Контрактура Дюпюитрена и что нужно знать

Контрактура Дюпюитрена — заболевание, которое медленно прогрессирует в течение многих лет. Заболевание характеризуется гиперплазией ладонной фасции и связанных с ней структур. Причина неизвестна, скорее всего, из-за генетических факторов, характерных для мужчин старше 50 лет. Обычно поражает мизинец и безымянный палец или всю руку. Присоединяйтесь к SignsSymptomsList, чтобы узнать больше о болезни Дюпюирена для своевременного выявления и лечения.

содержание

• 1. Каково определение контрактуры Дюпюитрена?
• 2. Эпидемиология 
• 3. Симптомы контрактуры Дюпюитрена
• 4. Причины и патогенез
• 5. Факторы риска контрактуры Дюпюитрена
• 6. Диагностика контрактуры Дюпюитрена.
• 7. Лечение контрактуры Дюпюитрена
• 8. Осложнения контрактуры Дюпюитрена.
• 9. Послеоперационный уход и реабилитация

1. Каково определение контрактуры Дюпюитрена?

Контрактура Дюпюитрена возникает в результате нарушения фиброзного разрастания соединительной ткани. Это наследственное, доброкачественное и хроническое заболевание, которое прогрессирует в течение многих месяцев и лет. Результатом является утолщение и укорочение ладонной фасции на ладонях и пальцах. Болезнь заставляет волокнистую соединительную ткань сокращаться вертикально, заставляя пальцы сгибаться в ладонь. Это может затруднить выполнение повседневных действий, таких как ношение перчаток, рукопожатие и т. д. В настоящее время нет лекарства, и причина не ясна. Однако лечение может помочь облегчить симптомы и замедлить прогрессирование заболевания.

2. Эпидемиология 

Болезнь распространена среди людей нордического происхождения, поражая 4-6% белых во всем мире. Заболевание редко встречается у жителей Африки, Азии.

Заболеваемость увеличивается с возрастом, обычно после 50 лет, чаще всего в возрасте от 50 до 60 лет. Мужчины составляют 80% случаев.

Семейный анамнез, связанный с болезнью. Почти у половины пациентов были родственники с этим заболеванием. Возраст начала заболевания у людей с обоими родителями меньше, чем у людей с одним родителем. У людей, у которых есть брат или сестра с этим заболеванием, вероятность развития заболевания в три раза выше.

3. Симптомы контрактуры Дюпюитрена

Заболевание прогрессирует очень медленно в течение многих месяцев и лет. Спазм Дюпюитрена может возникать на обеих руках, но чаще поражается одна рука. При этом правая рука поражается чаще, чем левая.

К симптомам заболевания относятся:

• На ладонях появляются узелки или припухлости. Узелки круглые или овальные, уплощенные, плотные, неподвижные, диаметром 0,5-1,5 см, с нечеткими краями, безболезненные при пальпации. Однако в редких случаях узелки становятся красными, болезненными и зудящими.
• Морщинистая или сморщенная кожа в виде ямочки на ладони, пальцах
• Приподнятые волокнистые тяжи тянутся от ладони к пальцам. Фиброзный тяж имеет ширину от нескольких миллиметров до 1 см и на ощупь напоминает провод, проходящий под кожей. Обычно на ощупь он мягкий, но при растяжении пальцы становятся твердыми. В отличие от узелков фиброзный тяж имеет четко очерченный край и подвижен при пальпации. Обычно фиброзный тяж и узелки лежат по прямой в направлении пальцев.
• Согните пальцы в сторону ладони. Это поздняя стадия заболевания. Наиболее пораженными пальцами являются мизинец и безымянный палец. Также может быть поражен средний палец, очень редко большой и указательный пальцы. При котором суставы, которые сокращаются, - это плюсневые суставы и межфаланговые суставы около пальцев.

4. Причины и патогенез

Причина контрактуры Дюпюитрена неизвестна. Однако многие данные о соединительной ткани и клеточных изменениях связаны с заболеванием. Хотя она имеет некоторые общие черты с меланомой, это доброкачественная прогрессирующая опухоль. Заболевание начинается с разрастания фибробластов. Затем происходит отложение коллагена 3 типа. Это приводит к неконтролируемому разрастанию ладонной фасции, вызывая спазм. Заболевание связано с генетическим заболеванием. Многие исследования показали, что люди с семейным анамнезом имеют повышенный риск заболевания.

5. Факторы риска контрактуры Дюпюитрена

К факторам, повышающим риск заболевания, относятся:

• Возраст : контрактура Дюпюитрена чаще всего возникает после 50 лет. Симптомы усиливаются с возрастом.
• Пол : мужчины чаще болеют этим заболеванием и имеют более тяжелые контрактуры, чем женщины.
• Раса : люди нордического, европейского происхождения подвержены более высокому риску.
• Семейный анамнез заболевания : Согласно исследованиям, люди, у которых есть отец, мать, родной брат или родственник с этим заболеванием, имеют более высокий риск, чем другие.
• Табак, алкоголь : курение увеличивает риск контрактуры Дюпюитрена, возможно, из-за микроскопических изменений в кровеносных сосудах, вызванных курением. Злоупотребление алкоголем также является фактором, влияющим на заболевание.
• Диабет : Сообщается, что люди с диабетом связаны с этим спазмом.
• Судороги или использование противоэпилептических препаратов
• Индекс массы тела (ИМТ) : Сообщается, что люди с ИМТ ниже нормы связаны с этим заболеванием.
• Профессии, связанные с руками, такие как ремесленники или травмы рук, могут подвергаться риску контрактуры Дюпюитрена.

6. Диагностика контрактуры Дюпюитрена.

Контрактура Дюпюитрена диагностируется в первую очередь на основании медицинского осмотра. Поддерживающие тесты требуются редко. Врачу достаточно характерных клинических признаков заболевания для постановки диагноза. Однако его все же необходимо отличать от других заболеваний с похожими симптомами. Состоит из:

• Палец курка пистолета. В отличие от контрактуры Дюпюитрена триггерный палец часто болезненный при сгибании пальцев и невозможности разгибания пораженных пальцев.
• Сухожильный бурсит. Симптомы обычно представляют собой боль и вызваны чрезмерным использованием или травмой пальцев.
• Лимфатическая киста. Небольшое, подвижное, ощутимое уплотнение в суставах пальцев может быть лимфатическим узлом.
• Опухоль мягких тканей. Опухоли мягких тканей следует рассматривать, если пациент молод и не имеет факторов риска.

6.1 Поддерживающие лабораторные исследования:

Лабораторные тесты обычно не используются для диагностики контрактуры Дюпюитрена. Однако при подозрении на диабет у больного Дюпюитрена следует провести экспресс-тест на глюкозу крови. Потому что было много сообщений о том, что диабет связан с контрактурой Дюпюитрена.

УЗИ может показать утолщение ладонной фасции, а также наличие опухолей. Кроме того, ультразвук также поддерживает лечение в процессе введения веществ в очаг поражения.

6.2 Диагностика гистологической стадии заболевания

Лак в 1959 году описал три гистологические стадии болезни Дюпюитрена следующим образом:

• Пролиферативная стадия: Характеризуется случайным расположением коллагеновых волокон. Наряду с этим происходит сильное разрастание фибробластов.
• Стадия инволюции: коллагеновые волокна располагаются по всей длине руки. Миофибробласты преобладают и концентрируются вблизи коллагеновых волокон.
• Остаточная стадия: коллаген однородно ориентирован, с небольшим количеством волокнистых волокон или без них. Эта фаза аналогична фазе заживления ран.

7. Лечение контрактуры Дюпюитрена

Варианты лечения включают высвобождение мягких тканей, например, инъекции лизиса коллагена и фасциэктомию. Поскольку лечится только симптом контрактуры, она не может лечить причину, поэтому рецидив после лечения очень распространен. Лечение подбирается индивидуально в зависимости от факторов риска и истории болезни. Следует лечить только пациентов с симптомами, поскольку все виды лечения имеют осложнения. Методы лечения включают:

7.1 Последующие действия

Последующее наблюдение подходит для тех, у кого нет боли, прогрессирования, минимального спазма или нарушения функции кисти или пальца. Пациенты могут наблюдаться в медицинском учреждении каждые 6-12 месяцев. Мониторинг помогает оценить ход заболевания, выявить признаки нарушения двигательной функции. Оттуда помогите дать более точные рекомендации по лечению.

7.2 Физиотерапия

Растяжка с помощью тепла и ультразвука может быть полезна на ранних стадиях. Чтобы растянуть палец, можно использовать шину. Упражнения следует выполнять несколько раз в день. После операции можно применять лечебную физкультуру, в том числе:

• Уход за раной
• Массаж
• Пассивная растяжка
• Упражнения для улучшения подвижности пальцев.
• Поддерживающая скоба

7.3 Инъекция расщепителя коллагена (коллагеназы)

Это малоинвазивная процедура, проводимая в медицинском учреждении. Коллагеназа вводится в волокнистый тяж. Затем волокнистая полоса разрывается за счет пассивного разгибания пальца. Пассивное разгибание пальцев выполняли через 24, 48 или 72 часа после инъекции. Наиболее частые осложнения включают реакции в месте инъекции, отек, кровоподтеки, кровотечение и боль. Более серьезные реакции включают разрыв сухожилия и регионарный болевой синдром. Эти осложнения имеют тенденцию к самоограничению и быстрому разрешению, не оставляя последствий. Было показано, что инъекции коллагеназы уменьшают спазмы на 75% с частотой рецидивов 35%.

7.4 Инъекции кортикостероидов

Инъекции кортикостероидов могут уменьшить размер узла у некоторых пациентов с Дюпюитрена. Инъекция на ранней стадии узла без суставной контрактуры может предотвратить прогрессирование заболевания. Однако они не эффективны у всех пациентов и рецидивируют до 50%. Инъекции кортикостероидов могут привести к атрофии жира, изменению цвета кожи и потенциальному разрыву сухожилий.

7.5 Хирургия

Целью операции является удаление ретрактильной фасции, что помогает предотвратить прогрессирование заболевания. Операция включает удаление части или всей ладонной фасции. Частота рецидивов составляет 30% через 1-2 года, 15% через 3-5 лет и менее 10% через 10 лет.

Иллюстрация операции по поводу контрактуры Дюпюитрена.

7.6 Другие методы лечения

Испытываются лучевая терапия, тамоксифен, 5-фторурацил, имиквимод и ботулотоксин.

8. Осложнения контрактуры Дюпюитрена.

Осложнения хирургического лечения включают некроз края, гематому, повреждение нерва, ишемию пальца, инфекцию, отек, рецидив или острое обострение после операции. Анемия пальцев может быть вызвана прямым повреждением кровеносных сосудов, питающих палец. Кроме того, повреждение сосудов вызывается и длительной ретракцией пальца. Вспышка Дюпюитрена проявляется покраснением, болью, диффузным отеком, болезненностью и скованностью. Лечение этого осложнения включает стероиды, симпатическую блокаду и высвобождение блока А1.

9. Послеоперационный уход и реабилитация

После операции пациент получил мануальную терапию для поддержания диапазона движений руки. Пальцевые шины следует использовать вместе. Физическую терапию следует проводить не менее 3 месяцев для предотвращения спазмов. Максимальный эффект от операции проявляется не сразу, а только через 6-8 недель.

Рецидив следует предотвратить, контролируя уровень сахара в крови, воздерживаясь от алкоголя и отказа от курения.

В этой статье SignsSymptomsList надеется предоставить вам больше полезной информации. Если у вас есть вышеперечисленные признаки и симптомы, вам следует обратиться к ревматологу для постановки диагноза. Состояние и течение болезни меняются изо дня в день. Поэтому пациенты периодически посещают своего врача, чтобы контролировать состояние своего заболевания и реакцию на лечение. Кроме того, пациентам необходимо улучшить свой образ жизни, чтобы поддержать наиболее эффективное лечение.

Смотрите также статьи по теме: