Pyoderma gangrenosum : une lésion effrayante rare

Le pyoderma gangrenosum est une maladie rare et difficile à diagnostiquer. Il s'agit d'une maladie rapidement évolutive, plus tard elle résiste au traitement. Qu'est-ce que la pyoderma gangrenosum, les symptômes et le traitement ? Rejoignez SignsSymptomsList pour trouver des informations sur cette maladie effrayante !

contenu

1. Introduction:

1.1 Définition :

Pyoderma gangreneosum "Pyoderma Gangreneosum" (appelé PG) a une nature qui n'est pas ce que son nom l'indique. Il s'agit d'une lésion non infectieuse (productrice de pus). Pyoderma gangrenosum est une maladie cutanée inflammatoire chronique causée par de nombreuses causes.

1.2 Soyez plus précis sur cette maladie

En raison d'une diminution de la fonction des neutrophiles (un type de cellule impliqué dans la lutte de l'organisme contre les germes). Chez les patients atteints de pyoderma gangrenosum, les neutrophiles sont abondants dans les tissus affectés, même si aucune bactérie n'est présente.

La mutation génétique stimule les neutrophiles et les macrophages (cellules qui mangent des bactéries) pour augmenter la sécrétion de substances inflammatoires. L'inflammation est augmentée de manière anormale, pathologique et sans explication.

C'est une maladie très complexe, les causes et les mécanismes ne sont pas compris clairement et complètement.

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Pyoderma gangrenosum : une lésion effrayante rare

1.3 Fréquence des maladies

 Pour 1 000 000 de personnes, il y a 1 à 3 cas de pyoderma gangrenosum

Le pyoderma gangrenosum peut apparaître chez tous les sujets, à tout âge, mais est fréquent chez les 20-50 ans.

Le ratio hommes/femmes est presque égal. Il existe une littérature selon laquelle les femmes sont plus fréquentes.

Cette présence n'était pas évidente dans la population asiatique. Cependant, il peut encore être confirmé qu'il s'agit d'une maladie rare. Une étude dans la population japonaise n'a trouvé que 62 cas de PG au cours de 30 ans.

2. Types de pyodermite gangrène

Typique (ulcératif) : Le site de manifestation se situe dans 2 membres inférieurs. La progression de l'ulcère est très rapide, le bord de la lésion est bleu-violet. Souvent accompagné de maladies : maladie intestinale inflammatoire, arthrite, cancer du sang

Bulleux : Apparaît généralement sur le visage, peut également être sur le dos des mains, les avant-bras, bleu - gris. Souvent accompagné d'un cancer du sang (leucémie myéloïde aiguë).

Pustuleux : Apparaît généralement sur les jambes ou la moitié supérieure du corps (à partir de la taille). Ces cloques sont douloureuses et ont une bordure rouge. Se produit avec une maladie intestinale inflammatoire

Pyoderma gangrenosum : une lésion effrayante rare

Lésions pustuleuses du PG

Forme végétative : Apparaît dans le tronc. Les ulcères ont des bourgeons en relief, pas de bordure violette. C'est la lésion la plus bénigne, généralement non associée à d'autres maladies.

Ulcères autour du nombril : souvent accompagnés d'une maladie inflammatoire de l'intestin ou d'un cancer de l'intestin.

Ulcères postopératoires (postopératoires): Apparaît après une intervention chirurgicale dans la région de la poitrine. Survient généralement 7 à 11 jours après la chirurgie.

3. Stades de développement de pyoderma gangrenosum

Stade avancé de l'ulcère :

Apparaît souvent très rapidement, à partir d'un petit ulcère à bordure rouge, puis virant au rouge-violet, puis à un gros ulcère dont il est difficile de définir la bordure. La douleur est très intense à ce stade, en particulier avec les ulcères qui évoluent rapidement.

