Aortenisthmusstenose: Angeborene Herzfehler sind leicht zu übersehen

In Vietnam verursachen Krankheiten im Zusammenhang mit der Aorta oft Komplikationen mit hohem Todesrisiko, weil Patienten nicht rechtzeitig erkannt werden. Aortenisthmusstenose ist keine Ausnahme. Daher hofft SignsSymptomsList, im folgenden Artikel alle notwendigen Informationen bereitzustellen, um diese leicht zu übersehende angeborene Herzkrankheit zu erkennen und zu behandeln.

Inhalt

• 1. Überblick über die Aortenisthmusstenose
• 2. Probleme, die bei einer Aortenisthmusstenose auftreten 
• 3. Erworbene Risikofaktoren
• 4. Ursachen der Aortenisthmusstenose
• 5. Klinische Symptome nach Subjekt
• 6. Diagnose der Aortenisthmusstenose
• 7. Aortenisthmusstenose
• 8. Überwachung von Patienten mit Aortenisthmusstenose
• 9. Ist Aortenisthmusstenose gefährlich?

1. Überblick über die Aortenisthmusstenose

Die Aorta ist die wichtigste und größte Arterie des menschlichen Körpers, hat eine Stäbchenform, entspringt der linken Herzkammer, verläuft U-förmig um die obere Brust und endet im Nabelbereich. Die Aorta spielt eine wichtige Rolle bei der Aufrechterhaltung des Blutkreislaufs während der Diastole, nachdem sie während der Systole vom linken Ventrikel in die Aorta gedrückt wurden.

2. Probleme, die bei einer Aortenisthmusstenose auftreten 

Die Coarctation befindet sich normalerweise in der Nähe des Ursprungs der linken A. subclavia, die sich bei der Geburt auch in der Nähe des Ductus arteriosus befindet.

Häufig

• Beatmungskommunikation
• Hab einen Ductus arteriosus
• Mitralaortenklappe mit Stenose und Regurgitation
• Turner-Syndrom (Statistiken zeigen, dass 30 % der Patienten mit Turner-Syndrom eine Aortenstenose haben. Im Gegensatz dazu haben 5-15 % der weiblichen Patienten mit Aortenstenose ein Turner-Syndrom)

Selten

• Rechtsventrikuläre zwei Wege heraus
• Transposition von zwei großen Arterien
• Shone-Syndrom (Fallschirm-Mitralklappe, linkes Vorhofseptum, Aortenstenose und Aortenisthmusstenose)

3. Erworbene Risikofaktoren

• männlich

Aortenisthmusstenose ist ein häufiger angeborener Herzfehler mit einer Inzidenz von 6-8%. In denen das Männerverhältnis höher ist, beträgt das Verhältnis Männer: Frauen 1,7: 1.

• Genetisch

Obwohl keine spezifischen Genmutationen eindeutig identifiziert wurden. Die Welt hat jedoch Fälle von familiärer Arterienverengung registriert. Diese Krankheit kann beim Williams-Beuren-Syndrom, Sturge-eber-Syndrom gesehen werden.

• Entzündung

Aortenisthmusstenose kann aufgrund des entzündlichen Prozesses bei Takayasu-Vaskulitis oder Atherosklerose erworben werden.

4. Ursachen der Aortenisthmusstenose

Der genaue pathophysiologische Mechanismus bleibt unklar. Derzeit werden zwei Haupthypothesen aufgestellt:

• Eine verminderte Durchblutung der Gebärmutter führt zu einer Unterentwicklung des fetalen Aortenbogens
• Der Gewebebereich der fötalen Aortenwand war aufgrund des Durchgangs von Gewebe aus einem anderen Arteriensegment abnormal verdickt.

5. Klinische Symptome nach Subjekt

Das klinische Erscheinungsbild der ischämischen Stenose hängt vom Zeitpunkt der Diagnose, dem Grad der ischämischen Stenose und der Entwicklung des Kollateralkreislaufs ab. Kinder können asymptomatisch sein, wenn die Aorta leicht stenotisch oder duktal ist.

Der Ductus arteriosus, die Arterie, die die Pulmonalarterie und die Aorta verbindet, schließt sich spontan.

