Chondroblastoma: łagodny rak!

Chondroblastoma to rzadka choroba, która w przeciwieństwie do swojej nazwy nie pojawia się w chrząstce, ale zwykle występuje w kościach. Przy powolnej progresji patologicznej, nielicznych objawach, a także wysokiej przeżywalności w większości przypadków, chrzęstniakomięsak jest uważany za mniej agresywny niż inne nowotwory.

Jednakże, gdy choroba postępuje przez długi czas, przeżywalność pacjenta jest znacznie zmniejszona. Nauczmy się razem rozpoznawać i mieć pewne koncepcje dotyczące raka chrząstki.

zawartość

• 1. Wstęp
• 2. Obecność raka chrząstki?
• 3. Przyczyny i ryzyko raka chrząstki?
• 4. Klasyfikacja i objawy raka chrząstki 
• 5. Diagnoza raka chrząstki
• 6. Leczenie raka chrząstki
• 7. Przeżycie pacjentów z rakiem chrząstki
• 8. Wniosek

1. Wstęp

Chondrosarcoma jest również znany jako chondroblastoma. Aby wyjaśnić termin „rak chondrocytów”, musisz wyjaśnić każdą z następujących kwestii:

Czym jest rak?

Rak to termin opisujący pewne komórki organizmu, które mają zdolność ciągłego wzrostu i podziału. Te komórki nie są pod kontrolą organizmu. W przeciwieństwie do normalnych komórek, które umrą samoistnie na starość, komórki rakowe można pod pewnymi względami uważać za komórki nieśmiertelne (nigdy stare).

Dlatego z komórki rakowej może samodzielnie rozwinąć się w guz, a guz będzie rósł sam. Kolejną możliwością jest to, że rak może przedostać się do naczyń krwionośnych, aby dotrzeć do innych narządów. Zjawisko to nazywa się przerzutami.

Inwazja, niekontrolowany wzrost nowotworu uciska i zakłóca funkcję narządu, do którego trafia. Rak wymaga również, aby organizm dostarczał krew i składniki odżywcze, aby je odżywić. Stamtąd rak przejmuje życie pobliskich narządów.

Czym są chondrocyty?

W chrząstce występują dwa rodzaje komórek: chondrocyty i chondrocyty. Chondrocyty to komórki, które wydzielają większość głównych składników chrząstki.

Po tym, jak chondrocyty uformują większość struktur w chrząstce, niektóre chondrocyty same zamieniają się w chondrocyty. Chondrocyty dojrzewają z komórek mezenchymalnych – rodzaju komórek pluripotencjalnych, które mogą rozwijać się w wiele różnych typów komórek.

Jaka jest natura chondroblastoma?

Chondroblastoma to grupa złośliwych komórek o kształcie chondrocytów, pełniących niektóre funkcje chondrocytów. Ale w rzeczywistości: ten rodzaj raka nie jest powodowany przez złośliwe chondrocyty. Chondroblastoma ma prawdziwe źródło w złośliwości komórek mezenchymalnych.

Komórki mezenchymalne w szpiku kostnym

Są to pluripotencjalne komórki macierzyste, które mają zdolność do samoreplikacji i różnicowania (wzrostu) w komórki o określonych funkcjach, takich jak tłuszcz, kości i chrząstki. Zatem komórki mezenchymalne są prekursorami chondrocytów; Chondrocyty są prekursorami chondrocytów. Innymi słowy, różnicowanie to proces dojrzewania, który rozwija się z jednego typu komórki do drugiego.

Tak więc chondroblastoma pochodzi ze złośliwych komórek mezenchymalnych. Komórki te następnie różnicują się (rosną) w złośliwe chondrocyty!!!. Mechanizm tego zjawiska jest wciąż niejasny.

Środek: ogólne komórki mezenchymalne. Grupa komórek mezenchymalnych w szpiku kostnym może różnicować się w kość i chrząstkę.

