Pioderma gangrenosum: rzadka przerażająca zmiana

Pioderma gangrenosum jest chorobą rzadką i trudną do zdiagnozowania. Jest to choroba szybko postępująca, później oporna na leczenie. Co to jest piodermia zgorzelinowa, objawy i leczenie? Dołącz do SignsSymptomsList, aby uzyskać informacje o tej strasznej chorobie!

zawartość

• 1. Wstęp:
• 2. Rodzaje zgorzeli piodermii
• 3. Etapy rozwoju piodermii zgorzelinowej
• 4. Diagnostyka różnicowa piodermii zgorzelinowej
• 5. Rozpoznanie zgorzeli piodermii
• 5. Leczenie zgorzeli piodermii

1. Wstęp:

1.1 Definicja:

Pioderma gangreneosum „Pyoderma Gangreneosum” (określana jako PG) ma naturę, która nie jest taka, jak sugeruje jej nazwa. Jest to zmiana niezakaźna (wytwarzająca ropę). Pioderma gangrenosum to przewlekła zapalna choroba skóry spowodowana wieloma przyczynami.

1.2 Bądź bardziej konkretny na temat tej choroby

Ze względu na osłabienie funkcji neutrofili (rodzaj komórki biorącej udział w walce organizmu z zarazkami). U pacjentów z piodermią zgorzelinową w zaatakowanej tkance występuje dużo neutrofili, mimo że nie ma tam bakterii.

Mutacja genu stymuluje neutrofile i makrofagi (komórki żywiące się bakteriami) do zwiększenia wydzielania substancji zapalnych. Zapalenie nasila się w nienormalny, patologiczny sposób, który nie ma żadnego wyjaśnienia.

Jest to bardzo złożona choroba, przyczyny i mechanizmy nie są jasno i dokładnie zrozumiane.

Czytaj więcej Dowiedz się więcej o białych krwinkach - wojownikach, którzy chronią ciało

1.3 Częstotliwość zachorowań

 Na każde 1 000 000 osób przypadają 1-3 przypadki piodermii zgorzelinowej

Pioderma gangrenosum może pojawić się u wszystkich osób, w każdym wieku, ale jest powszechna w wieku 20-50 lat.

Stosunek mężczyzn do kobiet jest prawie równy. Istnieje pewna literatura, że ​​kobiety są bardziej powszechne.

Ta obecność nie była widoczna w populacji azjatyckiej. Jednak nadal można potwierdzić, że jest to rzadka choroba. Jedno badanie w populacji japońskiej wykazało tylko 62 przypadki PG w ciągu 30 lat.

2. Rodzaje zgorzeli piodermii

Typowe (wrzodziejące): Miejsce manifestacji znajduje się w 2 kończynach dolnych. Progresja owrzodzenia jest bardzo szybka, granica zmiany jest niebiesko-fioletowa. Często towarzyszą choroby: nieswoiste zapalenie jelit, zapalenie stawów, rak krwi

Pęcherzowa: Zwykle pojawia się na twarzy, może znajdować się również na grzbiecie dłoni, przedramionach, niebiesko - szara. Często towarzyszy mu rak krwi (ostra białaczka szpikowa).

Krostkowa: Zwykle pojawia się na nogach lub górnej połowie ciała (od pasa w górę). Te pęcherze są bolesne i mają czerwoną obwódkę. Występuje z nieswoistym zapaleniem jelit

Krostkowa zmiana PG

Forma wegetatywna: Pojawia się w pniu. Wrzody mają podniesione pąki, brak fioletowej obwódki. Jest to najbardziej łagodna zmiana, zwykle niezwiązana z innymi chorobami.

Wrzody w okolicy pępka: Często towarzyszy im choroba zapalna jelit lub rak jelita.

Owrzodzenia pooperacyjne (pooperacyjne): Pojawiają się po operacji w okolicy klatki piersiowej. Zwykle występuje 7-11 dni po zabiegu.

3. Etapy rozwoju piodermii zgorzelinowej

Zaawansowane stadium owrzodzenia:

Dzieje się często bardzo szybko, od małego owrzodzenia z czerwoną obwódką, potem na czerwono-fioletowy, potem dużego owrzodzenia z trudną do określenia obwódką. Na tym etapie ból jest bardzo intensywny, zwłaszcza przy szybko postępujących wrzodach.

