Multisystem atrophy (MSA): สาเหตุ การวินิจฉัย และการรักษา
การฝ่อหลายระบบ (MSA) เป็นโรคเกี่ยวกับระบบประสาทที่หายาก อาการต่างๆ แปรปรวนและอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ โรคนี้สามารถรักษาให้หายขาดได้หรือไม่? มาหาคำตอบกับ SignsSymptomsList
เนื้อหา
- ลีบหลายระบบคืออะไร?
- อาการและอาการแสดงของการฝ่อหลายระบบคืออะไร?
- ควรไปพบแพทย์เมื่อใด
- อะไรเป็นสาเหตุของการฝ่อหลายระบบ?
- ภาวะแทรกซ้อนของการฝ่อหลายระบบคืออะไร?
- การวินิจฉัยว่ามีการฝ่อหลายระบบอย่างไร?
- การรักษาใดช่วยเกี่ยวกับการฝ่อหลายระบบ
ลีบหลายระบบคืออะไร?
การฝ่อหลายระบบ (MSA) เป็นโรคเกี่ยวกับระบบประสาทที่หายาก ส่งผลต่อระบบประสาทอัตโนมัติ ควบคุมความดันโลหิต การหายใจ การทำงานของกระเพาะปัสสาวะ และการควบคุมกล้ามเนื้อ
ก่อนหน้านี้ โรคนี้เรียกว่ากลุ่มอาการอาย-ดราเกอร์ ลีบหลายระบบแสดงอาการคล้ายกับโรคพาร์กินสัน เช่น เคลื่อนไหวช้า กล้ามเนื้อตึง และเสียสมดุล
การรักษาภาวะลีบหลายระบบรวมถึงการใช้ยาและการเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิต แม้ว่าจะไม่สามารถรักษาโรคได้อย่างสมบูรณ์ แต่ก็สามารถช่วยลดอาการได้ โรคจะค่อยๆ ลุกลามและอาจถึงแก่ชีวิตได้
อาการและอาการแสดงของการฝ่อหลายระบบคืออะไร?
Multisystem atrophy (MSA) ส่งผลกระทบต่ออวัยวะต่าง ๆ อาการมักปรากฏในวัยผู้ใหญ่ มักพบในวัย 50 หรือ 60 ปี
โรคนี้แบ่งออกเป็นสองประเภท: ประเภทพาร์กินสันและสมองน้อย อาการจะแตกต่างกันไปตามชนิดของการลีบหลายระบบ
โรคพาร์กินสันลีบหลายระบบ
นี่คือการฝ่อหลายระบบที่พบได้บ่อยที่สุด อาการและอาการแสดงคล้ายกับโรคพาร์กินสัน ได้แก่ :
- แข็ง
- งอแขนและขาลำบาก
- การเคลื่อนไหวของแขนขาช้า
- อาการสั่น (พบได้น้อยกว่าใน MSA มากกว่าในโรคพาร์กินสัน)
- ความยากลำบากในการเปลี่ยนท่าทางและความสมดุล
Cerebellar multisystem atrophy
อาการและอาการแสดงหลักของภาวะนี้คือปัญหาเกี่ยวกับการประสานงานของกล้ามเนื้อ (ataxia) นอกจากนี้ ผู้ป่วยอาจมี:
- ลดการเคลื่อนไหวและการประสานงาน เช่น การเดินไม่มั่นคงและสูญเสียการทรงตัว
- พูดช้าหรือเบา ๆ (ดิสเล็กเซีย)
- ความบกพร่องทางสายตา เช่น การมองเห็นภาพซ้อนหรือภาพซ้อน และความยากลำบากในการรักษาสายตา
- กลืนหรือเคี้ยวลำบาก
ผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจมีปัญหาในการพูด กลืนลำบาก และมีอาการอื่นๆ อีกมากมาย
อาการและอาการแสดงทั่วไปอื่นๆ:
นอกจากอาการที่กล่าวมาข้างต้นแล้ว อาการทั่วไปบางประการของการฝ่อหลายอวัยวะ ได้แก่:
- ความดันเลือดต่ำทรงตัว ความดันโลหิตที่ลดลงเมื่อเปลี่ยนตำแหน่งอาจทำให้คุณรู้สึกวิงเวียน เวียนหัว หรือแม้แต่เป็นลม
- ในบางครั้งบุคคลสามารถเพิ่มความดันโลหิตให้อยู่ในระดับอันตรายขณะนอนราบได้
Multisystem atrophy อาจทำให้เกิดความผิดปกติในระบบประสาทอัตโนมัติ ได้แก่ :
ความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะและลำไส้:
- ท้องผูก
- สูญเสียการควบคุมกระเพาะปัสสาวะหรือลำไส้ (ไม่หยุดยั้ง)
เหงื่อออกผิดปกติ
- ลดเหงื่อ น้ำตา และน้ำลาย
- สูญเสียความทนทานต่ออุณหภูมิเนื่องจากเหงื่อออกลดลง
- การควบคุมอุณหภูมิของร่างกายไม่ดี มักทำให้มือหรือเท้าเย็น
ความผิดปกติของการนอนหลับ
- มักจะเหนื่อยหลังจากตื่นนอน
- หายใจลำบากในเวลากลางคืน
หย่อนสมรรถภาพทางเพศ
- ไม่สามารถบรรลุจุดสุดยอดหรือรักษาการแข็งตัวของอวัยวะเพศ (ความสามารถทางเพศลดลง)
- สูญเสียความต้องการทางเพศ
ปัญหาหัวใจและหลอดเลือด
- การเปลี่ยนแปลงของสีในมือและเท้าที่เกิดจากการขาดออกซิเจน
- มือเท้าเย็น
ปัญหาทางจิต
- ควบคุมอารมณ์ได้ยาก เช่น หัวเราะหรือร้องไห้อย่างไม่เหมาะสม
ควรไปพบแพทย์เมื่อใด
หากคุณมีอาการหรืออาการแสดงที่อาจเกี่ยวข้องกับการลีบหลายระบบ ให้ไปพบแพทย์ทันที แพทย์ของคุณจะช่วยคุณประเมินและวินิจฉัยโรคที่คุณเป็นอยู่ได้อย่างถูกต้อง หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่ามีหลายระบบลีบ ให้ไปโรงพยาบาลทันทีหากคุณมีอาการใหม่หรืออาการแย่ลง
อะไรเป็นสาเหตุของการฝ่อหลายระบบ?
ผู้เชี่ยวชาญยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของการลีบหลายระบบ พวกเขายังคงทำงานเพื่อดูว่าพันธุกรรมหรือสิ่งแวดล้อมส่งผลต่อการเกิดโรคหรือไม่ อย่างไรก็ตาม ขณะนี้ยังไม่มีหลักฐานสนับสนุนสมมติฐานเหล่านี้
การฝ่อหลายระบบทำลายและทำให้ส่วนต่างๆ (ลีบ) ของสมองหดตัว (ซีรีเบลลัม ปมประสาทฐาน และก้านสมอง) เหล่านี้เป็นบริเวณสมองที่ช่วยควบคุมการทำงานของร่างกายภายใน การย่อยอาหาร และควบคุมการเคลื่อนไหว
ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ พื้นที่สมองที่เสียหายของผู้ป่วยแสดงให้เห็นเซลล์ประสาทที่มีโปรตีนผิดปกติที่เรียกว่า alpha-synuclein การศึกษาหลายชิ้นแสดงให้เห็นว่าโปรตีนนี้ก่อให้เกิดอาการของการฝ่อหลายระบบ
ภาวะแทรกซ้อนของการฝ่อหลายระบบคืออะไร?
หลักสูตรของ MSA นั้นซับซ้อน แต่โรคนี้มักไม่เข้าสู่ภาวะทุเลา โรคจะค่อยๆดำเนินไปและอาจส่งผลต่อกิจกรรมประจำวันของผู้ป่วย
ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่:
- หายใจลำบากขณะนอนหลับ
- การบาดเจ็บจากการหกล้มเนื่องจากการทรงตัวที่บกพร่องและเป็นลม
- เนื่องจากผู้ป่วยอาจติดเตียง อาจเกิดแผลที่ผิวหนังได้
- สูญเสียการดูแลตนเองทางร่างกาย
- เส้นเสียงเป็นอัมพาต ส่งผลต่อเสียงและหายใจลำบาก
- กลืนลำบากค่อยๆ เพิ่มขึ้น
ผู้ป่วยมักมีชีวิตอยู่ 7 ถึง 10 ปีหลังจากมีอาการแรกของ polymyositis อย่างไรก็ตาม เวลาในการอยู่รอดของผู้ที่มี MSA นั้นแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล ในบางกรณี ผู้ป่วยสามารถมีชีวิตอยู่ได้ถึง 15 ปีหรือนานกว่านั้น ความตายมักเกิดจากการหายใจล้มเหลว
การวินิจฉัยว่ามีการฝ่อหลายระบบอย่างไร?
