Arterite temporale: una strana malattia con potenziale rischio

Arterite temporale - Arterite a cellule giganti - Arterite cranica o malattia di Horton sono tutti nomi di un gruppo di malattie infiammatorie dei vasi sanguigni. Di solito compaiono nelle persone di mezza età, causando molto disagio ai pazienti. Se non diagnosticata e trattata precocemente, può portare alla cecità permanente o addirittura alla morte.

contenuto

1. Introduzione

In tutto il mondo, arterite a cellule giganti (nota anche come arterite temporale) perché questa malattia provoca l'infiammazione dei vasi sanguigni medi e grandi, compresa l'aorta. L'aorta è l'arteria che origina dal cuore ed è il più grande vaso sanguigno, fornendo sangue a tutto il corpo.

L'arterite a cellule giganti (GCA) è una malattia sistemica. Ciò significa che colpisce quasi tutti i vasi sanguigni medi e grandi del corpo. Il principale sito di effetto è lo strato di cellule che rivestono l'interno del vaso sanguigno: l'endotelio vascolare.

Arterite temporale: una strana malattia con potenziale rischio

Struttura delle arterie

È la malattia vascolare più comune al mondo. Il gruppo di vasi sanguigni interessati sono i vasi intracranici, in particolare quelli che sono i rami diretti dell'aorta (di solito l'arteria carotide esterna e i suoi rami). Di queste, l'arteria più comunemente colpita è l'arteria temporale.

Arterite temporale: una strana malattia con potenziale rischio

La prevalenza della malattia

Negli Stati Uniti e in Europa, 1 donna su 100 e 1 uomo su 200 svilupperanno GCA ad un certo punto della loro vita. La malattia si manifesta principalmente in soggetti > 50 anni, il più delle volte all'età di 70-79 anni, poiché l'80% dei pazienti con GCA ha > 70 anni.

Tuttavia, questo rapporto è diverso per gli asiatici. Studi in Giappone mostrano che questo rapporto è solo 1,47/100.000. In altre parole, solo 1-2 persone hanno GCA su 100.000 persone di età superiore ai 50 anni.

L'artrite reumatoide (polimialgia reumatica) è una comorbidità comune con la GCA. Negli Stati Uniti, il 20% dei pazienti con polimialgia reumatica ha GCA e il 50% dei pazienti con GCA ha l'artrite reumatoide. Tuttavia, questo numero è diminuito proporzionalmente anche tra gli asiatici. Solo il 30% dei pazienti con GCA ha l'artrite reumatoide.

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2. Sintomi e cause

2.1. La causa della malattia

Questa è una malattia immunitaria sistemica. In altre parole, la malattia è causata dalle cellule immunitarie del corpo (linfociti T; monociti). Attaccano le arterie medie e grandi del corpo. Le cellule immunitarie manipolano e trasformano i macrofagi (di solito con la funzione di mangiare batteri) in cellule giganti malformate (con molti nuclei). Queste cellule giganti danno origine al nome: arterite a cellule giganti. Sono anche queste cellule giganti malformate che secernono sostanze che modificano la struttura dei vasi sanguigni. Ciò ridurrà la quantità di sangue nell'area che alimenta l'arteria corrispondente.  

Arterite temporale: una strana malattia con potenziale rischio

L'immagine a sinistra mostra la microstruttura di un'arteria normale. L'immagine a destra è un'arteria acquisita con GCA, lume ristretto

2.2. Sintomi comuni (30-80% dei casi) 

  • Febbre:

Presente fino al 50% dei casi di GCA, ma di solito una febbre di basso grado. Tuttavia, fino al 15% dei pazienti ha una febbre di 39 gradi Celsius, pertanto è facile per i medici diagnosticare erroneamente la GCA con una malattia infettiva. Negli Stati Uniti, a causa dell'alto numero di persone infette da GCA, nei pazienti anziani con sintomi sistemici come sopra, ma senza infezione o cancro, dovrebbe essere considerato GCA.

  • Sindrome da deperimento:

Stanchezza, perdita di appetito, perdita di peso, sudorazioni notturne, depressione sono generalmente lievi, sconosciuti, tuttavia, come la febbre, a volte molto evidenti. 

  • Anemia:

Solitamente anemia isocromica isocromica (una forma di anemia non correlata alla nutrizione).

  • Male alla testa:

È il sintomo principale di GCA che induce i pazienti a rivolgersi al medico. Il tipico mal di testa in GCA è improvviso, intenso principalmente nella regione temporale (perché l'arteria temporale è più comunemente colpita). Tuttavia, il mal di testa può verificarsi nella parte posteriore della testa (occipitale), nella fronte o nella parte superiore della testa. Perché il mal di testa può essere un sintomo di blocco dell'arteria cranica. Quindi, quando si preme sull'area del cuoio capelluto corrispondente, il paziente sentirà dolore.

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L'arteria temporale è dilatata, tesa, nodulare

Infatti, rispetto ai pazienti che non hanno avuto mal di testa, solo nel 5,4% dei casi è stato osservato il dolore alla pressione del medico sulla pelle della testa. Per quanto riguarda i soggetti con GCA con mal di testa, questo numero è salito al 38,9%. 

Quando si esamina l'arteria temporale, si può vedere che l'arteria è dilatata, ispessita e tenera. Il polso di questa arteria può essere ridotto o perso.

  • Claudicatio mascellare:

Circa il 50% dei casi di GCA ha sperimentato una sensazione di rigidità della mascella. La rigidità della mascella è solitamente innescata dal parlare o dalla masticazione continui e prolungati. Le due caratteristiche principali della rigidità della mascella in GCA sono l'inizio improvviso con il mangiare e il dolore intenso in seguito. A volte i pazienti non si auto-segnalano questo sintomo, richiedendo al medico di chiedere direttamente.

La rigidità della mascella è strettamente correlata alla mancanza di afflusso di sangue perché i vasi cerebrali sono interessati da GCA. Il 54% dei pazienti con GCA presenta sintomi di rigidità della mascella.

2.3. Sintomi non comuni (<20% dei casi="">

  • Sintomi oculari:

Perdita transitoria parziale o completa del campo visivo (Amaurosis fugax): di solito colpisce solo un occhio, a volte entrambi. Questo è un segno precoce di patologia GCA. Questo sintomo è causato dalla mancanza di afflusso di sangue al nervo ottico (nervo cranico II) o, raramente, da un danno ai vasi sanguigni della retina. Con una perdita parziale del campo visivo, i pazienti possono lamentare un velo che copre parte dell'occhio ("ombra che copre un occhio"). Se un paziente è permanentemente cieco da un occhio e non ha ancora ricevuto un trattamento con GCA, la cecità nell'altro occhio può seguire 1-2 settimane nel 25-50% dei casi. 

Al contrario, se solo un occhio è interessato e l'altro è normale, una dose completa del farmaco preverrà quasi il 100% dei danni a entrambi gli occhi. Sorprendentemente, solo il 44% dei pazienti con cecità permanente sviluppa una perdita transitoria del campo visivo.

  • Doppia visione (vedere 1 cosa in 2)

È una manifestazione rara di GCA.

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Doppio sguardo

  • Fondoscopia:

Dovrebbe essere eseguito precocemente nei pazienti con segni di disabilità visiva. Il reperto di GCA all'oftalmoscopia è solitamente neurite ottica ischemica.

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A volte, la completa cecità di un occhio o anche di entrambi i lati del paziente è dovuta all'infiammazione dei vasi sanguigni nel cervello, che porta il paziente ad avere un ictus. La mancanza di sangue al cervello, soprattutto nella parte di riconoscimento dell'immagine, renderà il paziente permanentemente cieco.

  • Disfagia dolorosa:

Spesso accompagnato da una mascella rigida, a causa dell'infiammazione dei vasi sanguigni che irrorano l'orofaringe. Porta all'anemia da nutrire.

  • Sintomi respiratori:

Tosse secca. Il meccanismo che causa questo sintomo non è molto chiaro. Può essere dovuto alla mancanza di afflusso di sangue alle mucose sensibili alla tosse.

