Coartazione dellaorta: è facile non notare la cardiopatia congenita

In Vietnam, le malattie legate all'aorta causano spesso complicazioni ad alto rischio di morte perché i pazienti non vengono individuati in tempo. La coartazione dell'aorta non fa eccezione. Pertanto, nell'articolo seguente, SignsSymptomsList spera di fornire tutte le informazioni necessarie per identificare e curare questa cardiopatia congenita facilmente persa.

contenuto

• 1. Panoramica della coartazione dell'aorta
• 2. Problemi riscontrati con la coartazione dell'aorta 
• 3. Fattori di rischio acquisiti
• 4. Cause di coartazione dell'aorta
• 5. Sintomi clinici per soggetto
• 6. Diagnosi di coartazione dell'aorta
• 7. Coartazione dell'aorta
• 8. Monitoraggio dei pazienti con coartazione dell'aorta
• 9. La coartazione dell'aorta è pericolosa?

1. Panoramica della coartazione dell'aorta

L'aorta è l'arteria principale e più grande del corpo umano, ha una forma a bastoncello, ha origine dal ventricolo sinistro del cuore, corre un cerchio a U intorno alla parte superiore del torace e termina intorno alla zona dell'ombelico. L'aorta svolge un ruolo importante nel mantenimento della circolazione sanguigna durante la diastole dopo che sono state spinte nell'aorta dal ventricolo sinistro durante la sistole.

2. Problemi riscontrati con la coartazione dell'aorta 

La coartazione si trova solitamente vicino all'origine dell'arteria succlavia sinistra, che è anche vicino al dotto arterioso alla nascita.

Frequente

• Comunicazione di ventilazione
• Avere il dotto arterioso
• Valvola aortica mitralica con stenosi e rigurgito
• Sindrome di Turner (le statistiche mostrano che il 30% dei pazienti con sindrome di Turner ha una coartazione dell'aorta. Al contrario, il 5-15% delle pazienti di sesso femminile con coartazione dell'aorta ha la sindrome di Turner)

Raramente

• Ventricolare destro a due vie d'uscita
• Trasposizione di due grandi arterie
• Sindrome di Shone (valvola mitrale paracadute, setto atriale sinistro, stenosi aortica e coartazione dell'aorta)

3. Fattori di rischio acquisiti

• maschio

La coartazione dell'aorta è un comune difetto cardiaco congenito, con un'incidenza del 6-8%. In cui il rapporto maschi è più alto, il rapporto maschi: femmine è 1,7: 1.

• Genetico

Sebbene non siano state chiaramente identificate mutazioni genetiche specifiche. Tuttavia, il mondo ha registrato casi di coartazione familiare delle arterie. Questa malattia può essere vista nella sindrome di Williams-Beuren, nella sindrome di Sturge-eber.

• Infiammazione

La coartazione dell'aorta può essere acquisita a causa del processo infiammatorio nella vasculite di Takayasu o nell'aterosclerosi.

4. Cause di coartazione dell'aorta

L'esatto meccanismo fisiopatologico rimane poco chiaro. Attualmente sono avanzate due ipotesi principali:

• Il flusso sanguigno ridotto all'utero porta al sottosviluppo dell'arco aortico fetale
• L'area tissutale della parete aortica fetale era ispessita in modo anomalo a causa del passaggio di tessuto da un altro segmento dell'arteria.

5. Sintomi clinici per soggetto

La presentazione clinica della stenosi ischemica dipende dal momento della diagnosi, dal grado di stenosi ischemica e dallo sviluppo della circolazione collaterale. I bambini possono essere asintomatici se l'aorta è leggermente stenotica o duttale.

Il dotto arterioso, l'arteria che collega l'arteria polmonare e l'aorta, si chiude spontaneamente.

