Nöroendokrin tümörler: Gözden kaçırılması kolay bir kanser grubu

Kanser günümüzde insan sağlığı üzerinde birçok olumsuz etkiye neden olan bir hastalık grubudur. Kanserin malignite derecesi, hücrelerin yerleşimine ve farklılaşma derecesine bağlıdır. Bu yazımızda nöroendokrin tümörleri öğreneceğiz. Bu, hedef organ hormonlarını salgılayabilen bir kanser grubudur. Böylece o organın vücuttaki işlevi bozulur.

içerik

• 1. Nöroendokrin tümör nedir?
• 2. Nöroendokrin Tümörlerin Sınıflandırılması
• 3. Nöroendokrin Tümörlerin Nedenleri
• 4. Nöroendokrin Tümörlerin Belirtileri
• 5. Nöroendokrin tümör nasıl teşhis edilir?
• 6. Nöroendokrin Tümörlerin Tedavisi

1. Nöroendokrin tümör nedir?

• Bu hastalık grubu, nöroendokrin hücrelerde başlayan kanserlerdir. Bu hücreler nöronlara ve endokrin hücrelere benzer özelliklere sahiptir. Yani her ikisi de nörotransmitter yeteneğine ve hormon üretme yeteneğine sahiptir.
• Çoğu nöroendokrin tümör, diğer kanserlerden daha yavaş büyür. Çoğu zaman, diğer kanserler için birkaç ay ile karşılaştırıldığında, yalnızca yıllar sonra keşfedilirler. Ek olarak, endokrin fonksiyonunun aşırı ekspresyonu nedeniyle erken teşhis vakaları vardır.
• Nöroendokrin tümörler nadirdir ve vücudun herhangi bir yerinde ortaya çıkabilir. Çoğu tümör akciğerlerde, apendikste, ince bağırsakta, rektumda ve pankreasta görülür. Bazıları yavaş büyür ve bazıları çok hızlı büyür. Bir nöroendokrin tümör aşırı hormon üretirse, buna fonksiyonel nöroendokrin tümör denir. Tümör hormon salgılamıyorsa veya semptomlara neden olacak kadar salgılamıyorsa. Fonksiyonel Olmayan Nöroendokrin Tümör denir.
• Nöroendokrin tümörlerin tanı ve tedavisi birçok faktöre bağlıdır:
  • Tümör tipi.
  • Tümörün yeri.
  • Nöroendokrin tümörler işlevseldir veya değildir.
  • Tümörün malignitesi, boyutu ve invazyonu ve metastazı.

2. Nöroendokrin Tümörlerin Sınıflandırılması

Nöroendokrin tümörler, tümörün oluştuğu organa göre sınıflandırılır:

2.1 Sindirim sistemi

• Nöroendokrin tümörleri tespit etmek için en yaygın bölgedir. Özellikle ince bağırsakta (%19), apendikste (%4) ve kalın bağırsakta (%20) bulunur. Bağırsak duvarında bulunan primordial nöroendokrin hücrelerden elde edilir. Genellikle sindirim semptomlarına neden olduğu için sindirim hastalıkları ile karıştırılması kolaydır. Hastalık genellikle önemli ölçüde azaltılmış bir prognozla geç bir aşamada tespit edilir.

Ayrıca bakınız:  Alt gastrointestinal kanama: Hafife almayın!

2.2 Akciğerler

• Akciğerler, NET'lerin en yaygın ikinci bölgesidir. NET'lerin yaklaşık %30'u havayı akciğerlere taşıyan bronş sisteminde meydana gelir. Hastalık sıklıkla nefes darlığı, astım gibi hırıltılı solunum semptomlarına neden olur, bu nedenle yanlış teşhis edilmesi kolaydır. Özellikle solunum yetmezliği komplikasyonlarına , kan tükürmesine, hayatı tehdit eden yıldırım çarpmalarına neden olabilir.

2.3 Pankreas

• Nöroendokrin tümörlerin yaklaşık %7'si pankreasta bulunur (adacık hücreli karsinom). Pankreas hem endokrin hem de ekzokrin olan bir organdır. Yiyeceklerin sindirimine ve emilimine yardımcı olan sindirim sularını (ekzokrin) salgılar. Ayrıca pankreas, sindirimi düzenleyen ve kan şekerini (endokrin) kontrol eden hormonları da salgılar.

