Atrofi multisistem (MSA): penyebab, diagnosis, dan pengobatan

Multiple system atrophy (MSA) adalah gangguan neurodegeneratif yang langka. Gejalanya bervariasi, dan bisa mengancam jiwa. Lalu apakah penyakit ini bisa sembuh total? Mari kita cari tahu dengan SignsSymptomsList.

isi

• Apa itu atrofi sistem ganda?
• Apa saja tanda dan gejala atrofi multisistem?
• Kapan Anda harus ke dokter?
• Apa yang menyebabkan beberapa sistem atrofi?
• Apa komplikasi dari atrofi multisistem?
• Bagaimana atrofi multisistem didiagnosis?
• Perawatan apa yang membantu dengan atrofi multisistem?

Apa itu atrofi sistem ganda?

Multiple system atrophy (MSA) adalah gangguan neurodegeneratif yang langka. Mereka mempengaruhi sistem saraf otonom. Mereka mengatur tekanan darah, pernapasan, fungsi kandung kemih, dan kontrol otot.

Sebelumnya, penyakit ini dikenal sebagai sindrom Shy-Drager. Atrofi multisistem muncul dengan gejala yang mirip dengan penyakit Parkinson, seperti lambatnya gerakan, kekakuan otot, dan gangguan keseimbangan.

Pengobatan atrofi multisistem termasuk obat-obatan dan perubahan gaya hidup. Meskipun mereka tidak menyembuhkan penyakit sepenuhnya, mereka dapat membantu mengurangi gejala. Penyakit ini akan berkembang secara bertahap dan dapat mengancam jiwa.

Apa saja tanda dan gejala atrofi multisistem?

Atrofi multisistem (MSA) mempengaruhi banyak organ. Gejala biasanya muncul pada usia dewasa, biasanya pada usia 50-an atau 60-an.

Penyakit ini dibagi menjadi dua jenis: jenis Parkinson dan serebelar. Tergantung pada jenis atrofi multisistem, ada gejala yang berbeda.

Atrofi multisistem parkinson

Ini adalah jenis atrofi multisistem yang paling umum. Tanda dan gejala mirip dengan penyakit Parkinson, termasuk:

• Kaku
• Kesulitan menekuk lengan dan kaki
• Gerakan tungkai lambat
• Tremor (kurang umum pada MSA daripada di Parkinson)
• Kesulitan mengubah postur dan keseimbangan

Atrofi multisistem serebelum

Tanda dan gejala utama dari kondisi ini adalah masalah dengan koordinasi otot (ataksia). Selain itu, pasien mungkin juga memiliki:

• Berkurangnya mobilitas dan koordinasi, seperti gaya berjalan yang tidak stabil dan kehilangan keseimbangan
• Berbicara perlahan atau lembut (disleksia)
• Gangguan visual, seperti penglihatan kabur atau ganda dan kesulitan menjaga mata tetap
• Kesulitan menelan atau mengunyah

Orang yang terkena mungkin mengalami kesulitan berbicara, menelan, dan banyak gejala lainnya

Beberapa tanda dan gejala umum lainnya:

Selain gejala yang disebutkan di atas, beberapa gejala umum atrofi multi-organ:

• Hipotensi postural. Penurunan tekanan darah saat berganti posisi bisa membuat Anda merasa pusing atau pening, atau bahkan pingsan.
• Kadang-kadang, seseorang juga dapat meningkatkan tekanan darahnya ke tingkat yang berbahaya saat berbaring.

Atrofi multisistem dapat menyebabkan kelainan pada sistem saraf otonom, antara lain:

Disfungsi saluran kemih dan usus:

• Sembelit
• Kehilangan kontrol kandung kemih atau usus (inkontinensia)

Berkeringat tidak normal

• Mengurangi keringat, air mata dan air liur
• Hilangnya toleransi suhu karena penurunan keringat
• Kontrol suhu tubuh yang buruk, sering menyebabkan tangan atau kaki dingin

Gangguan tidur

• Sering lelah setelah bangun tidur
• Kesulitan bernafas di malam hari

Disfungsi seksual

• Ketidakmampuan untuk mencapai orgasme atau mempertahankan ereksi penis (penurunan kemampuan seksual)
• Hilangnya hasrat seksual

Masalah kardiovaskular

• Perubahan warna pada tangan dan kaki yang disebabkan oleh hipoperfusi
• Tangan dan kaki dingin

Masalah mental

• Kesulitan mengendalikan emosi, seperti tertawa atau menangis secara tidak tepat

Kapan Anda harus ke dokter?