Faza regeneracji:

Brzeg rany zagoił się, owrzodzenie zaczęło zanikać

PG po 6 tygodniach leczenia

4. Diagnostyka różnicowa piodermii zgorzelinowej

Nie ma jednego konkretnego testu do diagnozowania PG. Dlatego zwykle, aby postawić diagnozę, lekarz wykluczy wszystkie inne możliwe, częstsze przyczyny. Łącznie z:

• Zakażenie: Niezbędne badania to: posiew ropny wrzodu, prześwietlenie klatki piersiowej.
• Zapalenie naczyń i inne choroby autoimmunologiczne: Zapalenie naczyń, toczeń rumieniowaty układowy . Należy wykonać inne testy immunologiczne i hemostatyczne.
• Zaburzenia neutrofili: zespół Sweeta: nagła gorączka i wysypka, ból. Wystarczy badanie i przesłuchanie, aby to wykluczyć.
• Zmiany naczyniowe: USG naczyń dopplerowskich, angiografia w celu wykluczenia.
• Z powodu uszkodzeń zewnętrznych: ukąszenia owadów, urazy. Wyklucz przez badanie i przesłuchanie pacjenta.

5. Rozpoznanie zgorzeli piodermii

Tradycyjnie, szybko postępująca zmiana wrzodziejąca z niewyraźnymi marginesami i wykluczonymi wszystkimi innymi przyczynami pomogłaby lekarzowi w rozpoznaniu PG.

Jednak obecnie istnieje wiele badań, które sugerują inne metody diagnostyczne, aby pomóc lekarzom nie przegapić tej patologii.

Kryteria Marverakisa:

Pacjent musi spełniać kryteria: „Biopsja na ranę” 

Zmiana wykazała duży naciek neutrofili” wraz z 4/6 mniejszymi kryteriami rozpoznania PG. Kryteria podrzędne, w tym:

• Wyklucz infekcję.
• Wcześniejszy uraz (ból może być znacznie bardziej rozległy niż pierwotny uraz).
• Masz chorobę zapalną jelit lub reumatoidalne zapalenie stawów.
• Zmiany guzkowe były obecne przed owrzodzeniem lub torbiele szybko przechodziły w owrzodzenie (w ciągu 4 dni).
• Jest zmiana, jak pokazano z bólem w miejscu owrzodzenia.
• Wrzód goi się, pozostawiając obraz „pomarszczonego papieru”.

• Znak „pomarszczony papier”

Podczas próbnego leczenia zaobserwowano zmniejszenie rozmiaru owrzodzenia w ciągu 1 miesiąca.

To kryterium pomaga dokładnie zdiagnozować 90% przypadków PG.

5. Leczenie zgorzeli piodermii

Można rozważyć operację usunięcia poważnie uszkodzonej tkanki. Nie wykonuj rozległego wycinania tkanki owrzodzenia, ponieważ może to spowodować powiększenie owrzodzenia. Przeszczep skóry należy wykonać, gdy PG przestało się rozwijać. Celem jest pomoc w zmniejszeniu prawdopodobieństwa urazu zewnętrznego.

Antybiotyki należy rozważyć przed ustaleniem diagnozy PG. Ponieważ PG jest chorobą niezakaźną. W niektórych przypadkach owrzodzeń PG obecne są bakterie, może to być spowodowane utratą pokrycia skóry, umożliwiając bakteriom wniknięcie po utworzeniu PG. Antybiotyki nie odgrywają roli w powszechnej chorobie PG

5.1 Martwicze ropne zapalenie skóry o małej średnicy

Średnica owrzodzenia <2 cm linia ="" szkło,="" ta="" tak="" może="" leczyć="" równa="" ="" lek="" stosowany,="" miejscowy= "" at="" miejsce ="" i ="" odporność ="" zapalenie ="" doustnie ="">

• Miejscowe kortykosteroidy
• Olej takrolimusowy
• Miejscowa cyklosporyna
• Antybiotyki o działaniu przeciwzapalnym, takie jak: doksycylina czy minocylina
• Średni czas trwania leczenia to 6 tygodni

5.1 Piodermia martwicza o dużej średnicy

Leczenie ogólnoustrojowymi lekami immunosupresyjnymi, takimi jak: prednizon doustnie lub metyloprednizolon podawany dożylnie.

Cyklosporyna jest silniejsza niż prednizon. Ten lek jest przepisywany na PG oporne na leczenie. Głównymi skutkami ubocznymi tego leku są niewydolność nerek i podwyższone ciśnienie krwi.

I kilka innych niezwykłych rodzajów leczenia, takich jak terapia biologiczna

Po leczeniu dużą dawką, atak, pacjent będzie leczony stopniowym zmniejszaniem dawki w ciągu najbliższych kilku miesięcy.

PG to choroba, która nie jest spowodowana infekcją. Ale infekcja może być obecna u zakażonego pacjenta. Ten stan jest rzadki i trudny do zdiagnozowania i leczenia. Potrzebne są dalsze badania medyczne, aby poznać przyczyny, mechanizmy i sposoby leczenia piodermii zgorzelinowej. 

Doktor  Nguyen Doan Trong Nhan