Condroblastoma: un cancro delicato!

Il condroblastoma è una malattia rara che, a differenza del suo nome, non compare nella cartilagine, ma solitamente nelle ossa. Con una lenta progressione patologica, pochi sintomi e un alto tasso di sopravvivenza nella maggior parte dei casi, il condrosarcoma è considerato meno aggressivo di altri tumori.

Tuttavia, quando la malattia è progredita per molto tempo, il tasso di sopravvivenza del paziente è notevolmente ridotto. Impariamo insieme a riconoscere e ad avere determinati concetti sul cancro della cartilagine.

contenuto

• 1. Introduzione
• 2. Presenza di cancro alla cartilagine?
• 3. Cause e rischio del cancro della cartilagine?
• 4. Classificazione e manifestazioni del cancro della cartilagine 
• 5. Diagnosi del cancro della cartilagine
• 6. Trattamento del cancro della cartilagine
• 7. Sopravvivenza di pazienti con cancro della cartilagine
• 8. Conclusione

1. Introduzione

Il condrosarcoma è anche noto come condroblastoma. Per spiegare il termine "cancro dei condrociti", è necessario chiarire ciascuno dei seguenti problemi:

Cos'è il cancro?

Il cancro è un termine che descrive alcune cellule del corpo che hanno la capacità di crescere e dividersi continuamente. Queste cellule non sono sotto il controllo del corpo. A differenza delle cellule normali, che moriranno da sole in età avanzata, le cellule tumorali possono per certi aspetti essere considerate cellule immortali (mai vecchie).

Pertanto, da una cellula cancerosa, può trasformarsi in un tumore da solo, così come il tumore crescerà da solo. La prossima possibilità è che il cancro possa entrare nei vasi sanguigni per raggiungere altri organi. Questo fenomeno è chiamato metastasi.

L'invasione, la crescita incontrollata del cancro comprimerà e interromperà la funzione dell'organo a cui va. Il cancro richiede anche che il corpo fornisca sangue e sostanze nutritive per nutrirlo. Da lì, il cancro prende il sopravvento sulla vita degli organi vicini.

Cosa sono i condrociti?

Ci sono due tipi di cellule nella cartilagine: condrociti e condrociti. I condrociti sono le cellule che secernono la maggior parte dei principali componenti della cartilagine.

Dopo che i condrociti formano la maggior parte delle strutture della cartilagine, alcuni condrociti si trasformano in condrociti da soli. I condrociti maturano dalle cellule mesenchimali, un tipo di cellula pluripotente che può svilupparsi in molti tipi cellulari diversi.

Qual è la natura del condroblastoma?

Il condroblastoma è un gruppo di cellule maligne a forma di condrociti, che svolgono alcune delle funzioni dei condrociti. Ma in realtà: questo tipo di cancro non è causato da condrociti maligni. Il condroblastoma ha una vera origine nella malignità delle cellule mesenchimali.

Cellule mesenchimali nel midollo osseo

Queste sono cellule staminali pluripotenti che hanno la capacità di autoreplicarsi e differenziarsi (crescere) in cellule con funzioni specifiche come grasso, ossa e cartilagine. Pertanto, le cellule mesenchimali sono i precursori dei condrociti; I condrociti sono i precursori dei condrociti. In altre parole, la differenziazione è un processo di maturazione che si sviluppa da un tipo di cellula all'altro.

Pertanto, il condroblastoma ha origine da cellule mesenchimali maligne. Queste cellule poi si differenziano (crescono) in condrociti maligni!!!. Il meccanismo di questo fenomeno non è ancora chiaro.

Centro: cellule mesenchimali generali. Il gruppo di cellule mesenchimali nel midollo osseo può differenziarsi in osso e cartilagine.