การวินิจฉัยโรคหลายระบบลีบ (MSA) อาจเป็นเรื่องยาก อาการและอาการแสดงบางอย่างของโรค เช่น กล้ามเนื้อตึงและการเดินผิดปกติ ยังเกิดขึ้นกับความผิดปกติอื่นๆ เช่น โรคพาร์กินสัน ส่งผลให้การวินิจฉัยทำได้ยากขึ้น การตรวจร่างกายด้วยการทดสอบอัตโนมัติและการถ่ายภาพต่างๆ สามารถช่วยให้แพทย์ระบุได้ว่าผู้ป่วยมีอาการลีบหลายระบบหรือไม่
นอกจากนี้ แพทย์ของคุณอาจแนะนำการทดสอบเพิ่มเติมเพื่อตรวจสอบว่าอาการของคุณเกิดจากการลีบหลายระบบหรือไม่
หากแพทย์ของคุณสงสัยว่าคุณมีอาการลีบหลายระบบ แพทย์จะทำการซักประวัติและสั่งการตรวจเลือดและการถ่ายภาพสมองเพิ่มเติม เช่น MRI เพื่อตรวจสอบว่าคุณมี MSA จริงๆ หรือไม่ ไม่ใช่
การทดสอบโต๊ะเอียง
การทดสอบนี้สามารถช่วยให้แพทย์ของคุณทราบได้ว่าคุณมีความผิดปกติในการควบคุมความดันโลหิตหรือไม่ นี่เป็นกิจวัตร คุณนอนบนโต๊ะเรียบ โต๊ะจะเอียงทำมุม 70 องศา
ในระหว่างการทดสอบโต๊ะเอียง แพทย์ของคุณจะตรวจสอบความดันโลหิตและอัตราการเต้นของหัวใจของคุณ
แบบทดสอบตารางเรียน
การทดสอบเพื่อประเมินการทำงานของระบบประสาทอัตโนมัติ
แพทย์อาจสั่งการทดสอบอื่น ๆ เพื่อประเมินการทำงานของระบบอัตโนมัติของร่างกาย ซึ่งรวมถึง:
- วัดความดันโลหิตเมื่อผู้ป่วยนอนและยืน
- การทดสอบเพื่อประเมินระดับเหงื่อออกของร่างกาย
- การทดสอบเพื่อประเมินการทำงานของกระเพาะปัสสาวะและลำไส้
- คลื่นไฟฟ้าเพื่อตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
นอกจากนี้ หากคุณมีความผิดปกติของการนอนหลับ เช่น การกรน หรือความผิดปกติของทางเดินหายใจ แพทย์ของคุณอาจแนะนำให้ทำการประเมินการนอนหลับ วิธีนี้สามารถช่วยให้แพทย์ของคุณวินิจฉัยความผิดปกติของการนอนหลับ เช่น ภาวะหยุดหายใจขณะหลับ และรับการรักษาที่เหมาะสม
การรักษาใดช่วยเกี่ยวกับการฝ่อหลายระบบ
ในความเป็นจริง ไม่มีวิธีรักษาที่สมบูรณ์สำหรับการฝ่อหลายระบบ วัตถุประสงค์หลักของการรักษาคือการบรรเทาอาการ ซึ่งช่วยให้ผู้ป่วยมีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้นและรักษาการทำงานของอวัยวะ
ในการรักษาอาการเฉพาะของโรค แพทย์แนะนำตัวเลือกการรักษาต่อไปนี้:
ยาที่ช่วยเพิ่มความดันโลหิต
- Fludrocortisone (corticosteroids)และยาอื่น ๆ สามารถช่วยเพิ่มความดันโลหิตได้ เนื่องจากยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ช่วยให้ร่างกายเก็บเกลือและน้ำได้มากขึ้น
- ยา pyridostigmineสามารถเพิ่มความดันโลหิตเมื่อคุณยืน แต่ไม่ใช่เมื่อคุณนอนราบ
- Midodrineสามารถช่วยเพิ่มความดันโลหิตได้อย่างรวดเร็ว อย่างไรก็ตาม จำเป็นต้องกำหนดและใช้ยา Midodrine ด้วยความระมัดระวังอย่างยิ่ง เนื่องจากอาจเพิ่มความดันโลหิตขณะนอนราบได้ ดังนั้นภายใน 4 ชั่วโมงหลังรับประทานยา ผู้ป่วยไม่ควรนอนราบ
