Hypoplastisches Linksherzsyndrom: Ursachen, Symptome und Behandlung

Das hypoplastische Linksherzsyndrom ist ein seltener und äußerst komplexer angeborener Herzfehler. Beim hypoplastischen Linksherzsyndrom ist die linke Herzhälfte stark unterentwickelt. Nachfolgend finden Sie die grundlegenden Informationen zu dieser Krankheit, die SignsSymptomsList Ihnen zum Lesen des Artikels senden möchte.

Inhalt

• 1. Überblick über das hypoplastische Linksherzsyndrom
• 2. Symptome 
• 3. Ursachen des hypoplastischen Linksherzsyndroms
• 4. Welche Risikofaktoren machen das Baby anfällig für ein hypoplastisches Linksherzsyndrom?
• 5. Komplikationen 
• 6. Wie kann man vorbeugen?
• 7. Diagnose 
• 8. Wie behandeln?
• 9. Nachsorge und Pflege der Patienten

1. Überblick über das hypoplastische Linksherzsyndrom

Beim hypoplastischen Linksherzsyndrom können Medikamente den Verschluss des Ductus arteriosus verhindern, der zwischen dem linken und dem rechten Herzen liegt. Dann wird eine Operation oder eine Herztransplantation durchgeführt, um das hypoplastische Linksherzsyndrom zu behandeln. Mit den Fortschritten in der Medizin sind die Aussichten für Kinder mit hypoplastischem Linksherzsyndrom besser als in der Vergangenheit.

2. Symptome 

Babys, die mit dem Syndrom geboren werden, werden oft bald nach der Geburt schwer krank. Zu den Symptomen dieses Syndroms gehören:

• Zyanose
• Atme schnell, atme schwer
• Armes Saugen
• Kalte Hände und Füße
• Schwacher Puls
• Ungewöhnliche Schläfrigkeit oder Inaktivität

Schließt sich die natürliche Brücke zwischen linkem und rechtem Herzen (Foramen ovale und Ductus arteriosus) in den ersten Tagen nach der Geburt, erleidet das Baby mit hypoplastischem Linksherzsyndrom einen Schock und stirbt möglicherweise. Anzeichen eines Schocks sind:

• Die Haut wird kalt, kann blass oder bläulich-grau sein
• Schwacher und schneller Puls
• Unregelmäßige Atmung, die langsam und flach oder sehr schnell sein kann
• Die Augen des Babys werden stumpf

Ein Baby unter Schock kann wach oder bewusstlos sein. Wenn Sie vermuten, dass Ihr Baby einen Schock hat, rufen Sie sofort 911 oder die nächstgelegene Notaufnahme an.

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Wann zum Arzt?

Normalerweise wird bei einem Baby vor oder kurz nach der Geburt ein hypoplastisches Linksherzsyndrom diagnostiziert. Sie sollten jedoch sofort Hilfe suchen oder Ihr Kind sofort zum Arzt bringen, wenn eines der folgenden Symptome vorliegt:

• Die Hautfarbe wird bläulich-grau (Zyanose)
• Schnell und schwer atmen
• Armes Saugen
• Kalte Hände und Füße
• Schwacher Puls
• Lethargie, ungewöhnliche Schläfrigkeit oder Inaktivität.

Wenn Ihr Baby Anzeichen eines Schocks zeigt, rufen Sie sofort 911 oder Ihre örtliche Notrufnummer an:

• Die Haut wird kalt, kann blass oder bläulich-grau sein
• Schwacher und schneller Puls
• Unregelmäßige Atmung, die langsam und flach oder sehr schnell sein kann
• Die Augen des Babys werden stumpf

3. Ursachen des hypoplastischen Linksherzsyndroms

Das hypoplastische Linksherzsyndrom tritt während des fötalen Wachstums auf, wenn sich das Herz des Babys bildet und entwickelt. Die Ursache dieser Anomalien ist derzeit unbekannt. Wenn jedoch ein Kind in der Familie ein hypoplastisches Linksherzsyndrom hat, ist das Risiko erhöht, dass das andere Baby die gleiche Erkrankung hat.

Ein normales Herz hat vier Kammern, zwei rechts und zwei links. Wenn es darum geht, Blut durch den Körper zu pumpen, nutzt das Herz seine beiden Seiten für unterschiedliche Funktionen.

Die rechte Seite des Herzens schickt Blut zu den Lungen. In der Lunge gelangt Sauerstoff in den Blutkreislauf, um zu sauerstoffreichem Blut zu werden, das dann zur linken Seite des Herzens zirkuliert. Die linke Seite des Herzens pumpt Blut in ein großes Blutgefäß, die sogenannte Aorta. Die Aorta transportiert sauerstoffreiches Blut zu allen Organen im Körper.

Was passiert, wenn ein Patient ein hypoplastisches Linksherzsyndrom hat?

Beim hypoplastischen Linksherzsyndrom ist die linke Herzhälfte nicht in der Lage, den Körper mit Blut zu versorgen. Denn die untere Kammer des linken Herzens (linker Ventrikel) ist in manchen Fällen zu klein oder gar nicht vorhanden. Außerdem funktionieren die Segel der linken Herzseite (Aorten- und Mitralklappen) nicht richtig. Darüber hinaus ist die Hauptarterie, die das Herz verlässt (Aorta), kleiner als normal.