2. Presenza di cancro alla cartilagine?

Come altre neoplasie ossee, questo è un cancro raro. I tumori della cartilagine e delle ossa in generale rappresentano circa l'1% di tutti i casi di cancro nel mondo. In questo 1%, il condroblastoma è il secondo tumore maligno più comune. L'incidenza del condrosarcoma è di circa 3-4 persone ogni 100.000 all'anno.

3. Cause e rischio del cancro della cartilagine?

Le mutazioni geniche sono la causa principale. Sebbene il condrosarcoma possa manifestarsi a qualsiasi età, è più comune nelle persone di mezza età e anziane.

La malattia di Ollier e la sindrome di Mafucci sono malattie che causano la comparsa di tumori della cartilagine sul corpo. Queste lesioni a volte diventano maligne dopo un certo tempo.

A sinistra: condrosarcoma alla radiografia del braccio. A destra: immagine del cancro della cartilagine quando viene rimosso chirurgicamente

4. Classificazione e manifestazioni del cancro della cartilagine 

Classificazione del cancro della cartilagine

Perché è derivato dalle cellule mesenchimali, che esistono nel midollo osseo. Quindi, il cancro dei condrociti si trova nell'osso. Come forma di cancro che è una trasformazione da un tipo di cellula all'altro, la condria può avere molte forme diverse. I tumori condroblastici sono classificati in base al grado di completa differenziazione dalle cellule mesenchimali ai condrociti. In esso, le persone sono divise in:

• Buona differenziazione. Questo tipo ha un aspetto microscopico che ricorda da vicino i condrociti. La differenziazione avviene quasi completamente.
• Scarsa differenziazione. Questa forma ha un aspetto molto simile al mesotelioma, un po' come i condrociti. 
• Differenziato inverso: include cellule scarsamente differenziate + alcune cellule ben differenziate.

Figura A: radiografia del carcinoma cartilagineo nella parte superiore dell'omero. B, C: cancro della cartilagine alla risonanza magnetica

Manifestazioni di cancro della cartilagine

Spesso i tumori delle ossa e della cartilagine non hanno sintomi perché la malattia progredisce molto lentamente. Il cancro alle ossa e alla cartilagine viene rilevato nei seguenti casi:

• Frattura. I pazienti con cancro alle ossa e alla cartilagine sono più inclini alle fratture rispetto alla popolazione generale. Anche una lesione lieve può causare la rottura di un osso del paziente.
• Dolore e gonfiore alle ossa con il cancro. Il dolore può andare e venire da solo e il dolore del cancro alle ossa e alla cartilagine di solito peggiora progressivamente nell'arco di alcune settimane o diversi mesi. Il dolore a volte peggiora di notte e con l'esercizio. Alcune persone possono anche vedere o sentire un nodulo sull'osso.
• Scoperto per caso sul film XQ. A causa di alcune altre malattie (cuore, polmone) o craniocerebrali o radiografie periodiche che possono rilevare il condroblastoma.
• Doppia visione, mal di testa. I pazienti possono avere questa manifestazione quando il cancro dell'osso, la cartilagine situata nell'osso del cranio nella parte posteriore della testa.

Illustra cosa può vedere un paziente con diplopia

Sedi comuni di cancro della cartilagine

• Bacino.
• Costolette.
• Ossa lunghe (femore, omero).
• A volte può essere visto nel cranio e nella colonna vertebrale.

La posizione specifica del condrosarcoma sull'osso è solitamente nel midollo osseo (sede delle cellule mesenchimali). Tuttavia, per il cancro della cartilagine secondario, può apparire ovunque sull'osso.

Valutare lo stadio del cancro della cartilagine

In base all'invasione del cancro a quale parte dell'osso, indipendentemente dal fatto che sia entrata nel sangue in altri organi o meno, le persone saranno suddivise in diverse fasi.

