Klippel-Trenaunay症候群について学ぶ

Klippel-Trenaunay症候群は、先天性血管障害としても知られています。症状はトライアドによって特徴付けられます:ワインの色が少ない。静脈瘤などの血管奇形; 軟部組織肥大、骨。病気の早期発見と治療は、あなたの生活の質をより良くするのに役立ちます。以下に、SignsSymptomsListはKlippel-Trenaunay症候群に関するいくつかの重要な情報を提供します

コンテンツ

1.Klippel-Trenaunay。症候群の概要

Klippel-Trenaunay症候群について学ぶ

クリッペル・トレノネー症候群はまれな病気です

Klippel-Trenaunay症候群–血管、軟部組織、骨、リンパ系の異常な発達を伴うまれな先天性障害です。主な機能には、赤いあざ(ワインの染み)が含まれます。組織や骨の異常増殖; リンパ管の異常を伴うまたは伴わない静脈および関連する奇形。

Klippel-Trenaunay症候群の治療法はありませんが。ただし、治療は症状の管理と合併症の予防に役立ちます。

2.クリッペル・トレノネー症候群の症状

クリッペル・トレノネー病の症状

Klippel-Trenaunay症候群の人は、軽度から重度までの範囲の次の特徴を持っている可能性があります。

ワインの染み

それはピンクから紫赤の範囲の色を持っています。皮膚の最上層に極小の血管(毛細血管)があるからです。あざは通常片足の一部を覆いますが、皮膚のどの部分にも関係する可能性があり、年齢とともに暗くなったり明るくなったりする可能性があります。

静脈瘤

これらには、脚の表面の腫れた、ねじれた静脈(静脈瘤)が含まれます。腕、脚、腹部、骨盤の異常な深部静脈。皮膚の中または下に小さな静脈で満たされた海綿状の組織があるかもしれません。静脈の異常は、年齢とともにより顕著になる可能性があります。

静脈瘤の詳細については、以下をお読みください:静脈瘤、原因、および治療法を理解する

骨と軟部組織の異常増殖

この状態は乳児期に始まり、通常は片足に限定されます。時折、腕に発生することもあれば、体幹や顔に発生することはめったにありません。この骨と組織の異常増殖は、より大きく、より長い手足を生み出します。まれに、指の融合、または指の追加が発生します。

リンパ系の異常

リンパ系は、感染や病気から身を守る免疫系の一部です。同時に、リンパ液を輸送する役割も果たします。異常が発生すると、追加のリンパ管が存在する可能性があります。それらは適切に機能せず、漏れや腫れにつながります。

Klippel-Trenaunay症候群は、白内障、緑内障、出生時の股関節脱臼、および血液凝固の問題を引き起こす可能性もあります。

3.クリッペル・トレノネー症候群の原因と危険因子

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Klippel-Trenaunay症候群は遺伝的原因により発生します

理由

多くの研究によると、クリッペル・トレノネー症候群は遺伝的原因なしに発生します。これには、体内の組織の成長に関与するPIK3CA遺伝子の変異が含まれます。遺伝子変異は、出生前の発達の初期段階で細胞分裂中にランダムに発生します。

危険因子

家族歴は危険因子ではないようです。クリッペル・トレノネー症候群の親は子供に病気を伝えないからです。発生率は、性別や人種に関係なく、男性と女性で同じです。

Klippel-Trenaunay症候群の合併症

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Klippel-Trenaunay症候群は子供に発生します

血管、軟部組織、骨、リンパ系の異常な成長は、多くの合併症を引き起こす可能性があります。構成:

ワインの染み

ワインの染みの一部の領域は、時間の経過とともに濃くなり、水ぶくれ(泡)を形成する可能性があります。それらは壊れやすく、出血や感染を引き起こします。

静脈瘤

静脈瘤は、血液循環が悪いために大きな痛みや皮膚潰瘍を引き起こす可能性があります。異常な深部静脈は、深部静脈血栓症のリスクを高める可能性があります。さらに深刻なことに、それらは肺塞栓症と急速な死を引き起こします。骨盤および腹部臓器の静脈瘤は、内出血を引き起こす可能性があります。表在静脈は、血栓を発症し、重症度は低いが痛みを伴う炎症を引き起こす可能性があります。この状態は、表在性血栓性静脈炎としても知られています。

