La contrattura di Dupuytren è una malattia che progredisce lentamente nel corso di molti anni. La malattia è caratterizzata da iperplasia della fascia palmare e delle strutture correlate. La causa è sconosciuta, molto probabilmente a causa di fattori genetici, comuni negli uomini di età superiore ai 50 anni. Di solito colpisce il mignolo e l'anulare o l'intera mano. Iscriviti a SignsSymptomsList per saperne di più informazioni sulla malattia di Dupuyren per un rilevamento e un trattamento tempestivi.
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1. Qual è la definizione di contrattura di Dupuytren?
La contrattura di Dupuytren è il risultato di un disturbo della proliferazione fibrosa del tessuto connettivo. Questa è una condizione ereditaria, benigna e cronica che progredisce nel corso di molti mesi e anni. Il risultato è un ispessimento e un accorciamento della fascia palmare dei palmi e delle dita. La malattia fa contrarre verticalmente il tessuto connettivo fibroso, facendo flettere le dita nel palmo della mano. Ciò può rendere difficile lo svolgimento di attività quotidiane come indossare guanti, stringere la mano, ecc. Al momento non esiste una cura e la causa non è chiara. Tuttavia, il trattamento può aiutare ad alleviare i sintomi e rallentare la progressione della malattia.
2. Epidemiologia
La malattia è comune nelle persone di origine nordica, colpendo il 4-6% dei bianchi in tutto il mondo. La malattia si verifica raramente nelle persone dell'Africa, dell'Asia.
L'incidenza della malattia aumenta con l'età, di solito dopo i 50 anni, più comunemente tra i 50 e i 60 anni. Gli uomini rappresentano l'80% dei casi.
Storia familiare correlata alla malattia. Quasi la metà dei pazienti aveva un parente con la malattia. L'età di esordio delle persone con entrambi i genitori colpiti è inferiore a quella delle persone con un solo genitore. Le persone con un fratello con la malattia hanno tre volte più probabilità di sviluppare la malattia.
3. Sintomi della contrattura di Dupuytren
La malattia progredisce molto lentamente nel corso di molti mesi e anni. Lo spasmo di Dupuytren può verificarsi in entrambe le mani, ma una mano è più comunemente colpita. In cui, la mano destra è più spesso colpita rispetto alla mano sinistra.
I sintomi della malattia includono:
4. Cause e patogenesi
La causa della contrattura di Dupuytren è sconosciuta. Tuttavia, molti risultati sul tessuto connettivo e sui cambiamenti cellulari sono associati alla malattia. Sebbene condivida alcune caratteristiche con il melanoma, è un tumore benigno progressivo. La malattia inizia con la proliferazione dei fibroblasti. Poi c'è la deposizione di collagene di tipo 3. Questo porta alla proliferazione incontrollata della fascia palmare, causando spasmi. La malattia è correlata a una condizione genetica. Molti studi hanno dimostrato che le persone con una storia familiare hanno un rischio maggiore di contrarre la malattia.
5. Fattori di rischio per la contrattura di Dupuytren
Alcuni fattori che aumentano il rischio della malattia includono:
6. Diagnosi della contrattura di Dupuytren
La contrattura di Dupuytren viene diagnosticata principalmente sulla base dell'esame obiettivo di un medico. Raramente sono necessari test di supporto. I segni clinici caratteristici della malattia sono sufficienti per consentire al medico di fare una diagnosi. Tuttavia, deve ancora essere distinto da altre malattie con sintomi simili. Consiste di:
6.1 Prove di laboratorio di supporto:
I test di laboratorio non vengono utilizzati di routine per diagnosticare la contrattura di Dupuytren. Tuttavia, se c'è il sospetto di diabete nel paziente di Dupuytren, deve essere eseguito un test rapido della glicemia. Perché ci sono state molte segnalazioni che il diabete è associato alla contrattura di Dupuytren.
L'ecografia può mostrare ispessimento della fascia palmare, così come la presenza di tumori. Inoltre, gli ultrasuoni supportano anche il trattamento nel processo di iniezione di sostanze nella lesione.
