主動脈縮窄：先天性心髒病容易被忽視

在越南，由於未及時發現患者，與主動脈相關的疾病經常引起死亡風險高的並發症。主動脈縮窄也不例外。因此，在下面的文章中，SignsSymptomsList 希望提供所有必要的信息來識別和治療這種容易被遺漏的先天性心髒病。

內容

• 1. 主動脈縮窄概述
• 2. 主動脈縮窄遇到的問題 
• 3. 獲得性風險因素
• 4. 主動脈縮窄的原因
• 5. 受試者的臨床症狀
• 6. 主動脈縮窄的診斷
• 7. 主動脈縮窄
• 8. 監測主動脈縮窄患者
• 9. 主動脈縮窄有危險嗎？

1. 主動脈縮窄概述

主動脈是人體的主要和最大的動脈，呈桿狀，起源於心臟的左心室，繞上胸圍成U形，結束於肚臍周圍。主動脈在收縮期被左心室推入主動脈後，在舒張期維持血液循環中起主要作用。

2. 主動脈縮窄遇到的問題 

縮窄通常位於左鎖骨下動脈起點附近，出生時也靠近動脈導管。

頻繁

• 通風通訊
• 有動脈導管
• 二尖瓣狹窄和反流
• Turner 綜合徵（統計顯示，30% 的 Turner 綜合徵患者有主動脈縮窄。相比之下，5-15% 的女性主動脈縮窄患者有 Turner 綜合徵）

很少

• 右心室兩條出路
• 兩條大動脈轉位
• Shone 綜合徵（降落傘二尖瓣、左房間隔、主動脈瓣狹窄和主動脈縮窄）

3. 獲得性風險因素

• 男性

主動脈縮窄是一種常見的先天性心臟缺陷，發病率為 6-8%。其中，男性比例較高，男女比例為1.7：1。

• 遺傳

儘管尚未明確鑑定出特定的基因突變。然而，世界上已經記錄了家族性動脈狹窄的病例。本病可見於Williams-Beuren綜合徵、Sturge-eber綜合徵。

• 炎

由於 Takayasu 血管炎或動脈粥樣硬化的炎症過程，可能會獲得主動脈縮窄。

4. 主動脈縮窄的原因

確切的病理生理機制仍不清楚。目前提出的主要假設有兩種：

• 流向子宮的血流量減少導致胎兒主動脈弓發育不全
• 胎兒主動脈壁的組織區域由於來自另一動脈段的組織通過而異常增厚。

5. 受試者的臨床症狀

缺血性狹窄的臨床表現取決於診斷時間、缺血性狹窄程度和側支循環的發展。如果主動脈輕度狹窄或導管，兒童可能無症狀。

動脈導管，即連接肺動脈和主動脈的動脈，會自發閉合。

5.1。嬰兒和幼兒

兒童發育不良，經常煩躁、虛弱和蒼白

嬰兒可能在出生後數小時內或小至幾天就出現症狀。如果出生後主動脈瓣狹窄嚴重，您的寶寶會出現以下症狀：

• 呼吸疲倦
• 出血
• 哺乳時出汗
• 青色，蒼白
• 尿量減少
• 吃得不好，吐奶或不尋常的液體

一旦動脈導管關閉，血液就不能流過動脈導管。血液不能流過腰部的狹窄部分。因此，循環衰竭的症狀有時會很快出現，例如：

• 呼吸急促
• 血壓下降
• 脈搏快，心跳快
• 數小時內可能出現無尿和代謝性酸中毒
• 下肢脈搏未觸及。嚴重者上肢脈搏也因左心衰竭而微弱

5.2. 年齡較大的孩子

年齡較大的兒童的症狀可能包括：

• 胸痛
• 鼻出血
• 頭痛
• 抽筋還是腳冷？
• 身體發育緩慢，體重增加困難
• 足球、運動、爬樓梯等體力活動時呼吸急促。

到成年後，大多數患者無症狀。症狀通常始於嚴重的高血壓，例如頭痛、心力衰竭或主動脈夾層的症狀。劇烈活動時可能會出現下肢跛行。

6. 主動脈縮窄的診斷

6.1。臨床檢查

年輕人高血壓的原因之一是腰部變窄

在檢查期間，您的醫生可能會尋找以下跡象：

• 測量雙臂血壓和雙腿血壓以找出血壓的差異。此時，上肢血壓升高，下肢血壓偏低或無法測量。
• 觸診時，股動脈的彈跳速度比肱動脈慢。這是主動脈瓣狹窄的典型徵兆。

• 左側胸骨旁抬高和左側肩胛下區射血收縮期雜音。
• 可聽到其他病變引起的雜音，如狹窄的收縮期雜音。

6.2. 亞臨床 

心電圖

• 左心室肥大的跡象。
• ST-T 段異常。

經胸超聲心動圖

• 胸骨上觀有助於評估主動脈弓。
• 彩色多普勒和脈衝多普勒超聲可以定位主動脈縮窄。
• 連續多普勒超聲有助於估計主動脈縮窄的嚴重程度。
• 此外，超聲有助於發現協調的先天性疾病、評估腔室大小和心臟功能。