  • Dolore alle estremità:

Può essere dovuto a dolore reumatico (più comune – circa il 30% dei casi negli asiatici). O meno comunemente (circa il 25% dei casi) è dovuto all'infiammazione dei vasi sanguigni delle mani e dei piedi, in questo caso le mani e i piedi del paziente possono gonfiarsi.

Con la vasculite alle mani e ai piedi, il paziente avvertirà dolore quando si sposta l'arto interessato, a volte con intorpidimento. I sintomi sono generalmente più evidenti nelle mani e possono diffondersi all'avambraccio o persino al braccio. Il vaso sanguigno della mano più spesso colpito è l'arteria succlavia o ascellare (10-15% dei casi). Possono essere presenti mormorii in queste aree (rumore di sangue che vortica attraverso il restringimento).

  • Inoltre puoi trovare:

Il polso è assente o il polso è più debole da un lato rispetto all'altro. La pressione sanguigna in entrambe le braccia (o gambe) non è la stessa. I pazienti con questo dolore agli arti di solito non hanno una tipica presentazione GCA. Pertanto, sarà facile perdere la malattia. 

2.3. I sintomi sono molto rari (<5% dei casi="">

  • Infarto cerebrale:

Infatti, GCA può causare infarto cerebrale a causa di cambiamenti nella struttura vascolare. Le manifestazioni dell'ictus possono essere: debolezza del corpo, coma, vertigini, instabilità, incapacità di camminare, cecità (a causa di danni all'area visiva del cervello).

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Segni di un ictus a cui prestare attenzione

  • Aneurisma aortico dissecante:

Questa è una malattia estremamente pericolosa. Il paziente può morire in qualsiasi momento. GCA ha aumentato il rischio di dissezione aortica 17 volte rispetto ai pazienti senza GCA. Questa malattia di solito si manifesta molto tardi. Di solito dopo che altri primi sintomi si sono manifestati o addirittura sono scomparsi. Pertanto, i pazienti con GCA dovrebbero sottoporsi a una radiografia del torace ogni anno per escludere aneurismi da dissezione aortica.

Arterite temporale: una strana malattia con potenziale rischio

A sinistra: radiografia del torace con aneurisma da dissezione aortica. Immagine a destra: normale radiografia del torace

  • Ci sono anche sintomi come:
    • Attacco di cuore.
    • Rigurgito della valvola aortica.
    • Lingua dura.
    • Sordo.
    • Neuropatia periferica.
    • Cancrena tissutale (del cuoio capelluto, della lingua o delle estremità).

Vai dal dottore:

  • Prendere il polso e misurare la pressione sanguigna: la differenza tra le due mani è troppo ampia e suggerisce un danno vascolare.
  • Esame dell'arteria temporale: L'arteria temporale è grande, distesa; non è riuscito a prendere il polso; La dolorabilità dolorosa è indicativa di una lesione dell'arteria temporale.
  • Ascolta i soffi: nell'arteria carotide, arteria succlavia, aorta addominale, nel cuore.
  • Esamina la parte inferiore dell'occhio.
  • Controllare la mobilità della spalla, del collo e dell'anca. Perché nei pazienti con artrite reumatoide, la gamma di movimento di queste articolazioni è ristretta. Significa che non puoi muoverti liberamente, raggiungere la tua gamma completa.

Test:

  • Un emocromo suggerisce anemia e un normale conteggio dei globuli bianchi.
  • L'albumina del sangue diminuisce e si riprenderà rapidamente con il trattamento.
  • Enzimi epatici elevati, in particolare ALP. Di solito lieve e reversibile dopo il trattamento.
  • La VES (velocità di eritrosedimentazione) è generalmente elevata ma può essere normale.
  • CRP aumenta in quasi tutti i casi.

3. Come viene diagnosticata la GCA?

Di solito, possiamo diagnosticare GCA quando ≥ 3/5 dei criteri stabiliti dall'American Rheumatology Association:

  • Età di esordio ≥ 50 anni.
  • Compaiono nuovi mal di testa.
  • L'esame ha rivelato un'arteria temporale anormale.
  • Elevata velocità di eritrosedimentazione ≥ 50 mm/ora.
  • Anomalie su biopsie vascolari.