5.1. Neonati e bambini piccoli

I bambini si sviluppano male, spesso pignoli, deboli e pallidi

I bambini possono mostrare sintomi entro poche ore dalla nascita o fino a pochi giorni di vita. Se la stenosi aortica è grave dopo la nascita, il bambino presenterà i seguenti sintomi:

• Respiro stanco
• Emorragia
• Sudare durante l'allattamento
• Ciano, pallido
• Diminuzione della produzione di urina
• Mangiare male, sputare latte o liquidi insoliti

Non appena il dotto arterioso si chiude, il sangue non può fluire attraverso il dotto arterioso. Il sangue non può fluire attraverso la parte stretta della vita. Quindi i sintomi di insufficienza circolatoria a volte si manifestano rapidamente, come ad esempio:

• Respira velocemente
• Caduta della pressione sanguigna
• Polso veloce, cuore veloce
• Anuria e acidosi metabolica possono comparire entro poche ore
• Il polso dell'arto inferiore non era palpabile. Nei casi più gravi, anche il polso dell'arto superiore è debole a causa dell'insufficienza ventricolare sinistra

5.2. Bambini più grandi

I sintomi nei bambini più grandi possono includere:

• Dolore al petto
• Epistassi
• Male alla testa
• Crampi o piedi freddi?
• Sviluppo fisico lento, difficile aumentare di peso
• Mancanza di respiro durante lo sforzo fisico come calcio, esercizio fisico, salire le scale, ecc.

Entro l'età adulta, la maggior parte dei pazienti è asintomatica. I sintomi spesso iniziano con una grave ipertensione, come mal di testa, sintomi di insufficienza cardiaca o dissezione aortica. Con attività faticosa può verificarsi claudicatio degli arti inferiori.

6. Diagnosi di coartazione dell'aorta

6.1. Esame clinico

Una delle cause dell'ipertensione nei giovani è il restringimento della vita

Durante l'esame, il medico potrebbe cercare i seguenti segni:

• Misura la pressione sanguigna in entrambe le braccia e la pressione sanguigna in entrambe le gambe per trovare la differenza nella pressione sanguigna. In quel momento, la pressione sanguigna aumenta negli arti superiori e la pressione sanguigna negli arti inferiori è bassa o non misurata.
• Alla palpazione, l'arteria femorale rimbalza più lentamente dell'arteria brachiale. Questo è un tipico segno di stenosi aortica.

• Soffio sistolico da eiezione nell'elevazione parasternale sinistra e nella regione sottoscapolare sinistra.
• Si può udire un soffio dovuto ad altre lesioni, come un soffio sistolico di stenosi.

6.2. Subclinico 

ECG

• Segni di ipertrofia ventricolare sinistra.
• Anomalia del segmento ST-T.

Ecocardiografia transtoracica

• La visione soprasternale aiuta a valutare l'arco aortico.
• Il color Doppler e l'ecografia pulsata possono localizzare la coartazione dell'aorta.
• L'ecografia Doppler continua aiuta a stimare la gravità della coartazione dell'aorta.
• Inoltre, gli ultrasuoni aiutano a trovare malattie congenite coordinate, valutare le dimensioni della camera e la funzione cardiaca.

Radiografia del torace

• Cerca le impronte concave delle costole.

TAC e MRA

Tutti i pazienti con coartazione devono avere almeno 1 tomografia computerizzata o angiografia a risonanza magnetica per valutare completamente l'aorta e i vasi intracranici. Questo aiuterà:

• La coartazione dell'aorta e le anomalie associate sono rilevate con un'accuratezza molto elevata (> 95%).
• Vista dell'intero sistema aortico. Include: aorta ascendente, arco aortico, aorta discendente, valvola aortica e circolo collaterale.
• Follow-up postoperatorio continuo per valutare la dilatazione aortica o la formazione di un nuovo aneurisma.

La risonanza magnetica è preferita rispetto alla tomografia computerizzata a causa del ridotto rischio di tempo di esposizione alle radiazioni.

7. Coartazione dell'aorta

7.1. Regola

I neonati con questo grave difetto sono a rischio di insufficienza cardiaca e morte quando il dotto arterioso si chiude.

I trattamenti includono:

• Infusione endovenosa di prostaglandina E1 per mantenere il dotto arterioso.
• L'intervento chirurgico è indicato quando le condizioni del paziente sono stabili.