胸部 X 光片

• 尋找肋骨凹痕。

CT掃描和MRA

所有縮窄患者都應進行至少 1 次計算機斷層掃描或磁共振血管造影，以全面評估主動脈和顱內血管。這將有助於：

• 以非常高的準確度 (> 95%) 檢測主動脈縮窄和相關異常。
• 整個主動脈系統的視圖。包括：升主動脈、主動脈弓、降主動脈、主動脈瓣和側支循環。
• 術後持續隨訪以評估主動脈擴張或新的動脈瘤形成。

由於輻射暴露時間的風險降低，磁共振優於計算機斷層掃描。

7. 主動脈縮窄

7.1。規則

當動脈導管關閉時，患有這種嚴重缺陷的嬰兒有心力衰竭和死亡的風險。

治療包括：

• 靜脈輸注前列腺素 E1 以維持動脈導管。
• 當患者病情穩定時，需要進行手術。

在成年人中，主要的治療方法仍然是解決腰部變窄的問題。當上肢和下肢之間的壓力差> 20 mmHg時進行干預。

7.2. 手術治療

介入主動脈縮窄

主動脈縮窄可以是手術或經皮球囊擴張和/或支架。干預的選擇基於主動脈成像，並由在先天性心髒病管理方面經驗豐富的內科醫生、介入心髒病專家和心血管外科醫生進行討論。

手術

當峽部較長、動脈瘤或假性動脈瘤、主動脈弓發育不全時需要手術。在建議您進行手術時，您的醫生會解釋上述情況。選項包括：

• 剪掉腰部較窄的部分，將血管的剩餘兩端連接在一起
• 跨過窄腰的橋接手術
• 鎖骨下動脈主動脈峽部和人工補片主動脈峽部

主動脈縮窄和/或支架的經皮球囊擴張

• 在再狹窄和狹窄的情況下，首選球囊血管成形術。
• 兒童主動脈支架需要隨著孩子的成長重新干預以擴張支架。現在有新一代的支架可以隨著孩子的成長多次擴張。

通過相對較高的腰部（15%）進行血管成形術和支架置入術的並發症包括：

• 殘餘壓差（手臂和腿之間的血壓仍然明顯不同）
• 再狹窄，主動脈夾層
• 股動脈的動脈瘤形成和並發症

8. 監測主動脈縮窄患者

應密切監測所有接受手術或擴張的主動脈縮窄患者。目的是檢測和控制高血壓和其他心血管危險因素。應每年重新評估心血管狀況。因此，您需要：

• 心髒病專家和成人先天性心髒病專家之間的討論。在第一次訪問時進行討論以確定風險因素。特別是，解剖病變和相關異常將得到更完整的評估。
• 這種先天性畸形修復後的患者應在 5 年或更短時間內用計算機斷層掃描或磁共振主動脈重新評估，具體取決於修復前和修復後的解剖特徵。

9. 主動脈縮窄有危險嗎？

狹窄的診斷並不困難。但是，漏診率相當高。因此，不治療該病症。其後果會導致許多危險的並發症，例如：

• 心臟衰竭
• 撕裂的主動脈
• 主動脈瓣狹窄
• 主動脈瘤
• 感染性心內膜炎
• 心源性休克、循環衰竭、心血管衰竭
• 由於腎臟灌注不足導致的腎功能衰竭
• 高血壓，尤其是年輕人
• 冠狀動脈疾病：供養心臟的血管變窄
• 腦動脈瘤或腦出血

預防主動脈縮窄的最佳方法是確保健康懷孕，不要在 35 歲以後分娩。因此，可以最大限度地減少染色體異常。

雖然主動脈縮窄是可以治療的，但需要按照醫生的指示進行仔細的終身監測，以發現並發症並防止複發。當您出現文中上述任何一種症狀時，應立即就醫，進行早期診斷，及時干預。

Tran Hoang Nhat Linh 醫生

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