Multisystem atrophy (MSA): สาเหตุ การวินิจฉัย และการรักษา

การฝ่อหลายระบบ (MSA) เป็นโรคเกี่ยวกับระบบประสาทที่หายาก อาการต่างๆ แปรปรวนและอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ โรคนี้สามารถรักษาให้หายขาดได้หรือไม่? มาหาคำตอบกับ SignsSymptomsList

เนื้อหา

• ลีบหลายระบบคืออะไร?
• อาการและอาการแสดงของการฝ่อหลายระบบคืออะไร?
• ควรไปพบแพทย์เมื่อใด
• อะไรเป็นสาเหตุของการฝ่อหลายระบบ?
• ภาวะแทรกซ้อนของการฝ่อหลายระบบคืออะไร?
• การวินิจฉัยว่ามีการฝ่อหลายระบบอย่างไร?
• การรักษาใดช่วยเกี่ยวกับการฝ่อหลายระบบ

ลีบหลายระบบคืออะไร?

การฝ่อหลายระบบ (MSA) เป็นโรคเกี่ยวกับระบบประสาทที่หายาก ส่งผลต่อระบบประสาทอัตโนมัติ ควบคุมความดันโลหิต การหายใจ การทำงานของกระเพาะปัสสาวะ และการควบคุมกล้ามเนื้อ

ก่อนหน้านี้ โรคนี้เรียกว่ากลุ่มอาการอาย-ดราเกอร์ ลีบหลายระบบแสดงอาการคล้ายกับโรคพาร์กินสัน เช่น เคลื่อนไหวช้า กล้ามเนื้อตึง และเสียสมดุล

การรักษาภาวะลีบหลายระบบรวมถึงการใช้ยาและการเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิต แม้ว่าจะไม่สามารถรักษาโรคได้อย่างสมบูรณ์ แต่ก็สามารถช่วยลดอาการได้ โรคจะค่อยๆ ลุกลามและอาจถึงแก่ชีวิตได้

อาการและอาการแสดงของการฝ่อหลายระบบคืออะไร?

Multisystem atrophy (MSA) ส่งผลกระทบต่ออวัยวะต่าง ๆ อาการมักปรากฏในวัยผู้ใหญ่ มักพบในวัย 50 หรือ 60 ปี

โรคนี้แบ่งออกเป็นสองประเภท: ประเภทพาร์กินสันและสมองน้อย อาการจะแตกต่างกันไปตามชนิดของการลีบหลายระบบ

โรคพาร์กินสันลีบหลายระบบ

นี่คือการฝ่อหลายระบบที่พบได้บ่อยที่สุด อาการและอาการแสดงคล้ายกับโรคพาร์กินสัน ได้แก่ :

• แข็ง
• งอแขนและขาลำบาก
• การเคลื่อนไหวของแขนขาช้า
• อาการสั่น (พบได้น้อยกว่าใน MSA มากกว่าในโรคพาร์กินสัน)
• ความยากลำบากในการเปลี่ยนท่าทางและความสมดุล

Cerebellar multisystem atrophy

อาการและอาการแสดงหลักของภาวะนี้คือปัญหาเกี่ยวกับการประสานงานของกล้ามเนื้อ (ataxia) นอกจากนี้ ผู้ป่วยอาจมี:

• ลดการเคลื่อนไหวและการประสานงาน เช่น การเดินไม่มั่นคงและสูญเสียการทรงตัว
• พูดช้าหรือเบา ๆ (ดิสเล็กเซีย)
• ความบกพร่องทางสายตา เช่น การมองเห็นภาพซ้อนหรือภาพซ้อน และความยากลำบากในการรักษาสายตา
• กลืนหรือเคี้ยวลำบาก

ผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจมีปัญหาในการพูด กลืนลำบาก และมีอาการอื่นๆ อีกมากมาย

อาการและอาการแสดงทั่วไปอื่นๆ:

นอกจากอาการที่กล่าวมาข้างต้นแล้ว อาการทั่วไปบางประการของการฝ่อหลายอวัยวะ ได้แก่:

• ความดันเลือดต่ำทรงตัว ความดันโลหิตที่ลดลงเมื่อเปลี่ยนตำแหน่งอาจทำให้คุณรู้สึกวิงเวียน เวียนหัว หรือแม้แต่เป็นลม
• ในบางครั้งบุคคลสามารถเพิ่มความดันโลหิตให้อยู่ในระดับอันตรายขณะนอนราบได้

Multisystem atrophy อาจทำให้เกิดความผิดปกติในระบบประสาทอัตโนมัติ ได้แก่ :

ความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะและลำไส้:

