Primäre Lateralsklerose: Kann sie vollständig geheilt werden?

Primäre Lateralsklerose ist eine seltene Erkrankung, die Motoneuronen (Motorneuronen) betrifft. Welche Symptome verursacht diese Krankheit und ist sie behandelbar? Lassen Sie uns diese Fragen durch den folgenden Artikel der SignsSymptomsList beantworten!

Inhalt

• 1. Was ist primäre laterale Säulenfibrose?
• 2. Welche Symptome verursacht PLS?
• 3. Was verursacht PLS?
• 4. Wie gefährlich ist primäre Lateralsklerose?
• 5. Welche Tests sollten durchgeführt werden, um diese Krankheit zu diagnostizieren?
• 6. Wie wird die primäre Seitenstrangfibrose behandelt?
• 7. Ärztliche Ratschläge zum Lebensstil für Patienten mit PLS

1. Was ist primäre laterale Säulenfibrose?

Primäre Lateralsklerose (PLS) ist eine Krankheit, an der Motoneuronen beteiligt sind, die dazu führt, dass diese Zellen allmählich ihre Funktion verlieren. Dieser Zustand führt dazu, dass Nervensignale Motoneuronen im Rückenmark, die die Muskeln steuern, nicht aktivieren. Infolgedessen schwächt PLS quergestreifte Muskeln (Muskeln, die aktiv kontrolliert werden können), wie z. B. die in den Beinen, Armen oder der Zunge.

Krankheit, die durch Anomalien der unteren Motoneuronen verursacht wird

Primäre Lateralsklerose kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten tritt sie jedoch zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr auf. Ein Subtyp der primären lateralen Säulenfibrose wird als juvenile primäre laterale Säulenfibrose bezeichnet. Diese Form tritt während der Kindheit auf und wird durch abnormale Gene verursacht, die von den Eltern an ihre Kinder weitergegeben werden.

Primäre Lateralsklerose wird oft mit einer anderen Krankheit verwechselt, die ebenfalls durch Anomalien der Motoneuronen verursacht wird, der amyotrophen Lateralsklerose (ALS). Die primäre Lateralsklerose schreitet jedoch langsamer voran und ist weniger tödlich als ALS.

2. Welche Symptome verursacht PLS?

Die Symptome der primären Lateralsklerose entwickeln sich oft über viele Jahre und umfassen:

• Die Muskeln in den Beinen werden steif, schwach oder verkrampfen sich. Die Symptome treten normalerweise zuerst in einem Bein auf.
• Das Gehen ist leicht zu stolpern, das Gleichgewicht aufgrund geschwächter Beinmuskeln schwer zu halten.
• Schwäche und Steifheit schreiten allmählich zum Rumpf fort, dann zu Armen, Händen, Zunge und Kiefer
• Heiserkeit, undeutliches Sprechen, undeutliches Sprechen und Sabbern aufgrund geschwächter Gesichtsmuskeln
• Schluckbeschwerden und in den späten Stadien treten Atembeschwerden auf

PLS verursacht Muskelschwäche oder -steifheit, normalerweise zuerst in den unteren Extremitäten

In seltenen Fällen treten Symptome wie Steifheit und Muskelschwäche zuerst in der Zunge oder den Händen auf und breiten sich dann bis zum Rückenmark und den Beinen aus.

3. Was verursacht PLS?

Bei der primären Lateralsklerose sterben die Nervenzellen, die die Bewegung im Gehirn steuern (Motoneuronen), mit der Zeit ab. Der Verlust dieser Zellen verursacht motorische Symptome wie langsame Bewegungen, Gleichgewichtsverlust und Ungeschicklichkeit.

Primäre Seitenstrangfibrose bei Erwachsenen

Die Ursache von PLS bei Erwachsenen ist noch unbekannt. In den meisten Fällen ist die Ursache nicht genetisch bedingt. Wissenschaftler wissen immer noch nicht, warum oder wie die Krankheit bei Erwachsenen auftritt.