6.2 Diagnosi dello stadio istologico della malattia
La fortuna nel 1959 descrisse tre fasi istologiche della malattia di Dupuytren come segue:
7. Trattamento della contrattura di Dupuytren
Le opzioni di trattamento includono il rilascio dei tessuti molli come le iniezioni di lisi del collagene e la fasciectomia. Poiché viene trattato solo il sintomo della contrattura, non può trattare la causa, quindi la ricaduta dopo il trattamento è molto comune. Il trattamento è individualizzato in base ai fattori di rischio e all'anamnesi della persona. Solo i pazienti sintomatici dovrebbero essere trattati perché tutti i trattamenti hanno complicazioni. Le modalità di trattamento includono:
7.1 Seguito
Il follow-up è appropriato per coloro che non hanno dolore, nessuna progressione, spasmi minimi o nessuna compromissione della funzione della mano o delle dita. I pazienti possono essere monitorati in una struttura medica ogni 6-12 mesi. Il monitoraggio aiuta a valutare l'andamento della malattia, a rilevare i segni di compromissione della funzione motoria. Da lì, aiuta a dare consigli sul trattamento più accurati.
7.2 Fisioterapia
Lo stretching con calore e ultrasuoni può essere utile nelle prime fasi. Una stecca può essere utilizzata per allungare il dito. Gli esercizi dovrebbero essere eseguiti più volte al giorno. Dopo l'intervento chirurgico possono essere applicati esercizi di fisioterapia, tra cui:
7.3 Iniezione di collagene digestivo (Collagenasi)
Questa è una procedura minimamente invasiva eseguita in una struttura medica. La collagenasi viene iniettata nella fascia fibrosa. La fascia fibrosa viene quindi rotta attraverso l'estensione passiva del dito. L'estensione passiva del dito è stata eseguita a 24, 48 o 72 ore dopo l'iniezione. Le complicanze più comuni includono reazioni al sito di iniezione, edema, lividi, sanguinamento e dolore. Le reazioni più gravi includono la rottura del tendine e la sindrome del dolore regionale. Queste complicazioni tendono ad essere autolimitanti e si risolvono rapidamente, senza lasciare sequele. È stato dimostrato che le iniezioni di collagenasi riducono gli spasmi del 75%, con un tasso di recidiva del 35%.
7.4 Iniezioni di corticosteroidi
Le iniezioni di corticosteroidi possono migliorare le dimensioni del nodulo in alcuni pazienti con Dupuytren. L'iniezione in una fase iniziale del nodulo senza contrattura articolare può prevenire la progressione della malattia. Tuttavia, non sono efficaci in tutti i pazienti e si ripresentano fino al 50%. Le iniezioni di corticosteroidi possono portare all'atrofia del grasso, al cambiamento del colore della pelle e alla potenziale rottura dei tendini.
7.5 Chirurgia
L'obiettivo della chirurgia è rimuovere la fascia retrattile, che aiuta a prevenire la progressione della malattia. La chirurgia comporta la rimozione di parte o tutta la fascia palmare. Il tasso di recidiva è del 30% a 1-2 anni, del 15% a 3-5 anni e inferiore al 10% a dieci anni.
Un'illustrazione di un intervento chirurgico di contrattura di Dupuytren
7.6 Altri trattamenti
Sono in corso di sperimentazione radioterapia, tamoxifene, 5 fluorouracile, imiquimod e tossina botulinica.
8. Complicazioni della contrattura di Dupuytren
Le complicanze del trattamento chirurgico includono necrosi marginale, ematoma, danno ai nervi, ischemia del dito, infezione, gonfiore, recidiva o riacutizzazione dopo l'intervento chirurgico. L'anemia del dito può essere causata da un danno diretto ai vasi sanguigni che alimentano il dito. Inoltre, il danno ai vasi sanguigni è causato anche dalla prolungata retrazione del dito. La risposta alla riacutizzazione di Dupuytren è arrossamento, dolore, gonfiore diffuso, dolorabilità e rigidità. Il trattamento di questa complicanza comprende steroidi, blocco simpatico e rilascio della puleggia A1.
9. Assistenza post-operatoria e riabilitazione
Dopo l'intervento chirurgico, il paziente ha ricevuto una terapia della mano per mantenere il raggio di movimento della mano. Le stecche per le dita devono essere utilizzate insieme. La terapia fisica deve essere eseguita per almeno 3 mesi per prevenire gli spasmi. L'effetto massimo della chirurgia non è immediato, ma solo apparente dopo 6-8 settimane.
La ricaduta dovrebbe essere prevenuta controllando la glicemia, astenendosi dall'alcol e smettendo di fumare.
Attraverso l'articolo, SignsSymptomsList spera di averti fornito informazioni più utili. Se hai i segni e i sintomi di cui sopra, dovresti consultare un reumatologo per una diagnosi. La condizione e la progressione della malattia varia di giorno in giorno. Pertanto, i pazienti visitano periodicamente il proprio medico per monitorare lo stato della propria malattia e la risposta al trattamento. Inoltre, i pazienti devono migliorare il loro stile di vita per supportare il trattamento più efficace.
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