神經內分泌腫瘤:容易漏診的一組癌症

癌症是目前對人類健康造成許多負面影響的一組疾病。癌症的惡性程度取決於細胞的位置和分化程度。在本文中,我們將了解神經內分泌腫瘤。這是一組能夠分泌靶器官激素的癌症。從而破壞體內該器官的功能。
內容
1.什麼是神經內分泌腫瘤?
- 這組疾病是從神經內分泌細胞開始的癌症。這些細胞具有與神經元和內分泌細胞相似的特徵。也就是說,它們既具有神經遞質的能力,又具有產生激素的能力。
- 大多數神經內分泌腫瘤比其他癌症生長得更慢。與其他癌症相比,它們通常僅在數年之後才被發現。此外,也有因內分泌功能過度表達而早期發現的案例。
- 神經內分泌腫瘤很罕見,可以發生在身體的任何部位。大多數腫瘤發生在肺、闌尾、小腸、直腸和胰腺。有的長得很慢,有的長得很快。如果神經內分泌腫瘤產生過多的激素,則稱為功能性神經內分泌腫瘤。如果腫瘤不分泌激素或分泌不足而引起症狀。稱為非功能性神經內分泌腫瘤。
- 神經內分泌腫瘤的診斷和治療取決於許多因素:
- 腫瘤類型。
- 腫瘤的位置。
- 神經內分泌腫瘤是否有功能。
- 腫瘤的惡性程度、大小和侵襲轉移的程度。
2. 神經內分泌腫瘤的分類
神經內分泌腫瘤根據腫瘤發生的器官分類:
2.1 消化道
- 它是檢測神經內分泌腫瘤的最常見部位。其中,尤其是小腸(19%)、闌尾(4%)和大腸(20%)。它來源於位於腸壁的原始神經內分泌細胞。由於常引起消化道症狀,容易與消化道疾病混淆。該疾病通常在晚期發現,預後顯著降低。
另見: 下消化道出血:不要掉以輕心!
2.2 肺
- 肺部是 NETs 的第二常見部位。大約 30% 的 NET 發生在將空氣輸送到肺部的支氣管系統中。本病常引起氣短、氣喘樣哮喘等症狀,易誤診。尤其會引起呼吸衰竭並發症、咳血、危及生命的雷擊。
2.3 胰腺
- 約 7% 的神經內分泌腫瘤位於胰腺(胰島細胞癌)。胰腺是一個兼具內分泌和外分泌功能的器官。它分泌消化液(外分泌),有助於食物的消化和吸收。此外,胰腺還分泌調節消化和控制血糖(內分泌)的激素。
2.4 其他機構
- 垂體。垂體前葉神經內分泌腫瘤。
- 甲狀腺。神經內分泌甲狀腺腫瘤,尤其是髓樣癌。
- 甲狀旁腺神經內分泌腫瘤。
- 胸腺瘤和縱隔類癌。
- 腎上腺神經內分泌腫瘤。
- 此外,許多其他器官也會受到影響,例如皮膚、乳房、生殖器等。
3. 神經內分泌腫瘤的病因
目前,神經內分泌腫瘤的病因尚不清楚。癌細胞的來源是其 DNA 中的基因突變。帶有異常基因的神經內分泌細胞會迅速生長,異常形成腫瘤。癌症的惡性程度取決於腫瘤與胰腺組織的分化程度。分化程度越高,惡性程度越低,反之亦然。當它到達晚期時,細胞可以侵入其他器官。
某些遺傳綜合徵會增加患此類癌症的風險,包括:
- 多內分泌腺,1 型(MEN 1)。
- 多內分泌腺,2 型 (MEN 2)。
- Von Hippel-Lindau 病。
- 結節性硬化症。
- 神經纖維瘤病。
還有一些風險因素,例如:
- 患者為男性。男性比女性更容易患上這些腫瘤。
- 有內分泌胰腺腫瘤家族史。
- 經常接觸有毒化學品。
- 很多輻射。
4. 神經內分泌腫瘤的症狀
這種疾病的症狀完全取決於腫瘤出現的器官。
4.1 胰腺和胃腸道
- 血糖過低或過高。
- 興奮的心跳加速。
- 視力模糊、肌肉無力、易怒、抽筋……
4.2 肺
- 哮喘樣症狀。
- 呼吸急促,喘息。
- 火辣辣的,紅著臉。
4.3 其他機構
- 紅色的皮膚。
- 經常小便。
- 口渴增加。
- 暈眩的。
- 發抖。
- 皮疹。
此外,非功能性神經內分泌腫瘤可能有以下症狀:
- 由生長的腫瘤引起的疼痛。
- 皮膚下可能會感覺到越來越大的腫塊。
- 感覺異常疲倦。
- 異常快速的減肥。
綜上所述,由於神經內分泌腫瘤遍布全身,其症狀非常多樣。由於症狀容易與其他疾病重疊,這組疾病經常被誤診。
5. 神經內分泌腫瘤如何診斷?
神經內分泌腫瘤的診斷必須結合病史、體格檢查和實驗室檢查。仔細詢問疾病的症狀,尤其是與體重減輕和家族史的人。測試是根據個別患者的狀況和醫生的評估進行排序的。調查可能包括:
臨床檢查
仔細檢查腫瘤的體徵和症狀。腫大的淋巴結或腫瘤可能在病變部位發現。還要尋找腫瘤產生過多激素的跡象。
測試以尋找過量的激素。
您的醫生可能會建議進行血液或尿液檢查以尋找激素過多的跡象。識別過量激素也可以初步定位腫瘤位置。
成像測試。
超聲、CT 和 MRI,以創建腫瘤圖像。這不僅有助於評估腫瘤,還有助於評估其分期。研究腫瘤轉移和侵襲。
放射性核素圖像
有時圖像是使用正電子發射斷層掃描 (PET) 創建的。當其他成像測試不清楚時,需要進行核成像。
活檢
切割神經內分泌腫瘤組織樣本以檢查其組織學特性。通常這個過程只需要一根針穿過皮膚,但有時也需要手術。當腫瘤較深或被另一個器官覆蓋時,需要進行手術進行活檢。活檢有助於診斷腫瘤的性質和分化(惡性)。
如果存在神經內分泌腫瘤擴散到其他器官的風險,則需要進行更專業的檢測。
6. 神經內分泌腫瘤的治療
內分泌胰腺腫瘤的治療因以下因素而異:
- 癌症類型。
- 疾病的階段。
- 患者的整體健康狀況。
選項可能包括:
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手術
手術用於切除腫瘤。如果可能,外科醫生會切除整個腫瘤。如果腫瘤不能完全切除,它可以幫助盡可能多地切除。通常,如果周圍組織沒有轉移或侵襲,手術可以完全切除腫瘤。
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價
化療使用強效化學藥物殺死腫瘤細胞。它可以通過手臂靜脈給藥或作為藥丸服用。如果手術後有腫瘤復發的風險,可能會推薦化療。它也可用於無法通過手術切除的晚期腫瘤。
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靶向治療
靶向藥物專注於腫瘤細胞中存在的特定異常。通過阻斷這些異常,該藥物可以導致腫瘤細胞死亡。靶向治療通常與晚期腫瘤的化療相結合。
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肽放射性核素治療(PRRT)
PRRT 將靶向癌細胞的藥物與少量放射性物質結合在一起。它允許將輻射直接傳遞到癌細胞。PRRT 藥物 Lu 177 dotatate (Lutathera) 用於治療晚期神經腫瘤。
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控製過量激素的藥物
主要用於控制激素水平升高引起的症狀。
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放射治療
放射療法使用強大的能量束來破壞腫瘤細胞。某些類型的腫瘤可能對放射治療有反應。如果手術不是一種選擇,可能會被推薦。
根據每個患者的情況,可以應用一些其他方法。
神經內分泌腫瘤是一組非常多樣化的癌症。根據許多因素,該疾病從症狀到預後差異很大。由於症狀容易與許多其他疾病重疊,容易漏診。應監測症狀以便及時治療。早期可治愈此病。定期進行健康檢查和風險篩查是及早發現這一危險疾病的唯一方法。
梁詩白醫生