmziekte, artritis, bloedkanker

Bullous: Verschijnt meestal op het gezicht, kan ook op de rug van de handen, onderarmen, blauw - grijs zijn. Vaak gepaard met bloedkanker (acute myeloïde leukemie).

Pustulair: verschijnt meestal op de benen of de bovenste helft van het lichaam (vanaf de taille). Deze blaren zijn pijnlijk en hebben een rode rand. Komt voor bij inflammatoire darmziekte

Pustulaire PG-laesies

Vegetatieve vorm: Verschijnt in de stam. Zweren hebben verheven knoppen, geen paarse rand. Dit is de meest goedaardige laesie, meestal niet geassocieerd met andere ziekten.

Zweren rond de navel: vaak gepaard met inflammatoire darmaandoeningen of darmkanker.

Postoperatieve (postoperatieve) ulcera: Verschijnt na een operatie in de borststreek. Komt meestal voor 7-11 dagen na de operatie.

3. Stadia van ontwikkeling van pyoderma gangrenosum

Gevorderd ulcusstadium:

Gebeurt vaak heel snel, van een kleine zweer met een rode rand, dan rood - paars, dan een grote zweer die moeilijk te definiëren is. De pijn is tijdens deze fase erg intens, vooral bij snel voortschrijdende zweren.

Herstelfase:

De wondrand genas, de zweer begon te verdwijnen

PG na 6 weken behandeling

4. Differentiële diagnose van pyoderma gangrenosum

Er is geen specifieke test om PG te diagnosticeren. Daarom zal de arts, meestal om een ​​diagnose te stellen, alle andere mogelijke, meer voorkomende oorzaken uitsluiten. Met inbegrip van:

• Infectie: De noodzakelijke onderzoeken zijn: puskweek van de zweer, thoraxfoto.
• Vasculitis en andere auto-immuunziekten: Vasculitis, systemische lupus erythematosus . Andere immunologische en hemostatische tests moeten worden uitgevoerd.
• Neutrofielenaandoeningen: syndroom van Sweet: plotselinge koorts en uitslag, pijn. Onderzoek en ondervraging zijn voldoende om het uit te sluiten.
• Vasculaire laesies: Doppler vasculaire echografie, angiografie om uit te sluiten.
• Door uitwendige schade: insectenbeten, trauma. Uitsluiten door onderzoek en ondervraging van de patiënt.

5. Diagnose van pyodermie gangreen

Traditioneel zou een snel progressieve ulceratieve laesie met onduidelijke randen en alle andere uitgesloten oorzaken de arts helpen bij de diagnose van PG.

Tegenwoordig zijn er echter een aantal onderzoeken die andere diagnostische modaliteiten suggereren om artsen te helpen deze pathologie niet te missen.

Marverakis-criteria:

De patiënt moet voldoen aan de criteria: “Biopsie voor wond 

De laesie vertoonde een grote infiltratie van neutrofielen "samen met 4/6 minder belangrijke criteria voor de diagnose van PG. Subcriteria, waaronder:

• Sluit infectie uit.
• Eerder trauma (de zweer kan veel uitgebreider zijn dan de oorspronkelijke verwonding).
• Heb een inflammatoire darmaandoening of reumatoïde artritis.
• Nodulaire laesies waren aanwezig vóór de ulceratie, of cysten evolueerden snel naar ulceratie (binnen 4 dagen).
• Er is een laesie zoals weergegeven met pijn op de plaats van de zweer.
• De zweer geneest en laat een "gerimpeld papier" beeld achter.

• Teken van "gekreukt papier"

Tijdens de proefbehandeling werd binnen 1 maand een vermindering van de grootte van de ulcus waargenomen.

Dit criterium helpt om 90% van de PG-gevallen nauwkeurig te diagnosticeren.

5. Behandeling van pyodermie gangreen

Een operatie om ernstig beschadigd weefsel te verwijderen kan worden overwogen. Voer geen uitgebreide excisie van het zweerweefsel uit, omdat dit ertoe kan leiden dat de zweer groter wordt. Huidtransplantatie moet worden uitgevoerd wanneer PG niet meer vordert. Het doel is om de blessure te helpen de kans op een uitwendig letsel te verkleinen.

Antibiotica moeten worden overwogen voordat een diagnose van PG is gesteld. Omdat PG een niet-infectieuze ziekte is. In sommige gevallen van PG-zweren zijn bacteriën aanwezig, dit kan te wijten zijn aan het verlies van de huidbedekking, waardoor bacteriën kunnen binnendringen nadat de PG is gevormd. Antibiotica spelen geen rol bij veelvoorkomende PG-ziekte

5.1 Necrotiserende pyodermie met kleine diameter

Diameter van de zweer <2cm line="" glass,="" ta="" yes="" can="" treat="" gelijk aan="" the="" medicine="" toegepast,= "" topical= "" at="" place="" and="" resistance="" ontsteking="" oraal,="">

• Topische corticosteroïden
• Tacrolimus Olie
• Actuele cyclosporine
• Antibiotica met ontstekingsremmende effecten zoals: Doxycyline of Minocyline
• De gemiddelde duur van de behandeling is 6 weken

5.1 Necrotiserende pyodermie met grote diameter

Behandeling met systemische immunosuppressiva zoals: Prednison oraal of methylprednisolon bij intraveneuze toediening.

Cyclosporine is krachtiger dan prednison. Dit medicijn wordt voorgeschreven voor therapieresistente PG. De belangrijkste bijwerkingen van dit medicijn zijn nierfalen en verhoogde bloeddruk.

En enkele andere ongewone soorten behandelingen, zoals biologische therapie

Na behandeling met een hoge dosis, aanval, zal de patiënt worden behandeld met een geleidelijke verlaging van de dosis in de komende maanden.

PG is een ziekte die niet wordt veroorzaakt door een infectie. Maar een infectie kan aanwezig zijn bij een geïnfecteerde patiënt. Deze aandoening is zeldzaam en moeilijk te diagnosticeren en te behandelen. Er is meer medisch onderzoek nodig om de oorzaken, mechanismen en behandelingen voor pyoderma gangrenosum te achterhalen. 

Dokter  Nguyen Doan Trong Nhan