2. Obecność raka chrząstki?

Podobnie jak inne nowotwory kości, jest to rzadki nowotwór. Raki chrząstki i kości stanowią ogólnie około 1% wszystkich przypadków raka na całym świecie. W tym 1% chondroblastoma jest drugim najczęstszym nowotworem złośliwym. Częstość występowania chrzęstniakomięsaka wynosi około 3-4 osób na 100 000 rocznie.

3. Przyczyny i ryzyko raka chrząstki?

Główną przyczyną są mutacje genów. Chociaż chrzęstniakomięsak może wystąpić w każdym wieku, najczęściej występuje u osób w średnim i starszym wieku.

Choroba Olliera i zespół Mafucciego to choroby, które powodują pojawienie się guzów chrząstki na ciele. Zmiany te czasami stają się złośliwe po pewnym czasie.

Po lewej: Chondrosarcoma na zdjęciu rentgenowskim ramienia. Po prawej: obraz raka chrząstki po usunięciu chirurgicznym

4. Klasyfikacja i objawy raka chrząstki 

Klasyfikacja raka chrząstki

Ponieważ pochodzi z komórek mezenchymalnych - które znajdują się w szpiku kostnym. Tak więc rak chondrocytów znajduje się w kości. Jako forma raka, który jest transformacją jednego typu komórki w inny, chondriaza może mieć wiele różnych kształtów. Raki chondroblastyczne są klasyfikowane na podstawie stopnia całkowitego zróżnicowania z komórek mezenchymalnych do chondrocytów. W nim ludzie dzielą się na:

• Dobre zróżnicowanie. Ten typ ma mikroskopijny wygląd, który bardzo przypomina chondrocyty. Różnicowanie zachodzi prawie całkowicie.
• Słabe zróżnicowanie. Ta forma ma bardzo podobny wygląd do międzybłoniaka, trochę jak chondrocyty. 
• Odwrotnie zróżnicowane: w tym słabo zróżnicowane komórki + niektóre dobrze zróżnicowane komórki.

Rycina A: Zdjęcie rentgenowskie raka chrząstki w górnej kości ramiennej. B, C: Rak chrząstki na MRI

Manifestacje raka chrząstki

Często nowotwory kości i chrząstki nie dają żadnych objawów, ponieważ choroba postępuje bardzo wolno. Rak kości i chrząstki jest wykrywany w następujących przypadkach:

• Pęknięcie. Pacjenci z rakiem kości i chrząstki są bardziej podatni na złamania niż populacja ogólna. Nawet niewielki uraz może spowodować złamanie kości przez pacjenta.
• Ból i obrzęk kości z rakiem. Ból może pojawiać się i znikać samoistnie, a ból związany z rakiem kości i chrząstki zwykle pogarsza się w ciągu kilku tygodni do kilku miesięcy. Ból jest czasami silniejszy w nocy i podczas ćwiczeń. Niektóre osoby mogą również zobaczyć lub poczuć guzek na kości.
• Przypadkowo odkryty na filmie XQ. Z powodu niektórych innych chorób (serca, płuc) lub czaszkowo-mózgowego lub okresowego prześwietlenia rentgenowskiego, które może wykryć chondroblastoma.
• Podwójne widzenie, ból głowy. Pacjenci mogą mieć tę manifestację, gdy rak kości, chrząstki zlokalizowanej w kości czaszki z tyłu głowy.

Zilustruj, co może zobaczyć pacjent z podwójnym widzeniem

Częste miejsca raka chrząstki

• Miednica.
• Żeberka.
• Kości długie (kość udowa, kość ramienna).
• Czasami można go zobaczyć w czaszce i kręgosłupie.

Swoista lokalizacja chrzęstniakomięsaka na kości jest zwykle w szpiku kostnym (miejsce komórek mezenchymalnych). Jednak w przypadku wtórnego raka chrząstki może pojawić się w dowolnym miejscu kości.

Oceń zaawansowanie raka chrząstki

Na podstawie inwazji nowotworu, do której części kości, niezależnie od tego, czy dostała się do krwi do innych narządów, czy nie, ludzie zostaną podzieleni na różne stadia.

