Multisistem atrofi (MSA): nedenleri, tanı ve tedavisi

Çoklu sistem atrofisi (MSA) nadir görülen bir nörodejeneratif hastalıktır. Semptomlar değişkendir ve yaşamı tehdit edici olabilir. Peki bu hastalık tamamen tedavi edilebilir mi? SignsSymptomsList ile öğrenelim.

içerik

• Çoklu sistem atrofisi nedir?
• Multisistem atrofinin belirti ve semptomları nelerdir?
• Ne zaman doktora görünmelisiniz?
• Çoklu sistem atrofisine ne sebep olur?
• Multisistem atrofinin komplikasyonları nelerdir?
• Multisistem atrofi nasıl teşhis edilir?
• Multisistem atrofiye hangi tedaviler yardımcı olur?

Çoklu sistem atrofisi nedir?

Çoklu sistem atrofisi (MSA) nadir görülen bir nörodejeneratif hastalıktır. Otonom sinir sistemini etkilerler. Kan basıncını, nefes almayı, mesane fonksiyonunu ve kas kontrolünü yönetirler.

Daha önce hastalık Shy-Drager sendromu olarak biliniyordu. Multisistem atrofi, hareket yavaşlığı, kas sertliği ve bozulmuş denge gibi Parkinson hastalığına benzer semptomlarla kendini gösterir.

Multisistem atrofinin tedavisi ilaçları ve yaşam tarzı değişikliklerini içerir. Hastalığı tamamen tedavi etmeseler de semptomları azaltmaya yardımcı olabilirler. Hastalık yavaş yavaş ilerleyecek ve hayatı tehdit edici olabilir.

Multisistem atrofinin belirti ve semptomları nelerdir?

Multisistem atrofisi (MSA) birçok organı etkiler. Semptomlar genellikle yetişkinlikte, genellikle 50'li veya 60'lı yıllarda ortaya çıkar.

Hastalık iki tipe ayrılır: Parkinson ve serebellar tipler. Multisistem atrofinin tipine bağlı olarak farklı semptomlar vardır.

Parkinson multisistem atrofisi

Bu, en yaygın multisistem atrofi türüdür. Aşağıdakiler dahil, Parkinson hastalığının belirtilerine ve semptomlarına benzer:

• Katı
• Kolları ve bacakları bükmede zorluk
• Yavaş uzuv hareketleri
• Tremor (MSA'da Parkinson'dan daha az yaygın)
• Duruş ve dengeyi değiştirmede zorluk

Serebellar multisistem atrofisi

Bu durumun ana belirti ve semptomları, kas koordinasyonu (ataksi) ile ilgili problemlerdir. Ek olarak, hasta ayrıca şunlara sahip olabilir:

• Dengesiz yürüme ve denge kaybı gibi hareket ve koordinasyonda azalma
• Yavaş veya yumuşak konuşun (disleksi)
• Bulanık veya çift görme gibi görme bozuklukları ve gözü sabit tutmada zorluk
• Yutma veya çiğneme zorluğu

Etkilenen kişiler konuşma, yutma ve diğer birçok semptomda zorluk çekebilir.

Diğer bazı genel belirtiler ve semptomlar:

Yukarıda belirtilen semptomlara ek olarak, çoklu organ atrofisinin bazı yaygın semptomları:

• Postural hipotansiyon. Pozisyon değiştirirken kan basıncındaki düşüş, baş dönmesi veya sersemlik hissetmenize, hatta baygın hissetmenize neden olabilir.
• Bazen bir kişi yatarken de kan basıncını tehlikeli seviyelere yükseltebilir.

Çoklu sistem atrofisi, otonom sinir sisteminde aşağıdakiler dahil anormalliklere neden olabilir:

İdrar ve bağırsak fonksiyon bozukluğu:

• Kabızlık
• Mesane veya bağırsak kontrolünün kaybı (idrar kaçırma)

anormal şekilde terleme

• Ter, gözyaşı ve tükürüğü azaltır
• Terlemenin azalması nedeniyle sıcaklık toleransı kaybı
• Zayıf vücut ısısı kontrolü, genellikle soğuk eller veya ayaklara neden olur

Uyku bozuklukları

• Genellikle uyandıktan sonra yorgun
• Geceleri nefes almada zorluk

cinsel işlev bozukluğu

• Orgazma ulaşamama veya penis ereksiyonunu sürdürememe (azalmış cinsel yetenek)
• Cinsel istek kaybı

Kardiyovasküler problemler

• Hipoperfüzyonun neden olduğu el ve ayaklarda renk değişikliği
• Soğuk eller ve ayaklar

Zihinsel problemler

• Uygunsuz şekilde gülmek veya ağlamak gibi duyguları kontrol etmede zorluk

Ne zaman doktora görünmelisiniz?

Çoklu sistem atrofisi ile ilişkili olabilecek herhangi bir belirti veya semptomunuz varsa, hemen doktorunuza görünün. Doktorunuz, muzdarip olduğunuz hastalığı değerlendirmenize ve doğru bir şekilde teşhis etmenize yardımcı olacaktır. Size çoklu sistem atrofisi teşhisi konduysa, yeni semptomlar geliştirirseniz veya semptomlarınız kötüleşirse hemen hastaneye gidin.

Çoklu sistem atrofisine ne sebep olur?

Uzmanlar hala çoklu sistem atrofisinin kesin nedenini bilmiyorlar. Kalıtımın veya çevrenin hastalığın seyrini etkileyip etkilemediğini görmek için hala çalışıyorlar. Bununla birlikte, şu anda bu hipotezleri destekleyecek önemli bir kanıt yoktur.

Çoklu sistem atrofisi, beynin (serebellum, bazal ganglionlar ve beyin sapı) kısımlarına zarar verir ve küçülür (atrofi). Bunlar, iç vücut fonksiyonlarını, sindirimi ve hareketi kontrol etmeye yardımcı olan beyin bölgeleridir.

Mikroskop altında, hastaların hasarlı beyin bölgelerinde alfa-sinüklein adı verilen anormal bir protein içeren sinir hücreleri görüldü. Birkaç çalışma, bu proteinin çoklu sistem atrofisi semptomlarını indüklediğini göstermiştir.

Multisistem atrofinin komplikasyonları nelerdir?

MSA'nın seyri karmaşıktır, ancak hastalık genellikle remisyona girmez. Hastalık yavaş yavaş ilerler ve hastanın günlük aktivitelerini etkileyebilir.

Bazı olası komplikasyonlar şunları içerir:

• Uyurken nefes almada zorluk
• Denge bozukluğuna bağlı düşmeler ve bayılma nedeniyle yaralanmalar
• Hasta yatalak olabileceğinden ciltte lezyonlar oluşabilir.
• Fiziksel öz bakım kaybı
• Ses tellerinde felç, sesi etkileyen ve nefes almada zorluk
• Yavaş yavaş yutma güçlüğü artar

Hastalar genellikle polimiyozitin ilk semptomlarının ortaya çıkmasından 7 ila 10 yıl sonra yaşarlar. Bununla birlikte, MSA'lı kişilerin hayatta kalma süresi, kişiden kişiye büyük ölçüde değişir. Nadir durumlarda, hastalar 15 yıl veya daha uzun yaşayabilir. Ölüm genellikle solunum yetmezliğinden kaynaklanır.

Multisistem atrofi nasıl teşhis edilir?

Çoklu sistem atrofisinin (MSA) teşhisi zor olabilir. Hastalığın kas sertliği ve anormal yürüyüş gibi bazı belirti ve semptomları, Parkinson hastalığı gibi diğer bozukluklarda da ortaya çıkar. Sonuç olarak, teşhis daha zor olabilir. Çeşitli otomatik testler ve görüntüleme ile yapılan fizik muayene, doktorun bir hastada multisistem atrofisi olup olmadığını belirlemesine yardımcı olabilir.

Ayrıca doktorunuz, semptomlarınızın multisistem atrofisinden kaynaklanıp kaynaklanmadığını belirlemek için ek testler önerebilir.

Doktorunuz multisistem atrofiniz olduğundan şüphelenirse, gerçekten MSA'nız olup olmadığını belirlemek için tıbbi geçmişinizi alacak ve daha fazla kan testi ve MRI gibi beyin görüntülemesi isteyecektir.

Eğimli masa testi

Bu test, doktorunuzun kan basıncı düzenlemesinde bir anormallik olup olmadığını belirlemesine yardımcı olabilir. Bu bir rutin, düz bir masanın üzerine yatarsın. Masa 70 derecelik bir açıyla eğilecektir.

Eğimli masa testi sırasında doktorunuz kan basıncınızı ve kalp atış hızınızı izleyecektir.

Çalışma masası testi

Otonom sinir sistemi fonksiyonlarını değerlendirmek için testler

Doktorlar, vücudunuzun otonom fonksiyonlarını değerlendirmek için aşağıdakiler de dahil olmak üzere başka testler isteyebilir:

• Hasta yatarken ve ayakta dururken kan basıncını ölçün
• Vücudun terleme seviyesini değerlendirmek için test edin
• Mesane ve bağırsak fonksiyonunu değerlendirmek için testler
• Elektrokardiyogramı izlemek için elektrokardiyogram

Ayrıca, horlama veya hava yolu anormallikleri gibi uyku anormallikleriniz varsa, doktorunuz bir uyku değerlendirmesi önerebilir. Bu, doktorunuzun uyku apnesi gibi altta yatan bir uyku bozukluğunu teşhis etmesine ve doğru tedaviyi almasına yardımcı olabilir.

Multisistem atrofiye hangi tedaviler yardımcı olur?

Aslında, çoklu sistem atrofisi için tam bir tedavi yoktur. Tedavinin temel amacı semptomları hafifletmek, böylece hastaların yaşam kalitelerini iyileştirmelerine ve organ fonksiyonlarını sürdürmelerine yardımcı olmaktır.

