Pioderma gangrenoso: uma rara lesão assustadora

O pioderma gangrenoso é uma doença rara e de difícil diagnóstico. Esta é uma doença rapidamente progressiva, quanto mais tarde for resistente ao tratamento. O que é pioderma gangrenoso, sintomas e tratamento? Junte-se a SignsSymptomsList para descobrir informações sobre esta doença assustadora!

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• 1. Introdução:
• 2. Tipos de pioderma gangrena
• 3. Estágios de desenvolvimento do pioderma gangrenoso
• 4. Diagnóstico diferencial de pioderma gangrenoso
• 5. Diagnóstico de pioderma gangrena
• 5. Tratamento de pioderma gangrena

1. Introdução:

1.1 Definição:

Pyoderma gangreneosum "Pyoderma Gangreneosum" (referido como PG) tem uma natureza que não é o que seu nome sugere. Esta é uma lesão não infecciosa (produtora de pus). O pioderma gangrenoso é uma doença inflamatória crônica da pele causada por várias causas.

1.2 Seja mais específico sobre esta doença

Devido a uma diminuição da função dos neutrófilos (um tipo de célula envolvida na luta do corpo contra os germes). Em pacientes com pioderma gangrenoso, os neutrófilos são abundantes no tecido afetado, mesmo sem a presença de bactérias.

A mutação genética estimula neutrófilos e macrófagos (células que comem bactérias) para aumentar a secreção de substâncias inflamatórias. A inflamação aumenta de forma anormal, patológica, sem explicação.

Esta é uma doença muito complexa, as causas e os mecanismos não são compreendidos de forma clara e completa.

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1.3 Frequência da doença

 Para cada 1.000.000 de pessoas, há 1-3 casos de pioderma gangrenoso

O pioderma gangrenoso pode aparecer em todos os indivíduos, em qualquer idade, mas é comum em 20-50 anos.

A proporção homem:mulher é quase igual. Há alguma literatura que as mulheres são mais comuns.

Esta presença não era evidente na população asiática. No entanto, ainda pode ser confirmado que esta é uma doença rara. Um estudo na população japonesa encontrou apenas 62 casos de PG ao longo de 30 anos.

2. Tipos de pioderma gangrena

Típico (ulcerativo): O local de manifestação é em 2 extremidades inferiores. A progressão da úlcera é muito rápida, a borda da lesão é azul-violeta. Frequentemente acompanhada de doenças: doença inflamatória intestinal, artrite, câncer no sangue

Bolhosa: Geralmente aparece no rosto, também pode ser no dorso das mãos, antebraços, azul - cinza. Frequentemente acompanhada de câncer no sangue (leucemia mielóide aguda).

Pustular: Geralmente aparece nas pernas ou na metade superior do corpo (da cintura para cima). Essas bolhas são dolorosas e têm uma borda vermelha. Ocorre com doença inflamatória intestinal

Lesões pustulosas do PG

Forma vegetativa: Aparece no tronco. As úlceras levantaram botões, sem borda roxa. Esta é a lesão mais benigna, geralmente não associada a outras doenças.

Úlceras ao redor do umbigo: Muitas vezes acompanhadas de doença inflamatória intestinal ou câncer de intestino.

Úlceras pós-operatórias (pós-operatórias): Aparece após a cirurgia na região do tórax. Geralmente ocorre 7-11 dias após a cirurgia.

3. Estágios de desenvolvimento do pioderma gangrenoso

Estágio avançado da úlcera:

Acontece muitas vezes muito rapidamente, de uma pequena úlcera com uma borda vermelha, depois ficando vermelho - roxo, depois uma grande úlcera que é difícil definir a borda. A dor é muito intensa durante esta fase, especialmente com úlceras que progridem rapidamente.