Juvenile primäre Lateralsklerose

Im Jugendalter entsteht PLS durch Mutationen im ALS2-Gen. Forscher wissen immer noch nicht genau, wie Mutationen in diesem Gen die Krankheit verursachen. Bisherige Studien zeigen, dass das ALS2-Gen zur Produktion eines Proteins namens Alsin beiträgt, das in Motoneuronen vorhanden ist. Wenn dieses Gen mutiert ist, wird das Alsin-Protein weniger stabil und funktioniert nicht richtig, was zu Muskelfunktionsstörungen führt.

Die juvenile primäre Lateralsklerose ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit. Dieses Merkmal bedeutet, dass beide Elternteile das Gen tragen müssen, damit ihre Kinder die Chance haben, an der Krankheit zu erkranken. Da es sich um ein rezessives Gen handelt, ist es möglich, dass beide Eltern die Krankheit nicht nach außen manifestieren.

Adoleszentes PLS aufgrund von Mutationen im ALS2-Gen

4. Wie gefährlich ist primäre Lateralsklerose?

Die durchschnittliche Zeit bis zur Progression von PLS beträgt etwa 20 Jahre. Das Ausmaß der Auswirkungen dieser Krankheit ist jedoch von Person zu Person unterschiedlich. Einige Menschen können sogar laufen, während andere auf einen Rollstuhl oder ein Hilfsmittel angewiesen sind.

PLS bei Erwachsenen hat keinen Einfluss auf die Lebenserwartung, aber es reduziert die Lebensqualität erheblich. Mit fortschreitender Krankheit werden die Muskeln immer schwächer, was zu Stürzen, Verletzungen und sogar Behinderungen führen kann.

5. Welche Tests sollten durchgeführt werden, um diese Krankheit zu diagnostizieren?

Kein einzelner Test reicht aus, um die Diagnose von PLS zu bestätigen. Tatsächlich teilt sie viele ihrer Symptome mit anderen neurologischen Erkrankungen wie Multipler Sklerose (MS) oder Amyotropher Lateralsklerose (ALS). Daher wird der Arzt einige Tests anordnen, um Krankheiten mit ähnlichen Symptomen auszuschließen.

Nach einer Anamnese, einer Familienanamnese, einer körperlichen Untersuchung und einer neurologischen Untersuchung kann Ihr Arzt die folgenden Tests durchführen:

Bluttests und Bildgebung

•  Blutuntersuchungen prüfen, ob der Patient eine Infektion hat, die die Muskelschwäche verursacht.
• Eine MRT des Gehirns oder der Wirbelsäule hilft, nach Anzeichen einer Nervenzelldegeneration zu suchen. Darüber hinaus kann ein MRT Ärzten auch helfen, nach anderen möglichen Ursachen für Muskelschwäche zu suchen, wie z. B. Multiple Sklerose oder einen Tumor im Rückenmark.

Elektromyographie (EMG) und Nervenleitungsmessung (NCS)

•  Bei der Elektromyographie führt der Arzt eine Elektrodennadel durch die Haut in verschiedene Muskeln ein. EMG hilft, die elektrische Aktivität von Muskeln in Kontraktions- und Ruhezuständen zu beurteilen. Dieser Test kann auch die Aktivität niedriger Motoneuronen beurteilen und dabei helfen, PLS von ALS zu unterscheiden.
• Die Nervenleitungsmessung (NCS) verwendet einen elektrischen Niederspannungsstrom, um die Fähigkeit der Nerven zur Leitung zu den Muskeln im Körper zu messen. Der Zweck des NCS besteht darin, festzustellen, ob Nerven geschädigt sind.

Die Elektromyographie hilft bei der Differenzierung von PLS und ALS

Punktion der Zerebrospinalflüssigkeit

Der Arzt führt eine Nadel zwischen die beiden Lendenwirbel ein und sammelt eine kleine Menge Liquor cerebrospinalis (die Flüssigkeit, die das Gehirn und das Rückenmark umgibt). Dieser Flüssigkeitstest hilft Ihrem Arzt, Multiple Sklerose, Infektionen und andere Erkrankungen auszuschließen.

In einigen Fällen dauert es drei bis vier Jahre, bis eine endgültige Diagnose gestellt wird. Dies liegt daran, dass die frühen Stadien von ALS PLS nachahmen. Der Arzt wird den Patienten bitten, in den nächsten 3-4 Jahren zu einem Elektromyographie-Test zurückzukehren, um die Diagnose zu bestätigen.

