โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ: โรคแปลกที่มีความเสี่ยง

หลอดเลือดแดงชั่วคราว - หลอดเลือดแดงในเซลล์ขนาดยักษ์ - หลอดเลือดแดงในกะโหลกศีรษะหรือโรคของฮอร์ตันเป็นชื่อทั้งหมดของกลุ่มโรคหลอดเลือดอักเสบ มักปรากฏในคนวัยกลางคนทำให้ผู้ป่วยรู้สึกไม่สบาย หากไม่ได้รับการวินิจฉัยและรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ อาจทำให้ตาบอดถาวรหรือถึงแก่ชีวิตได้

เนื้อหา

• 1. บทนำ
• 2. อาการและสาเหตุ
• 3. GCA วินิจฉัยได้อย่างไร?
• 4. การรักษาโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ
• 5. การตรวจสอบภาวะหลอดเลือดแดงชั่วคราว

1. บทนำ

ทั่วโลก หลอดเลือดแดงใหญ่ (หรือที่เรียกว่าหลอดเลือดแดงชั่วขณะ) เนื่องจากโรคนี้ทำให้เกิดการอักเสบของหลอดเลือดขนาดกลางและขนาดใหญ่รวมทั้งหลอดเลือดแดงใหญ่ หลอดเลือดแดงใหญ่เป็นหลอดเลือดแดงที่มีต้นกำเนิดจากหัวใจและเป็นหลอดเลือดที่ใหญ่ที่สุดซึ่งส่งเลือดไปทั่วทั้งร่างกาย

ภาวะหลอดเลือดแดงใหญ่ (GCA) เป็นโรคทางระบบ ซึ่งหมายความว่ามันส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดขนาดกลางและขนาดใหญ่เกือบทั้งหมดในร่างกาย บริเวณที่เกิดผลหลักคือชั้นของเซลล์ที่บุภายในหลอดเลือด - หลอดเลือด endothelium

โครงสร้างของหลอดเลือดแดง

เป็นโรคหลอดเลือดที่พบบ่อยที่สุดในโลก กลุ่มของหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบคือหลอดเลือดในกะโหลกศีรษะโดยเฉพาะหลอดเลือดแดงใหญ่ (โดยปกติคือหลอดเลือดแดงภายนอกและกิ่งก้านของมัน) ในจำนวนนี้ หลอดเลือดแดงที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดคือหลอดเลือดแดงชั่วขณะ

ความชุกของโรค

ในสหรัฐอเมริกาและยุโรป ผู้หญิง 1 ใน 100 คนและผู้ชาย 1 ใน 200 คนจะพัฒนา GCA ในบางช่วงของชีวิต โรคนี้มักเกิดในผู้ที่มีอายุมากกว่า 50 ปี ส่วนใหญ่มักอยู่ในช่วงอายุ 70 ​​- 79 ปี เพราะ 80% ของผู้ป่วย GCA มีอายุมากกว่า 70 ปี

อย่างไรก็ตาม อัตราส่วนนี้จะแตกต่างกันสำหรับชาวเอเชีย การศึกษาในญี่ปุ่นพบว่าอัตราส่วนนี้เป็นเพียง 1.47/100,000 กล่าวอีกนัยหนึ่งมีเพียง 1-2 คนเท่านั้นที่มี GCA ใน 100,000 คนที่มีอายุเกิน 50 ปี

โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ (Polymyalgia Rheumatica) เป็นโรคร่วมที่พบบ่อยกับ GCA ในสหรัฐอเมริกา 20% ของผู้ป่วยที่เป็น polymyalgia rheumatica มี GCA และ 50% ของผู้ป่วย GCA มีโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ อย่างไรก็ตาม จำนวนนี้ยังลดลงตามสัดส่วนในหมู่ชาวเอเชีย ผู้ป่วย GCA เพียง 30% เท่านั้นที่มีโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์

