Первичный боковой склероз: можно ли полностью вылечить?

Первичный латеральный склероз — редкое заболевание, поражающее двигательные нейроны (мотонейроны). Какие симптомы вызывает это заболевание и поддается ли оно лечению? Давайте ответим на эти вопросы в следующей статье SignsSymptomsList!

содержание

• 1. Что такое первичный латеральный столбчатый фиброз?
• 2. Какие симптомы вызывает PLS?
• 3. Что вызывает PLS?
• 4. Насколько опасен первичный боковой склероз?
• 5. Какие анализы необходимо сделать для диагностики этого заболевания?
• 6. Как лечить первичный фиброз боковых столбов?
• 7. Рекомендации врача по образу жизни для пациентов с ПЛС

1. Что такое первичный латеральный столбчатый фиброз?

Первичный латеральный склероз (PLS) — это заболевание, поражающее двигательные нейроны, при котором эти клетки постепенно теряют функцию. Это состояние приводит к тому, что нервные сигналы не активируют двигательные нейроны в спинном мозге, которые контролируют мышцы. В результате PLS ослабляет поперечно-полосатые мышцы (мышцы, которые можно активно контролировать), например, на ногах, руках или языке.

Заболевание, вызванное аномалией нижних двигательных нейронов

Первичный латеральный склероз может развиться в любом возрасте, но наиболее часто встречается в возрасте от 40 до 60 лет. Подтип первичного латерального столбчатого фиброза называется ювенильным первичным латеральным столбчатым фиброзом. Эта форма возникает в детстве и вызывается аномальными генами, передаваемыми от родителей к детям.

Первичный боковой склероз часто путают с другим заболеванием, также вызванным аномалиями двигательных нейронов, — боковым амиотрофическим склерозом (БАС). Однако первичный боковой склероз прогрессирует медленнее и менее смертоносен, чем БАС.

2. Какие симптомы вызывает PLS?

Симптомы первичного бокового склероза часто развиваются в течение многих лет и включают:

• Мышцы ног становятся жесткими, слабыми или спазмированными. Симптомы обычно появляются сначала на одной ноге.
• При ходьбе легко споткнуться, трудно удержать равновесие из-за ослабленных мышц ног.
• Слабость и скованность постепенно распространяются на туловище, затем на руки, кисти, язык и челюсть.
• Охриплость, невнятная речь, невнятная речь и слюнотечение из-за ослабления лицевых мышц
• Затрудненное глотание, а на поздних стадиях появится затрудненное дыхание.

PLS вызывает мышечную слабость или скованность, обычно сначала в нижних конечностях.

В редких случаях такие симптомы, как скованность и мышечная слабость, сначала проявляются на языке или руках, а затем распространяются на спинной мозг и ноги.

3. Что вызывает PLS?

При первичном боковом склерозе нервные клетки, контролирующие движения (мотонейроны) в головном мозге, со временем погибают. Потеря этих клеток вызывает двигательные симптомы, такие как замедление движений, потеря равновесия и неуклюжесть.

Первичный фиброз боковой колонны у взрослых

Причина PLS у взрослых до сих пор неизвестна. В большинстве случаев причина не генетическая. Ученые до сих пор не знают, почему и как болезнь возникает у взрослых.

Ювенильный первичный боковой склероз

В подростковом возрасте PLS возникает из-за мутаций в гене ALS2. Исследователи до сих пор точно не знают, как именно мутации в этом гене вызывают заболевание. На сегодняшний день исследования показывают, что ген ALS2 способствует выработке белка, называемого альсином, который присутствует внутри двигательных нейронов. Когда этот ген мутирует, белок альсин становится менее стабильным и не функционирует должным образом, вызывая мышечную дисфункцию.

Ювенильный первичный боковой склероз является аутосомно-рецессивным генетическим заболеванием. Эта черта означает, что оба родителя должны нести ген, чтобы у их детей был шанс заболеть этим заболеванием. Поскольку это рецессивный ген, возможно, что оба родителя не проявляют болезнь снаружи.

PLS у подростков из-за мутаций в гене ALS2.

4. Насколько опасен первичный боковой склероз?

Среднее время до прогрессирования PLS составляет около 20 лет. Однако степень воздействия этого заболевания варьируется от человека к человеку. Некоторые люди даже могут ходить, в то время как другим приходится пользоваться инвалидной коляской или вспомогательным устройством.

PLS у взрослых не влияет на продолжительность жизни, но значительно снижает качество жизни. По мере прогрессирования болезни мышцы становятся все слабее и слабее, что может привести к падениям, травмам и даже инвалидности.

5. Какие анализы необходимо сделать для диагностики этого заболевания?

Одного теста недостаточно для подтверждения диагноза PLS. На самом деле, он имеет много общих симптомов с другими неврологическими заболеваниями, такими как рассеянный склероз (РС) или боковой амиотрофический склероз (БАС). Поэтому врач назначит несколько анализов, чтобы исключить заболевания с похожими симптомами.

После сбора анамнеза, семейного анамнеза, медицинского осмотра и неврологического осмотра врач может провести следующие тесты:

Анализы крови и визуализация

•  Анализы крови позволяют определить, есть ли у пациента инфекция, вызывающая мышечную слабость.
• МРТ головного мозга или позвоночника помогает выявить признаки дегенерации нервных клеток. Кроме того, МРТ также может помочь врачам искать другие возможные причины мышечной слабости, такие как рассеянный склероз или опухоль в спинном мозге.

Электромиография (ЭМГ) и измерение нервной проводимости (NCS)

•  При электромиографии врач вводит иглу электрода через кожу в различные мышцы. ЭМГ помогает оценить электрическую активность мышц в состоянии сокращения и покоя. Этот тест также может оценить более низкую активность двигательных нейронов, помогая дифференцировать PLS от ALS.
• Измерение проводимости нервов (NCS) использует низковольтный электрический ток для измерения способности нервов проводить к мышцам тела. Цель NCS состоит в том, чтобы определить, повреждены ли какие-либо нервы.

Электромиография помогает дифференцировать PLS и ALS

Пункция спинномозговой жидкости

Врач вводит иглу между двумя поясничными позвонками и собирает небольшое количество спинномозговой жидкости (жидкости, окружающей головной и спинной мозг). Этот анализ жидкости помогает врачу исключить рассеянный склероз, инфекции и другие состояния.

В некоторых случаях для постановки окончательного диагноза требуется от трех до четырех лет. Это связано с тем, что ранние стадии БАС имитируют ПЛС. Врач попросит пациента вернуться для проведения электромиографии в течение следующих 3-4 лет, чтобы подтвердить диагноз.

6. Как лечить первичный фиброз боковых столбов?

В настоящее время не существует лечения, которое могло бы остановить прогрессирование PLS или обратить его течение. Лечение для облегчения симптомов включает:

• Лекарства: Ваш врач может назначить пероральные препараты, такие как баклофен, тизанидин или клоназепам, для уменьшения мышечных спазмов. Если эти пероральные препараты не могут контролировать мышечные сокращения, врач порекомендует хирургическим путем имплантировать лекарственный насос для доставки баклофена непосредственно в спинномозговую жидкость. Если у пациента депрессия, врач может назначить антидепрессант. Амитриптилин и некоторые другие лекарства могут помочь уменьшить симптомы слюнотечения.
• Физиотерапия: упражнения на растяжку и укрепление имеют много преимуществ. Эти упражнения помогают сохранить мышечную силу, гибкость и диапазон движений. Предотвращение тугоподвижности также является преимуществом физиотерапии. Кроме того, использование грелки может облегчить симптомы мышечной боли.

   >> Узнать больше Физиотерапия: немедикаментозное лечение болей в спине

• Логопедия: если PLS влияет на мышцы лица, вызывая охриплость, невнятную речь или заикание; Речевая терапия может решить эти проблемы.
• Использование вспомогательных устройств: Ваш врач и физиотерапевты рассмотрят, нужны ли вам вспомогательные устройства, такие как трость, ходунки или инвалидное кресло, по мере прогрессирования вашего состояния.

Физиотерапия помогает сохранить мышечную силу

7. Рекомендации врача по образу жизни для пациентов с ПЛС

Пациенты с PLS будут иметь периоды подавленности и депрессии. Справиться с неизлечимой и прогрессирующей болезнью – непростая задача для пациента. Пациенты могут сделать следующее, чтобы свести к минимуму последствия болезни:

• Ищите эмоциональную поддержку: семья и друзья могут быть отличным источником утешения и поддержки, когда человек борется с эмоциями, вызванными болезнью. В качестве альтернативы пациенты могут обратиться в группы поддержки PLS, чтобы узнать от других, как справиться с болезнью.
• Обратитесь за помощью к медицинским работникам: например, если вы страдаете депрессией или нуждаетесь в совете по лечению, пациенты могут обратиться к врачу, а не противостоять им в одиночку.
• Используйте доступные ресурсы: если PLS затрудняет повседневную деятельность, человек может спросить своего врача о вспомогательных устройствах. Кроме того, существует множество социальных служб для людей с ограниченными возможностями. Попробуйте найти все доступные ресурсы.

Окончание

Первичный латеральный склероз вызывает прогрессирующие симптомы в течение многих лет и не поддается окончательному лечению. Болезнь влияет на многие аспекты жизни, как физически, так и психически. Однако лечение может помочь облегчить симптомы и сохранить функцию. Поэтому, если у вас в течение длительного времени наблюдаются такие симптомы, как мышечная слабость, затрудненное глотание, вам следует обратиться к врачу для оценки и соответствующего лечения. Надеемся, что приведенная выше статья SignsSymptomsList помогла вам получить необходимую информацию о первичном латеральном столбчатом фиброзе.

Доктор Нгуен Ван Хуан