Dupuytren攣縮和你需要知道的

Dupuytren 的攣縮是一種多年來進展緩慢的疾病。該疾病的特徵是掌筋膜和相關結構的增生。原因不明，很可能是遺傳因素所致，多見於 50 歲以上的男性。它通常會影響小指和無名指，或整個手。加入 SignsSymptomsList 了解更多關於 Dupuyren 病的信息，以便及時發現和治療。

內容

• 1. Dupuytren攣縮的定義是什麼？
• 2. 流行病學 
• 3. Dupuytren 攣縮的症狀
• 四、病因及發病機制
• 5. Dupuytren 攣縮的危險因素
• 6. Dupuytren攣縮的診斷
• 7. Dupuytren 攣縮治療
• 8. Dupuytren 攣縮的並發症
• 9. 術後護理與康復

1. Dupuytren攣縮的定義是什麼？

Dupuytren 的攣縮是結締組織纖維增生紊亂的結果。這是一種遺傳的、良性的和慢性的疾病，會持續數月和數年。結果是手掌和手指的掌筋膜增厚和縮短。這種疾病導致纖維結締組織垂直收縮，導致手指彎曲成手掌。這會使戴手套、握手等日常活動變得困難。目前尚無治愈方法，原因尚不清楚。然而，治療可以幫助緩解症狀並減緩疾病的進展。

2. 流行病學 

這種疾病在北歐血統的人中很常見，影響全球 4-6% 的白人。這種疾病很少發生在非洲、亞洲的人群中。

該病的發病率隨年齡增長而增加，通常在50歲以後，最常見於50-60歲之間。男性佔病例的 80%。

疾病相關家族史。幾乎一半的患者有親屬患有這種疾病。父母雙方都受累的人的發病年齡比只有一名父母的人年輕。兄弟姐妹患有這種疾病的人患這種疾病的可能性要高出三倍。

3. Dupuytren 攣縮的症狀

這種疾病在數月和數年內進展非常緩慢。Dupuytren 的痙攣可以發生在雙手，但更常見的是一隻手。其中，右手比左手更容易受到影響。

這種疾病的症狀包括：

• 手掌上出現結節或腫塊。結節呈圓形或橢圓形，扁平，堅硬，不活動，直徑0.5-1.5厘米，邊緣不明顯，觸診無痛。然而，在極少數情況下，結節會變紅、疼痛和發癢。
• 起皺或起皺的皮膚像手掌、手指上的酒窩
• 凸起的纖維索從手掌延伸至手指。纖維索有幾毫米到 1 厘米寬，感覺就像一根線在皮膚下穿行。通常感覺柔軟，但當拉伸時，手指會變硬。與結節不同，纖維索邊緣清晰，觸診時可移動。通常纖維索和結節在手指的方向上位於一條直線上。
• 將手指向手掌彎曲。這是疾病的晚期階段。受影響最大的手指是小指和無名指。中指也可能受到影響，很少涉及拇指和食指。其中，收縮的關節為蹠骨關節和手指附近的指間關節。

四、病因及發病機制

Dupuytren 攣縮的原因尚不清楚。然而，許多關於結締組織和細胞變化的發現與該疾病有關。儘管它與黑色素瘤有一些共同特徵，但它是一種良性進行性腫瘤。該疾病始於成纖維細胞的增殖。然後是 3 型膠原蛋白的沉積。這導致手掌筋膜不受控制地增殖，引起痙攣。這種疾病與遺傳疾病有關。許多研究表明，有家族史的人患該病的風險增加。

5. Dupuytren 攣縮的危險因素

一些增加疾病風險的因素包括：

• 年齡：Dupuytren 的攣縮最常發生在 50 歲以後。症狀隨著年齡的增長而增加。
• 性別：男性比女性更容易患上這種疾病，並且有更嚴重的攣縮。
• 種族：北歐、高加索人後裔的風險較高。
• 該病的家族史：根據研究，有父親、母親、兄弟姐妹或親屬患有該病的人比其他人的風險更高。
• 煙草、酒精：吸煙會增加 Dupuytren 攣縮的風險，這可能是由於吸煙引起的血管微觀變化。酗酒也是該疾病的一個牽連因素。
• 糖尿病：據報導，糖尿病患者與這種痙攣有關。
• 癲癇發作或使用抗癲癇藥物
• 體重指數 (BMI)：據報導，BMI 低於正常值的人與該疾病有關。
• 涉及手的職業，例如工匠或手部受傷，可能會導致 Dupuytren 攣縮。

6. Dupuytren攣縮的診斷

Dupuytren 攣縮的診斷主要基於醫生的體格檢查。很少需要支持性測試。該疾病的特徵性臨床症狀足以讓醫生做出診斷。但仍需與其他具有相似症狀的疾病相鑑別。由組成：

• 槍扳機手指。與 Dupuytren 的攣縮不同，扳機指在彎曲手指並且無法伸展受影響的手指時經常會感到疼痛。
• 肌腱滑囊炎。症狀通常是疼痛，是由過度使用手指或手指外傷引起的。
• 淋巴囊腫。指關節中有一個小的、可移動的、可觸及的腫塊可能是淋巴結
• 軟組織腫瘤。如果患者年輕且沒有危險因素，則應考慮軟組織腫瘤。

6.1 支持性實驗室測試：

實驗室測試通常不用於診斷 Dupuytren 攣縮。但是，如果 Dupuytren 患者懷疑患有糖尿病，則應進行快速血糖測試。因為有很多報導稱糖尿病與 Dupuytren 的攣縮有關。

超聲可能顯示手掌筋膜增厚以及腫瘤的存在。此外，在將物質注入病灶的過程中，超聲波還支持治療。

6.2 疾病組織學分期的診斷

Luck 在 1959 年描述了 Dupuytren 病的三個組織學階段如下：

• 增殖期：以膠原纖維的隨機排列為特徵。隨之而來的是成纖維細胞的強烈增殖。
• 退化階段：膠原纖維沿著手的長度排列。肌成纖維細胞佔優勢並聚集在膠原纖維附近
• 殘留階段：膠原蛋白定向均勻，幾乎沒有或沒有纖維纖維。這個階段類似於傷口癒合階段。

7. Dupuytren 攣縮治療

治療選擇包括軟組織釋放，例如膠原溶解注射和筋膜切除術。因為只治療攣縮的症狀，不能治療病因，所以治療後復發是很常見的。根據患者的風險因素和病史進行個體化治療。只有有症狀的患者才應接受治療，因為所有治療都有並發症。治療方式包括：

7.1 跟進

隨訪適用於無疼痛、無進展、痙攣輕微或手或手指功能無損傷的患者。可以每 6 到 12 個月在醫療機構對患者進行一次監測。監測有助於評估疾病的進展，檢測運動功能受損的跡象。從那裡，幫助提供更準確的治療建議。

7.2 物理治療

在早期階段，用熱和超聲波拉伸可能會有所幫助。可以使用夾板來拉伸手指。練習應該每天進行幾次。手術後可進行物理治療練習，包括：

• 傷口護理
• 按摩
• 被動拉伸
• 改善手指運動範圍的練習
• 支撐支架

7.3 注射膠原蛋白消化器（膠原酶）

這是在醫療機構中進行的微創手術。膠原酶被注射到纖維帶中。然後纖維帶通過手指的被動伸展被打破。在註射後 24、48 或 72 小時進行被動手指伸展。最常見的並發症包括注射部位反應、水腫、瘀傷、出血和疼痛。更嚴重的反應包括肌腱斷裂和局部疼痛綜合徵。這些並發症往往是自限性的，並且會迅速解決，不會留下後遺症。膠原酶注射已顯示可減少 75% 的痙攣，復發率為 35%。

7.4 皮質類固醇注射

皮質類固醇注射可能會改善一些 Dupuytren 患者的結節大小。在沒有關節攣縮的結節早期注射可以防止疾病進展。然而，它們並非對所有患者都有效，並且複發率高達 50%。皮質類固醇注射可導致脂肪萎縮、皮膚顏色改變，並可能導致肌腱斷裂。

7.5 手術

手術的目的是去除回縮筋膜，這有助於防止疾病進展。手術包括切除部分或全部手掌筋膜。1～2年復發率30%，3～5年15%，10年不到10%。

Dupuytren 攣縮手術示意圖

7.6 其他處理

放射治療、他莫昔芬、5 氟尿嘧啶、咪喹莫特和肉毒桿菌毒素正在測試中。

8. Dupuytren 攣縮的並發症

手術治療的並發症包括切緣壞死、血腫、神經損傷、手指缺血、感染、腫脹、手術後復發或急性發作。手指貧血可能是由供應手指的血管直接受損引起的。此外，手指長時間的回縮也會造成血管損傷。Dupuytren 的耀斑反應是發紅、疼痛、瀰漫性腫脹、壓痛和僵硬。這種並發症的治療包括類固醇、交感神經阻滯和 A1 滑輪釋放。

9. 術後護理與康復

手術後，患者接受手部治療以保持手部的活動範圍。手指夾板應一起使用。物理治療應進行至少 3 個月以防止痙攣。手術的最大效果不是立竿見影，而是在 6-8 週後才會顯現。

應通過控制血糖、戒酒和戒菸來預防復發。

SignsSymptomsList希望通過這篇文章為您提供更多有用的信息。如果您有上述體徵和症狀，您應該去看風濕病專家進行診斷。疾病的狀況和進展每天都在變化。因此，患者定期去看醫生以監測他們的疾病狀態和對治療的反應。此外，患者需要改善生活方式以支持最有效的治療。

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