• ท้องผูก
• สูญเสียการควบคุมกระเพาะปัสสาวะหรือลำไส้ (ไม่หยุดยั้ง)

เหงื่อออกผิดปกติ

• ลดเหงื่อ น้ำตา และน้ำลาย
• สูญเสียความทนทานต่ออุณหภูมิเนื่องจากเหงื่อออกลดลง
• การควบคุมอุณหภูมิของร่างกายไม่ดี มักทำให้มือหรือเท้าเย็น

ความผิดปกติของการนอนหลับ

• มักจะเหนื่อยหลังจากตื่นนอน
• หายใจลำบากในเวลากลางคืน

หย่อนสมรรถภาพทางเพศ

• ไม่สามารถบรรลุจุดสุดยอดหรือรักษาการแข็งตัวของอวัยวะเพศ (ความสามารถทางเพศลดลง)
• สูญเสียความต้องการทางเพศ

ปัญหาหัวใจและหลอดเลือด

• การเปลี่ยนแปลงของสีในมือและเท้าที่เกิดจากการขาดออกซิเจน
• มือเท้าเย็น

ปัญหาทางจิต

• ควบคุมอารมณ์ได้ยาก เช่น หัวเราะหรือร้องไห้อย่างไม่เหมาะสม

ควรไปพบแพทย์เมื่อใด

หากคุณมีอาการหรืออาการแสดงที่อาจเกี่ยวข้องกับการลีบหลายระบบ ให้ไปพบแพทย์ทันที แพทย์ของคุณจะช่วยคุณประเมินและวินิจฉัยโรคที่คุณเป็นอยู่ได้อย่างถูกต้อง หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่ามีหลายระบบลีบ ให้ไปโรงพยาบาลทันทีหากคุณมีอาการใหม่หรืออาการแย่ลง

อะไรเป็นสาเหตุของการฝ่อหลายระบบ?

ผู้เชี่ยวชาญยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของการลีบหลายระบบ พวกเขายังคงทำงานเพื่อดูว่าพันธุกรรมหรือสิ่งแวดล้อมส่งผลต่อการเกิดโรคหรือไม่ อย่างไรก็ตาม ขณะนี้ยังไม่มีหลักฐานสนับสนุนสมมติฐานเหล่านี้

การฝ่อหลายระบบทำลายและทำให้ส่วนต่างๆ (ลีบ) ของสมองหดตัว (ซีรีเบลลัม ปมประสาทฐาน และก้านสมอง) เหล่านี้เป็นบริเวณสมองที่ช่วยควบคุมการทำงานของร่างกายภายใน การย่อยอาหาร และควบคุมการเคลื่อนไหว

ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ พื้นที่สมองที่เสียหายของผู้ป่วยแสดงให้เห็นเซลล์ประสาทที่มีโปรตีนผิดปกติที่เรียกว่า alpha-synuclein การศึกษาหลายชิ้นแสดงให้เห็นว่าโปรตีนนี้ก่อให้เกิดอาการของการฝ่อหลายระบบ

ภาวะแทรกซ้อนของการฝ่อหลายระบบคืออะไร?

หลักสูตรของ MSA นั้นซับซ้อน แต่โรคนี้มักไม่เข้าสู่ภาวะทุเลา โรคจะค่อยๆดำเนินไปและอาจส่งผลต่อกิจกรรมประจำวันของผู้ป่วย

ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่:

• หายใจลำบากขณะนอนหลับ
• การบาดเจ็บจากการหกล้มเนื่องจากการทรงตัวที่บกพร่องและเป็นลม
• เนื่องจากผู้ป่วยอาจติดเตียง อาจเกิดแผลที่ผิวหนังได้
• สูญเสียการดูแลตนเองทางร่างกาย
• เส้นเสียงเป็นอัมพาต ส่งผลต่อเสียงและหายใจลำบาก
• กลืนลำบากค่อยๆ เพิ่มขึ้น

ผู้ป่วยมักมีชีวิตอยู่ 7 ถึง 10 ปีหลังจากมีอาการแรกของ polymyositis อย่างไรก็ตาม เวลาในการอยู่รอดของผู้ที่มี MSA นั้นแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล ในบางกรณี ผู้ป่วยสามารถมีชีวิตอยู่ได้ถึง 15 ปีหรือนานกว่านั้น ความตายมักเกิดจากการหายใจล้มเหลว

การวินิจฉัยว่ามีการฝ่อหลายระบบอย่างไร?

การวินิจฉัยโรคหลายระบบลีบ (MSA) อาจเป็นเรื่องยาก อาการและอาการแสดงบางอย่างของโรค เช่น กล้ามเนื้อตึงและการเดินผิดปกติ ยังเกิดขึ้นกับความผิดปกติอื่นๆ เช่น โรคพาร์กินสัน ส่งผลให้การวินิจฉัยทำได้ยากขึ้น การตรวจร่างกายด้วยการทดสอบอัตโนมัติและการถ่ายภาพต่างๆ สามารถช่วยให้แพทย์ระบุได้ว่าผู้ป่วยมีอาการลีบหลายระบบหรือไม่

นอกจากนี้ แพทย์ของคุณอาจแนะนำการทดสอบเพิ่มเติมเพื่อตรวจสอบว่าอาการของคุณเกิดจากการลีบหลายระบบหรือไม่

หากแพทย์ของคุณสงสัยว่าคุณมีอาการลีบหลายระบบ แพทย์จะทำการซักประวัติและสั่งการตรวจเลือดและการถ่ายภาพสมองเพิ่มเติม เช่น MRI เพื่อตรวจสอบว่าคุณมี MSA จริงๆ หรือไม่ ไม่ใช่

การทดสอบโต๊ะเอียง

การทดสอบนี้สามารถช่วยให้แพทย์ของคุณทราบได้ว่าคุณมีความผิดปกติในการควบคุมความดันโลหิตหรือไม่ นี่เป็นกิจวัตร คุณนอนบนโต๊ะเรียบ โต๊ะจะเอียงทำมุม 70 องศา

ในระหว่างการทดสอบโต๊ะเอียง แพทย์ของคุณจะตรวจสอบความดันโลหิตและอัตราการเต้นของหัวใจของคุณ

แบบทดสอบตารางเรียน

การทดสอบเพื่อประเมินการทำงานของระบบประสาทอัตโนมัติ

แพทย์อาจสั่งการทดสอบอื่น ๆ เพื่อประเมินการทำงานของระบบอัตโนมัติของร่างกาย ซึ่งรวมถึง:

• วัดความดันโลหิตเมื่อผู้ป่วยนอนและยืน
• การทดสอบเพื่อประเมินระดับเหงื่อออกของร่างกาย
• การทดสอบเพื่อประเมินการทำงานของกระเพาะปัสสาวะและลำไส้
• คลื่นไฟฟ้าเพื่อตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

นอกจากนี้ หากคุณมีความผิดปกติของการนอนหลับ เช่น การกรน หรือความผิดปกติของทางเดินหายใจ แพทย์ของคุณอาจแนะนำให้ทำการประเมินการนอนหลับ วิธีนี้สามารถช่วยให้แพทย์ของคุณวินิจฉัยความผิดปกติของการนอนหลับ เช่น ภาวะหยุดหายใจขณะหลับ และรับการรักษาที่เหมาะสม

การรักษาใดช่วยเกี่ยวกับการฝ่อหลายระบบ

ในความเป็นจริง ไม่มีวิธีรักษาที่สมบูรณ์สำหรับการฝ่อหลายระบบ วัตถุประสงค์หลักของการรักษาคือการบรรเทาอาการ ซึ่งช่วยให้ผู้ป่วยมีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้นและรักษาการทำงานของอวัยวะ

ในการรักษาอาการเฉพาะของโรค แพทย์แนะนำตัวเลือกการรักษาต่อไปนี้:

ยาที่ช่วยเพิ่มความดันโลหิต

• Fludrocortisone (corticosteroids)และยาอื่น ๆ สามารถช่วยเพิ่มความดันโลหิตได้ เนื่องจากยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ช่วยให้ร่างกายเก็บเกลือและน้ำได้มากขึ้น
• ยา pyridostigmineสามารถเพิ่มความดันโลหิตเมื่อคุณยืน แต่ไม่ใช่เมื่อคุณนอนราบ
• Midodrineสามารถช่วยเพิ่มความดันโลหิตได้อย่างรวดเร็ว อย่างไรก็ตาม จำเป็นต้องกำหนดและใช้ยา Midodrine ด้วยความระมัดระวังอย่างยิ่ง เนื่องจากอาจเพิ่มความดันโลหิตขณะนอนราบได้ ดังนั้นภายใน 4 ชั่วโมงหลังรับประทานยา ผู้ป่วยไม่ควรนอนราบ
• องค์การอาหารและยาได้อนุมัติ droxidopaในการรักษาความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ อย่างไรก็ตาม ยานี้อาจทำให้เกิดอาการปวดศีรษะ เวียนศีรษะ และคลื่นไส้ได้

ยาลดอาการคล้ายพาร์กินสัน

ยาบางชนิดที่ใช้รักษาโรคพาร์กินสัน เช่น เลโวโดปาร่วมกับคาร์บิโดปา สามารถใช้เพื่อช่วยบรรเทาอาการและอาการที่คล้ายพาร์กินสัน เช่น อาการเกร็ง อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยที่เป็นโรคระบบหลายระบบลีบไม่ตอบสนองดีต่อยารักษาโรคพาร์กินสันทุกราย นอกจากนี้ ยาเหล่านี้อาจลดประสิทธิภาพลงหลังจากผ่านไปสองสามปี

ยาหย่อนสมรรถภาพทางเพศ

ในการรักษาภาวะหย่อนสมรรถภาพทางเพศ แพทย์ของคุณอาจสั่งยาบางชนิด เช่น ซิลเดนาฟิล (ไวอากร้า)

ควบคุมความลำบากในการกลืนและหายใจ

หากคุณมีปัญหาในการกลืน ให้ลองทานอาหารอ่อนๆ หากกลืนหรือหายใจลำบากขึ้น คุณอาจต้องให้อาหารทางสายยาง

การรักษาความผิดปกติของกระเพาะปัสสาวะ

หากคุณมีปัญหาเกี่ยวกับการควบคุมกระเพาะปัสสาวะ ยาอาจมีประสิทธิภาพในระยะแรกของโรค อย่างไรก็ตาม ในขณะที่โรคดำเนินไป คุณอาจต้องสอดสายสวนแบบยืดหยุ่นเข้าไปในกระเพาะปัสสาวะอย่างถาวรเพื่อระบายปัสสาวะ

นักกายภาพบำบัด

นักกายภาพบำบัดสามารถช่วยให้คุณรักษาความคล่องตัวและกล้ามเนื้อของคุณให้อยู่ในระดับที่ดีที่สุด

นอกจากนี้ นักภาษาศาสตร์สามารถช่วยคุณปรับปรุงหรือรักษาเสียงของคุณได้

มาตรการใดที่ช่วยควบคุมการฝ่อหลายระบบ

แพทย์มักแนะนำให้ใช้มาตรการต่อไปนี้เพื่อบรรเทาอาการเช่น:

ผู้ที่มีอาการลีบหลายระบบจำเป็นต้องกินไฟเบอร์มากขึ้น

• อาหารช่วยเพิ่มความดันโลหิต คุณสามารถเพิ่มเกลือเล็กน้อยในมื้ออาหารของคุณและดื่มน้ำให้มากขึ้น เกลือและน้ำสามารถเพิ่มปริมาณเลือดและเพิ่มความดันโลหิตได้ นอกจากนี้ กาแฟและเครื่องดื่มที่มีคาเฟอีนอื่นๆ ยังช่วยเพิ่มความดันโลหิตได้อีกด้วย
• ยกศีรษะของคุณขณะนอนหลับ การยกศีรษะขึ้นทำมุม 30° จะช่วยไม่ให้ความดันโลหิตของคุณสูงเกินไปขณะนอนหลับ นอกจากนี้เมื่อตื่นนอนควรเปลี่ยนท่านอนให้นั่งช้าๆ
• อาหารเพื่อสุขภาพ. เพิ่มไฟเบอร์ในอาหารของคุณเพื่อบรรเทาอาการท้องผูก คุณยังสามารถใช้ยาระบายที่จำหน่ายหน้าเคาน์เตอร์ นอกจากนี้ คุณควรกินอาหารมื้อเล็ก ๆ และกินคาร์โบไฮเดรตให้น้อยลง
• หลีกเลี่ยงการอยู่ในที่ร้อนเกินไป คุณควรอยู่ในห้องปรับอากาศในวันที่อากาศร้อนจัด นอกจากนี้ คุณไม่ควรปล่อยให้อุณหภูมิของน้ำร้อนเกินไปขณะอาบน้ำ
• พิจารณาใส่ถุงเท้าดัน พวกเขาจะช่วยคุณลดความเสี่ยงของความดันโลหิตลดลงอย่างกะทันหัน

กล่าวโดยสรุป ลีบหลายระบบเป็นโรคที่หายาก จนถึงขณะนี้ ผู้เชี่ยวชาญยังไม่เข้าใจถึงการเกิดโรคอย่างถ่องแท้ อาการของโรคมีความซับซ้อนมาก บางครั้งอาจปรากฏขึ้นทั่วทั้งร่างกาย ค่อยๆ ดำเนินไปและอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ ดังนั้น หากสงสัยว่าตนเองเป็นโรคนี้ ควรไปพบแพทย์ทันที

หมอหวู่ถั่นโด