神經內分泌腫瘤：容易漏診的一組癌症

癌症是目前對人類健康造成許多負面影響的一組疾病。癌症的惡性程度取決於細胞的位置和分化程度。在本文中，我們將了解神經內分泌腫瘤。這是一組能夠分泌靶器官激素的癌症。從而破壞體內該器官的功能。

內容

• 1.什麼是神經內分泌腫瘤？
• 2. 神經內分泌腫瘤的分類
• 3. 神經內分泌腫瘤的病因
• 4. 神經內分泌腫瘤的症狀
• 5. 神經內分泌腫瘤如何診斷？
• 6. 神經內分泌腫瘤的治療

1.什麼是神經內分泌腫瘤？

• 這組疾病是從神經內分泌細胞開始的癌症。這些細胞具有與神經元和內分泌細胞相似的特徵。也就是說，它們既具有神經遞質的能力，又具有產生激素的能力。
• 大多數神經內分泌腫瘤比其他癌症生長得更慢。與其他癌症相比，它們通常僅在數年之後才被發現。此外，也有因內分泌功能過度表達而早期發現的案例。
• 神經內分泌腫瘤很罕見，可以發生在身體的任何部位。大多數腫瘤發生在肺、闌尾、小腸、直腸和胰腺。有的長得很慢，有的長得很快。如果神經內分泌腫瘤產生過多的激素，則稱為功能性神經內分泌腫瘤。如果腫瘤不分泌激素或分泌不足而引起症狀。稱為非功能性神經內分泌腫瘤。
• 神經內分泌腫瘤的診斷和治療取決於許多因素：
  • 腫瘤類型。
  • 腫瘤的位置。
  • 神經內分泌腫瘤是否有功能。
  • 腫瘤的惡性程度、大小和侵襲轉移的程度。

2. 神經內分泌腫瘤的分類

神經內分泌腫瘤根據腫瘤發生的器官分類：

2.1 消化道

• 它是檢測神經內分泌腫瘤的最常見部位。其中，尤其是小腸（19%）、闌尾（4%）和大腸（20%）。它來源於位於腸壁的原始神經內分泌細胞。由於常引起消化道症狀，容易與消化道疾病混淆。該疾病通常在晚期發現，預後顯著降低。

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2.2 肺

• 肺部是 NETs 的第二常見部位。大約 30% 的 NET 發生在將空氣輸送到肺部的支氣管系統中。本病常引起氣短、氣喘樣哮喘等症狀，易誤診。尤其會引起呼吸衰竭並發症、咳血、危及生命的雷擊。

2.3 胰腺

• 約 7% 的神經內分泌腫瘤位於胰腺（胰島細胞癌）。胰腺是一個兼具內分泌和外分泌功能的器官。它分泌消化液（外分泌），有助於食物的消化和吸收。此外，胰腺還分泌調節消化和控制血糖（內分泌）的激素。

2.4 其他機構

• 垂體。垂體前葉神經內分泌腫瘤。
• 甲狀腺。神經內分泌甲狀腺腫瘤，尤其是髓樣癌。
• 甲狀旁腺神經內分泌腫瘤。
• 胸腺瘤和縱隔類癌。
• 腎上腺神經內分泌腫瘤。
• 此外，許多其他器官也會受到影響，例如皮膚、乳房、生殖器等。

3. 神經內分泌腫瘤的病因

目前，神經內分泌腫瘤的病因尚不清楚。癌細胞的來源是其 DNA 中的基因突變。帶有異常基因的神經內分泌細胞會迅速生長，異常形成腫瘤。癌症的惡性程度取決於腫瘤與胰腺組織的分化程度。分化程度越高，惡性程度越低，反之亦然。當它到達晚期時，細胞可以侵入其他器官。

某些遺傳綜合徵會增加患此類癌症的風險，包括：

• 多內分泌腺，1 型（MEN 1）。
• 多內分泌腺，2 型 (MEN 2)。
• Von Hippel-Lindau 病。
• 結節性硬化症。
• 神經纖維瘤病。

還有一些風險因素，例如：

• 患者為男性。男性比女性更容易患上這些腫瘤。
• 有內分泌胰腺腫瘤家族史。
• 經常接觸有毒化學品。
• 很多輻射。

4. 神經內分泌腫瘤的症狀

這種疾病的症狀完全取決於腫瘤出現的器官。

4.1 胰腺和胃腸道

• 胃潰瘍 一次又一次地複發。
• 腹痛，蔓延至背部。
• 腹瀉。
• 未消化。
• 胃食管反流: 噯氣, 胃灼熱..
• 黃皮膚，黃眼睛，黃皮膚。

• 血糖過低或過高。
• 興奮的心跳加速。
• 視力模糊、肌肉無力、易怒、抽筋……

4.2 肺

• 哮喘樣症狀。
• 呼吸急促，喘息。
• 火辣辣的，紅著臉。

4.3 其他機構

• 紅色的皮膚。
• 經常小便。
• 口渴增加。
• 暈眩的。
• 發抖。
• 皮疹。

此外，非功能性神經內分泌腫瘤可能有以下症狀：

• 由生長的腫瘤引起的疼痛。
• 皮膚下可能會感覺到越來越大的腫塊。
• 感覺異常疲倦。
• 異常快速的減肥。

綜上所述，由於神經內分泌腫瘤遍布全身，其症狀非常多樣。由於症狀容易與其他疾病重疊，這組疾病經常被誤診。

5. 神經內分泌腫瘤如何診斷？

神經內分泌腫瘤的診斷必須結合病史、體格檢查和實驗室檢查。仔細詢問疾病的症狀，尤其是與體重減輕和家族史的人。測試是根據個別患者的狀況和醫生的評估進行排序的。調查可能包括：

臨床檢查

仔細檢查腫瘤的體徵和症狀。腫大的淋巴結或腫瘤可能在病變部位發現。還要尋找腫瘤產生過多激素的跡象。

測試以尋找過量的激素。

您的醫生可能會建議進行血液或尿液檢查以尋找激素過多的跡象。識別過量激素也可以初步定位腫瘤位置。

成像測試。

超聲、CT 和 MRI，以創建腫瘤圖像。這不僅有助於評估腫瘤，還有助於評估其分期。研究腫瘤轉移和侵襲。

放射性核素圖像

有時圖像是使用正電子發射斷層掃描 (PET) 創建的。當其他成像測試不清楚時，需要進行核成像。

活檢

切割神經內分泌腫瘤組織樣本以檢查其組織學特性。通常這個過程只​​需要一根針穿過皮膚，但有時也需要手術。當腫瘤較深或被另一個器官覆蓋時，需要進行手術進行活檢。活檢有助於診斷腫瘤的性質和分化（惡性）。

如果存在神經內分泌腫瘤擴散到其他器官的風險，則需要進行更專業的檢測。

6. 神經內分泌腫瘤的治療

內分泌胰腺腫瘤的治療因以下因素而異：

• 癌症類型。
• 疾病的階段。
• 患者的整體健康狀況。

選項可能包括：

• 手術

手術用於切除腫瘤。如果可能，外科醫生會切除整個腫瘤。如果腫瘤不能完全切除，它可以幫助盡可能多地切除。通常，如果周圍組織沒有轉移或侵襲，手術可以完全切除腫瘤。

• 價

化療使用強效化學藥物殺死腫瘤細胞。它可以通過手臂靜脈給藥或作為藥丸服用。如果手術後有腫瘤復發的風險，可能會推薦化療。它也可用於無法通過手術切除的晚期腫瘤。

• 靶向治療

靶向藥物專注於腫瘤細胞中存在的特定異常。通過阻斷這些異常，該藥物可以導致腫瘤細胞死亡。靶向治療通常與晚期腫瘤的化療相結合。

• 肽放射性核素治療（PRRT）

PRRT 將靶向癌細胞的藥物與少量放射性物質結合在一起。它允許將輻射直接傳遞到癌細胞。PRRT 藥物 Lu 177 dotatate (Lutathera) 用於治療晚期神經腫瘤。

• 控製過量激素的藥物

主要用於控制激素水平升高引起的症狀。

• 放射治療

放射療法使用強大的能量束來破壞腫瘤細胞。某些類型的腫瘤可能對放射治療有反應。如果手術不是一種選擇，可能會被推薦。

根據每個患者的情況，可以應用一些其他方法。

神經內分泌腫瘤是一組非常多樣化的癌症。根據許多因素，該疾病從症狀到預後差異很大。由於症狀容易與許多其他疾病重疊，容易漏診。應監測症狀以便及時治療。早期可治愈此病。定期進行健康檢查和風險篩查是及早發現這一危險疾病的唯一方法。

梁詩白醫生