壞疽性膿皮病：一種罕見的可怕病變

壞疽性膿皮病是一種罕見病，難以診斷。這是一種進展迅速的疾病，它對治療的抵抗力越晚。什麼是壞疽性膿皮病，症狀和治療？加入 SignsSymptomsList 以了解有關這種可怕疾病的信息！

內容

• 一、簡介：
• 2. 膿皮病壞疽的種類
• 3. 壞疽性膿皮病的發展階段
• 4.壞疽性膿皮病的鑑別診斷
• 5. 膿皮病壞疽的診斷
• 5. 膿皮病壞疽的治療

一、簡介：

1.1 定義：

Pyoderma gangreneosum “Pyoderma Gangreneosum”（簡稱 PG）具有與其名稱不同的性質。這是一種非感染性（產生膿液）病變。壞疽性膿皮病是一種由多種原因引起的慢性炎症性皮膚病。

1.2 更具體地了解這種疾病

由於中性粒細胞（一種參與身體對抗細菌的細胞）的功能下降。在壞疽性膿皮病患者中，即使沒有細菌存在，受影響的組織中也含有豐富的中性粒細胞。

基因突變刺激中性粒細胞和巨噬細胞（吃細菌的細胞）增加炎症物質的分泌。炎症以一種無法解釋的異常病理方式增加。

這是一種非常複雜的疾病，其原因和機制尚不清楚和徹底了解。

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1.3 發病頻率

 每100萬人中有1-3例壞疽性膿皮病

壞疽性膿皮病可出現於所有受試者，任何年齡，但常見於 20-50 歲。

男女比例幾乎相等。有一些文獻認為女性更常見。

這種存在在亞洲人群中並不明顯。但是，仍然可以確認這是一種罕見的疾病。一項針對日本人群的研究發現，在 30 年的時間裡，只有 62 例 PG 病例。

2. 膿皮病壞疽的種類

典型（潰瘍性）：表現部位在 2 個下肢。潰瘍進展非常迅速，病灶邊界呈藍紫色。常伴有疾病：炎症性腸病、關節炎、血癌

大皰：通常出現在臉上，也可以出現在手背、前臂，藍-灰色。常伴有血癌（急性髓性白血病）。

膿皰：通常出現在腿或上半身（從腰部以上）。這些水泡很痛，並且有紅色邊框。伴有炎症性腸病

膿皰型 PG 病變

植物形態：出現在樹幹中。潰瘍已長出芽，無紫邊。這是最良性的病變，通常與其他疾病無關。

肚臍周圍的潰瘍：常伴有炎症性腸病或腸癌。

術後（post-operative）潰瘍：在胸部區域手術後出現。通常發生在手術後 7-11 天。

3. 壞疽性膿皮病的發展階段

潰瘍晚期：

通常發生得非常快，從帶有紅色邊界的小潰瘍，然後變成紅色 - 紫色，然後是難以界定邊界的大潰瘍。在這個階段疼痛非常劇烈，尤其是快速進展的潰瘍。

恢復階段：

傷口邊緣癒合，潰瘍開始消失

治療6週後的PG

4.壞疽性膿皮病的鑑別診斷

沒有一種特定的測試可以診斷 PG。因此，通常為了做出診斷，醫生會排除所有其他可能的、更常見的原因。包括：

• 感染：必要的檢查是：潰瘍膿培養、胸部 X 光檢查。
• 血管炎和其他自身免疫性疾病：血管炎、系統性紅斑狼瘡。應進行其他免疫學和止血測試。
• 中性粒細胞疾病：斯威特綜合徵：突然發熱和皮疹、疼痛。檢查和提問足以排除它。
• 血管病變：多普勒血管超聲、血管造影排除。
• 由於外部損傷：昆蟲叮咬，外傷。通過檢查和詢問患者來排除。

5. 膿皮病壞疽的診斷

傳統上，快速進展的、邊緣模糊的潰瘍性病變和排除所有其他原因將有助於醫生診斷 PG。

然而，今天有許多研究提出了其他診斷方式，以幫助醫生不要錯過這種病理。

馬維拉基斯標準：

患者必須符合標準：“傷口活檢 

病變顯示大量的中性粒細胞浸潤”以及 PG 診斷的 4/6 次要標準。子標準，包括：

• 排除感染。
• 以前的創傷（疼痛可能比原來的傷害更廣泛）。
• 患有炎症性腸病或類風濕性關節炎。
• 潰瘍前出現結節性病變，或囊腫迅速進展為潰瘍（4 天內）。
• 如圖所示，潰瘍部位有疼痛的病變。
• 潰瘍癒合，留下“皺紙”圖像。

• “皺紙”的標誌

試驗治療注意到潰瘍大小在 1 個月內縮小。

該標準有助於準確診斷 90% 的 PG 病例。

5. 膿皮病壞疽的治療

可以考慮手術切除嚴重受損的組織。不要對潰瘍組織進行大範圍切除，因為這可能會導致潰瘍變大。當 PG 停止進展時，應進行皮膚移植。目標是幫助受傷減少外部傷害的可能性。

在確診 PG 之前應考慮使用抗生素。因為PG是一種非傳染性疾病。一些 PG 瘡的病例中存在細菌，這可能是由於皮膚覆蓋層的丟失，導致 PG 形成後細菌進入。抗生素在常見的 PG 疾病中沒有作用

5.1 小直徑壞死性膿皮病

潰瘍直徑<2cm line="" glass,="" ta="" yes="" can=""treat="" equal to="" the="" drug=""應用,=""topical= ""at=""place="" and=""resistance=""inflammation=""oral,="">

• 外用皮質類固醇
• 他克莫司油
• 外用環孢素
• 具有抗炎作用的抗生素，例如：強力黴素或米諾環素
• 平均治療時間為 6 週

5.1 大直徑壞死性膿皮病

使用全身免疫抑製藥物治療，例如：口服潑尼鬆或靜脈內給予甲基潑尼松龍。

環孢菌素比潑尼松更有效。該藥用於治療難治性 PG。這種藥物的主要副作用是腎功能衰竭和血壓升高。

以及其他一些不常見的治療類型，例如生物療法

在用高劑量，發作治療後，患者將在接下來的幾個月內逐漸減少劑量。

PG是一種不是由感染引起的疾病。但是受感染的患者可能存在感染。這種情況很少見，難以診斷和治療。需要更多的醫學研究來找出壞疽性膿皮病的原因、機制和治療方法。 

Nguyen Doan Trong Nhan醫生