2. อาการและสาเหตุ

2.1. สาเหตุของการเจ็บป่วย

นี่คือโรคภูมิคุ้มกันทางระบบ กล่าวอีกนัยหนึ่ง โรคนี้เกิดจากเซลล์ภูมิคุ้มกันของร่างกาย (T-lymphocytes; monocytes) พวกเขาโจมตีหลอดเลือดแดงขนาดกลางและขนาดใหญ่ของร่างกาย เซลล์ภูมิคุ้มกันจัดการและเปลี่ยนมาโครฟาจ (โดยปกติด้วยการทำงานของการกินแบคทีเรีย) ให้เป็นเซลล์ขนาดยักษ์ที่มีรูปแบบผิดปกติ (มีนิวเคลียสจำนวนมาก) เซลล์ยักษ์เหล่านี้ก่อให้เกิดชื่อ: หลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์ นอกจากนี้ยังเป็นเซลล์ยักษ์ที่มีรูปร่างผิดปกติซึ่งหลั่งสารที่เปลี่ยนโครงสร้างของหลอดเลือด สิ่งนี้จะลดปริมาณเลือดไปยังบริเวณที่หลอดเลือดแดงที่เกี่ยวข้องป้อน  

ภาพด้านซ้ายแสดงโครงสร้างจุลภาคของหลอดเลือดแดงปกติ ภาพขวาคือหลอดเลือดแดงที่ได้รับ GCA ลูเมนแคบลง

2.2. อาการทั่วไป (30-80% ของราย) 

• ไข้:

พบได้มากถึง 50% ของกรณีของ GCA แต่มักเป็นไข้ต่ำ อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยมากถึง 15% มีไข้ 39 องศาเซลเซียส ดังนั้นจึงง่ายสำหรับแพทย์ที่จะวินิจฉัย GCA ด้วยโรคติดเชื้อได้ง่าย ในสหรัฐอเมริกา เนื่องจากมีผู้ติดเชื้อ GCA เป็นจำนวนมาก ในผู้ป่วยสูงอายุที่มีอาการทางระบบดังที่กล่าวมา แต่ไม่พบการติดเชื้อหรือมะเร็ง ควรพิจารณา GCA

• อาการเสีย:

ความเหนื่อยล้า เบื่ออาหาร น้ำหนักลด เหงื่อออกตอนกลางคืน ภาวะซึมเศร้ามักไม่รุนแรง ไม่ทราบ เช่น มีไข้ บางครั้งก็เด่นชัดมาก 

• โรคโลหิตจาง:

โดยปกติ isochromic isochromic anemia (รูปแบบของโรคโลหิตจางที่ไม่เกี่ยวข้องกับโภชนาการ)

• ปวดศีรษะ:

เป็นอาการหลักของ GCA ที่ทำให้ผู้ป่วยมาพบแพทย์ อาการปวดศีรษะทั่วไปใน GCA เกิดขึ้นอย่างกะทันหัน โดยส่วนใหญ่จะรุนแรงในบริเวณขมับ (เนื่องจากหลอดเลือดแดงขมับมักได้รับผลกระทบมากที่สุด) อย่างไรก็ตาม อาการปวดศีรษะอาจเกิดขึ้นที่ด้านหลังศีรษะ (ท้ายทอย) หน้าผาก หรือส่วนบนของศีรษะ เพราะอาการปวดหัวอาจเป็นอาการของหลอดเลือดแดงในกะโหลกศีรษะอุดตันได้ ดังนั้นเมื่อกดตรงบริเวณหนังศีรษะที่ตรงกัน คนไข้จะรู้สึกเจ็บ

หลอดเลือดแดงขมับขยาย ตึง เป็นก้อนกลม

ที่จริงแล้ว เมื่อเทียบกับผู้ป่วยที่ไม่มีอาการปวดหัว พบแพทย์กดเจ็บที่ผิวหนังที่ศีรษะเพียง 5.4% ของผู้ป่วยทั้งหมด สำหรับวิชา GCA ที่มีอาการปวดหัว ตัวเลขนี้สูงถึง 38.9% 