In den ersten Tagen nach der Geburt pumpt die rechte Seite des Herzens Blut in die Lunge und den Rest des Körpers. Dies ist möglich dank der Existenz eines Blutgefäßes (Ductus arteriosus), das die Lungenarterie direkt mit der Aorta verbindet. Das sauerstoffreiche Blut kehrt durch eine natürliche Öffnung (das Foramen ovale) zwischen den beiden Herzkammern (den Vorhöfen) zur rechten Seite des Herzens zurück. Wenn das Foramen ovale und der Ductus arteriosus geöffnet sind, hält dies das Baby am Leben.

Wenn sich der Ductus arteriosus und das Foramen ovale schließen – was einige Tage nach der Geburt normal ist – hat die rechte Herzhälfte keine Möglichkeit, Blut in den Körper zu pumpen. Der Einsatz von Drogen, um die Brücken offen zu halten, ist überlebenswichtig. Dadurch ist es möglich, den Blutfluss zu den Organen im Körper aufrechtzuerhalten, bis eine Herzoperation durchgeführt wird.

4. Welche Risikofaktoren machen das Baby anfällig für ein hypoplastisches Linksherzsyndrom?

Wenn Sie ein Baby mit hypoplastischem Linksherzsyndrom zur Welt gebracht haben, besteht für Ihr nächstes Baby ein höheres Risiko, an dieser oder einer ähnlichen Erkrankung zu erkranken.

Abgesehen von der Familienanamnese gibt es keine anderen offensichtlichen Risikofaktoren für ein hypoplastisches Linksherzsyndrom.

5. Komplikationen 

Ohne Operation kann dieser Zustand tödlich sein, normalerweise innerhalb der ersten Wochen nach der Geburt.

Durch die Behandlung überleben viele Babys, obwohl die meisten später im Leben Komplikationen entwickeln werden. Einige mögliche Komplikationen sind:

• Ermüdet leicht beim Sport oder beim Sport
• Unregelmäßiger Herzrhythmus (Arrhythmie)
• Flüssigkeitsansammlung in Lunge, Bauch, Beinen und Füßen (Ödeme)
• Eingeschränkte körperliche Entwicklung
• Die Bildung von Blutgerinnseln kann zu einer Lungenembolie oder einem Schlaganfall führen
• Entwicklungsprobleme, die das Gehirn und das Nervensystem betreffen
• Benötigen Sie eine Herzoperation oder eine Herztransplantation

6. Wie kann man vorbeugen?

Da noch unbekannt ist, was diesen Zustand verursacht, gibt es keine Möglichkeit, ihn zu verhindern. Wenn Sie eine Familienanamnese mit angeborenen Herzfehlern haben oder ein Baby mit angeborenen Herzfehlern bekommen haben, sollten Sie vor der Schwangerschaft mit einem genetischen Berater und einem Kardiologen über angeborene Herzfehler sprechen.

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7. Diagnose 

Pränataldiagnostik

Bei Babys kann bereits im Mutterleib ein hypoplastisches Linksherzsyndrom diagnostiziert werden. Ihr Arzt kann diesen Zustand während eines routinemäßigen Ultraschalls Ihrer Schwangerschaft im zweiten Trimester feststellen.

Diagnose nach der Geburt

Wenn die Haut Ihres Babys nach der Geburt bläulich ist oder das Atmen schwierig ist, kann der Arzt eine angeborene Herzerkrankung wie ein hypoplastisches Linksherzsyndrom vermuten. Ärzte vermuten auch einen angeborenen Herzfehler, wenn sie bei einer Herzuntersuchung ein ungewöhnliches Geräusch hören – ein ungewöhnliches Geräusch, das durch den turbulenten Blutfluss verursacht wird.

Ärzte verwenden häufig eine Echokardiographie, um ein hypoplastisches Linksherzsyndrom zu diagnostizieren. Der Test verwendet Schallwellen, um ein bewegtes Bild Ihres Babys zu erstellen, das auf einem Monitor angezeigt werden kann.

Wenn Ihr Baby ein hypoplastisches Linksherzsyndrom hat, zeigt ein Echokardiogramm Anomalien. Beispielsweise sind der linke Ventrikel und die Aorta kleiner als normal. Darüber hinaus zeigte die Echokardiographie auch Anomalien der Herzklappen.

Da der Test den Blutfluss überwachen kann, zeigt er auch den Fluss vom rechten Ventrikel in die Aorta an. Darüber hinaus kann die Echokardiographie assoziierte Herzfehler identifizieren. Bei der genannten Fehlbildung kann es sich um einen Vorhofseptumdefekt handeln.

8. Wie behandeln?

Das Syndrom wird durch eine Operation oder eine Herztransplantation behandelt. Ihr Arzt wird mit Ihnen über Behandlungsmöglichkeiten für Ihr Baby sprechen.