- องค์การอาหารและยาได้อนุมัติ droxidopaในการรักษาความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ อย่างไรก็ตาม ยานี้อาจทำให้เกิดอาการปวดศีรษะ เวียนศีรษะ และคลื่นไส้ได้
ยาลดอาการคล้ายพาร์กินสัน
ยาบางชนิดที่ใช้รักษาโรคพาร์กินสัน เช่น เลโวโดปาร่วมกับคาร์บิโดปา สามารถใช้เพื่อช่วยบรรเทาอาการและอาการที่คล้ายพาร์กินสัน เช่น อาการเกร็ง อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยที่เป็นโรคระบบหลายระบบลีบไม่ตอบสนองดีต่อยารักษาโรคพาร์กินสันทุกราย นอกจากนี้ ยาเหล่านี้อาจลดประสิทธิภาพลงหลังจากผ่านไปสองสามปี
ยาหย่อนสมรรถภาพทางเพศ
ในการรักษาภาวะหย่อนสมรรถภาพทางเพศ แพทย์ของคุณอาจสั่งยาบางชนิด เช่น ซิลเดนาฟิล (ไวอากร้า)
ควบคุมความลำบากในการกลืนและหายใจ
หากคุณมีปัญหาในการกลืน ให้ลองทานอาหารอ่อนๆ หากกลืนหรือหายใจลำบากขึ้น คุณอาจต้องให้อาหารทางสายยาง
การรักษาความผิดปกติของกระเพาะปัสสาวะ
หากคุณมีปัญหาเกี่ยวกับการควบคุมกระเพาะปัสสาวะ ยาอาจมีประสิทธิภาพในระยะแรกของโรค อย่างไรก็ตาม ในขณะที่โรคดำเนินไป คุณอาจต้องสอดสายสวนแบบยืดหยุ่นเข้าไปในกระเพาะปัสสาวะอย่างถาวรเพื่อระบายปัสสาวะ
นักกายภาพบำบัด
นักกายภาพบำบัดสามารถช่วยให้คุณรักษาความคล่องตัวและกล้ามเนื้อของคุณให้อยู่ในระดับที่ดีที่สุด
นอกจากนี้ นักภาษาศาสตร์สามารถช่วยคุณปรับปรุงหรือรักษาเสียงของคุณได้
มาตรการใดที่ช่วยควบคุมการฝ่อหลายระบบ
แพทย์มักแนะนำให้ใช้มาตรการต่อไปนี้เพื่อบรรเทาอาการเช่น:
ผู้ที่มีอาการลีบหลายระบบจำเป็นต้องกินไฟเบอร์มากขึ้น
- อาหารช่วยเพิ่มความดันโลหิต คุณสามารถเพิ่มเกลือเล็กน้อยในมื้ออาหารของคุณและดื่มน้ำให้มากขึ้น เกลือและน้ำสามารถเพิ่มปริมาณเลือดและเพิ่มความดันโลหิตได้ นอกจากนี้ กาแฟและเครื่องดื่มที่มีคาเฟอีนอื่นๆ ยังช่วยเพิ่มความดันโลหิตได้อีกด้วย
- ยกศีรษะของคุณขณะนอนหลับ การยกศีรษะขึ้นทำมุม 30° จะช่วยไม่ให้ความดันโลหิตของคุณสูงเกินไปขณะนอนหลับ นอกจากนี้เมื่อตื่นนอนควรเปลี่ยนท่านอนให้นั่งช้าๆ
- อาหารเพื่อสุขภาพ. เพิ่มไฟเบอร์ในอาหารของคุณเพื่อบรรเทาอาการท้องผูก คุณยังสามารถใช้ยาระบายที่จำหน่ายหน้าเคาน์เตอร์ นอกจากนี้ คุณควรกินอาหารมื้อเล็ก ๆ และกินคาร์โบไฮเดรตให้น้อยลง
- หลีกเลี่ยงการอยู่ในที่ร้อนเกินไป คุณควรอยู่ในห้องปรับอากาศในวันที่อากาศร้อนจัด นอกจากนี้ คุณไม่ควรปล่อยให้อุณหภูมิของน้ำร้อนเกินไปขณะอาบน้ำ
- พิจารณาใส่ถุงเท้าดัน พวกเขาจะช่วยคุณลดความเสี่ยงของความดันโลหิตลดลงอย่างกะทันหัน
กล่าวโดยสรุป ลีบหลายระบบเป็นโรคที่หายาก จนถึงขณะนี้ ผู้เชี่ยวชาญยังไม่เข้าใจถึงการเกิดโรคอย่างถ่องแท้ อาการของโรคมีความซับซ้อนมาก บางครั้งอาจปรากฏขึ้นทั่วทั้งร่างกาย ค่อยๆ ดำเนินไปและอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ ดังนั้น หากสงสัยว่าตนเองเป็นโรคนี้ ควรไปพบแพทย์ทันที
หมอหวู่ถั่นโด