เมื่อตรวจดูหลอดเลือดแดงขมับ จะเห็นได้ว่าหลอดเลือดแดงขยาย หนาขึ้น และอ่อนนุ่ม ชีพจรของหลอดเลือดแดงนี้อาจลดลงหรือหายไป

• กราม claudication:

ประมาณ 50% ของเคส GCA มีอาการกรามแข็ง อาการเกร็งของกรามมักเกิดจากการพูดหรือเคี้ยวอย่างต่อเนื่องและเป็นเวลานาน ลักษณะสำคัญสองประการของอาการกรามตึงใน GCA เกิดขึ้นอย่างกะทันหันด้วยการรับประทานอาหารและอาการปวดอย่างรุนแรงในภายหลัง บางครั้งผู้ป่วยไม่รายงานอาการนี้ด้วยตนเอง ทำให้ต้องให้แพทย์สอบถามโดยตรง

อาการเกร็งของกรามมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับการขาดเลือดไปเลี้ยง เนื่องจากหลอดเลือดในสมองได้รับผลกระทบจาก GCA 54% ของผู้ป่วย GCA มีอาการกรามตึง

2.3. อาการผิดปกติ (<20% ของกรณี="">

• อาการตา:

การสูญเสียการมองเห็นบางส่วนหรือทั้งหมดชั่วคราว (Amaurosis fugax): มักส่งผลกระทบต่อตาข้างเดียว บางครั้งทั้งสองอย่าง นี่เป็นสัญญาณเริ่มต้นของพยาธิวิทยา GCA อาการนี้เกิดจากการขาดเลือดไปเลี้ยงเส้นประสาทตา (เส้นประสาทสมอง II) หรือความเสียหายของหลอดเลือดจอประสาทตาเกิดขึ้นน้อยมาก ด้วยการสูญเสียการมองเห็นบางส่วน ผู้ป่วยอาจบ่นถึงม่านบังตาบางส่วน ("ม่านบังตาปิดตาข้างหนึ่ง") หากผู้ป่วยตาบอดอย่างถาวรในตาข้างเดียว และยังไม่ได้รับการรักษาด้วย GCA การตาบอดในตาอีกข้างหนึ่งอาจตามมา 1-2 สัปดาห์ใน 25-50% ของกรณีทั้งหมด 

ในทางตรงกันข้าม หากตาข้างเดียวได้รับผลกระทบและอีกข้างหนึ่งเป็นปกติ ยาขนาดเต็มจะป้องกันความเสียหายต่อดวงตาทั้งสองข้างได้เกือบ 100% อย่างน่าทึ่ง มีเพียง 44% ของผู้ป่วยที่ตาบอดถาวรเท่านั้นที่พัฒนาการสูญเสียช่องการมองเห็นชั่วคราว

• การมองเห็นสองครั้ง (เห็น 1 สิ่งเป็น 2)

เป็นการสำแดงที่ไม่ธรรมดาของ GCA

ดับเบิ้ลลุค

• การส่องกล้องตรวจฟัน:

ควรทำตั้งแต่เนิ่นๆในผู้ป่วยที่มีอาการทางสายตาบกพร่อง การค้นพบ GCA ในการตรวจจักษุวิทยามักเป็นโรคประสาทอักเสบจากแก้วนำแสงที่ขาดเลือด

บางครั้งการตาบอดอย่างสมบูรณ์ของตาข้างเดียวหรือทั้งสองด้านของผู้ป่วยเกิดจากการอักเสบของหลอดเลือดในสมองทำให้ผู้ป่วยเป็นโรคหลอดเลือดสมอง การขาดเลือดไปเลี้ยงสมองโดยเฉพาะในส่วนของการจดจำภาพจะทำให้ผู้ป่วยตาบอดอย่างถาวร

• กลืนลำบากอย่างเจ็บปวด:

มักมาพร้อมกับกรามแข็งเนื่องจากการอักเสบของหลอดเลือดที่ส่งไปยัง oropharynx นำไปสู่ภาวะโลหิตจางในการให้อาหาร

