Przykurcz Dupuytrena i co musisz wiedzieć

Przykurcz Dupuytrena to choroba, która postępuje powoli przez wiele lat. Choroba charakteryzuje się przerostem powięzi dłoniowej i struktur pokrewnych. Przyczyna jest nieznana, najprawdopodobniej ze względu na czynniki genetyczne, powszechne u mężczyzn powyżej 50 roku życia. Zwykle dotyczy małego i serdecznego palca lub całej dłoni. Dołącz do SignsSymptomsList, aby dowiedzieć się więcej o chorobie Dupuyrena w celu szybkiego wykrywania i leczenia.

zawartość

• 1. Jaka jest definicja przykurczu Dupuytrena?
• 2. Epidemiologia 
• 3. Objawy przykurczu Dupuytrena
• 4. Przyczyny i patogeneza
• 5. Czynniki ryzyka przykurczu Dupuytrena
• 6. Diagnoza przykurczu Dupuytrena
• 7. Leczenie przykurczu Dupuytrena
• 8. Powikłania przykurczu Dupuytrena
• 9. Opieka pooperacyjna i rehabilitacja

1. Jaka jest definicja przykurczu Dupuytrena?

Przykurcz Dupuytrena jest wynikiem zaburzenia proliferacji włóknistej tkanki łącznej. Jest to stan dziedziczny, łagodny i przewlekły, który postępuje przez wiele miesięcy i lat. Rezultatem jest pogrubienie i skrócenie rozcięgna dłoniowego na dłoniach i palcach. Choroba powoduje pionowe kurczenie się włóknistej tkanki łącznej, powodując zginanie palców w kierunku dłoni. Może to utrudnić wykonywanie codziennych czynności, takich jak noszenie rękawiczek, uścisk dłoni itp. Obecnie nie ma lekarstwa, a przyczyna nie jest jasna. Jednak leczenie może pomóc złagodzić objawy i spowolnić postęp choroby.

2. Epidemiologia 

Choroba jest powszechna u osób pochodzenia nordyckiego, dotykając 4-6% białych na całym świecie. Choroba rzadko występuje u mieszkańców Afryki, Azji.

Częstość występowania choroby wzrasta wraz z wiekiem, zwykle po 50 roku życia, najczęściej między 50 a 60 rokiem życia. Mężczyźni stanowią 80% przypadków.

Historia rodzinna związana z chorobą. Prawie połowa pacjentów miała krewnego z chorobą. Wiek zachorowania osób z obojgiem rodziców dotkniętych chorobą jest młodszy niż osób mających tylko jednego rodzica. Osoby z rodzeństwem z chorobą są trzykrotnie bardziej narażone na rozwój choroby.

3. Objawy przykurczu Dupuytrena

Choroba postępuje bardzo powoli przez wiele miesięcy i lat. Skurcz Dupuytrena może wystąpić w obu rękach, ale częściej dotyczy jednej ręki. W którym częściej dotyka prawą rękę niż lewą.

Objawy choroby obejmują:

• Na dłoniach pojawiają się guzki lub grudki. Guzki są okrągłe lub owalne, spłaszczone, twarde, nieruchome, o średnicy od 0,5 cm do 1,5 cm, z niewyraźnymi brzegami, bezbolesne przy badaniu palpacyjnym. Jednak w rzadkich przypadkach guzki stają się czerwone, bolesne i swędzące.
• Pomarszczona lub pomarszczona skóra jak dołek w dłoni, palcach
• Uniesione włókniste sznury rozciągają się od dłoni do palców. Włóknisty sznurek ma szerokość od kilku mm do 1 cm i sprawia wrażenie drutu biegnącego pod skórą. Zwykle jest miękki, ale po rozciągnięciu palce stają się jędrne. W przeciwieństwie do guzków, włóknisty pępek ma dobrze zdefiniowany margines i jest ruchomy podczas badania palpacyjnego. Zwykle włóknisty sznur i guzki leżą w linii prostej w kierunku palców.
• Zegnij palce w kierunku dłoni. To jest późny etap choroby. Najbardziej dotknięte palce to mały i serdeczny. Palec środkowy może być również dotknięty, bardzo rzadko dotyczy to kciuka i palca wskazującego. W którym stawy, które są skurczone, to stawy śródstopia i stawy międzypaliczkowe w pobliżu palców.

4. Przyczyny i patogeneza

Przyczyna przykurczu Dupuytrena jest nieznana. Jednak wiele ustaleń dotyczących zmian w tkance łącznej i komórkach jest związanych z chorobą. Chociaż dzieli pewne cechy z czerniakiem, jest łagodnym nowotworem postępującym. Choroba zaczyna się proliferacją fibroblastów. Następnie dochodzi do odkładania się kolagenu typu 3. Prowadzi to do niekontrolowanej proliferacji powięzi dłoniowej, powodując skurcz. Choroba jest związana z chorobą genetyczną. Wiele badań wykazało, że osoby z historią rodzinną mają zwiększone ryzyko choroby.