Jika Anda memiliki salah satu tanda atau gejala yang mungkin terkait dengan atrofi sistem ganda, segera temui dokter Anda. Dokter Anda akan membantu Anda mengevaluasi dan mendiagnosis penyakit yang Anda derita secara akurat. Jika Anda telah didiagnosis dengan atrofi sistem ganda, segera pergi ke rumah sakit jika Anda mengalami gejala baru atau gejala Anda memburuk.

Apa yang menyebabkan beberapa sistem atrofi?

Para ahli masih belum mengetahui penyebab pasti dari atrofi multisistem. Mereka masih bekerja untuk melihat apakah faktor keturunan atau lingkungan mempengaruhi perjalanan penyakit. Namun, saat ini tidak ada bukti substansial untuk mendukung hipotesis ini.

Atrofi multisistem merusak dan menciutkan (atrofi) bagian otak (otak kecil, ganglia basalis, dan batang otak). Ini adalah daerah otak yang membantu mengatur fungsi tubuh internal, pencernaan, dan gerakan kontrol.

Di bawah mikroskop, area otak pasien yang rusak menunjukkan sel-sel saraf yang mengandung protein abnormal yang disebut alpha-synuclein. Beberapa penelitian telah menunjukkan bahwa protein ini menginduksi gejala atrofi sistem ganda.

Apa komplikasi dari atrofi multisistem?

Perjalanan MSA kompleks, tetapi penyakit ini sering kali tidak mengalami remisi. Penyakit ini berkembang secara bertahap dan dapat mempengaruhi aktivitas sehari-hari pasien.

Beberapa kemungkinan komplikasi meliputi:

• Kesulitan bernafas saat tidur
• Cedera karena jatuh karena gangguan keseimbangan dan pingsan
• Karena pasien mungkin terbaring di tempat tidur, lesi pada kulit dapat terjadi
• Kehilangan perawatan diri secara fisik
• Kelumpuhan pita suara, mempengaruhi suara dan kesulitan bernafas
• Kesulitan menelan meningkat secara bertahap

Pasien biasanya hidup 7 sampai 10 tahun setelah gejala pertama polimiositis muncul. Namun, waktu bertahan hidup untuk orang dengan MSA sangat bervariasi dari orang ke orang. Dalam kasus yang jarang terjadi, pasien dapat hidup hingga 15 tahun atau lebih. Kematian biasanya karena gagal napas.

Bagaimana atrofi multisistem didiagnosis?

Diagnosis multiple system atrophy (MSA) bisa jadi sulit. Beberapa tanda dan gejala penyakit – seperti kekakuan otot dan gaya berjalan yang tidak normal – juga terjadi dengan gangguan lain, seperti penyakit Parkinson. Akibatnya, diagnosis bisa lebih sulit. Pemeriksaan fisik, dengan berbagai tes dan pencitraan otomatis, dapat membantu dokter menentukan apakah pasien mengalami atrofi multisistem.

Selain itu, dokter Anda dapat merekomendasikan tes tambahan untuk menentukan apakah gejala Anda disebabkan oleh atrofi multisistem.

Jika dokter Anda mencurigai Anda menderita atrofi multisistem, mereka akan memeriksa riwayat kesehatan Anda dan memesan lebih banyak tes darah dan pencitraan otak, seperti MRI, untuk menentukan apakah Anda benar-benar menderita MSA.

Tes meja miring

Tes ini dapat membantu dokter Anda menentukan apakah Anda memiliki kelainan dalam pengaturan tekanan darah. Ini adalah rutinitas, Anda berbaring di meja datar. Meja akan dimiringkan dengan sudut 70 derajat.

Selama tes meja miring, dokter Anda akan memantau tekanan darah dan detak jantung Anda.

Tes meja belajar

Tes untuk mengevaluasi fungsi sistem saraf otonom

Dokter dapat memesan tes lain untuk mengevaluasi fungsi otonom tubuh Anda, termasuk:

• Ukur tekanan darah saat pasien berbaring dan berdiri
• Tes untuk menilai tingkat keringat tubuh
• Tes untuk mengevaluasi fungsi kandung kemih dan usus
• Elektrokardiogram untuk memantau elektrokardiogram

Juga, jika Anda memiliki kelainan tidur, seperti mendengkur atau kelainan saluran napas, dokter Anda mungkin merekomendasikan penilaian tidur. Ini dapat membantu dokter Anda mendiagnosis gangguan tidur yang mendasarinya, seperti sleep apnea, dan mendapatkan perawatan yang tepat.

Perawatan apa yang membantu dengan atrofi multisistem?

Faktanya, tidak ada obat yang lengkap untuk beberapa atrofi sistem. Tujuan utama pengobatan adalah untuk meredakan gejala, sehingga membantu pasien meningkatkan kualitas hidup dan mempertahankan fungsi organ.