Fase de recuperação:

A margem da ferida cicatrizou, a úlcera começou a desaparecer

PG após 6 semanas de tratamento

4. Diagnóstico diferencial de pioderma gangrenoso

Não existe um teste específico para diagnosticar PG. Portanto, geralmente para fazer um diagnóstico, o médico descartará todas as outras causas possíveis e mais comuns. Incluindo:

• Infecção: Os exames necessários são: cultura de pus da úlcera, radiografia de tórax.
• Vasculite e outras doenças autoimunes: Vasculite, lúpus eritematoso sistêmico . Outros testes imunológicos e hemostáticos devem ser realizados.
• Distúrbios dos neutrófilos: Síndrome de Sweet: Febre e erupção cutânea repentinas, dor. O exame e o questionamento são suficientes para descartá-lo.
• Lesões vasculares: ultra-som vascular Doppler, angiografia a excluir.
• Devido a danos externos: picadas de insetos, trauma. Excluir por exame e questionamento do paciente.

5. Diagnóstico de pioderma gangrena

Tradicionalmente, uma lesão ulcerativa rapidamente progressiva com margens indistintas e todas as outras causas descartadas ajudaria o médico no diagnóstico de PG.

No entanto, hoje há uma série de estudos que sugerem outras modalidades diagnósticas para ajudar os médicos a não perder essa patologia.

Critérios de Marverakis:

O paciente deve atender aos critérios: “Biópsia para 

A lesão apresentava grande infiltração de neutrófilos” juntamente com 4/6 critérios menores para o diagnóstico de PG. Subcritérios, incluindo:

• Descarte a infecção.
• Trauma anterior (a ferida pode ser muito mais extensa do que a lesão original).
• Tem doença inflamatória intestinal ou artrite reumatóide.
• Lesões nodulares estavam presentes antes da ulceração, ou cistos progrediram para ulceração rapidamente (dentro de 4 dias).
• Há uma lesão como mostrado com dor no local da úlcera.
• A úlcera cicatriza, deixando uma imagem de "papel enrugado".

• Sinal de "papel amassado"

O tratamento experimental observou uma redução no tamanho da úlcera dentro de 1 mês.

Este critério ajuda a diagnosticar com precisão 90% dos casos de PG.

5. Tratamento de pioderma gangrena

A cirurgia para remover o tecido severamente danificado pode ser considerada. Não realize excisão extensa do tecido da úlcera, pois isso pode fazer com que a úlcera fique maior. O enxerto de pele deve ser realizado quando o PG parou de progredir. O objetivo é ajudar a lesão a reduzir a probabilidade de uma lesão externa.

Antibióticos devem ser considerados antes que o diagnóstico de PG seja estabelecido. Porque o PG é uma doença não infecciosa. Alguns casos de feridas de PG têm bactérias presentes, isso pode ser devido à perda da cobertura da pele, permitindo que as bactérias entrem após a formação do PG. Os antibióticos não têm papel na doença PG comum

5.1 Piodermia necrosante de pequeno diâmetro

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• Corticosteróides tópicos
• Óleo de Tacrolimo
• Ciclosporina Tópica
• Antibióticos com efeitos anti-inflamatórios como: Doxicilina ou Minocilina
• A duração média do tratamento é de 6 semanas

5.1 Pioderma necrosante de grande diâmetro

Tratamento com medicamentos imunossupressores sistêmicos como: Prednisona por via oral ou Metilprednisolona quando administrado por via intravenosa.

A ciclosporina é mais potente que a prednisona. Este medicamento é prescrito para PG resistente ao tratamento. Os principais efeitos colaterais desta droga são insuficiência renal e aumento da pressão arterial.

E alguns outros tipos incomuns de tratamento, como terapia biológica

Após o tratamento com alta dose, ataque, o paciente será tratado com uma diminuição gradual da dose ao longo dos próximos meses.

PG é uma doença que não é causada por uma infecção. Mas uma infecção pode estar presente em um paciente infectado. Esta condição é rara e difícil de diagnosticar e tratar. Mais pesquisas médicas são necessárias para descobrir as causas, mecanismos e tratamentos para o pioderma gangrenoso. 

Doutor  Nguyen Doan Trong Nhan