2.4 Diğer ajanslar

• Hipofiz. Ön hipofiz bezinin nöroendokrin tümörü.
• Tiroid. Nöroendokrin tiroid tümörleri, özellikle medüller karsinomlar.
• Paratiroid nöroendokrin tümörü.
• Timik tümör ve mediastinal karsinoid.
• Adrenal nöroendokrin tümör.
• Ayrıca cilt, göğüsler, cinsel organlar gibi birçok başka organ da etkilenebilir.

3. Nöroendokrin Tümörlerin Nedenleri

Şu anda, nöroendokrin tümörlerin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Kanser hücrelerinin kaynağı, DNA'larındaki genetik mutasyonlardır. Anormal genlere sahip nöroendokrin hücreler hızla büyüyecek ve anormal şekilde tümörler oluşturacaktır. Kanserin malignite derecesi, tümörün pankreas dokusundan farklılaşma derecesine bağlıdır. Farklılaşma ne kadar yüksek olursa, malignite o kadar düşük olur ve bunun tersi de geçerlidir. Geç aşamalara ulaştığında hücreler diğer organları istila edebilir.

Bazı genetik sendromlar, aşağıdakiler dahil olmak üzere bu tür kanser riskini artırır:

• Çoklu endokrin bezleri, tip 1 (MEN 1).
• Çoklu endokrin bezleri, tip 2 (MEN 2).
• Von Hippel-Lindau hastalığı.
• Tüberoz skleroz.
• Nörofibromatoz.

Aşağıdakiler gibi risk faktörleri de vardır:

• Hasta erkek. Erkeklerin bu tümörleri geliştirme olasılığı kadınlardan daha fazladır.
• Ailede endokrin pankreas tümörü öyküsü vardır.
• Toksik kimyasallara sık maruz kalma.
• Çok fazla radyasyon.

4. Nöroendokrin Tümörlerin Belirtileri

Hastalığın semptomları tamamen tümörün göründüğü organa bağlıdır.

4.1 Pankreas ve gastrointestinal sistem

• Mide ülserleri tekrar tekrar gelir.
• Karın ağrısı, sırta doğru yayılıyor.
• İshal.
• Sindirilmemiş.
• Gastroözofageal reflü : geğirme, mide ekşimesi..
• Sarı ten, sarı gözler, sarı ten.

• Kan şekeri çok düşük veya çok yüksek.
• Heyecanlı kalp hızlı atıyor.
• Bulanık görme, kas zayıflığı, sinirlilik, kramplar…

4.2 Akciğerler

• Astım benzeri semptomlar.
• Nefes darlığı, hırıltı.
• Sıcak, kırmızı yüz.

4.3 Diğer ajanslar

• Kırmızı deri.
• Sık idrara çıkın.
• Susuzluk artar.
• Başı dönmek.
• titriyor.
• Deri döküntüsü.

Ek olarak, fonksiyonel olmayan nöroendokrin tümörler aşağıdaki semptomlara sahip olabilir:

• Büyüyen bir tümörün neden olduğu ağrı.
• Derinin altında büyüyen bir yumru hissedilebilir.
• Alışılmadık derecede yorgun hissetmek.
• Olağandışı hızlı kilo kaybı.

Özetle, nöroendokrin tümörler vücudun her yerine yerleştiği için semptomlar çok çeşitlidir. Semptomlar diğer hastalıklarla kolayca örtüştüğünden, bu hastalık grubu sıklıkla yanlış teşhis edilir.

5. Nöroendokrin tümör nasıl teşhis edilir?

Nöroendokrin tümörlerin teşhisi öykü, fizik muayene ve laboratuvar testlerini birleştirmelidir. Özellikle kilo kaybı ve aile öyküsü olan kişilerle, hastalığın semptomlarını dikkatlice sorun. Testler, bireysel hastanın durumuna ve doktorun değerlendirmesine göre sıralanır. Anketler şunları içerebilir:

Klinik muayene

Tümörün belirti ve semptomlarını yakından inceleyin.Lezyon bölgesinde şişmiş lenf düğümleri veya bir tümör bulunabilir. Ayrıca bir tümörün aşırı hormon ürettiğine dair işaretler arayın.

Fazla hormon aramak için testler.

Doktorunuz aşırı hormon belirtileri aramak için kan veya idrar testleri önerebilir. Fazla hormonun belirlenmesi ayrıca ön olarak tümörün yerini tespit edebilir.

Görüntüleme testi.

Tümörün görüntülerini oluşturmak için ultrason, BT ve MRI. Bu sadece tümörün değerlendirilmesine değil, aynı zamanda evresine de yardımcı olur. Tümör metastazı ve invazyonunun araştırılması.

radyonüklid görüntüleri

Bazen görüntüler pozitron emisyon tomografisi (PET) kullanılarak oluşturulur. Nükleer görüntüleme, diğer görüntüleme testleri net olmadığında belirtilir.

Biyopsi

Histolojik özelliklerini incelemek için bir nöroendokrin tümör dokusu örneği kesin. Genellikle bu prosedür deriden sadece bir iğneyi içerir, ancak bazen ameliyat da gereklidir. Tümör derinse veya başka bir organla kaplıysa biyopsi için ameliyat gerekir. Biyopsi, tümörün yapısını ve farklılaşmasını (malignitesini) teşhis etmeye yardımcı olur.

Nöroendokrin tümörlerin diğer organlara yayılma riski varsa daha özel testlere ihtiyaç vardır.

6. Nöroendokrin Tümörlerin Tedavisi

Endokrin pankreas tümörlerinin tedavisi şunlara göre değişir:

• Kanser türü.
• Hastalığın evresi.
• Hastanın genel sağlığı.

Seçenekler şunları içerebilir:

• Ameliyat

Tümörü çıkarmak için cerrahi kullanılır. Mümkün olduğunda, cerrahlar tüm tümörü çıkarır. Tümör tamamen çıkarılamıyorsa, mümkün olduğunca çıkarılmasına yardımcı olabilir. Çoğu zaman, herhangi bir metastaz veya çevre dokuya invazyon yoksa, cerrahi tümörü tamamen çıkarabilir.

• değerlik

Kemoterapi, tümör hücrelerini öldürmek için güçlü kimyasal ilaçlar kullanır. Kolunuzdaki bir damardan verilebilir veya hap olarak alınabilir. Ameliyattan sonra tümörün tekrarlama riski varsa kemoterapi önerilebilir. Ameliyatla alınamayan ilerlemiş tümörler için de kullanılabilir.

• hedefe yönelik tedavi

Hedeflenen ilaçlar, tümör hücrelerinde bulunan spesifik anormalliklere odaklanır. İlaç, bu anormallikleri bloke ederek tümör hücrelerinin ölmesine neden olabilir. Hedefe yönelik tedavi, genellikle ilerlemiş tümörler için kemoterapi ile birleştirilir.

• Peptit radyonüklid tedavisi (PRRT)

PRRT, kanser hücrelerini hedef alan bir ilacı az miktarda radyoaktif madde ile birleştirir. Radyasyonun doğrudan kanser hücrelerine verilmesini sağlar. PRRT ilacı, lutesyum Lu 177 dotatat (Lutathera), ileri sinir tümörlerini tedavi etmek için kullanılır.

• Aşırı hormonları kontrol eden ilaçlar

Esas olarak artan hormon seviyeleri nedeniyle semptom kontrolü için.

• Radyoterapi

Radyasyon tedavisi, tümör hücrelerini yok etmek için güçlü enerji ışınları kullanır. Bazı tümör türleri radyasyon tedavisine yanıt verebilir. Ameliyat bir seçenek değilse önerilebilir.

Her hastanın durumuna göre başka yöntemler de uygulanabilir.

Nöroendokrin tümörler çok çeşitli bir kanser grubudur. Hastalık, birçok faktöre bağlı olarak semptomlardan prognoza büyük ölçüde değişir. Semptomlar diğer birçok hastalıkla kolayca örtüştüğü için tanıyı gözden kaçırmak kolaydır. Hızlı tedavi için semptomlar izlenmelidir. Hastalık erken aşamada tedavi edilebilir. Bu tehlikeli hastalık grubunu erken tespit etmenin tek yolu düzenli sağlık kontrolleri ve risk taramalarıdır.

Doktor Luong Sy Bac