骨および軟部組織の肥大

骨や組織の異常増殖は、痛み、重さの感覚、手足の肥大、運動の問題を引き起こす可能性があります。これにより、片方の脚がもう一方の脚より長くなり、歩行が困難になる場合があります。それに加えて、腰と背中の問題につながる可能性があります。

リンパ系の異常

腕や脚の組織の体液貯留と腫れ(リンパ浮腫)、皮膚の破壊と皮膚潰瘍、脾臓の小さな塊(リンパ嚢胞)の成長、リンパ液の漏出または皮下層の感染(蜂巣炎)。

慢性の痛み

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Klippel-Trenaunay症候群は静脈の問題を引き起こします

痛みは、感染、腫れ、または静脈の問題による合併症が原因で一般的な問題になる可能性があります。

4.クリッペル・トレノネー症候群の診断

病気や健康診断について問い合わせる

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家族や病歴について尋ねる

血管奇形の専門家への紹介は、評価と治療の推奨に役立ちます。医師の評価中:

  • あなたの家族と病歴について尋ねる
  • 腫れ、静脈瘤、ワインの染みをチェックします
  • 骨と軟組織の成長の視覚的評価

テスト

  • 二重超音波:このテストでは、高周波音波を使用して血管の詳細な画像を作成します。
  • MRIおよび磁気共鳴血管造影:これらの手順は、骨、脂肪、筋肉、および血管を区別するのに役立ちます。
  • コンピューター断層撮影(CT )スキャン:この方法では、静脈内の血栓を探すのに役立つ身体の3D画像を作成します。
  • 造影血管造影:この手順では、静脈に染料を注入し、X線を撮影して、異常な静脈、閉塞、または血栓を明らかにすることができます。

参照:X線は健康に危険ですか?

5.クリッペル・トレノネー症候群の治療

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クリッペル・トレノネー症候群の治療法はまだありません

Klippel-Trenaunay症候群の治療法はありませんが、症状を管理し、合併症を予防することは可能です。

  • 理学療法:必要に応じて手足をマッサージ、圧迫、および動かすことで、手や足のリンパ浮腫や血管の腫れを軽減できます。
  • 着圧ストッキングまたは弾性包帯の着用:特に子供にとって最も一般的に使用される手段です。
  • 整形外科用デバイス:これらには、足の長さの違いを補正するための整形外科用の靴またはインサートが含まれる場合があります。
  • 静脈のレーザーまたは高周波アブレーション:この低侵襲手術は、異常な静脈を閉じるために使用されます。
  • 治療法:溶液を静脈に注射し、静脈を閉じるのに役立つ瘢痕組織を作ります。
  • 手術:場合によっては、影響を受けた静脈を除去または再建し、余分な組織を除去し、生い茂った骨を矯正する手術が有益な場合があります。
  • さらに、出血、痛み、感染症、血栓、皮膚潰瘍などの合併症の治療が必要になる場合があります。

6.ホームレメディ

Klippel-Trenaunay症候群の症状を管理するための戦略は次のとおりです。

  • 定期健診。
  • 推奨される場合は、整形外科用の靴を使用してください。整形外科用の靴や中敷きは、身体機能を改善することができます。
  • 身体活動については医師の推奨に従ってください。適切な場合に影響を受けた手足の使用を奨励することは、リンパ浮腫と血管の腫れを減らすのに役立ちます。
  • 影響を受けた手足を持ち上げます。これはリンパ浮腫を減らすのに役立ちます。
  • 変更について医師に伝えてください。血栓や感染症の症状がある場合、より多くの痛みや腫れを感じた場合は、医師に連絡してください。

でより簡単な家庭薬を参照してください:ここにリンク

Klippel-Trenaunay症候群と一緒に暮らすのは難しい場合があります。治療を守り、健康を安定させるために定期健診を行ってください。上記の情報は参照用です。同様の症状があると思われる場合は、医師の診察を受けてください。

医者:グエン・ヴァン・フアン


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