저형성 좌심장 증후군: 원인, 증상 및 치료

저형성 좌심장 증후군은 드물고 매우 복잡한 선천성 심장 결함입니다. 저형성 좌심장 증후군에서는 심장의 왼쪽이 심하게 저개발됩니다. 다음은 이 질병에 대한 기본 정보이며, SignsSymptomsList가 기사를 읽기 위해 보내드리고자 합니다.

콘텐츠

• 1. 저형성 좌심장 증후군의 개요
• 2. 증상 
• 3. 저형성 좌심장 증후군의 원인
• 4. 아기가 저형성 좌심장 증후군에 걸리기 쉬운 위험 요인은 무엇입니까?
• 5. 합병증 
• 6. 예방 방법은?
• 7. 진단 
• 8. 치료 방법은?
• 9. 환자 추적 및 관리

1. 저형성 좌심장 증후군의 개요

저형성 좌심장 증후군의 경우 약물로 좌심장과 우심장 사이에 있는 동맥관의 폐쇄를 예방할 수 있습니다. 그런 다음 저형성 좌심장 증후군을 치료하기 위해 수술이나 심장 이식을 시행합니다. 의학의 발전으로 저형성 좌심장 증후군 아동에 대한 전망이 과거보다 좋아졌습니다.

2. 증상 

이 증후군을 가지고 태어난 아기는 종종 출생 직후 중병에 걸립니다. 이 증후군의 증상은 다음과 같습니다.

• 청색증
• 숨을 빠르게 들이마셔
• 불쌍한 젖먹이
• 차가운 손과 발
• 약한 맥박
• 비정상적인 졸음 또는 무활동

왼쪽 심장과 오른쪽 심장 사이의 자연적인 다리(난원공과 동맥관)가 출생 후 처음 며칠 안에 닫히면, 저형성 좌심장 증후군이 있는 아기는 쇼크에 빠져 사망할 수 있습니다. 쇼크의 징후는 다음과 같습니다.

• 피부가 차가워지고 창백하거나 푸르스름한 회색이 될 수 있음
• 약하고 빠른 맥박
• 느리고 얕거나 매우 빠를 수 있는 불규칙한 호흡
• 아기의 눈이 흐릿해진다

충격을 받은 아기는 깨어 있거나 의식이 없을 수 있습니다. 아기가 쇼크 상태에 있다고 의심되면 즉시 911 또는 가장 가까운 응급실에 전화하십시오.

여기에서 심근병증 에 대한 더 많은 기사를 참조 하십시오!

언제 의사를 만나야 하나요?

일반적으로 아기는 출생 전 또는 출생 직후에 저형성 좌심장 증후군으로 진단됩니다. 그러나 다음 증상 중 하나라도 나타나면 응급 처치를 하거나 자녀를 즉시 의사에게 데려가야 합니다.

• 피부색이 청회색이 됨(청색증)
• 빠르고 가쁜 호흡
• 불쌍한 젖먹이
• 차가운 손과 발
• 약한 맥박
• 무기력, 비정상적인 졸음 또는 활동 없음.

아기가 쇼크 징후를 보이면 즉시 911 또는 지역 응급 전화번호로 전화하십시오.

• 피부가 차가워지고 창백하거나 푸르스름한 회색이 될 수 있음
• 약하고 빠른 맥박
• 느리고 얕거나 매우 빠를 수 있는 불규칙한 호흡
• 아기의 눈이 흐릿해진다

3. 저형성 좌심장 증후군의 원인

저형성 좌심장 증후군은 태아가 성장하는 동안, 즉 아기의 심장이 형성되고 발달하는 시기에 발생합니다. 이러한 이상의 원인은 현재 알려져 있지 않습니다. 그러나 가족 중 한 아이가 저형성 좌심장 증후군을 앓고 있는 경우 다른 아기에게도 같은 증상이 나타날 위험이 높아집니다.

정상적인 심장에는 오른쪽에 2개, 왼쪽에 2개, 총 4개의 방이 있습니다. 몸 전체에 혈액을 펌핑할 때 심장은 서로 다른 기능을 위해 양쪽을 사용합니다.

심장의 오른쪽은 혈액을 폐로 보냅니다. 폐에서 산소는 혈류로 들어가 산소가 풍부한 혈액이 된 다음 심장의 왼쪽으로 순환합니다. 심장의 왼쪽은 혈액을 대동맥이라고 하는 큰 혈관으로 펌핑합니다. 대동맥은 산소가 풍부한 혈액을 신체의 모든 기관으로 운반합니다.

환자에게 저형성 좌심장 증후군이 있으면 어떻게 됩니까?

저형성 좌심장 증후군에서는 심장의 왼쪽이 신체에 혈액을 공급할 수 없습니다. 어떤 경우에는 좌심실(좌심실)이 너무 작거나 존재하지 않기 때문입니다. 또한 왼쪽 심장의 소엽(대동맥판 및 승모판)이 제대로 기능하지 않습니다. 뿐만 아니라 심장을 떠나는 주요 동맥(대동맥)도 정상보다 작습니다.

출생 후 처음 며칠 동안 심장의 오른쪽은 혈액을 폐와 신체의 나머지 부분으로 펌핑합니다. 이것은 폐동맥과 대동맥 사이를 직접 연결하는 혈관(동맥관)이 있기 때문에 가능합니다. 산소가 풍부한 혈액은 심장의 두 방(심방) 사이에 위치한 자연적인 구멍(난원공)을 통해 심장의 오른쪽으로 돌아갑니다. 난원공과 동맥관이 열리면 아기가 살아 있게 됩니다.

동맥관과 난원공이 닫히면(출생 후 며칠은 정상이지만) 심장의 오른쪽이 신체로 혈액을 펌프질할 방법이 없습니다. 약물을 사용하여 다리를 열어 두는 것은 생존에 필수적입니다. 덕분에 심장 수술을 받을 때까지 체내 장기로 가는 혈류를 유지할 수 있다.

4. 아기가 저형성 좌심장 증후군에 걸리기 쉬운 위험 요인은 무엇입니까?

저형성 좌심장 증후군이 있는 아기를 출산한 경우 다음 아기가 이와 유사한 상태를 가질 위험이 더 높습니다.

가족력을 제외하고 저형성 좌심장 증후군에 대한 다른 명백한 위험 요인은 없습니다.

5. 합병증 

수술을 하지 않으면 이 상태는 일반적으로 출생 후 처음 몇 주 이내에 치명적일 수 있습니다.

치료를 통해 많은 아기가 생존하지만 대부분은 나중에 합병증이 발생합니다. 몇 가지 가능한 합병증은 다음과 같습니다.

• 운동을 하거나 운동을 할 때 쉽게 피곤함
• 불규칙한 심장 박동(부정맥)
• 폐, 복부, 다리 및 발에 체액 축적(부종)
• 제한된 신체 발달
• 혈전 형성은 폐색전증 또는 뇌졸중으로 이어질 수 있습니다
• 뇌와 신경계와 관련된 발달 문제
• 심장 수술이나 심장 이식이 필요한 경우

6. 예방 방법은?

이 상태를 일으키는 원인이 아직 알려지지 않았기 때문에 예방할 방법이 없습니다. 선천성 심장병의 가족력이 있거나 선천성 심장병을 앓는 아기를 낳은 적이 있다면 임신하기 전에 선천성 심장병에 대해 유전 상담사 및 심장 전문의와 상담하는 것이 좋습니다.

여기에서 심장 판막 역류 에 대한 더 많은 기사를 참조 하십시오!

7. 진단 

산전 진단

아기는 자궁에 있는 동안 저형성 좌심장 증후군으로 진단될 수 있습니다. 의사는 정기적인 임신 중기 초음파 중에 이 상태를 확인할 수 있습니다.

출생 후 진단

아기가 태어난 후 아기의 피부가 푸르스름하거나 호흡이 어려운 경우 의사는 저형성 좌심장 증후군과 같은 선천성 심장 질환을 의심할 수 있습니다. 의사는 심장 검사에서 불규칙한 혈액의 흐름으로 인해 발생하는 비정상적인 소리인 비정상적인 잡음을 듣는 경우에도 선천성 심장 질환을 의심합니다.

의사는 종종 저형성 좌심장 증후군을 진단하기 위해 심장초음파검사를 사용합니다. 이 테스트는 음파를 사용하여 모니터에서 볼 수 있는 아기의 동영상을 만듭니다.

아기에게 저형성 좌심장 증후군이 있는 경우 심장초음파 검사에서 이상이 나타납니다. 예를 들어, 좌심실과 대동맥은 정상보다 작습니다. 또한 심장초음파검사에서도 심장판막의 이상 소견을 보였다.

이 검사는 혈류를 모니터링할 수 있기 때문에 우심실에서 대동맥으로의 혈류도 보여줍니다. 또한 심장초음파검사를 통해 관련 심장 결함을 식별할 수 있습니다. 언급된 기형은 심방 중격 결손일 수 있습니다.

8. 치료 방법은?

증후군은 수술이나 심장 이식을 통해 치료됩니다. 의사가 아기를 위한 치료 옵션에 대해 이야기할 것입니다.

진단이 태아기에 확립되면 의사가 몇 가지 권장 사항을 제시할 것입니다. 그 안에 의사는 심장 수술 센터가 있는 병원에서 출산할 것을 권장합니다.

수술 전 좌심실 형성부전 증후군

의사는 수술이나 심장 이식 전에 아기의 상태를 관리하는 데 도움을 줄 준비가 되어 있습니다. 그들은 다음과 같은 방법으로 그렇게 할 수 있습니다.

• 마약을 사용하십시오. alprostadil(Prostin VR Pediatric)을 사용하면 혈관을 확장하고 동맥관을 열어 두는 데 도움이 됩니다.
• 호흡 지원. 아기가 호흡 곤란을 겪는다면 인공호흡기의 도움이 필요합니다. 이 장치는 적절한 산소 공급을 보장하는 데 도움이 됩니다.
• 정맥 주입. 아기에게 정맥을 통해 수액을 공급할 수 있습니다.
• 공급 튜브가 배치됩니다. 아기가 수유에 어려움을 겪고 있다면 튜브를 통해 먹일 가능성이 높습니다.
• 심방 중격. 이 절차는 두 개의 상부 방(심방) 사이에 구멍을 만들거나 넓힙니다. 이것은 난원공이 닫혀 있거나 너무 작은 경우 더 많은 혈액이 우심방에서 좌심방으로 흐를 수 있도록 합니다. 아기에게 심방 중격 결손이 있는 경우 심방 중격 결손이 필요하지 않을 수 있습니다.

좌심장형성부전증후군 수술

아기는 상태를 치료하기 위해 여러 번의 수술이 필요할 수 있습니다. 의사는 3단계 과정을 수행합니다. 이러한 수술은 심장에서 떨어진 정상적인 혈류를 돕고 산소가 풍부한 혈액을 신체의 기관으로 가져오기 위해 수행됩니다.

또 다른 수술 옵션은 심장 이식입니다. 특히 다른 심장 결함이 복합적일 때 그렇습니다. 저형성 좌심장 증후군이 있는 소아는 심장 이식을 고려할 수 있습니다. 심장 이식 후 아기는 기증 기관의 거부 반응을 피하기 위해 장기간 사용해야 합니다.

9. 환자 추적 및 관리

수술이나 이식 후 아기는 선천성 심장병을 전문으로 하는 심장 전문의의 오랜 관찰이 필요합니다. 심장 기능을 조절하기 위해 특정 약물이 필요할 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 다양한 합병증이 발생할 수 있으며 추가 치료가 필요할 수 있습니다.

아기의 심장 전문의는 특정 치과 또는 기타 시술을 받기 전에 아기에게 예방 항생제가 필요할 때 알려줄 것입니다. 예방적 항생제 사용은 감염 발생을 예방하는 데 도움이 됩니다. 어떤 경우에는 아동에게 신체 활동을 제한할 것을 권장하기도 합니다.

성인 모니터링 및 관리

성인이 되면 성인 선천성 심장병을 전문으로 하는 심장 전문의의 진료를 받게 됩니다. 최근에는 수술의 발달로 저형성 좌심장 증후군이 있는 어린이도 성인까지 살 수 있습니다. 따라서 성인이 이 상태에서 어떤 어려움을 겪을 수 있는지 명확하지 않습니다. 그렇기 때문에 상태와 관련된 변화를 감지하기 위해 정기적인 관리와 모니터링이 필요합니다.

여성이고 임신을 고려하고 있다면 의사와 임신의 위험에 대해 상의하십시오. 일반적으로 저형성 좌심실 증후군 환자에게는 임신을 권장하지 않습니다.

그러나 이 증후군이 있는 일부 여성은 건강한 임신과 출산을 합니다. 그러나 임신 중에 이러한 여성은 좌심실 형성 저하증이 없는 여성보다 심장 문제의 위험이 더 높습니다. 산모에게 선천성 심장병이 있는 경우에도 아기에게 이 증후군이 생길 위험이 높아집니다.

저형성 좌심실 증후군 의 경우 의사 는 아기가 자궁에 있는 동안이나 아기가 태어난 직후에 질병 을 감지할 수 있습니다 . 그렇기 때문에 정기적인 검진이 중요합니다. 아기에게 문제가 있는지 미리 검사하면 출생 직후 치료 계획을 제공할 수 있습니다. 또한 의사는 산모의 둥그렇고 아기의 스퀘어를 돕기 위해 무엇을 준비해야 하는지 알 것입니다.

NGUYEN VAN HUYAN 박사