5. Czynniki ryzyka przykurczu Dupuytrena

Niektóre czynniki zwiększające ryzyko choroby to:

• Wiek : przykurcz Dupuytrena występuje najczęściej po 50 roku życia. Objawy nasilają się z wiekiem.
• Płeć : mężczyźni są bardziej narażeni na tę chorobę i mają cięższe przykurcze niż kobiety.
• Rasa : Osoby o nordyckim, kaukaskim pochodzeniu są bardziej zagrożone.
• Historia choroby w rodzinie : Według badań osoby, które mają ojca, matkę, rodzeństwo lub krewnego z chorobą, są bardziej narażone na ryzyko niż inne osoby.
• Tytoń, alkohol : Palenie zwiększa ryzyko przykurczu Dupuytrena, być może z powodu mikroskopijnych zmian w naczyniach krwionośnych spowodowanych paleniem. Nadużywanie alkoholu jest również zaangażowanym czynnikiem w chorobie.
• Cukrzyca : Osoby z cukrzycą są związane z tym skurczem.
• Napady padaczkowe lub stosowanie leków przeciwpadaczkowych
• Wskaźnik masy ciała (BMI) : Osoby z BMI niższym niż normalne są zgłaszane jako związane z chorobą.
• Zawody obejmujące ręce, takie jak rzemieślnicy lub urazy dłoni, mogą być zagrożone przykurczem Dupuytrena.

6. Diagnoza przykurczu Dupuytrena

Przykurcz Dupuytrena diagnozuje się przede wszystkim na podstawie badania fizykalnego. Testy wspomagające są rzadko potrzebne. Charakterystyczne objawy kliniczne choroby wystarczą, aby lekarz postawił diagnozę. Jednak nadal należy go odróżnić od innych chorób o podobnych objawach. Składać się z:

• Palec spustowy pistoletu. W przeciwieństwie do przykurczu Dupuytrena, palec spustowy jest często bolesny podczas zginania palców i niemożności wyprostowania dotkniętych palców.
• Zapalenie kaletki ścięgna. Objawy to zwykle ból i są spowodowane przeciążeniem lub urazem palców.
• Torbiel limfatyczna. Mały, ruchomy, wyczuwalny namacalny guzek w kostkach może być węzłem chłonnym
• Guz tkanek miękkich. Guzy tkanek miękkich należy rozważyć, jeśli pacjent jest młody i nie ma czynników ryzyka.

6.1 Wspomagające badania laboratoryjne:

Testy laboratoryjne nie są rutynowo stosowane do diagnozowania przykurczu Dupuytrena. Jeśli jednak istnieje podejrzenie cukrzycy u pacjenta Dupuytrena, należy wykonać szybki pomiar stężenia glukozy we krwi. Ponieważ pojawiło się wiele doniesień, że cukrzyca jest związana z przykurczem Dupuytrena.

Ultrasonografia może wykazać pogrubienie powięzi dłoniowej, a także obecność guzów. Dodatkowo ultradźwięki wspomagają również leczenie w procesie wstrzykiwania substancji do zmiany.

6.2 Diagnoza histologicznego stadium choroby

Szczęście w 1959 roku opisało trzy histologiczne stadia choroby Dupuytrena w następujący sposób:

• Faza proliferacyjna: Charakteryzuje się przypadkowym ułożeniem włókien kolagenowych. Wraz z tym następuje silna proliferacja fibroblastów.
• Faza inwolucji: Włókna kolagenowe ułożone są wzdłuż dłoni. Miofibroblasty dominują i gromadzą się w pobliżu włókien kolagenowych
• Etap resztkowy: Kolagen jest jednolicie zorientowany, z niewielką ilością włókien włóknistych lub bez nich. Ta faza jest podobna do fazy gojenia się ran.

7. Leczenie przykurczu Dupuytrena

Opcje leczenia obejmują uwalnianie tkanek miękkich, takie jak wstrzyknięcia lizy kolagenu i fasciektomia. Ponieważ leczony jest tylko objaw przykurczu, nie można leczyć przyczyny, więc nawrót po leczeniu jest bardzo powszechny. Leczenie jest zindywidualizowane w oparciu o czynniki ryzyka danej osoby i historię medyczną. Tylko pacjenci z objawami powinni być leczeni, ponieważ wszystkie terapie wiążą się z powikłaniami. Sposoby leczenia obejmują:

7.1 Kontynuacja

Kontynuacja jest odpowiednia dla osób bez bólu, bez progresji, z minimalnym skurczem lub bez upośledzenia funkcji dłoni lub palców. Pacjenci mogą być monitorowani w placówce medycznej co 6 do 12 miesięcy. Monitorowanie pomaga ocenić postęp choroby, wykryć oznaki upośledzenia funkcji motorycznych. Stamtąd pomóż udzielić dokładniejszych porad dotyczących leczenia.