Wenn die Diagnose vor der Geburt gestellt wird, wird Ihr Arzt einige Empfehlungen für Sie aussprechen. Darin wird Ihr Arzt Ihnen empfehlen, in einem Krankenhaus zu gebären, das über ein Zentrum für Herzchirurgie verfügt.

Präoperatives Linksherzhypoplasie-Syndrom

Ihr Arzt wird darauf vorbereitet sein, den Zustand Ihres Babys vor einer Operation oder einer Herztransplantation zu behandeln. Sie können dies auf folgende Weise tun:

• Verwenden Sie Drogen. Die Verwendung von Alprostadil (Prostin VR Pediatric) hilft, die Blutgefäße zu erweitern und den Ductus arteriosus offen zu halten.
• Atmungsunterstützung. Wenn Ihr Baby Schwierigkeiten beim Atmen hat, braucht es Hilfe durch ein Beatmungsgerät. Das Gerät trägt dazu bei, eine ausreichende Sauerstoffversorgung sicherzustellen.
• Intravenöse Infusion. Ihrem Baby kann Flüssigkeit über eine Vene verabreicht werden.
• Es wird eine Magensonde gelegt. Wenn Ihr Baby Probleme beim Füttern hat, wird es wahrscheinlich über eine Sonde ernährt.
• Interatriales Septum. Dieser Vorgang schafft oder erweitert eine Öffnung zwischen den beiden oberen Kammern (den Vorhöfen). Dadurch kann mehr Blut vom rechten Vorhof in den linken Vorhof fließen, wenn das Foramen ovale geschlossen oder zu klein ist. Wenn Ihr Baby einen Vorhofseptumdefekt hat, ist ein Vorhofseptumdefekt möglicherweise nicht erforderlich.

Operation des hypoplastischen Syndroms des linken Herzens

Ihr Baby benötigt möglicherweise mehrere Operationen, um die Erkrankung zu behandeln. Ihr Chirurg führt einen dreistufigen Prozess durch. Diese Operationen werden durchgeführt, um den normalen Blutfluss weg vom Herzen zu unterstützen und sauerstoffreiches Blut zu den Organen des Körpers zu bringen.

Eine weitere chirurgische Option ist eine Herztransplantation, insbesondere wenn andere Herzfehler komplex sind. Kinder mit hypoplastischem Linksherzsyndrom können für eine Herztransplantation in Betracht gezogen werden. Nach einer Herztransplantation muss das Baby es lange verwenden, um eine Abstoßung des Spenderorgans zu vermeiden.

9. Nachsorge und Pflege der Patienten

Nach einer Operation oder einer Transplantation muss Ihr Baby lange von einem auf angeborene Herzfehler spezialisierten Kardiologen überwacht werden. Bestimmte Medikamente können erforderlich sein, um die Herzfunktion zu regulieren. Im Laufe der Zeit können verschiedene Komplikationen auftreten, die eine weitere Behandlung erfordern können.

Der Kardiologe Ihres Babys wird Sie darüber informieren, wenn Ihr Baby vor bestimmten zahnärztlichen oder anderen Eingriffen vorbeugende Antibiotika benötigt. Der vorbeugende Einsatz von Antibiotika hilft, Infektionen vorzubeugen. In einigen Fällen werden sie auch empfehlen, dass das Kind die körperliche Aktivität einschränkt.

Überwachung und Betreuung von Erwachsenen

Als Erwachsener werden Sie von einem Kardiologen untersucht, der auf angeborene Herzfehler bei Erwachsenen spezialisiert ist. In jüngster Zeit können Kinder mit hypoplastischem Linksherzsyndrom mit Fortschritten in der Chirurgie das Erwachsenenalter erreichen. Daher ist nicht klar, welche Schwierigkeiten ein Erwachsener mit dieser Erkrankung haben kann. Aus diesem Grund benötigen Sie regelmäßige Pflege und Überwachung, um Veränderungen im Zusammenhang mit Ihrem Zustand zu erkennen.

Wenn Sie eine Frau sind und erwägen, schwanger zu werden, besprechen Sie die Risiken einer Schwangerschaft mit Ihrem Arzt. Eine Schwangerschaft wird im Allgemeinen für Patientinnen mit hypoplastischem linksventrikulärem Syndrom nicht empfohlen.

Einige Frauen mit diesem Syndrom haben jedoch gesunde Schwangerschaften und Geburten. Aber während der Schwangerschaft haben diese Frauen ein höheres Risiko für Herzprobleme als Frauen ohne LV-Hypoplasie. Das Risiko, dass das Baby dieses Syndrom erleidet, ist auch erhöht, wenn die Mutter einen angeborenen Herzfehler hat.

Bei einem hypoplastischen linksventrikulären Syndrom kann der Arzt die Krankheit erkennen, während sich das Baby im Mutterleib befindet oder kurz nachdem das Baby geboren wurde. Deshalb sind regelmäßige Kontrollen so wichtig. Wenn Sie Ihr Baby im Voraus auf Probleme untersuchen, erhalten Sie direkt nach der Geburt einen Behandlungsplan. Darüber hinaus weiß der Arzt, was er vorbereiten muss, um der Mutter und dem Baby im Quadrat zu helfen.

Dr. NGUYEN VAN HUYAN