괴저성 농피증: 드문 무서운 병변

괴저성 농피증은 희귀 질환이며 진단하기 어렵습니다. 이것은 빠르게 진행되는 질병이며 나중에는 치료에 저항합니다. 괴저성 농피증, 증상 및 치료는 무엇입니까? 이 무서운 질병에 대한 정보를 찾으려면 SignSymptomsList에 가입하십시오!

콘텐츠

• 1. 소개:
• 2. Pyoderma gangrene의 종류
• 3. 괴저성 농피증의 발달 단계
• 4. 괴저성 농피증의 감별 진단
• 5. pyderma gangrene 진단
• 5. 화농성 괴저의 치료

1. 소개:

1.1 정의:

Pyoderma gangreneosum "Pyoderma gangreneosum"(PG라고 함)은 이름에서 알 수 없는 성질을 가지고 있습니다. 이것은 비감염성(고름 생성) 병변입니다. 괴저성 농피증은 다양한 원인에 의해 발생하는 만성 염증성 피부 질환입니다.

1.2 이 질병에 대해 더 구체적으로 설명

호중구(신체의 세균과의 싸움에 관여하는 세포 유형)의 기능 감소로 인해. 괴저성 농피증 환자의 경우 박테리아가 없음에도 불구하고 영향을 받은 조직에 호중구가 풍부합니다.

유전자 돌연변이는 호중구와 대식세포(박테리아를 먹는 세포)를 자극하여 염증 물질의 분비를 증가시킵니다. 염증은 설명할 수 없는 비정상적이고 병적인 방식으로 증가합니다.

이것은 매우 복잡한 질병이며 원인과 메커니즘이 명확하고 철저하게 이해되지 않습니다.

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1.3 질병의 빈도

 1,000,000명당 1-3건의 괴저성 농피증이 있습니다.

괴저성 농피증은 모든 피험자, 모든 연령에서 나타날 수 있지만 20-50세에서 흔합니다.

남녀 비율은 거의 비슷합니다. 여성이 더 흔하다는 문헌이 있습니다.

이 존재는 아시아 인구에서 분명하지 않았습니다. 그러나 이것이 희귀병이라는 것은 여전히 ​​확인할 수 있다. 일본 인구를 대상으로 한 한 연구에서는 30년 동안 단 62건의 PG만 발견했습니다.

2. Pyoderma gangrene의 종류

전형적(궤양성): 발현 부위는 2개의 하지에 있다. 궤양의 진행은 매우 빠르며 병변의 경계는 청자색입니다. 종종 질병을 동반합니다: 염증성 장질환, 관절염, 혈액암

수 포성: 일반적으로 얼굴에 나타나며 손등, 팔뚝, 파란색 - 회색에도 나타날 수 있습니다. 종종 혈액암(급성 골수성 백혈병)이 동반됩니다.

농포성: 일반적으로 다리 또는 상반신(허리에서 위쪽)에 나타납니다. 이 물집은 고통스럽고 빨간색 테두리가 있습니다. 염증성 장질환과 함께 발생

농포성 PG 병변

식물 형태: 몸통에 나타납니다. 궤양은 싹이 나고 보라색 테두리가 없습니다. 이것은 일반적으로 다른 질병과 관련이 없는 가장 양성 병변입니다.

배꼽 주위의 궤양: 염증성 장질환이나 장암을 동반하는 경우가 많습니다.

수술 후(수술 후) 궤양: 수술 후 가슴 부위에 나타납니다. 일반적으로 수술 후 7~11일에 발생합니다.

3. 괴저성 농피증의 발달 단계

진행성 궤양 단계:

빨간색 테두리가 있는 작은 궤양에서 빨간색-보라색으로 변한 다음 테두리를 정의하기 어려운 큰 궤양으로 종종 매우 빠르게 발생합니다. 이 단계에서 특히 빠르게 진행되는 궤양의 경우 통증이 매우 강렬합니다.