Negli adulti, il cardine del trattamento è ancora quello di risolvere il restringimento della vita. Le indicazioni per l'intervento vengono fornite quando la differenza di pressione tra gli arti superiori e inferiori è > 20 mmHg.

7.2. Intervento chirurgico

Intervento in coartazione dell'aorta

La coartazione dell'aorta può essere la dilatazione chirurgica o percutanea del palloncino e/o lo stent. La scelta dell'intervento si basa sull'imaging aortico e discussa da internisti, cardiologi interventisti e chirurghi cardiovascolari esperti nella gestione delle cardiopatie congenite.

Chirurgia

L'intervento chirurgico è indicato quando l'istmo è lungo, aneurisma o pseudoaneurisma, arco aortico ipoplastico. Il medico ti spiegherà le condizioni di cui sopra quando ti consiglierà per un intervento chirurgico. Le opzioni includono:

• Taglia la parte stretta della vita e collega insieme le due estremità rimanenti del vaso sanguigno
• Chirurgia del ponte attraverso la vita stretta
• Istmo aortico con arteria succlavia e istmo aortico con patch artificiale

Dilatazione percutanea con palloncino della coartazione aortica e/o stent

• L'angioplastica con palloncino è preferita nei casi di ristenosi e stenosi.
• Lo stent aortico nei bambini richiede un nuovo intervento per dilatare lo stent man mano che il bambino cresce. Ora esiste una nuova generazione di stent che possono essere dilatati più volte man mano che il bambino cresce.

Le complicanze dell'angioplastica e dello stent attraverso una vita relativamente alta (15%) includono:

• Differenza di pressione residua (la pressione sanguigna tra braccia e gambe rimane notevolmente diversa)
• Ristenosi, dissezione in aorta
• Formazione di aneurismi e complicanze nell'arteria femorale

8. Monitoraggio dei pazienti con coartazione dell'aorta

Tutti i pazienti con coartazione dell'aorta che hanno subito un intervento chirurgico o una dilatazione devono essere attentamente monitorati. L'obiettivo è rilevare e controllare l'ipertensione e altri fattori di rischio cardiovascolare. Lo stato cardiovascolare deve essere rivalutato annualmente. Pertanto hai bisogno di:

• Discussione tra cardiologi e specialisti in cardiopatie congenite dell'adulto. La discussione viene fatta alla prima visita per identificare i fattori di rischio. In particolare, le lesioni anatomiche e le anomalie associate verranno valutate in modo più completo.
• I pazienti dopo la riparazione di questa malformazione congenita devono essere rivalutati con tomografia computerizzata o risonanza magnetica aorta entro 5 anni o meno, a seconda delle caratteristiche anatomiche pre e post riparazione.

9. La coartazione dell'aorta è pericolosa?

La diagnosi di stenosi non è difficile. Tuttavia, il tasso di mancata diagnosi è piuttosto alto. Pertanto, la condizione non viene trattata. Le conseguenze causano molte complicazioni pericolose come:

• Arresto cardiaco
• Aorta strappata
• Stenosi della valvola aortica
• Aneurisma aortico
• Endocardite infettiva
• Shock cardiogeno, insufficienza circolatoria, collasso cardiovascolare
• Insufficienza renale dovuta a perfusione inadeguata dei reni
• Ipertensione, soprattutto nei giovani
• Malattia coronarica: restringimento dei vasi sanguigni che alimentano il cuore
• Aneurisma nel cervello o sanguinamento nel cervello

Il modo migliore per prevenire la coartazione dell'aorta è garantire una gravidanza sana, non partorire in ritardo dopo i 35 anni. Di conseguenza, le anomalie cromosomiche sono ridotte al minimo.

Sebbene la coartazione dell'aorta sia curabile, è necessario un attento monitoraggio per tutta la vita come indicato dal medico per rilevare complicazioni e prevenire le recidive. Quando si verifica uno dei sintomi di cui sopra nell'articolo, dovresti andare immediatamente dal medico per una diagnosi precoce e un intervento tempestivo.

Il dottor Tran Hoang Nhat Linh

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