Tuttavia, poiché i sintomi sono spesso atipici, il GCA deve essere sospettato in pazienti di età ≥ 50 anni con:

  • Nuovi mal di testa che compaiono o cambiano rispetto a quelli precedenti.
  • Cecità improvvisa, in particolare cecità transitoria.
  • Mascella dura.
  • Febbre, anemia isocromica inspiegabile o sindrome da deperimento.
  • Aumento della PCR o aumento della velocità di eritrosedimentazione.

Quando si sospetta un'arterite temporale, eseguiamo:

La biopsia dell'arteria temporale è il gold standard per aiutare a diagnosticare GCA. Cioè, se i risultati della biopsia dicono che il danno è causato da GCA, significa che il paziente ha GCA.

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Biopsia dell'arteria temporale 1 segmento 1-2 cm

L'ecografia Doppler dei vasi sanguigni della testa e della mano è un'alternativa alla biopsia. Se il GCA è ancora sospetto, ma sia la biopsia che l'ecografia doppler non sono positivi, il medico può eseguire la TC vascolare, la risonanza magnetica vascolare per aiutare a diagnosticare.

4. Trattamento dell'arterite temporale

Il trattamento nei pazienti con sospetto GCA deve essere avviato prima dei risultati della biopsia. Perché le biopsie spesso danno risultati in ritardo (circa 2 settimane) mentre il trattamento aiuterà i pazienti a migliorare rapidamente.

Nella maggior parte dei casi, i pazienti saranno trattati con corticosteroidi orali ad alto dosaggio. Se il paziente perde la vista, verranno somministrati corticosteroidi per via endovenosa. Se i sintomi non migliorano drasticamente dopo 5 giorni di trattamento, devono essere prese in considerazione altre diagnosi. Questo è vero anche quando la biopsia è positiva per GCA.

Il corso del trattamento di solito dura 1 mese o quando i sintomi sono completamente scomparsi. Successivamente, continuare a prendere il medicinale, ma ridurre gradualmente la dose. L'uso di aspirina può aiutare a ridurre il rischio di cecità nei pazienti con GCA. Quando il paziente ricompare quando la dose di corticosteroidi viene ridotta. A questo punto verranno utilizzati farmaci immunosoppressori più potenti come il metotrexato (MTX).

5. Monitoraggio dell'arterite temporale

I pazienti con GCA trattati con corticosteroidi ad alto dosaggio devono essere attentamente monitorati. Riesame ogni 2-4 settimane.

  • Il paziente sarà monitorato per vedere se la malattia si ripresenta?
  • Ci sono complicazioni acute della terapia con corticosteroidi? (gastrite, iperkaliemia, infezione).

Nei pazienti con recidiva di GCA, le complicanze croniche di questo trattamento devono essere valutate:

  • Osteoporosi.
  • Diabete.
  • Depressione.
  • Perle secche.
  • Perline bagnate.
  • Sindrome di Cushing.

Per valutare l'infiammazione aortica (che è spesso un segno tardivo), è possibile eseguire una TC del torace sul paziente ogni 2 o 3 anni dopo la terapia iniziale.

L'arterite temporale o arterite a cellule giganti è una malattia rara negli asiatici. Per questo motivo, sarà difficile diagnosticare questa malattia. L'arterite temporale può progredire verso la cecità e la morte se non diagnosticata e trattata tempestivamente.

La diagnosi si basa principalmente su:

  • Sintomi del paziente su richiesta ed esame.
  • Biopsia dell'arteria temporale.
  • Ecografia Doppler delle arterie.
  • Risposta del paziente allo studio con corticosteroidi ad alte dosi.

Con un trattamento adeguato e tempestivo, i sintomi del paziente miglioreranno notevolmente. Il monitoraggio durante e dopo il trattamento è essenziale. Il medico valuterà le complicanze del trattamento e il danno aortico del paziente.


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