Phase de récupération :

La marge de la plaie a guéri, l'ulcère a commencé à disparaître

PG après 6 semaines de traitement

4. Diagnostic différentiel du pyoderma gangrenosum

Il n'existe pas de test spécifique pour diagnostiquer le PG. Par conséquent, généralement pour établir un diagnostic, le médecin exclura toutes les autres causes possibles et plus courantes. Y compris:

  • Infection : Les tests nécessaires sont : culture de pus de l'ulcère, radiographie pulmonaire.
  • Vascularite et autres maladies auto-immunes : Vascularite, lupus érythémateux disséminé . D'autres tests immunologiques et hémostatiques doivent être effectués.
  • Troubles des neutrophiles : Syndrome de Sweet : Fièvre soudaine et éruption cutanée, douleur. L'examen et l'interrogatoire suffisent à l'écarter.
  • Lésions vasculaires : Échographie Doppler vasculaire, angiographie à exclure.
  • En raison de dommages externes: piqûres d'insectes, traumatismes. Exclure par examen et interrogatoire du patient.

5. Diagnostic de pyodermite gangrène

Traditionnellement, une lésion ulcérative rapidement progressive avec des marges indistinctes et toutes les autres causes exclues aiderait le médecin dans le diagnostic de PG.

Cependant, il existe aujourd'hui un certain nombre d'études qui suggèrent d'autres modalités de diagnostic pour aider les médecins à ne pas manquer cette pathologie.

Critères Marverakis :

Le patient doit répondre aux critères : « Biopsie pour plaie 

La lésion montrait une importante infiltration de neutrophiles » ainsi que 4/6 critères mineurs pour le diagnostic de PG. Sous-critères, y compris :

  • Exclure l'infection.
  • Traumatisme antérieur (la plaie peut être beaucoup plus étendue que la blessure d'origine).
  • Avoir une maladie intestinale inflammatoire ou une polyarthrite rhumatoïde.
  • Des lésions nodulaires étaient présentes avant l'ulcération, ou les kystes ont évolué rapidement vers l'ulcération (dans les 4 jours).
  • Il y a une lésion comme le montre la douleur au site de l'ulcère.
  • L'ulcère guérit, laissant une image de "papier froissé".
  • Signe de "papier froissé"

Le traitement d'essai a noté une réduction de la taille de l'ulcère en 1 mois.

Ce critère permet de diagnostiquer avec précision 90% des cas de PG.

5. Traitement de la pyodermite gangrène

Une intervention chirurgicale pour enlever les tissus gravement endommagés peut être envisagée. N'effectuez pas d'excision extensive du tissu ulcéreux, car cela pourrait faire grossir l'ulcère. La greffe de peau doit être réalisée lorsque le PG a cessé de progresser. L'objectif est d'aider la blessure à réduire la probabilité d'une blessure externe.

Les antibiotiques doivent être envisagés avant qu'un diagnostic de PG ne soit établi. Parce que le PG est une maladie non infectieuse. Certains cas de plaies PG ont des bactéries présentes, cela peut être dû à la perte du revêtement cutané, permettant aux bactéries d'entrer après la formation du PG. Les antibiotiques n'ont aucun rôle dans la maladie PG courante

5.1 Pyodermite nécrosante de petit diamètre

Diamètre de l'ulcère <2cm line="" verre,="" ta="" yes="" can="" treat="" égal à="" the="" medicine="" appliqué,= "" topique= "" at="" place="" and="" resistance="" inflammation="" orale,="">

  • Corticostéroïdes topiques
  • Huile de tacrolimus
  • Ciclosporine topique
  • Antibiotiques aux effets anti-inflammatoires tels que : Doxycyline ou Minocyline
  • La durée moyenne du traitement est de 6 semaines

5.1 Pyodermite nécrosante de grand diamètre

Traitement avec des médicaments immunosuppresseurs systémiques tels que : la prednisone par voie orale ou la méthylprednisolone lorsqu'elle est administrée par voie intraveineuse.

La ciclosporine est plus puissante que la prednisone. Ce médicament est prescrit pour les PG résistants aux traitements. Les principaux effets secondaires de ce médicament sont l'insuffisance rénale et l'augmentation de la pression artérielle.

Et certains autres types de traitement peu courants tels que la thérapie biologique

Après un traitement à haute dose, en crise, le patient sera traité avec une diminution progressive de la dose au cours des prochains mois.

Le PG est une maladie qui n'est pas causée par une infection. Mais une infection peut être présente chez un patient infecté. Cette condition est rare et difficile à diagnostiquer et à traiter. Des recherches médicales supplémentaires sont nécessaires pour découvrir les causes, les mécanismes et les traitements de la pyoderma gangrenosum. 

Docteur  Nguyen Doan Trong Nhan


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