5. Diagnosi del cancro della cartilagine

Il gold standard per la diagnosi del condroblastoma è la biopsia e l'esame microscopico dei risultati. Tuttavia, prima della biopsia, il medico deve fare:

• Prendi il film XQ. A volte questo è l'unico test di imaging eseguito prima di una biopsia se il cancro è troppo tipico.
• risonanza magnetica o TC. Per confermare se c'è davvero un cancro o meno, oltre a valutarne lo stadio invasivo.

6. Trattamento del cancro della cartilagine

Chirurgia

Il condroblastoma viene solitamente trattato con un intervento chirurgico. A seconda di dove si trova il tuo cancro e quanto è grande, il tuo medico ti consiglierà diversi metodi chirurgici. Nella maggior parte dei casi, la chirurgia rimuoverà sia le cellule tumorali che alcuni tessuti sani circostanti.

Radioterapia

La radioterapia è un trattamento che utilizza fasci, come raggi X e protoni. Lanciando questi raggi direttamente sul tumore, le cellule tumorali vengono distrutte.

I medici di solito non usano la radioterapia per curare il cancro della cartilagine, ma se il medico non riesce a rimuovere chirurgicamente l'intero tumore, potrebbe trattarti con le radiazioni.

Valenza

È la consegna di sostanze chimiche che uccidono le cellule tumorali. Tuttavia, poiché la chemioterapia è citotossica, la chemioterapia può influenzare le cellule normali e causare spiacevoli sintomi indesiderati.

La chemioterapia ha spesso un forte effetto sui tumori in rapida progressione e nella maggior parte dei casi i tumori dei condrociti non hanno questa caratteristica. Pertanto, il ruolo della chemioterapia in questa malattia è controverso

Sebbene rari, alcuni casi di condroblastoma crescono rapidamente. Il medico combinerà sia la chirurgia che la chemioterapia per distruggere questo tipo di cancro.

7. Sopravvivenza di pazienti con cancro della cartilagine

Per i pazienti con carcinoma metastatico ad altri organi, il tasso di sopravvivenza a 5 anni dal momento della diagnosi è del 30%. In altre parole, solo un terzo di tutti i pazienti con condroblastoma con metastasi è ancora vivo.

Nel caso in cui il paziente non abbia metastasi

• Condroblastoma di grado 1: il 99% dei pazienti con questo tipo non avrà mai metastasi. Pertanto, il condrosarcoma in questa fase può essere considerato una lesione focale piuttosto che un cancro. Il tasso di sopravvivenza a 10 anni per questo gruppo è dell'83-95%.
• Grado 2 (la maggior parte dei condroblastomi rientra in questo gruppo): la probabilità di metastasi di questo gruppo è del 10-15%, più maligna del grado 1. Pertanto, anche il tasso di sopravvivenza a 10 anni viene ridotto di conseguenza, solo al 64-86%.
• Grado 3: questo gruppo ha un tasso di metastasi molto alto, 32 - 70% a seconda dello studio. La sopravvivenza dopo 10 anni è solo del 29-55%. Di solito, il condroblastoma di grado 3 non può essere trattato con la sola chirurgia.

Dopo l'intervento chirurgico, in alcuni casi, potrebbe verificarsi una recidiva del cancro della cartilagine in situ. E nella maggior parte di queste situazioni l'estensione del cancro è solitamente la stessa di quella della diagnosi originale. Tuttavia, il 13% dei casi di recidiva era più grave.

8. Conclusione

Il condrosarcoma, noto anche come condroblastoma, è in realtà cellule mesenchimali nel midollo osseo. Questo è un raro tipo di cancro. Non è raro che il carcinoma condrocitario abbia sintomi. I pazienti spesso scoprono quando una frattura o una radiografia rilevata accidentalmente.

Il trattamento del carcinoma condrocitario è principalmente chirurgico. Raramente si scelgono radioterapia e chemioterapia. Il tasso di sopravvivenza dei pazienti con condroblastoma è generalmente alto. La prognosi è significativamente ridotta se sono presenti metastasi.

Il dottor Nguyen Doan Trong Nhan