회복 단계:

상처 가장자리가 치유되고 궤양이 사라지기 시작했습니다

6주 치료 후 PG

4. 괴저성 농피증의 감별 진단

PG를 진단하는 특정 검사는 없습니다. 따라서 일반적으로 진단을 내리기 위해 의사는 다른 모든 가능한 일반적인 원인을 배제합니다. 포함:

• 감염: 필요한 검사는 궤양의 고름 배양, 흉부 엑스레이입니다.
• 혈관염 및 기타 자가면역 질환: 혈관염, 전신성 홍반성 루푸스 . 다른 면역학적 및 지혈 검사를 수행해야 합니다.
• 호중구 장애: 스위트 증후군: 급성 발열 및 발진, 통증. 검사와 질문은 그것을 배제하기에 충분합니다.
• 혈관 병변: 도플러 혈관 초음파, 제외하는 혈관 조영술.
• 외부 손상으로 인해: 벌레 물림, 외상. 환자의 검사 및 질문에 의해 제외됩니다.

5. pyderma gangrene 진단

전통적으로 경계가 불분명하고 다른 모든 원인이 배제된 급속하게 진행되는 궤양성 병변은 의사가 PG를 진단하는 데 도움이 됩니다.

그러나 오늘날 의사가 이 병리를 놓치지 않도록 돕는 다른 진단 방식을 제안하는 많은 연구가 있습니다.

마베라키스 기준:

환자는 다음 기준을 충족해야 합니다. “상처에 대한 생검 

병변은 호중구의 큰 침윤을 보여주었다”고 PG 진단을 위한 4/6 사소한 기준과 함께. 다음을 포함한 하위 기준:

• 감염을 배제하십시오.
• 이전 외상(염증은 원래 부상보다 훨씬 더 광범위할 수 있음).
• 염증성 장 질환이나 류마티스 관절염이 있습니다.
• 궤양이 생기기 전에 결절성 병변이 존재하거나 낭종이 빠르게 궤양으로 진행되었습니다(4일 이내).
• 궤양 부위에 통증과 함께 보이는 병변이 있습니다.
• 궤양은 치유되어 "주름진 종이" 이미지를 남깁니다.

• "구겨진 종이"의 표시

시험 치료에서는 1개월 이내에 궤양 크기가 감소한 것으로 나타났습니다.

이 기준은 PG 사례의 90%를 정확하게 진단하는 데 도움이 됩니다.

5. 화농성 괴저의 치료

심하게 손상된 조직을 제거하는 수술을 고려할 수 있습니다. 궤양 조직을 광범위하게 절제하면 궤양이 커질 수 있으므로 수행하지 마십시오. PG의 진행이 멈췄을 때 피부 이식을 시행해야 합니다. 목표는 부상이 외부 부상의 가능성을 줄이는 데 도움이 되는 것입니다.

PG 진단이 확정되기 전에 항생제를 고려해야 합니다. PG는 비감염성 질환이기 때문입니다. PG 염증의 일부 경우에는 박테리아가 있습니다. 이는 PG가 형성된 후 박테리아가 들어갈 수 있도록 하는 피부 덮개의 손실 때문일 수 있습니다. 항생제는 일반적인 PG 질환에서 역할을 하지 않습니다

5.1 작은 직경의 괴사성 농피

궤양 직경 <2cm line="" glass,="" ta="" yes="" can="" Treat="" equal to="" the="" Medicine="" 적용,= "" 국소= "" at="" 장소="" and="" 저항="" 염증="" 구강,="">

• 국소 코르티코스테로이드
• 타크로리무스 오일
• 국소 사이클로스포린
• 다음과 같은 항염 효과가 있는 항생제: Doxycylin 또는 Minocyline
• 평균 치료 기간은 6주

5.1 대구경 괴사성 농피

다음과 같은 전신 면역억제제로 치료: 경구 프레드니손 또는 정맥 주사 시 메틸프레드니솔론.

사이클로스포린은 프레드니손보다 더 강력합니다. 이 약은 치료 저항성 PG로 처방됩니다. 이 약의 주요 부작용은 신부전과 혈압 상승입니다.

그리고 생물학적 치료와 같은 흔하지 않은 치료 유형

고용량, 공격으로 치료한 후 환자는 다음 몇 개월 동안 점진적으로 용량을 줄여서 치료합니다.

PG는 감염이 원인이 아닌 질병입니다. 그러나 감염은 감염된 환자에게 존재할 수 있습니다. 이 상태는 드물고 진단 및 치료가 어렵습니다. 괴저성 농피증의 원인, 기전 및 치료법을 찾기 위해서는 더 많은 의학적 연구가 필요합니다. 

Nguyen Doan Trong Nhan 박사