Belirli hastalık belirtilerini tedavi etmek için doktorlar aşağıdaki tedavi seçeneklerini önermektedir:

Kan basıncını yükseltmeye yardımcı olan ilaçlar.

• Fludrokortizon (kortikosteroidler) ve diğer ilaçlar kan basıncını yükseltmeye yardımcı olabilir. Bunun nedeni, kortikosteroidlerin vücudun daha fazla tuz ve su tutmasına yardımcı olmasıdır.
• Piridostigmin ilacı ayaktayken kan basıncını yükseltebilir, ancak uzanırken değil.
• Midodrin , kan basıncını hızla yükseltmeye yardımcı olabilir. Bununla birlikte, Midodrine uzanırken kan basıncını artırabileceğinden çok dikkatli bir şekilde reçete edilmeli ve kullanılmalıdır. Bu nedenle ilacı aldıktan sonra 4 saat içinde hasta yatmamalıdır.
• FDA, ortostatik hipotansiyon tedavisi için droxidopa'yı onayladı. Bununla birlikte, ilaç baş ağrısına, baş dönmesine ve mide bulantısına neden olabilir.

Parkinson benzeri semptomları azaltmak için ilaçlar

Karbidopa ile kombine levodopa gibi Parkinson hastalığını tedavi etmek için kullanılan bazı ilaçlar, sertlik gibi Parkinson benzeri belirti ve semptomların hafifletilmesine yardımcı olmak için kullanılabilir, ancak multisistem atrofisi olan tüm hastalar Parkinson ilaçlarına iyi yanıt vermez. Ayrıca, bu ilaçların etkinliği birkaç yıl sonra düşebilir.

Erektil disfonksiyon ilaçları

Erektil disfonksiyonu tedavi etmek için doktorunuz sildenafil (Viagra) gibi bazı ilaçlar reçete edebilir.

Yutma ve nefes alma güçlüğünü kontrol edin

Yutma güçlüğü çekiyorsanız, daha yumuşak yiyecekler yemeyi deneyin. Yutma veya nefes alma güçlüğünüz kötüleşiyorsa, size tüple beslenme verilebilir.

Mesane anormalliklerinin tedavisi

Mesane kontrolü ile ilgili sorunlarınız varsa, ilaç tedavisi hastalığın erken evrelerinde etkili olabilir. Bununla birlikte, hastalık ilerledikçe, idrarı boşaltmak için mesanenize kalıcı olarak esnek bir kateter yerleştirmeniz gerekebilir.

Fizyoterapistler

Fiziksel bir terapist, hareketliliğinizi ve kaslarınızı mümkün olan en iyi seviyede tutmanıza yardımcı olabilir.

Ek olarak, bir dil uzmanı sesinizi geliştirmenize veya korumanıza yardımcı olabilir.

Hangi önlemler çoklu sistem atrofisini kontrol etmeye yardımcı olur?

Doktorlar genellikle aşağıdaki gibi semptomları hafifletmek için aşağıdaki önlemleri almanızı önerir:

Çoklu sistem atrofisi olan kişilerin daha fazla lif yemesi gerekir

• Diyet kan basıncını yükseltmeye yardımcı olur . Yemeklerinize biraz tuz ekleyip daha fazla su içebilirsiniz. Tuz ve su kan hacmini artırabilir ve kan basıncını yükseltebilir. Ayrıca kahve ve diğer kafeinli içecekler de kan basıncını yükseltmeye yardımcı olur.
• Uyurken başınızı kaldırın. Başınızı 30°'lik bir açıyla yükseltmek, uyurken kan basıncınızın çok yükselmesini önlemeye yardımcı olacaktır. Ayrıca, uyandığınızda yatış pozisyonunu çok yavaş oturma pozisyonuna değiştirmelisiniz.
• Sağlıklı diyet. Kabızlığı gidermek için diyetinize daha fazla lif ekleyin. Reçetesiz satılan müshilleri de kullanabilirsiniz. Ek olarak, küçük öğünler yemeli ve daha az karbonhidrat yemelisiniz.
• Çok sıcak bir yerde olmaktan kaçının . İdeal olarak çok sıcak günlerde klimalı bir odada kalmalısınız.Ayrıca banyo yaparken su sıcaklığının çok fazla ısınmasına izin vermemelisiniz.
• Basınçlı çorap giymeyi düşünün . Kan basıncında ani düşüş riskini azaltmanıza yardımcı olurlar.

Kısacası, multisistem atrofi nadir görülen bir hastalıktır. Şimdiye kadar, uzmanlar hala hastalığın patogenezini tam olarak anlamadılar. Hastalığın belirtileri çok karmaşıktır, bazen tüm vücutta ortaya çıkar, yavaş yavaş ilerler ve yaşamı tehdit edebilir. Bu nedenle sizde bu hastalığa sahip olduğunuzdan şüpheleniyorsanız hemen doktorunuza görünün.

Doktor Vu Thanh Do