Kontraktur Dupuytren dan apa yang perlu Anda ketahui

Kontraktur Dupuytren adalah penyakit yang berkembang perlahan selama bertahun-tahun. Penyakit ini ditandai dengan hiperplasia fasia palmaris dan struktur terkait. Penyebabnya tidak diketahui, kemungkinan besar karena faktor genetik, umum terjadi pada pria berusia di atas 50 tahun. Biasanya mempengaruhi jari kelingking dan jari manis, atau seluruh tangan. Bergabunglah dengan SignsSymptomsList untuk mempelajari informasi lebih lanjut tentang penyakit Dupuyren untuk deteksi dan pengobatan yang tepat waktu.

isi

• 1. Apa definisi kontraktur Dupuytren?
• 2. Epidemiologi 
• 3. Gejala kontraktur Dupuytren
• 4. Penyebab dan patogenesis
• 5. Faktor risiko kontraktur Dupuytren
• 6. Diagnosis kontraktur Dupuytren
• 7. Perawatan kontraktur Dupuytren
• 8. Komplikasi kontraktur Dupuytren
• 9. Perawatan dan rehabilitasi pasca operasi

1. Apa definisi kontraktur Dupuytren?

Kontraktur Dupuytren adalah hasil dari gangguan proliferasi fibrosa jaringan ikat. Ini adalah kondisi bawaan, jinak, dan kronis yang berlangsung selama berbulan-bulan dan bertahun-tahun. Hasilnya adalah penebalan dan pemendekan fasia palmaris di telapak tangan dan jari. Penyakit ini menyebabkan jaringan ikat fibrosa berkontraksi secara vertikal, menyebabkan jari-jari tertekuk ke telapak tangan. Hal ini dapat menyulitkan untuk melakukan aktivitas sehari-hari seperti memakai sarung tangan, berjabat tangan, dll. Saat ini belum ada obatnya, dan penyebabnya tidak jelas. Namun, pengobatan dapat membantu meringankan gejala dan memperlambat perkembangan penyakit.

2. Epidemiologi 

Penyakit ini umum pada orang-orang keturunan Nordik, mempengaruhi 4-6% orang kulit putih di seluruh dunia. Penyakit ini jarang terjadi pada orang Afrika, Asia.

Insiden penyakit ini meningkat seiring bertambahnya usia, biasanya setelah usia 50 tahun, paling sering antara usia 50 dan 60 tahun. Laki-laki menyumbang 80% kasus.

Riwayat keluarga yang berhubungan dengan penyakit. Hampir setengah dari pasien memiliki kerabat dengan penyakit ini. Usia onset orang dengan kedua orang tua yang terkena lebih muda daripada orang dengan hanya satu orang tua. Orang dengan saudara kandung dengan penyakit ini tiga kali lebih mungkin untuk mengembangkan penyakit.

3. Gejala kontraktur Dupuytren

Penyakit ini berkembang sangat lambat selama berbulan-bulan dan bertahun-tahun. Kejang Dupuytren dapat terjadi di kedua tangan, tetapi satu tangan lebih sering terkena. Di mana, tangan kanan lebih sering terkena daripada tangan kiri.

Gejala penyakitnya antara lain:

• Nodul atau benjolan muncul di telapak tangan. Nodul berbentuk bulat atau lonjong, pipih, tegas, non-motil, diameter 0,5 cm sampai 1,5 cm, dengan batas tidak jelas, tidak nyeri saat dipalpasi. Namun, dalam kasus yang jarang terjadi, nodul menjadi merah, nyeri, dan gatal.
• Kulit keriput atau berkerut seperti lesung pipit di telapak tangan, jari-jari
• Tali fibrosa yang terangkat memanjang dari telapak tangan ke jari-jari. Tali fibrosa memiliki lebar beberapa mm hingga 1 cm, dan terasa seperti kawat yang mengalir di bawah kulit. Biasanya terasa lembut, tetapi ketika diregangkan, jari-jari menjadi kencang. Tidak seperti nodul, korda fibrosa memiliki batas yang jelas dan dapat digerakkan pada palpasi. Biasanya kabel fibrosa dan nodul terletak pada garis lurus ke arah jari-jari.
• Tekuk jari Anda ke arah telapak tangan Anda. Ini adalah tahap akhir penyakit. Jari yang paling terpengaruh adalah jari kelingking dan jari manis. Jari tengah juga bisa terkena, sangat jarang melibatkan ibu jari dan jari telunjuk. Dimana, sendi yang berkontraksi adalah sendi metatarsal dan sendi interphalangeal dekat jari-jari.

4. Penyebab dan patogenesis

Penyebab kontraktur Dupuytren tidak diketahui. Namun, banyak temuan tentang jaringan ikat dan perubahan seluler terkait dengan penyakit ini. Meskipun berbagi beberapa fitur dengan melanoma, itu adalah tumor progresif jinak. Penyakit ini dimulai dengan proliferasi fibroblas. Kemudian terjadi deposisi kolagen tipe 3. Hal ini menyebabkan proliferasi fasia palmaris yang tidak terkontrol, menyebabkan spasme. Penyakit ini terkait dengan kondisi genetik. Banyak penelitian telah menunjukkan bahwa orang dengan riwayat keluarga memiliki peningkatan risiko penyakit.

5. Faktor risiko kontraktur Dupuytren

Beberapa faktor yang meningkatkan risiko penyakit ini antara lain:

• Usia : Kontraktur Dupuytren paling sering terjadi setelah usia 50 tahun. Gejala meningkat seiring bertambahnya usia.
• Jenis Kelamin : Pria lebih mungkin memiliki penyakit dan memiliki kontraktur yang lebih parah daripada wanita.
• Ras : Orang-orang keturunan Nordik, Kaukasia berisiko lebih tinggi.
• Riwayat penyakit keluarga : Menurut penelitian, orang yang memiliki ayah, ibu, saudara kandung atau kerabat dengan penyakit memiliki risiko lebih tinggi daripada yang lain.
• Tembakau, alkohol : Merokok meningkatkan risiko kontraktur Dupuytren, mungkin karena perubahan mikroskopis pada pembuluh darah yang disebabkan oleh merokok. Penyalahgunaan alkohol juga merupakan faktor yang terlibat dalam penyakit ini.
• Diabetes : Orang dengan diabetes dilaporkan terkait dengan kejang ini.
• Kejang atau penggunaan obat antiepilepsi
• Indeks Massa Tubuh (BMI) : Orang dengan BMI lebih rendah dari normal dilaporkan terkait dengan penyakit ini.
• Pekerjaan yang melibatkan tangan seperti pengrajin atau cedera tangan mungkin berisiko terkena kontraktur Dupuytren.

6. Diagnosis kontraktur Dupuytren

Kontraktur Dupuytren didiagnosis terutama berdasarkan pemeriksaan fisik dokter. Tes pendukung jarang diperlukan. Tanda-tanda klinis yang khas dari penyakit ini sudah cukup bagi dokter untuk membuat diagnosis. Namun, tetap perlu dibedakan dengan penyakit lain yang memiliki gejala serupa. Terdiri dari:

• Jari pelatuk pistol. Tidak seperti kontraktur Dupuytren, jari pelatuk sering kali terasa nyeri saat menekuk jari dan ketidakmampuan untuk menjulurkan jari yang terkena.
• Bursitis tendon. Gejalanya biasanya nyeri dan disebabkan oleh penggunaan yang berlebihan atau trauma pada jari.
• Kista limfatik. Benjolan kecil, bergerak, dan teraba di buku-buku jari mungkin merupakan kelenjar getah bening
• Tumor jaringan lunak. Tumor jaringan lunak harus dipertimbangkan jika pasien masih muda dan tidak memiliki faktor risiko.

6.1 Tes laboratorium yang mendukung:

Tes laboratorium tidak rutin digunakan untuk mendiagnosis kontraktur Dupuytren. Namun, jika ada kecurigaan diabetes pada pasien Dupuytren, tes glukosa darah cepat harus dilakukan. Karena ada banyak laporan bahwa diabetes dikaitkan dengan kontraktur Dupuytren.

Ultrasonografi dapat menunjukkan penebalan fasia palmaris, serta adanya tumor. Selain itu, USG juga mendukung pengobatan dalam proses penyuntikan zat ke dalam lesi.

6.2 Diagnosis stadium histologis penyakit

Keberuntungan pada tahun 1959 menggambarkan tiga tahap histologis penyakit Dupuytren sebagai berikut:

• Tahap proliferasi: Ditandai dengan susunan acak serat kolagen. Bersamaan dengan itu adalah proliferasi fibroblas yang kuat.
• Tahap involusi: Serat kolagen tersusun sepanjang tangan. Miofibroblas mendominasi dan berkumpul di dekat serat kolagen
• Tahap sisa: Kolagen berorientasi seragam, dengan sedikit atau tanpa serat berserat. Fase ini mirip dengan fase penyembuhan luka.

7. Perawatan kontraktur Dupuytren

Pilihan pengobatan termasuk pelepasan jaringan lunak seperti suntikan lisis kolagen, dan fasciektomi. Karena hanya gejala kontraktur yang diobati, tidak dapat mengobati penyebabnya, sehingga kekambuhan setelah pengobatan sangat sering terjadi. Perawatan bersifat individual berdasarkan faktor risiko dan riwayat medis orang tersebut. Hanya pasien simtomatik yang harus dirawat karena semua perawatan memiliki komplikasi. Modalitas pengobatan meliputi:

7.1 Tindak lanjut

Tindak lanjut sesuai untuk mereka yang tidak ada rasa sakit, tidak ada perkembangan, kejang minimal, atau tidak ada gangguan fungsi tangan atau jari. Pasien dapat dipantau di fasilitas medis setiap 6 hingga 12 bulan. Pemantauan membantu menilai perkembangan penyakit, mendeteksi tanda-tanda gangguan fungsi motorik. Dari sana, bantu berikan saran perawatan yang lebih akurat.

7.2 Fisioterapi

Peregangan dengan panas dan ultrasound dapat membantu pada tahap awal. Belat dapat digunakan untuk meregangkan jari. Latihan harus dilakukan beberapa kali sehari. Latihan fisioterapi dapat diterapkan setelah operasi, termasuk:

• Perawatan Luka
• Pijat
• Peregangan pasif
• Latihan untuk meningkatkan jangkauan gerak jari
• Dukungan penjepit

7.3 Injeksi penghancur kolagen (Collagenase)

Ini adalah prosedur invasif minimal yang dilakukan di fasilitas medis. Kolagenase disuntikkan ke dalam pita fibrosa. Pita fibrosa kemudian dipatahkan melalui ekstensi pasif jari. Ekstensi jari pasif dilakukan pada 24, 48, atau 72 jam setelah injeksi. Komplikasi yang paling umum termasuk reaksi di tempat suntikan, edema, memar, pendarahan, dan nyeri. Reaksi yang lebih serius termasuk ruptur tendon dan sindrom nyeri regional. Komplikasi ini cenderung self-limited dan sembuh dengan cepat, tanpa meninggalkan gejala sisa. Suntikan kolagenase telah terbukti mengurangi kejang hingga 75%, dengan tingkat kekambuhan 35%.

7.4 Suntikan kortikosteroid

Suntikan kortikosteroid dapat memperbaiki ukuran nodul pada beberapa pasien Dupuytren. Menyuntikkan nodul pada tahap awal tanpa kontraktur sendi dapat mencegah perkembangan penyakit. Namun, mereka tidak efektif pada semua pasien dan kambuh hingga 50%. Suntikan kortikosteroid dapat menyebabkan atrofi lemak, perubahan warna kulit, dan berpotensi pecahnya tendon.

7.5 Pembedahan

Tujuan pembedahan adalah untuk mengangkat fascia retraktil, yang membantu mencegah perkembangan penyakit. Pembedahan melibatkan pengangkatan sebagian atau seluruh fasia palmaris. Tingkat kekambuhan adalah 30% pada 1 hingga 2 tahun, 15% pada 3 hingga 5 tahun, dan kurang dari 10% pada sepuluh tahun.

Ilustrasi operasi kontraktur Dupuytren

7.6 Perawatan lainnya

Terapi radiasi, tamoxifen, 5 fluorouracil, imiquimod dan toksin botulinum sedang diuji.

8. Komplikasi kontraktur Dupuytren

Komplikasi perawatan bedah termasuk nekrosis margin, hematoma, kerusakan saraf, iskemia jari, infeksi, pembengkakan, kekambuhan atau serangan akut setelah operasi. Anemia jari dapat disebabkan oleh kerusakan langsung pada pembuluh darah yang mensuplai jari. Selain itu, kerusakan pembuluh darah juga disebabkan oleh retraksi jari yang berkepanjangan. Respon suar Dupuytren adalah kemerahan, nyeri, pembengkakan difus, nyeri tekan, dan kekakuan. Pengobatan komplikasi ini termasuk steroid, blok simpatis, dan pelepasan katrol A1.

9. Perawatan dan rehabilitasi pasca operasi

Setelah operasi, pasien menerima terapi tangan untuk mempertahankan rentang gerak tangan. Belat jari harus digunakan bersama-sama. Terapi fisik harus dilakukan setidaknya selama 3 bulan untuk mencegah kejang. Efek maksimal dari pembedahan tidak langsung terlihat, tetapi baru terlihat setelah 6-8 minggu.

Kekambuhan harus dicegah dengan mengontrol gula darah, tidak minum alkohol, dan berhenti merokok.

Melalui artikel tersebut, SignsSymptomsList berharap dapat memberi Anda informasi yang lebih bermanfaat. Jika Anda memiliki tanda dan gejala di atas, Anda harus menemui ahli reumatologi untuk diagnosis. Kondisi dan perkembangan penyakit bervariasi dari hari ke hari. Oleh karena itu, pasien mengunjungi dokter mereka secara berkala untuk memantau status penyakit mereka dan respon terhadap pengobatan. Selain itu, pasien perlu meningkatkan gaya hidup mereka untuk mendukung pengobatan yang paling efektif.

Lihat juga artikel terkait: