대동맥 협착: 선천성 심장병은 놓치기 쉽습니다.

베트남에서 대동맥 관련 질환은 환자를 제때 발견하지 못해 사망 위험이 높은 합병증을 유발하는 경우가 많다. 대동맥의 협착도 예외는 아닙니다. 따라서 아래 기사에서 SignsSymptomsList는 쉽게 놓칠 수 있는 이 선천성 심장병을 식별하고 치료하는 데 필요한 모든 정보를 제공하기를 희망합니다.

콘텐츠

1. 대동맥 협착 개요

대동맥 협착: 선천성 심장병은 놓치기 쉽습니다.

대동맥은 인체에서 가장 큰 주요 동맥으로 막대 모양을 하고 있으며 심장의 좌심실에서 시작하여 가슴 위쪽을 U자형으로 둘러싸고 배꼽 주위에서 끝납니다. 대동맥은 수축기 동안 좌심실에 의해 대동맥으로 밀린 후 이완기 동안 혈액 순환을 유지하는 데 중요한 역할을 합니다.

2. 대동맥의 협착으로 인한 문제 

대동맥 협착: 선천성 심장병은 놓치기 쉽습니다.

협착은 일반적으로 출생 시 동맥관 근처에 있는 왼쪽 쇄골하 동맥의 기점 근처에 위치합니다.

잦은

  • 환기 통신
  • 동맥관이 있다
  • 협착 및 역류가 있는 승모판 대동맥판
  • 터너 증후군 (통계에 따르면 터너 증후군 환자의 30%는 대동맥 수축이 있습니다. 대조적으로, 대동맥 수축이 있는 여성 환자의 5-15%는 터너 증후군이 있습니다)

드물게

  • 우심실 두 가지 방법
  • 두 개의 대동맥의 전위
  • 숀 증후군 (낙하산 승모판, 좌심방 중격, 대동맥 협착 및 대동맥 협착)

3. 후천적 위험요인

  • 남성

대동맥 협착은 6-8%의 빈도로 흔한 선천성 심장 결함입니다. 남성 비율이 높을수록 남성:여성 비율은 1.7:1입니다.

  • 유전적

특정 유전자 돌연변이가 명확하게 확인되지는 않았지만. 그러나 세계는 동맥의 가족성 협착 사례를 기록했습니다. 이 질환은 Williams-Beuren 증후군, Sturge-eber 증후군에서 볼 수 있습니다.

  • 염증

대동맥의 협착은 Takayasu 혈관염 또는 죽상 동맥 경화증의 염증 과정으로 인해 발생할 수 있습니다.

4. 대동맥 협착의 원인

정확한 병태생리학적 기전은 불분명하다. 현재 두 가지 주요 가설이 제시되어 있습니다.

  • 자궁으로의 혈류 감소는 태아 대동맥궁의 발달 저하로 이어집니다.
  • 태아 대동맥벽의 조직 면적이 다른 동맥 분절의 조직 통과로 인해 비정상적으로 두꺼워졌습니다.

5. 피험자별 임상증상

허혈성 협착증의 임상 양상은 진단 시기, 허혈성 협착의 정도, 측부 순환의 발달에 달려 있습니다. 대동맥이 경미하게 협착되거나 관이 있는 경우 어린이는 무증상일 수 있습니다.

폐동맥과 대동맥을 연결하는 동맥인 동맥관이 저절로 닫힙니다.

5.1. 아기와 어린 아이들

아동은 잘 발달하지 못하고 종종 까다롭고 약하고 창백합니다.

아기는 태어난 지 몇 시간 이내에 또는 생후 며칠 안에 증상을 보일 수 있습니다. 출생 후 대동맥 협착이 심하면 아기는 다음과 같은 증상을 보입니다.

  • 피곤한 호흡
  • 출혈
  • 모유 수유 중 땀
  • 청록색, 창백한
  • 소변량 감소
  • 음식을 잘 못 먹거나 우유나 이상한 액체를 뱉음

동맥관이 닫히면 혈액이 동맥관을 통해 흐를 수 없습니다. 혈액이 허리의 좁은 부분을 통해 흐를 수 없습니다. 따라서 순환 장애의 증상은 다음과 같이 때때로 빠르게 나타납니다.

  • 빨리 호흡
  • 혈압 강하
  • 빠른 맥박, 빠른 심장
  • 무뇨증과 대사성 산증이 몇 시간 내에 나타날 수 있습니다.
  • 하지 맥박은 촉지되지 않았다. 심하면 좌심실부전으로 상지 맥박도 약해진다

5.2. 나이가 많은 아이들

나이가 많은 어린이의 증상은 다음과 같습니다.

  • 가슴 통증
  • 비출혈
  • 두통
  • 경련이나 차가운 발?
  • 느린 신체 발달, 체중 증가가 어렵습니다.
  • 축구, 운동, 계단 오르기 등과 같은 육체 노동 중 숨가쁨

성인이 되면 대부분의 환자는 무증상입니다. 증상은 종종 두통, 심부전 또는 대동맥 박리 증상과 같은 심각한 고혈압으로 시작됩니다. 격렬한 활동 시 하지의 파행이 발생할 수 있습니다.

6. 대동맥 협착 진단

6.1. 임상 검사

대동맥 협착: 선천성 심장병은 놓치기 쉽습니다.

젊은 사람들의 고혈압의 원인 중 하나는 허리가 가늘어지기 때문입니다.

검사 중에 의사는 다음 징후를 찾을 수 있습니다.

  • 두 팔의 혈압과 양 다리의 혈압을 측정하여 혈압의 차이를 찾습니다. 이때 상지 혈압이 상승하고 하지 혈압이 낮거나 측정되지 않습니다.
  • 촉진 시 대퇴 동맥은 상완 동맥보다 느리게 바운스됩니다. 이것은 대동맥 협착증의 전형적인 징후입니다.
  • 왼쪽 흉골 융기부와 왼쪽 견갑골 아래 부위에서 배출 수축기 잡음.
  • 협착증의 수축기 잡음과 같은 다른 병변으로 인한 잡음이 들릴 수 있습니다.

6.2. 무증상 

ECG

  • 좌심실 비대의 징후.
  • ST-T 세그먼트 이상.

경흉부 심장초음파

  • 흉골상 보기는 대동맥궁을 평가하는 데 도움이 됩니다.
  • 컬러 도플러 및 펄스 도플러 초음파는 대동맥의 협착을 찾을 수 있습니다.
  • 연속 도플러 초음파는 대동맥 협착의 정도를 추정하는 데 도움이 됩니다.
  • 또한 초음파는 협응 선천성 질환을 찾고 챔버 크기 및 심장 기능을 평가하는 데 도움이 됩니다.

흉부 엑스레이

  • 늑골이 오목한 인상을 찾으십시오.

CT 스캔 및 MRA

협착이 있는 모든 환자는 대동맥 및 두개내 혈관을 완전히 평가하기 위해 적어도 1회의 컴퓨터 단층촬영 또는 자기공명 혈관조영술을 받아야 합니다. 이것은 도움이 될 것입니다:

  • 대동맥의 협착 및 관련 이상이 매우 높은 정확도(> 95%)로 감지됩니다.
  • 전체 대동맥 시스템의 보기. 포함: 상행 대동맥, 대동맥궁, 하행 대동맥, 대동맥 판막 및 측부 순환.
  • 대동맥 확장 또는 새로운 동맥류 형성을 평가하기 위한 지속적인 수술 후 추적.

자기 공명은 방사선 노출 시간의 위험이 감소하기 때문에 컴퓨터 단층 촬영보다 선호됩니다.

7. 대동맥의 협착

7.1. 규칙

이 심각한 결함이 있는 영아는 동맥관이 닫힐 때 심부전 및 사망의 위험이 있습니다.

치료에는 다음이 포함됩니다.

  • 동맥관을 유지하기 위해 프로스타글란딘 E1을 정맥 주사합니다.
  • 환자의 상태가 안정되면 수술이 지시됩니다.

성인의 경우 여전히 허리가 가늘어지는 것을 해결하는 것이 치료의 핵심입니다. 상지와하지의 압력차가 20mmHg 이상일 때 중재가 필요합니다.