5.1. Babys und Kleinkinder

Kinder entwickeln sich schlecht, sind oft wählerisch, schwach und blass

Babys können innerhalb von Stunden nach der Geburt oder im Alter von nur wenigen Tagen Symptome zeigen. Wenn die Aortenstenose nach der Geburt schwerwiegend ist, wird Ihr Baby die folgenden Symptome haben:

• Müdes Atmen
• Blutung
• Schwitzen beim stillen
• Cyan, blass
• Verringerte Urinausscheidung
• Schlechtes Essen, Ausspucken von Milch oder ungewöhnlichen Flüssigkeiten

Sobald sich der Ductus arteriosus schließt, kann kein Blut mehr durch den Ductus arteriosus fließen. Blut kann nicht durch den schmalen Teil der Taille fließen. So treten manchmal schnell Symptome eines Kreislaufversagens auf, wie zum Beispiel:

• Atmen Sie schnell
• Blutdruckabfall
• Schneller Puls, schnelles Herz
• Anurie und metabolische Azidose können innerhalb von Stunden auftreten
• Der Puls der unteren Extremität war nicht tastbar. In schweren Fällen ist auch der Puls der oberen Extremität aufgrund einer linksventrikulären Insuffizienz schwach

5.2. Ältere Kinder

Symptome bei älteren Kindern können sein:

• Brustschmerzen
• Epistaxis
• Kopfschmerzen
• Krämpfe oder kalte Füße?
• Langsame körperliche Entwicklung, schwierige Gewichtszunahme
• Atemnot bei körperlicher Anstrengung wie Fußball, Sport, Treppensteigen etc.

Im Erwachsenenalter sind die meisten Patienten asymptomatisch. Die Symptome beginnen oft mit schwerem Bluthochdruck, wie Kopfschmerzen, Symptomen einer Herzinsuffizienz oder einer Aortendissektion. Claudicatio der unteren Extremitäten kann bei anstrengender Aktivität auftreten.

6. Diagnose der Aortenisthmusstenose

6.1. Klinische Untersuchung

Eine der Ursachen für Bluthochdruck bei jungen Menschen ist die Verengung der Taille

Während der Untersuchung kann Ihr Arzt nach folgenden Anzeichen suchen:

• Messen Sie den Blutdruck in beiden Armen und den Blutdruck in beiden Beinen, um den Blutdruckunterschied zu ermitteln. Zu diesem Zeitpunkt steigt der Blutdruck in den oberen Extremitäten an und der Blutdruck in den unteren Extremitäten ist niedrig oder nicht messbar.
• Bei der Palpation springt die A. femoralis langsamer als die A. brachialis. Dies ist ein typisches Zeichen einer Aortenstenose.

• Systolisches Auswurfgeräusch in der linken parasternalen Erhebung und in der linken subkapularen Region.
• Ein Geräusch aufgrund anderer Läsionen kann gehört werden, wie z. B. ein systolisches Geräusch einer Stenose.

6.2. Subklinisch 

EKG

• Zeichen einer linksventrikulären Hypertrophie.
• ST-T-Segment-Anomalie.

Transthorakale Echokardiographie

• Die suprasternale Ansicht hilft bei der Beurteilung des Aortenbogens.
• Farbdoppler und gepulster Doppler-Ultraschall können eine Aortenisthmusstenose lokalisieren.
• Kontinuierlicher Doppler-Ultraschall hilft, den Schweregrad der Aortenisthmusstenose abzuschätzen.
• Darüber hinaus hilft der Ultraschall, koordinierte angeborene Krankheiten zu finden, die Kammergröße und die Herzfunktion zu beurteilen.

Brust Röntgen

• Achten Sie auf konkave Rippenabdrücke.

CT-Scan und MRA

Bei allen Patienten mit Coarctation sollte mindestens eine Computertomographie oder Magnetresonanzangiographie durchgeführt werden, um die Aorta und die intrakraniellen Gefäße vollständig zu beurteilen. Das wird helfen:

• Aortenisthmusstenose und damit verbundene Anomalien werden mit sehr hoher Genauigkeit (> 95 %) erkannt.
• Ansicht des gesamten Aortensystems. Umfasst: aufsteigende Aorta, Aortenbogen, absteigende Aorta, Aortenklappe und Kollateralkreislauf.
• Kontinuierliche postoperative Nachsorge zur Beurteilung einer Aortendilatation oder einer neuen Aneurysmabildung.

Die Magnetresonanz wird der Computertomographie wegen des geringeren Risikos der Strahlenexpositionszeit vorgezogen.

7. Aortenisthmusstenose

7.1. Regel

Säuglinge mit diesem schweren Defekt haben das Risiko einer Herzinsuffizienz und des Todes, wenn sich der Ductus arteriosus schließt.

Die Behandlungen umfassen:

• Intravenöse Infusion von Prostaglandin E1 zur Aufrechterhaltung des Ductus arteriosus.
• Eine Operation ist indiziert, wenn der Zustand des Patienten stabil ist.

Bei Erwachsenen besteht die Hauptstütze der Behandlung immer noch darin, die Verengung der Taille zu beheben. Interventionsindikationen werden bei einem Druckunterschied zwischen oberer und unterer Extremität > 20 mmHg gestellt.

7.2. Operativer Eingriff

Intervention bei Aortenisthmusstenose

Die Aortenisthmusstenose kann eine chirurgische oder perkutane Ballondilatation und/oder Stentimplantation sein. Die Wahl der Intervention basiert auf der Bildgebung der Aorta und wird von Internisten, interventionellen Kardiologen und Herz-Kreislauf-Chirurgen mit Erfahrung in der Behandlung angeborener Herzfehler besprochen.

Operation

Eine Operation ist indiziert bei langem Isthmus, Aneurysma oder Pseudoaneurysma, hypoplastischem Aortenbogen. Ihr Arzt wird Ihnen die oben genannten Bedingungen erklären, wenn er Sie zu einer Operation rät. Zu den Optionen gehören:

• Schneiden Sie den schmalen Teil der Taille aus und verbinden Sie die verbleibenden beiden Enden des Blutgefäßes miteinander
• Brückenoperation über der schmalen Taille
• Aorten-Isthmus mit A. subclavia und Aorten-Isthmus mit künstlichem Pflaster

Perkutane Ballondilatation der Aortenstenose und/oder Stenting

• Ballonangioplastie wird in Fällen von Restenose und Stenose bevorzugt.
• Aortenstent bei Kindern erfordert einen erneuten Eingriff, um den Stent zu dilatieren, wenn das Kind wächst. Mittlerweile gibt es eine neue Generation von Stents, die mit dem Heranwachsen des Kindes mehrfach dilatiert werden können.

Zu den Komplikationen von Angioplastie und Stenting durch eine relativ hohe Taille (15 %) gehören:

• Restdruckdifferenz (Blutdruck zwischen Armen und Beinen bleibt deutlich unterschiedlich)
• Restenose, Dissektion in die Aorta
• Aneurysmabildung und Komplikationen in der Femoralarterie

8. Überwachung von Patienten mit Aortenisthmusstenose

Alle Patienten mit Aortenstenose, die sich einer Operation oder Dilatation unterzogen haben, sollten engmaschig überwacht werden. Ziel ist es, Bluthochdruck und andere kardiovaskuläre Risikofaktoren zu erkennen und zu kontrollieren. Der kardiovaskuläre Status sollte jährlich neu beurteilt werden. Dazu benötigen Sie:

• Diskussion zwischen Kardiologen und Spezialisten für angeborene Herzfehler im Erwachsenenalter. Beim ersten Besuch wird ein Gespräch geführt, um Risikofaktoren zu identifizieren. Insbesondere anatomische Läsionen und damit verbundene Anomalien werden vollständiger bewertet.
• Patienten nach der Reparatur dieser angeborenen Fehlbildung sollten in 5 Jahren oder weniger, abhängig von den anatomischen Merkmalen vor und nach der Reparatur, erneut mit Computertomographie oder Magnetresonanz-Aorta untersucht werden.

9. Ist Aortenisthmusstenose gefährlich?

Die Diagnose einer Stenose ist nicht schwierig. Allerdings ist die Rate der Fehldiagnosen recht hoch. Daher wird die Erkrankung nicht behandelt. Die Folgen verursachen viele gefährliche Komplikationen wie:

• Herzinsuffizienz
• Zerrissene Aorta
• Aortenklappenstenose
• Aortenaneurysma
• Infektiösen Endokarditis
• Kardiogener Schock, Kreislaufversagen, Herz-Kreislauf-Kollaps
• Nierenversagen aufgrund unzureichender Durchblutung der Nieren
• Bluthochdruck, besonders bei jungen Menschen
• Koronare Herzkrankheit: Verengung der Blutgefäße, die das Herz versorgen
• Aneurysma im Gehirn oder Blutung im Gehirn

Der beste Weg, um einer Aortenisthmusstenose vorzubeugen, besteht darin, eine gesunde Schwangerschaft zu gewährleisten und nicht spät nach dem 35. Lebensjahr zu gebären. Dadurch werden Chromosomenanomalien minimiert.

Obwohl die Aortenstenose behandelbar ist, ist eine sorgfältige lebenslange Überwachung gemäß den Anweisungen Ihres Arztes erforderlich, um Komplikationen zu erkennen und ein Wiederauftreten zu verhindern. Wenn Sie eines der oben genannten Symptome im Artikel haben, sollten Sie sofort zum Arzt gehen, um eine frühzeitige Diagnose und rechtzeitiges Eingreifen zu erhalten.

Doktor Tran Hoang Nhat Linh

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