6. Wie wird die primäre Seitenstrangfibrose behandelt?

Derzeit gibt es keine Behandlung, die das Fortschreiten von PLS stoppen oder seinen Verlauf umkehren kann. Die Behandlung zur Linderung der Symptome umfasst:

• Medikamente: Ihr Arzt kann orale Medikamente wie Baclofen, Tizanidin oder Clonazepam verschreiben, um Muskelkrämpfe zu reduzieren. Wenn diese oralen Medikamente die Muskelkontraktionen nicht kontrollieren können, wird Ihr Arzt die chirurgische Implantation einer Medikamentenpumpe empfehlen, um Baclofen direkt in die Zerebrospinalflüssigkeit abzugeben. Wenn der Patient depressiv ist, kann der Arzt ein Antidepressivum verschreiben. Amitriptylin und bestimmte andere Medikamente können helfen, Sabbersymptome zu reduzieren.
• Physiotherapie: Dehnungs- und Kräftigungsübungen haben viele Vorteile. Diese Übungen helfen, Muskelkraft, Flexibilität und Bewegungsumfang zu erhalten. Die Vorbeugung von Steifheit ist auch ein Vorteil der Physiotherapie. Darüber hinaus kann die Verwendung eines Wärmekissens helfen, die Symptome von Muskelschmerzen zu lindern.

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• Sprachtherapie: Wenn PLS die Gesichtsmuskeln betrifft und Heiserkeit, undeutliches Sprechen oder Stottern verursacht; Logopädie kann diese Probleme verbessern.
• Verwendung von Hilfsmitteln: Ihr Arzt und Ihre Physiotherapeuten werden prüfen, ob Sie im Verlauf Ihrer Erkrankung Hilfsmittel wie einen Gehstock, eine Gehhilfe oder einen Rollstuhl benötigen.

Physiotherapie hilft, die Muskelkraft zu erhalten

7. Ärztliche Ratschläge zum Lebensstil für Patienten mit PLS

Patienten mit PLS haben Perioden, in denen sie sich niedergeschlagen und depressiv fühlen. Die Bewältigung einer unheilbaren und fortschreitenden Krankheit ist für den Patienten keine kleine Herausforderung. Patienten können Folgendes tun, um die Auswirkungen der Krankheit zu minimieren:

• Suchen Sie emotionale Unterstützung: Familie und Freunde können eine große Quelle des Trostes und der Unterstützung sein, wenn eine Person mit den durch die Krankheit hervorgerufenen Emotionen zu kämpfen hat. Alternativ können Patienten PLS-Selbsthilfegruppen aufsuchen, um von anderen zu lernen, wie sie mit der Krankheit umgehen können.
• Holen Sie sich Hilfe von medizinischem Fachpersonal: Wenn Sie zum Beispiel an einer Depression leiden oder eine Behandlungsberatung benötigen, können Patienten zu einem Arzt gehen, anstatt ihn alleine zu konfrontieren.
• Vorhandene Ressourcen nutzen: Wenn PLS die täglichen Aktivitäten erschwert, kann die Person ihren Arzt nach Hilfsmitteln fragen. Darüber hinaus gibt es viele soziale Dienste für Menschen mit Behinderungen. Versuchen Sie, alle verfügbaren Ressourcen zu finden.

Ende

Primäre Lateralsklerose verursacht über viele Jahre fortschreitende Symptome und kann nicht endgültig behandelt werden. Die Krankheit betrifft viele Aspekte des Lebens, sowohl körperlich als auch geistig. Die Behandlung kann jedoch helfen, die Symptome zu lindern und die Funktion zu erhalten. Wenn Sie daher über einen längeren Zeitraum Symptome wie Muskelschwäche oder Schluckbeschwerden haben, sollten Sie einen Arzt aufsuchen, um eine Beurteilung und eine geeignete Behandlung durchführen zu lassen. Ich hoffe, der obige Artikel der SignsSymptomsList hat Ihnen geholfen, die notwendigen Informationen über die primäre laterale Säulenfibrose zu erhalten.

Doktor Nguyen Van Huan