7.2. 외과 개입

대동맥 협착: 선천성 심장병은 놓치기 쉽습니다.

대동맥의 협착에 대한 중재

대동맥의 협착은 외과적 또는 경피적 풍선 확장 및/또는 스텐트 삽입일 수 있습니다. 중재 선택은 대동맥 영상을 기반으로 하며 선천성 심장 질환 관리에 경험이 있는 내과의, 중재적 심장 전문의 및 심혈관 외과의가 논의합니다.

수술

협부가 긴 경우, 동맥류 또는 가성동맥류, 저형성 대동맥궁이 있는 경우 수술이 필요합니다. 의사는 수술을 조언할 때 위의 조건을 설명할 것입니다. 옵션에는 다음이 포함됩니다.

  • 허리의 좁은 부분을 잘라내고 혈관의 나머지 두 끝을 함께 연결하십시오.
  • 좁은 허리를 가로지르는 브릿지 수술
  • 쇄골하 동맥이 있는 대동맥 협부 및 인공 패치가 있는 대동맥 협부

대동맥 협착 및/또는 스텐트 삽입의 경피적 풍선 확장

  • 풍선혈관성형술은 재협착과 협착의 경우에 선호됩니다.
  • 소아의 대동맥 스텐트 시술은 소아가 성장함에 따라 스텐트를 확장하기 위해 재개입이 필요합니다. 이제 아이가 자라면서 여러 번 확장할 수 있는 새로운 세대의 스텐트가 있습니다.

상대적으로 높은 허리(15%)를 통한 혈관 성형술 및 스텐트 삽입의 합병증은 다음과 같습니다.

  • 잔압차 (팔과 다리 사이의 혈압이 현저히 다름)
  • 재협착, 대동맥 박리
  • 대퇴 동맥의 동맥류 형성 및 합병증

8. 대동맥 협착 환자 모니터링

수술이나 확장을 받은 모든 대동맥 협착 환자는 면밀히 모니터링해야 합니다. 목표는 고혈압 및 기타 심혈관 위험 요소를 감지하고 제어하는 ​​것입니다. 심혈관 상태는 매년 재평가되어야 합니다. 따라서 다음이 필요합니다.

  • 심장 전문의와 성인 선천성 심장병 전문가 간의 토론. 위험 요소를 식별하기 위해 첫 번째 방문에서 논의가 이루어집니다. 특히, 해부학적 병변 및 관련 이상을 보다 완전하게 평가할 것입니다.
  • 이 선천성 기형의 수리 후 환자는 수리 전후의 해부학적 특성에 따라 5년 이내에 컴퓨터 단층 촬영 또는 자기 공명 대동맥으로 재평가되어야 합니다.

9. 대동맥의 협착은 위험합니까?

협착증의 진단은 어렵지 않습니다. 그러나 진단을 놓치는 비율은 상당히 높습니다. 따라서 상태가 치료되지 않습니다. 결과는 다음과 같은 많은 위험한 합병증을 유발합니다.

  • 심부전
  • 찢어진 대동맥
  • 대동맥 판막 협착증
  • 대 동맥류
  • 감염성 심내막염
  • 심인성 쇼크, 순환 장애, 심혈관 허탈
  • 신장의 부적절한 관류로 인한 신부전
  • 특히 젊은 사람들의 고혈압
  • 관상 동맥 질환: 심장에 영양을 공급하는 혈관이 좁아짐
  • 뇌의 동맥류 또는 뇌의 출혈

대동맥 협착을 예방하는 가장 좋은 방법은 35세 이후에 늦게 출산하지 않고 건강한 임신을 보장하는 것입니다. 결과적으로 염색체 이상이 최소화됩니다.

대동맥의 협착은 치료할 수 있지만 합병증을 감지하고 재발을 예방하기 위해 의사의 지시에 따라 주의 깊은 평생 모니터링이 필요합니다. 기사에서 위의 증상 중 하나라도 나타나면 조기 진단과 적시 개입을 위해 즉시 의사에게 가야합니다.

Tran Hoang Nhat Linh 박사

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