La enfermedad de Paget del seno es una enfermedad rara que ocurre en mujeres y es rara en hombres. Como un tipo poco común de cáncer de mama, la enfermedad también es muy peligrosa y debe detectarse temprano. El siguiente artículo le proporcionará información sobre los síntomas de la enfermedad, así como los métodos de tratamiento.
Paget es un cáncer de la glándula apocrina en la epidermis del epitelio. En 1874, la enfermedad de Paget se describió por primera vez y se divide en dos tipos principales, que incluyen: Paget mamaria y Paget extramamaria. Estas dos formas difieren solo en la ubicación de aparición, pero las manifestaciones clínicas son similares. La enfermedad de Paget se diagnostica erróneamente fácilmente con otras afecciones de la piel, así que aprenda los síntomas a continuación.
¿Qué es la enfermedad de Paget de la mama?
La enfermedad de Paget de la mama es un tipo poco común de cáncer de mama , cuya manifestación más temprana suele ser cambios en el pezón. Menos del 5% de las mujeres tienen este tipo de cáncer de mama. Los hombres también pueden contraer la enfermedad de Paget, pero es muy raro.
La enfermedad de Paget del seno no es lo mismo que la enfermedad de Paget del hueso.
¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Paget de la mama?
El síntoma más común es un pezón rojo, ardiente y escamoso que puede extenderse a la areola. Estos nódulos pueden causar picazón o una sensación de ardor. El pezón puede estar invertido y puede haber una secreción anormal.
La enfermedad de Paget puede parecerse a otras afecciones de la piel como el eccema o la psoriasis, pero existen diferencias. Por ejemplo, la enfermedad de Paget afecta los pezones al principio de la enfermedad, mientras que el eczema afecta solo el área de la areola y rara vez afecta los pezones. Además, la enfermedad de Paget generalmente afecta solo un seno, mientras que la mayoría de las otras enfermedades de la piel tienden a afectar ambos senos.
El síntoma más común son los pezones rojos, que pueden causar picazón o sensación de ardor.
Carcinoma ductal in situ (CDIS)
La mayoría de las personas con la enfermedad de Paget tendrán una forma temprana de cáncer de mama (llamado carcinoma ductal in situ (CDIS), en algún lugar de la mama.
El CDIS se clasifica histológicamente como bajo, medio o alto, según el aspecto de las células bajo el microscopio. Cuando la enfermedad de Paget está presente, se consideran CDIS de alto grado histológico.
DCIS se entiende como células cancerosas que crecen dentro de la luz de los conductos lácteos, pero aún están completamente in situ (en su lugar de origen). Todavía no han crecido fuera de los conductos lácteos o del tejido mamario circundante, ni se han propagado a otras partes del cuerpo.
Debido a su limitación en los conductos galactóforos, si se trata, el DCIS tiene un buen pronóstico. Sin embargo, si el CDIS no se trata, las células cancerosas tienen el potencial de diseminarse desde los conductos lácteos al tejido mamario circundante y convertirse en cáncer de mama invasivo (consulte la siguiente sección).
Aunque el grado, el tamaño y la histología del DCIS pueden ayudar a predecir si se convertirá en cáncer invasivo, actualmente no hay forma de saber con seguridad si esto sucederá.
Si tiene CDIS, puede resultarle útil leer el artículo Carcinoma ductal ductal in situ (DCIS).
Cáncer de mama invasivo
Algunas personas con la enfermedad de Paget también desarrollarán cáncer de mama invasivo. En muchos casos habrá un bulto en el seno. El cáncer de mama invasivo es un cáncer de mama que tiene la capacidad de diseminarse desde la mama a otras partes del cuerpo. Incluso sin un tumor, algunas personas aún pueden tener cáncer de mama invasivo.
La enfermedad de Paget también se convertirá en cáncer de mama invasivo
¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Paget?
Debido a que la enfermedad de Paget es rara y puede parecerse a otras afecciones de la piel, a menudo no se diagnostica de inmediato. Es posible que le hagan varias pruebas, que incluyen:
Biopsia
Por lo general, luego se le realizará una biopsia para confirmar el diagnóstico. Una biopsia es la extracción de un trozo de tejido para examinarlo bajo un microscopio. El tipo de biopsia que necesite dependerá de sus síntomas. Por ejemplo:
Si el sitio sospechoso del tumor es visible solo en radiografías o ecografías, es posible que le hagan una biopsia guiada por imágenes. Aquí es donde se toman muestras de tejido mamario mediante mamografía o ultrasonido para ayudar a localizar la ubicación exacta del tumor sospechoso.
Estas pruebas se pueden realizar con anestesia local. Las muestras de tejido o células se envían a un laboratorio para observarlas bajo un microscopio y hacer un diagnóstico.
¿Cómo se trata la enfermedad de Paget?
Cirugía
La cirugía es la primera línea de tratamiento para la enfermedad de Paget del seno. El tipo de cirugía depende de la ubicación del tumor, el tamaño del tumor en relación con el tamaño de la mama y si hay más de una mama afectada.
Es posible que le ofrezcan una cirugía conservadora del seno (mastectomía). Este es un método para extirpar el tumor canceroso con una mastectomía normal alrededor del sitio del cáncer. Para la enfermedad de Paget del seno, la cirugía conservadora también incluye la extirpación del pezón y la areola.
Por lo general, se considera una mastectomía (extirpación de todo el tejido mamario junto con el área del pezón) si:
Es posible que se le ofrezca elegir entre una mastectomía y una cirugía conservadora del seno según el tamaño y la ubicación del tumor en relación con su seno. Su cirujano discutirá esto con usted y usted puede discutir su decisión con la enfermera que lo atiende.
La cirugía es la primera línea de tratamiento para la enfermedad de Paget de la mama
Cirugía de reconstrucción mamaria después de la enfermedad de Paget de la mama
Si tiene una mastectomía, a menudo se le pregunta sobre la opción de reconstrucción mamaria para crear una nueva forma de mama, ya sea al mismo tiempo que su mastectomía (reconstrucción instantánea) o muchos años después (reconstrucción diferida).
La reconstrucción del pezón es posible después de la cirugía para la enfermedad de Paget del seno, ya sea que tenga una cirugía conservadora o una mastectomía.
La elección de la reconstrucción mamaria o no es una decisión muy personal. Algunas mujeres sienten la necesidad de una reconstrucción mamaria para recuperar la confianza. Muchas otras prefieren los implantes mamarios, algunas mujeres eligen no hacerse una reconstrucción mamaria y no tener implantes.
Cirugía de ganglios linfáticos
Si tiene cáncer de mama invasivo que se originó en la enfermedad de Paget, su especialista verificará si los ganglios linfáticos debajo del brazo (en la fosa de la axila) contienen células cancerosas. Esto, junto con otra información sobre el cáncer de mama, les ayudará a decidir qué tratamientos postoperatorios adicionales son beneficiosos para usted. Para las pruebas, su médico recomendará una cirugía para extirpar algunos ganglios linfáticos (muestreo de ganglios linfáticos o biopsia de ganglios linfáticos) o todos los ganglios linfáticos (disección de ganglios linfáticos).
biopsia de ganglio centinela
La biopsia del ganglio linfático centinela se usa ampliamente si las pruebas preoperatorias no han mostrado evidencia de que el ganglio linfático contenga células cancerosas. Una biopsia del ganglio linfático centinela (el primer ganglio linfático al que es más probable que se propaguen las células cancerosas) para determinar si el ganglio linfático centinela tiene células cancerosas. Puede haber más de 1 ganglio centinela. Si no hay células cancerosas, generalmente significa que los otros ganglios linfáticos también están libres de células cancerosas, por lo que no se necesita una disección adicional de los ganglios linfáticos. Una biopsia de ganglio linfático centinela generalmente se realiza al mismo tiempo que la cirugía de cáncer, pero se puede realizar antes de la cirugía.
Si la biopsia del ganglio linfático centinela muestra que el primer ganglio linfático ha hecho metástasis, es posible que recomiende una cirugía adicional o radioterapia para los ganglios linfáticos restantes.
Una biopsia de ganglio linfático centinela no es apropiada si las pruebas preoperatorias muestran que los ganglios linfáticos contienen células cancerosas. En este caso, el cirujano puede recomendar la disección de los ganglios linfáticos.
Por lo general, no es necesario extirpar los ganglios linfáticos debajo del brazo si tiene carcinoma ductal in situ (DCIS). Esto se debe a que las células cancerosas no desarrolladas se han diseminado más allá de los conductos lácteos hacia el tejido mamario circundante. Sin embargo, se puede recomendar la cirugía de ganglios linfáticos para algunas personas con carcinoma ductal in situ.
Tratamiento adyuvante (adicional)
Es posible que necesite otros tratamientos después de la cirugía, y estos se denominan terapias adyuvantes. Puede incluir:
El propósito de estos tratamientos es reducir el riesgo de que el cáncer de seno regrese en el mismo seno o en el seno opuesto o se propague a otra parte del cuerpo. Algunos de estos tratamientos se pueden realizar antes de la cirugía y se denominan terapia neoadyuvante.
Valencia
El hecho de que se recomiende o no la quimioterapia depende en gran medida de las características del cáncer, como la histología, el tamaño del tumor y la metástasis en los ganglios linfáticos.
La quimioterapia se puede usar si el cáncer de mama es potencialmente invasivo. No use quimioterapia para tratar el carcinoma ductal in situ (DCIS).
La quimioterapia se puede usar si el cáncer de mama es potencialmente invasivo
Radioterapia
La radioterapia es el uso de rayos X de alta energía para destruir las células cancerosas. Si se somete a una cirugía conservadora del seno, a menudo recibirá radioterapia para reducir el riesgo de que el cáncer de seno regrese localmente.
A veces se le puede considerar para la radioterapia en los ganglios linfáticos debajo del brazo. En algunos casos, también se puede administrar radioterapia en la pared torácica después de una mastectomía. Ejemplo: si algunos ganglios linfáticos debajo del brazo han hecho metástasis.
Terapia endocrina
La hormona femenina estrógeno puede promover ciertos tipos de cáncer de mama. Hay muchas terapias hormonales que funcionan de diferentes maneras para bloquear los efectos del estrógeno en las células cancerosas.
La terapia endocrina solo estaría indicada si el cáncer de mama tiene receptores dentro de las células que se unen al estrógeno y promueven el crecimiento del cáncer. Esto se denomina cáncer de mama con receptor de estrógeno positivo o cáncer de mama ER+. Cuando el estrógeno se une a estos receptores, puede promover el crecimiento del cáncer.
En todos los cánceres de mama invasivos se analizan los receptores de estrógeno utilizando tejido extraído de una biopsia o después de una cirugía. El carcinoma ductal in situ (DCIS) se puede analizar, pero no se realiza en todos los hospitales.
Si tiene cáncer con receptores hormonales positivos, su especialista analizará con usted qué terapia hormonal cree que sería mejor para usted.
También se realizarán pruebas para buscar receptores de progesterona (otra hormona). El beneficio de la terapia endocrina es menos evidente para los cánceres de mama que solo son receptores de progesterona positivos (PR+ y ER-). Hay muy pocos casos de cáncer de mama que entran en esta categoría. Sin embargo, si este es su caso, su especialista discutirá con usted si la terapia endocrina es adecuada para usted.
Si su cáncer de mama es negativo para los receptores hormonales, entonces la terapia hormonal no le brindará ningún beneficio.
Terapia dirigida (biología)
Este es un grupo de medicamentos que bloquean el crecimiento y desarrollo del cáncer. Apuntan e interfieren con los procesos en las células que hacen que crezca el cáncer.
La terapia dirigida más utilizada es trastuzumab. Solo las personas cuyo cáncer invasivo es altamente expresivo de HER2 (llamado Her2 positivo) se beneficiarán del tratamiento con trastuzumab. HER2 es una proteína que hace que crezcan las células cancerosas.
Existen muchas pruebas para medir la expresión de HER2 que se realizan en tejido mamario extraído durante una biopsia o una cirugía. Si tiene cáncer de mama HER2 negativo, es poco probable que trastuzumab tenga algún beneficio.
Terapia dirigida (biología)
Fármacos de bisfosfonato
Los bisfosfonatos son un grupo de medicamentos que pueden reducir el riesgo de cáncer de mama invasivo difuso en mujeres posmenopáusicas. El medicamento puede usarse tanto para pacientes con menopausia natural o menopausia causada por el tratamiento del cáncer de mama. Los bisfosfonatos también pueden retrasar o prevenir el daño óseo. El medicamento a menudo se prescribe para personas que tienen o están en riesgo de osteoporosis (cuando los huesos pierden fuerza y son más propensos a romperse). Los bisfosfonatos se pueden recetar en forma de tabletas o como infusión intravenosa. Su especialista puede decirle si los bisfosfonatos son adecuados para usted.
La enfermedad de Paget del seno a menudo se diagnostica erróneamente con algunas otras enfermedades, porque la enfermedad es peligrosa, las mujeres no deben ser subjetivas con los signos de la enfermedad de la piel. Además, la detección periódica del cáncer de mama es una medida para ayudar a detectar patógenos de forma temprana.
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