Untuk mengobati tanda-tanda penyakit tertentu, dokter merekomendasikan pilihan pengobatan berikut:

Obat-obatan untuk membantu meningkatkan tekanan darah.

• Fludrocortisone (kortikosteroid) dan obat-obatan lain dapat membantu meningkatkan tekanan darah. Ini karena kortikosteroid membantu tubuh menahan lebih banyak garam dan air.
• Obat piridostigmin dapat meningkatkan tekanan darah saat Anda berdiri, tetapi tidak saat Anda berbaring.
• Midodrine dapat membantu meningkatkan tekanan darah dengan cepat. Namun, Midodrine perlu diresepkan dan digunakan dengan sangat hati-hati karena dapat meningkatkan tekanan darah saat berbaring. Karena itu, dalam waktu 4 jam setelah minum obat, pasien tidak boleh berbaring.
• FDA telah menyetujui droxidopa untuk pengobatan hipotensi ortostatik. Namun, obat tersebut dapat menyebabkan sakit kepala, pusing dan mual.

Obat-obatan untuk mengurangi gejala seperti Parkinson

Beberapa obat yang digunakan untuk mengobati penyakit Parkinson, seperti levodopa yang dikombinasikan dengan karbidopa, dapat digunakan untuk membantu meringankan tanda dan gejala seperti Parkinson, seperti kekakuan, namun, tidak semua Pasien dengan atrofi multisistem merespon dengan baik terhadap obat Parkinson. Selain itu, obat ini dapat menurun efektivitasnya setelah beberapa tahun.

Obat disfungsi ereksi

Untuk mengobati disfungsi ereksi, dokter Anda mungkin meresepkan obat-obatan tertentu, seperti sildenafil (Viagra).

Kendalikan kesulitan menelan dan bernapas

Jika Anda kesulitan menelan, cobalah makan makanan yang lebih lembut. Jika kesulitan menelan atau bernapas semakin parah, Anda mungkin akan diberi makan melalui selang.

Pengobatan kelainan kandung kemih

Jika Anda mengalami masalah dengan kontrol kandung kemih, pengobatan bisa efektif pada tahap awal penyakit. Namun, seiring perkembangan penyakit, Anda mungkin perlu memasukkan kateter fleksibel secara permanen ke dalam kandung kemih untuk mengalirkan urin.

Fisioterapis

Terapis fisik dapat membantu Anda menjaga mobilitas dan otot Anda pada tingkat terbaik.

Selain itu, ahli bahasa dapat membantu Anda meningkatkan atau mempertahankan suara Anda.

Tindakan apa yang membantu mengendalikan atrofi multisistem?

Dokter sering merekomendasikan mengambil langkah-langkah berikut untuk meredakan gejala seperti:

Orang dengan atrofi sistem ganda perlu makan lebih banyak serat

• Diet membantu meningkatkan tekanan darah . Anda dapat menambahkan sedikit garam ke makanan Anda dan minum lebih banyak air. Garam dan air dapat meningkatkan volume darah dan meningkatkan tekanan darah. Selain itu, kopi dan minuman berkafein lainnya juga membantu menaikkan tekanan darah.
• Tinggikan kepala Anda saat tidur. Mengangkat kepala ke sudut 30° akan membantu menjaga tekanan darah agar tidak terlalu tinggi saat Anda tidur. Selain itu, saat bangun tidur, sebaiknya ubah posisi berbaring menjadi duduk dengan sangat pelan.
• Diet sehat. Tambahkan lebih banyak serat ke dalam makanan Anda untuk meredakan sembelit. Anda juga dapat menggunakan obat pencahar yang dijual bebas. Selain itu, Anda harus makan makanan kecil, dan makan lebih sedikit karbohidrat.
• Hindari berada di tempat yang terlalu panas . Idealnya, Anda harus berada di ruangan ber-AC pada hari yang sangat panas, Anda juga harus menghindari suhu air yang terlalu panas saat mandi.
• Pertimbangkan untuk memakai kaus kaki bertekanan . Mereka akan membantu Anda mengurangi risiko penurunan tekanan darah secara tiba-tiba.

Singkatnya, atrofi multisistem adalah penyakit langka. Hingga saat ini, para ahli masih belum sepenuhnya memahami patogenesis penyakit tersebut. Manifestasi penyakit ini sangat rumit, terkadang muncul di seluruh tubuh, berkembang secara bertahap dan dapat mengancam jiwa. Karena itu, jika Anda mencurigai Anda mengidap penyakit ini, segera periksakan ke dokter.

Dokter Vu Thanh Do