5. Diagnoza raka chrząstki

Złotym standardem w diagnostyce chondroblastoma jest biopsja i badanie mikroskopowe wyników. Jednak przed biopsją lekarz musi wykonać:

• Weźmy film XQ. Czasami jest to jedyne badanie obrazowe wykonywane przed biopsją, jeśli rak jest zbyt typowy.
• MRI lub tomografia komputerowa. Aby potwierdzić, czy rzeczywiście istnieje rak, czy nie, a także ocenić ich stopień inwazyjności.

6. Leczenie raka chrząstki

Operacja

Chondroblastoma jest zwykle leczony chirurgicznie. W zależności od tego, gdzie jest Twój nowotwór i jak duży jest, Twój lekarz zaleci różne metody chirurgiczne. W większości przypadków operacja usunie zarówno komórki rakowe, jak i otaczającą zdrową tkankę.

Radioterapia

Radioterapia to leczenie wykorzystujące wiązki, takie jak promienie rentgenowskie i protony. Wystrzeliwując te promienie bezpośrednio w guz, komórki rakowe są niszczone.

Lekarze zwykle nie stosują radioterapii w leczeniu raka chrząstki, ale jeśli twój lekarz nie może chirurgicznie usunąć całego guza, mogą leczyć cię promieniowaniem.

Wartościowość

To dostarczanie chemikaliów, które zabijają komórki rakowe. Jednakże, ponieważ chemioterapia jest cytotoksyczna, chemioterapia może wpływać na normalne komórki, a także powodować nieprzyjemne niepożądane objawy.

Chemioterapia często ma silny wpływ na szybko postępujące nowotwory, a nowotwory chondrocytów w większości przypadków nie mają tej cechy. Dlatego rola chemioterapii w tej chorobie jest kontrowersyjna

Chociaż rzadkie, niektóre przypadki chondroblastoma szybko rosną. Twój lekarz połączy zarówno operację, jak i chemioterapię, aby zniszczyć ten rodzaj raka.

7. Przeżycie pacjentów z rakiem chrząstki

W przypadku pacjentów z rakiem przerzutowym do innych narządów 5-letnie przeżycie od momentu rozpoznania wynosi 30%. Innymi słowy, tylko jedna trzecia wszystkich pacjentów z chrzęstniakiem zarodkowym z przerzutami wciąż żyje.

W przypadku, gdy pacjent nie ma przerzutów

• Chondroblastoma stopnia 1: 99% pacjentów z tym typem nigdy nie będzie miało przerzutów. Dlatego chrzęstniakomięsak na tym etapie można uznać za zmianę ogniskową, a nie za nowotwór. 10-letnia przeżywalność w tej grupie wynosi 83-95%.
• Stopień 2 (większość chrzęstniaków zarodkowych należy do tej grupy): Prawdopodobieństwo przerzutów w tej grupie wynosi 10-15%, jest bardziej złośliwe niż stopień 1. W związku z tym 10-letnie przeżycie również jest odpowiednio zmniejszone, tylko do 64-86%.
• Stopień 3: Ta grupa ma bardzo wysoki wskaźnik przerzutów, 32 - 70% w zależności od badania. Przeżycie po 10 latach to tylko około 29-55%. Zwykle chondroblastoma stopnia 3 nie można leczyć samą operacją.

Po zabiegu w niektórych przypadkach może dojść do nawrotu raka chrząstki in situ. W większości takich sytuacji rozległość nowotworu jest zwykle taka sama jak w pierwotnej diagnozie. Jednak 13% przypadków nawrotów było cięższych.

8. Wniosek

Chondrosarcoma, znany również jako chondroblastoma, to w rzeczywistości komórki mezenchymalne w szpiku kostnym. To rzadki rodzaj raka. Rak chondrocytarny często ma objawy. Pacjenci często odkrywają, kiedy doszło do złamania lub przypadkowo wykryto zdjęcie rentgenowskie.

Leczenie raka chondrocytów jest głównie chirurgiczne. Radioterapia i chemioterapia są rzadko wybierane. Wskaźnik przeżycia pacjentów z chondroblastoma jest zwykle wysoki. Rokowanie jest znacznie zmniejszone, jeśli obecne są przerzuty.

Doktor Nguyen Doan Trong Nhan