• อาการระบบทางเดินหายใจ:

ไอแห้ง. กลไกที่ทำให้เกิดอาการนี้ไม่ชัดเจนนัก อาจเกิดจากการขาดเลือดไปเลี้ยงเยื่อเมือกที่ไวต่อไอ

• ปวดสุดขั้ว:

อาจเกิดจากอาการปวดรูมาติก (พบมาก – ประมาณ 30% ของผู้ป่วยในเอเชีย) หรือน้อยกว่าปกติ (ประมาณ 25% ของกรณี) เกิดจากการอักเสบของหลอดเลือดในมือและเท้า ในกรณีนี้ มือและเท้าของผู้ป่วยอาจบวมได้

ด้วย vasculitis ในมือและเท้า ผู้ป่วยจะรู้สึกเจ็บปวดเมื่อขยับแขนขาที่ได้รับผลกระทบ บางครั้งมีอาการชา อาการมักจะชัดเจนที่สุดในมือ และสามารถแพร่กระจายไปยังปลายแขนหรือแม้แต่แขนได้ หลอดเลือดในมือที่ได้รับผลกระทบบ่อยที่สุดคือหลอดเลือดแดง subclavian หรือรักแร้ (10-15% ของกรณี) อาจมีเสียงพึมพำในบริเวณเหล่านี้ (เสียงเลือดไหลเวียนผ่านการตีบ)

• นอกจากนี้ คุณสามารถค้นหา:

ชีพจรหายไปหรือชีพจรอ่อนลงที่ด้านหนึ่งมากกว่าอีกด้านหนึ่ง ความดันโลหิตที่แขนทั้งสองข้าง (หรือขา) ไม่เหมือนกัน ผู้ป่วยที่มีอาการปวดแขนมักไม่มีการนำเสนอ GCA แบบทั่วไป จึงจะหายจากโรคได้ง่าย 

2.3. อาการมีน้อยมาก (<5% ของกรณี="">

• ภาวะสมองขาดเลือด:

แท้จริงแล้ว GCA อาจทำให้เกิดภาวะกล้ามเนื้อสมองขาดเลือดเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างหลอดเลือด อาการแสดงของโรคหลอดเลือดสมองอาจเป็น: ความอ่อนแอของร่างกาย, โคม่า, เวียนศีรษะ, ความไม่มั่นคง, ไม่สามารถเดิน, ตาบอด (เนื่องจากความเสียหายต่อพื้นที่สมองที่มองเห็น)

สัญญาณของโรคหลอดเลือดสมองที่ต้องระวัง

• ผ่าหลอดเลือดโป่งพอง:

นี่เป็นโรคที่อันตรายอย่างยิ่ง ผู้ป่วยสามารถตายได้ตลอดเวลา GCA เพิ่มความเสี่ยงของการผ่าหลอดเลือด 17 เท่า เมื่อเทียบกับผู้ป่วยที่ไม่มี GCA โรคนี้มักจะมาช้ามาก โดยปกติหลังจากอาการเริ่มแรกอื่น ๆ ปรากฏขึ้นหรือหายไป ดังนั้นผู้ป่วยที่เป็น GCA ควรได้รับการเอกซเรย์ทรวงอกแบบตรงทุกปีเพื่อหลีกเลี่ยงการเกิดโป่งพองของหลอดเลือด

ซ้าย: X-ray ทรวงอกพร้อมหลอดเลือดโป่งพองผ่า ภาพขวา: เอ็กซ์เรย์หน้าอกปกติ

• นอกจากนี้ยังมีอาการเช่น:
  • หัวใจวาย.
  • การสำรอกวาล์วเอออร์ตา
  • ลิ้นแข็ง.
  • หูหนวก.
  • ปลายประสาทอักเสบ.
  • เนื้อตายเน่า (ของหนังศีรษะ ลิ้น หรือแขนขา)

พบแพทย์:

• วัดชีพจรและวัดความดันโลหิต: ความแตกต่างระหว่างมือทั้งสองข้างนั้นมากเกินไป บ่งบอกถึงความเสียหายของหลอดเลือด
• การตรวจหลอดเลือดแดงขมับ: หลอดเลือดแดงขมับมีขนาดใหญ่ขยายออก ไม่สามารถจับชีพจรได้ ความอ่อนโยนที่เจ็บปวดนั้นบ่งบอกถึงการบาดเจ็บของหลอดเลือดแดงชั่วขณะ
• ฟังเสียงพึมพำ: ในหลอดเลือดแดง carotid, หลอดเลือดแดง subclavian, หลอดเลือดแดงใหญ่ในช่องท้อง, ในหัวใจ
• ตรวจสอบส่วนล่างของดวงตา
• ตรวจสอบความคล่องตัวของไหล่ คอ และสะโพก เนื่องจากในผู้ป่วยที่เป็นโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ ระยะการเคลื่อนไหวของข้อเหล่านี้จึงแคบลง หมายความว่าคุณไม่สามารถเคลื่อนไหวได้อย่างอิสระ เข้าถึงช่วงเต็มของคุณ

ทดสอบ:

• การนับเม็ดเลือดแสดงให้เห็นภาวะโลหิตจางและจำนวนเม็ดเลือดขาวปกติ
• อัลบูมินในเลือดลดลงและจะฟื้นตัวอย่างรวดเร็วด้วยการรักษา
• เอนไซม์ตับสูงโดยเฉพาะ ALP มักไม่รุนแรงและสามารถย้อนกลับได้หลังการรักษา
• ESR (อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง) มักจะสูงขึ้นแต่สามารถเป็นปกติได้
• CRP เพิ่มขึ้นในเกือบทุกกรณี

3. GCA วินิจฉัยได้อย่างไร?

โดยปกติ เราสามารถวินิจฉัย GCA ได้เมื่อ≥ 3/5 ของเกณฑ์ที่กำหนดโดย American Rheumatology Association:

• อายุที่เริ่มมีอาการ≥ 50 ปี
• อาการปวดหัวใหม่ปรากฏขึ้น
• การตรวจพบว่าหลอดเลือดแดงชั่วขณะผิดปกติ
• อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงสูงขึ้น ≥ 50 มม./ชม.
• ความผิดปกติในการตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือด

อย่างไรก็ตาม เนื่องจากอาการมักไม่ปกติ จึงควรสงสัย GCA ในผู้ป่วยที่มีอายุ≥ 50 ปีด้วย:

• อาการปวดหัวใหม่ที่ปรากฏหรือเปลี่ยนแปลงไปจากเดิม
• ตาบอดกะทันหันโดยเฉพาะการตาบอดชั่วคราว
• กรามแข็ง.
• ไข้, โรคโลหิตจาง isochromic ที่ไม่ได้อธิบายหรือกลุ่มอาการเสีย
• CRP เพิ่มขึ้นหรืออัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น

เมื่อสงสัยว่าหลอดเลือดแดงชั่วขณะ จะดำเนินการ:

การตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงขมับเป็นมาตรฐานทองคำที่ช่วยวินิจฉัย GCA กล่าวคือหากผลการตรวจชิ้นเนื้อระบุว่าความเสียหายเกิดจาก GCA แสดงว่าผู้ป่วยมี GCA

การตรวจชิ้นเนื้อของหลอดเลือดแดงขมับ 1 ส่วน 1-2 ซม.

Doppler อัลตราซาวนด์ของหลอดเลือดของศีรษะและมือเป็นทางเลือกหนึ่งสำหรับการตรวจชิ้นเนื้อ หากยังคงสงสัยว่ามี GCA แต่ทั้งการตรวจชิ้นเนื้อและอัลตราซาวนด์ดอปเปลอร์ไม่เป็นบวก แพทย์อาจทำการตรวจหลอดเลือด CT และหลอดเลือด MRI เพื่อช่วยในการวินิจฉัย

4. การรักษาโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ

ควรทำการรักษาในผู้ป่วยที่สงสัยว่าเป็นโรค GCA ก่อนผลการตรวจชิ้นเนื้อ เนื่องจากการตรวจชิ้นเนื้อมักให้ผลช้า (ประมาณ 2 สัปดาห์) ในขณะที่การรักษาจะช่วยให้ผู้ป่วยดีขึ้นได้อย่างรวดเร็ว

ในกรณีส่วนใหญ่ ผู้ป่วยจะได้รับการรักษาด้วยยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในขนาดสูง หากผู้ป่วยสูญเสียการมองเห็น จะให้ฉีด corticosteroids ทางหลอดเลือดดำ หากอาการไม่ดีขึ้นอย่างมากหลังจากการรักษา 5 วัน ควรพิจารณาการวินิจฉัยอื่นๆ สิ่งนี้เป็นจริงแม้ว่าการตรวจชิ้นเนื้อเป็นผลบวกต่อ GCA

ระยะการรักษามักใช้เวลา 1 เดือน หรือเมื่ออาการหมดไป หลังจากนั้นให้ทานยาต่อไป แต่ค่อยๆ ลดขนาดยาลง การใช้แอสไพรินอาจช่วยลดความเสี่ยงของการตาบอดในผู้ป่วย GCA เมื่อผู้ป่วยปรากฏขึ้นอีกครั้งเมื่อลดขนาดยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ เมื่อถึงจุดนี้จะใช้ยากดภูมิคุ้มกันที่แรงกว่า เช่น เมโธเทรกเซต (MTX)

5. การตรวจสอบภาวะหลอดเลือดแดงชั่วคราว

ผู้ป่วย GCA ที่ได้รับยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ขนาดสูงควรได้รับการตรวจสอบอย่างใกล้ชิด ตรวจซ้ำทุก 2-4 สัปดาห์

• ผู้ป่วยจะได้รับการตรวจสอบเพื่อดูว่าโรคนี้เกิดขึ้นอีกหรือไม่?
• มีภาวะแทรกซ้อนเฉียบพลันของการรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์หรือไม่? (โรคกระเพาะ, ภาวะโพแทสเซียมสูง, การติดเชื้อ)

ในผู้ป่วยที่มี GCA ซ้ำ ควรประเมินภาวะแทรกซ้อนเรื้อรังของการรักษานี้:

• โรคกระดูกพรุน
• โรคเบาหวาน.
• ภาวะซึมเศร้า.
• ลูกปัดแห้ง.
• ลูกปัดเปียก
• กลุ่มอาการคุชชิง

เพื่อประเมินการอักเสบของหลอดเลือด (ซึ่งมักจะเป็นสัญญาณที่ล่าช้า) สามารถทำ CT หน้าอกกับผู้ป่วยทุกๆ 2 ถึง 3 ปีหลังการรักษาครั้งแรก

โรคหลอดเลือดหัวใจตีบหรือหลอดเลือดแดงใหญ่เป็นโรคที่หายากในเอเชีย ด้วยเหตุนี้จึงเป็นเรื่องยากที่จะวินิจฉัยโรคนี้ โรคหลอดเลือดหัวใจตีบอาจลุกลามจนตาบอดและเสียชีวิตได้ หากไม่ได้รับการวินิจฉัยและรักษาอย่างทันท่วงที

การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับ:

• อาการของผู้ป่วยเมื่อสอบถามและตรวจ
• การตรวจชิ้นเนื้อของหลอดเลือดแดงขมับ
• Doppler อัลตราซาวนด์ของหลอดเลือดแดง
• การตอบสนองของผู้ป่วยต่อการทดลองคอร์ติโคสเตียรอยด์ในขนาดสูง

ด้วยการรักษาที่เหมาะสมและทันเวลา อาการของผู้ป่วยจะดีขึ้นอย่างมาก การตรวจสอบระหว่างและหลังการรักษาเป็นสิ่งสำคัญ แพทย์จะประเมินภาวะแทรกซ้อนของการรักษาและความเสียหายของหลอดเลือดของผู้ป่วย