7.2 Fizjoterapia

Rozciąganie za pomocą ciepła i ultradźwięków może być pomocne we wczesnych stadiach. Do naciągnięcia palca można użyć szyny. Ćwiczenia należy wykonywać kilka razy dziennie. Ćwiczenia fizjoterapeutyczne mogą być stosowane po zabiegach chirurgicznych, w tym:

• Leczenie ran
• Masaż
• Rozciąganie pasywne
• Ćwiczenia poprawiające zakres ruchu palców
• Wsparcie klamra

7.3 Wstrzyknięcie fermentora kolagenu (Kolagenazy)

Jest to zabieg małoinwazyjny wykonywany w placówce medycznej. Kolagenaza jest wstrzykiwana do pasma włóknistego. Włóknista opaska jest następnie przerywana przez bierne wyprostowanie palca. Bierne wyprostowanie palca przeprowadzono po 24, 48 lub 72 godzinach od wstrzyknięcia. Najczęstsze powikłania obejmują reakcje w miejscu wstrzyknięcia, obrzęk, siniaki, krwawienie i ból. Poważniejsze reakcje obejmują zerwanie ścięgna i regionalny zespół bólowy. Powikłania te mają tendencję do samoograniczania się i szybko ustępują, nie pozostawiając żadnych następstw. Wykazano, że zastrzyki kolagenazy zmniejszają skurcze o 75%, przy 35% współczynniku nawrotów.

7.4 Zastrzyki z kortykosteroidów

Zastrzyki z kortykosteroidów mogą poprawić wielkość guzka u niektórych pacjentów z Dupuytrenem. Wstrzyknięcie we wczesnym stadium guzka bez przykurczu stawu może zapobiec progresji choroby. Jednak nie są one skuteczne u wszystkich pacjentów i nawracają nawet w 50%. Zastrzyki z kortykosteroidów mogą prowadzić do atrofii tłuszczu, zmiany koloru skóry i potencjalnego zerwania ścięgien.

7.5 Chirurgia

Celem operacji jest usunięcie rozciągliwej powięzi, co pomaga zapobiegać progresji choroby. Operacja polega na usunięciu części lub całości powięzi dłoniowej. Częstość nawrotów wynosi 30% w wieku od 1 do 2 lat, 15% w wieku 3 do 5 lat i mniej niż 10% w wieku dziesięciu lat.

Ilustracja przedstawiająca operację przykurczu Dupuytrena

7.6 Inne zabiegi

Testowana jest radioterapia, tamoksyfen, 5-fluorouracyl, imikwimod i toksyna botulinowa.

8. Powikłania przykurczu Dupuytrena

Powikłania leczenia chirurgicznego obejmują martwicę brzegów, krwiak, uszkodzenie nerwów, niedokrwienie palca, infekcję, obrzęk, nawrót lub ostry zaostrzenie po zabiegu. Niedokrwistość palca może być spowodowana bezpośrednim uszkodzeniem naczyń krwionośnych, które zaopatrują palec. Ponadto uszkodzenie naczyń krwionośnych jest również spowodowane przedłużającym się cofaniem palca. Reakcja Dupuytrena to zaczerwienienie, ból, rozlany obrzęk, tkliwość i sztywność. Leczenie tego powikłania obejmuje steroidy, blokadę układu współczulnego i uwolnienie krążka A1.

9. Opieka pooperacyjna i rehabilitacja

Po zabiegu pacjent otrzymał terapię ręki w celu utrzymania zakresu ruchu ręki. Szyny na palce powinny być używane razem. Fizjoterapię należy prowadzić przez co najmniej 3 miesiące, aby zapobiec skurczom. Maksymalny efekt zabiegu nie jest natychmiastowy, a widoczny dopiero po 6-8 tygodniach.

Należy zapobiegać nawrotom, kontrolując poziom cukru we krwi, powstrzymując się od alkoholu i rzucając palenie.

SignsSymptomsList ma nadzieję, że poprzez ten artykuł dostarczył ci więcej przydatnych informacji. Jeśli masz powyższe oznaki i objawy, powinieneś udać się do reumatologa w celu postawienia diagnozy. Stan i progresja choroby zmienia się z dnia na dzień. Dlatego pacjenci okresowo odwiedzają swojego lekarza, aby monitorować stan swojej choroby i odpowiedź na leczenie. Ponadto pacjenci muszą poprawić swój styl życia, aby wspierać jak najskuteczniejsze leczenie.

Zobacz także artykuły pokrewne: