Atrofia multisistemica (MSA): cause, diagnosi e trattamento

L'atrofia multisistemica (MSA) è una rara malattia neurodegenerativa. I sintomi sono variabili e possono essere pericolosi per la vita. Quindi questa malattia può essere completamente curata? Scopriamolo con SignsSymptomsList.

contenuto

• Che cos'è l'atrofia multisistemica?
• Quali sono i segni ei sintomi dell'atrofia multisistemica?
• Quando dovresti vedere un medico?
• Quali sono le cause dell'atrofia multisistemica?
• Quali sono le complicazioni dell'atrofia multisistemica?
• Come viene diagnosticata l'atrofia multisistemica?
• Quali trattamenti aiutano con l'atrofia multisistemica?

Che cos'è l'atrofia multisistemica?

L'atrofia multisistemica (MSA) è una rara malattia neurodegenerativa. Influiscono sul sistema nervoso autonomo. Governano la pressione sanguigna, la respirazione, la funzione vescicale e il controllo muscolare.

In precedenza, la malattia era nota come sindrome di Shy-Drager. L'atrofia multisistemica si presenta con sintomi simili al morbo di Parkinson, come lentezza nei movimenti, rigidità muscolare ed equilibrio alterato.

Il trattamento dell'atrofia multisistemica comprende farmaci e cambiamenti nello stile di vita. Sebbene non curino completamente la malattia, possono aiutare a ridurre i sintomi. La malattia progredirà gradualmente e può essere pericolosa per la vita.

Quali sono i segni ei sintomi dell'atrofia multisistemica?

L'atrofia multisistemica (MSA) colpisce molti organi. I sintomi di solito compaiono nell'età adulta, di solito negli anni '50 o '60.

La malattia è divisa in due tipi: morbo di Parkinson e tipi cerebellari. A seconda del tipo di atrofia multisistemica, ci sono sintomi diversi.

Atrofia multisistemica di Parkinson

Questo è il tipo più comune di atrofia multisistemica. Segni e sintomi sono simili a quelli del morbo di Parkinson, tra cui:

• Rigido
• Difficoltà a piegare braccia e gambe
• Movimenti lenti degli arti
• Tremore (meno comune nella MSA che nel Parkinson)
• Difficoltà a cambiare postura ed equilibrio

Atrofia multisistemica cerebellare

I principali segni e sintomi di questa condizione sono problemi di coordinazione muscolare (atassia). Inoltre, il paziente può avere anche:

• Mobilità e coordinazione ridotte, come andatura instabile e perdita di equilibrio
• Parla lentamente o piano (dislessia)
• Disturbi visivi, come visione offuscata o doppia e difficoltà a mantenere l'occhio fisso
• Difficoltà a deglutire o masticare

Le persone affette possono avere difficoltà a parlare, deglutire e molti altri sintomi

Alcuni altri segni e sintomi generali:

Oltre ai sintomi sopra menzionati, alcuni sintomi comuni di atrofia multiorgano:

• Ipotensione posturale. Il calo della pressione sanguigna quando si cambia posizione può farti sentire stordito o stordito o addirittura svenire.
• Occasionalmente, una persona può anche aumentare la pressione sanguigna a livelli pericolosi mentre è sdraiata.

L'atrofia multisistemica può causare anomalie nel sistema nervoso autonomo, tra cui:

Disfunzioni urinarie e intestinali:

• Stipsi
• Perdita del controllo della vescica o dell'intestino (incontinenza)

Sudorazione anormale

• Riduce sudore, lacrime e saliva
• Perdita di tolleranza alla temperatura a causa della diminuzione della sudorazione
• Scarso controllo della temperatura corporea, che spesso causa mani o piedi freddi

Disordini del sonno

• Spesso stanco dopo il risveglio
• Difficoltà a respirare di notte

Disfunzione sessuale

• Incapacità di raggiungere l'orgasmo o mantenere un'erezione del pene (diminuzione della capacità sessuale)
• Perdita del desiderio sessuale

Problemi cardiovascolari

• Cambiamento di colore nelle mani e nei piedi causato dall'ipoperfusione
• Mani e piedi freddi

Problemi mentali

• Difficoltà a controllare le emozioni, come ridere o piangere in modo inappropriato

Quando dovresti vedere un medico?

Se hai uno qualsiasi dei segni o sintomi che potrebbero essere associati all'atrofia multisistemica, consulta immediatamente il medico. Il tuo medico ti aiuterà a valutare e diagnosticare accuratamente la malattia di cui soffri. Se ti è stata diagnosticata un'atrofia multisistemica, vai subito in ospedale se sviluppi nuovi sintomi o se i sintomi peggiorano.

Quali sono le cause dell'atrofia multisistemica?

Gli esperti non conoscono ancora la causa esatta dell'atrofia multisistemica. Stanno ancora lavorando per vedere se l'eredità o l'ambiente influenzano il decorso della malattia. Tuttavia, non ci sono attualmente prove sostanziali a sostegno di queste ipotesi.

L'atrofia multisistemica danneggia e restringe (atrofia) parti del cervello (cervelletto, gangli della base e tronco encefalico). Queste sono regioni del cervello che aiutano a regolare le funzioni interne del corpo, la digestione e controllare i movimenti.

Al microscopio, le aree cerebrali danneggiate dei pazienti mostravano cellule nervose contenenti una proteina anormale chiamata alfa-sinucleina. Diversi studi hanno dimostrato che questa proteina induce sintomi di atrofia multisistemica.

Quali sono le complicazioni dell'atrofia multisistemica?

Il decorso dell'MSA è complesso, ma la malattia spesso non va in remissione. La malattia progredisce gradualmente e può influenzare le attività quotidiane del paziente.

Alcune possibili complicazioni includono:

• Difficoltà a respirare durante il sonno
• Lesioni da cadute per squilibrio e svenimento
• Poiché il paziente può essere costretto a letto, possono verificarsi lesioni sulla pelle
• Perdita della cura di sé fisica
• Paralisi delle corde vocali, che colpisce la voce e difficoltà respiratorie
• La difficoltà di deglutizione aumenta gradualmente

I pazienti di solito vivono da 7 a 10 anni dopo la comparsa dei primi sintomi di polimiosite. Tuttavia, il tempo di sopravvivenza per le persone con MSA varia ampiamente da persona a persona. In rari casi, i pazienti possono vivere fino a 15 anni o più. La morte è solitamente dovuta a insufficienza respiratoria.

Come viene diagnosticata l'atrofia multisistemica?

La diagnosi di atrofia multisistemica (MSA) può essere difficile. Alcuni dei segni e sintomi della malattia, come rigidità muscolare e andatura anormale, si verificano anche con altri disturbi, come il morbo di Parkinson. Di conseguenza, la diagnosi può essere più difficile. Un esame fisico, con vari test automatizzati e imaging, può aiutare il medico a determinare se un paziente ha un'atrofia multisistemica.

Inoltre, il medico può raccomandare ulteriori test per determinare se i sintomi sono causati da atrofia multisistemica.

Se il tuo medico sospetta che tu abbia un'atrofia multisistemica, prenderà la tua anamnesi e ordinerà più esami del sangue e imaging cerebrale, come una risonanza magnetica, per determinare se hai davvero l'MSA.

Prova del tavolo inclinabile

Questo test può aiutare il medico a determinare se si dispone di un'anomalia nella regolazione della pressione sanguigna. Questa è una routine, sei sdraiato su un tavolo piatto. Il tavolo sarà inclinato di un angolo di 70 gradi.

Durante il test del tavolo inclinato, il medico monitorerà la pressione sanguigna e la frequenza cardiaca.

Prova del tavolo di studio

Test per valutare le funzioni del sistema nervoso autonomo

I medici possono ordinare altri test per valutare le funzioni autonome del tuo corpo, tra cui:

• Misurare la pressione sanguigna quando il paziente è sdraiato e in piedi
• Test per valutare il livello di sudorazione del corpo
• Test per valutare la funzione vescicale e intestinale
• Elettrocardiogramma per monitorare l'elettrocardiogramma

Inoltre, se si verificano anomalie del sonno, come russare o anomalie delle vie aeree, il medico può raccomandare una valutazione del sonno. Questo può aiutare il medico a diagnosticare un disturbo del sonno sottostante, come l'apnea notturna, e ottenere il giusto trattamento.

Quali trattamenti aiutano con l'atrofia multisistemica?

In effetti, non esiste una cura completa per l'atrofia multisistemica. Lo scopo principale del trattamento è alleviare i sintomi, aiutando così i pazienti a migliorare la loro qualità di vita e mantenere le funzioni degli organi.

Per trattare specifici segni di malattia, i medici raccomandano le seguenti opzioni di trattamento:

Farmaci per aumentare la pressione sanguigna.

• Il fludrocortisone (corticosteroidi) e altri medicinali possono aiutare ad aumentare la pressione sanguigna. Questo perché i corticosteroidi aiutano il corpo a trattenere più sale e acqua.
• Il medicinale piridostigmina può aumentare la pressione sanguigna quando sei in piedi, ma non quando sei sdraiato.
• Midodrine può aiutare ad aumentare rapidamente la pressione sanguigna. Tuttavia, Midodrine deve essere prescritto e utilizzato con estrema cautela perché può aumentare la pressione sanguigna mentre si è sdraiati. Pertanto, entro 4 ore dall'assunzione del farmaco, il paziente non deve sdraiarsi.
• La FDA ha approvato la droxidopa per il trattamento dell'ipotensione ortostatica. Tuttavia, il farmaco può causare mal di testa, vertigini e nausea.

Farmaci per ridurre i sintomi simili al Parkinson

Alcuni farmaci usati per trattare il morbo di Parkinson, come la levodopa combinata con la carbidopa, possono essere usati per alleviare i segni e i sintomi simili al Parkinson, come la rigidità, tuttavia, non tutti i pazienti con atrofia multisistemica rispondono bene ai farmaci per il morbo di Parkinson. Inoltre, questi farmaci possono diminuire di efficacia dopo alcuni anni.

Farmaci per la disfunzione erettile

Per trattare la disfunzione erettile, il medico può prescrivere alcuni farmaci, come il sildenafil (Viagra).

Controllare la difficoltà di deglutizione e respirazione

Se hai difficoltà a deglutire, prova a mangiare cibi più morbidi. Se la tua difficoltà a deglutire o respirare sta peggiorando, ti potrebbe essere somministrato un sondino.

Trattamento delle anomalie della vescica

Se hai problemi con il controllo della vescica, i farmaci possono essere efficaci nelle prime fasi della malattia. Tuttavia, con il progredire della malattia, potrebbe essere necessario inserire permanentemente un catetere flessibile nella vescica per drenare l'urina.

Fisioterapisti

Un fisioterapista può aiutarti a mantenere la mobilità e i muscoli al miglior livello possibile.

Inoltre, un linguista può aiutarti a migliorare o mantenere la tua voce.

Quali misure aiutano a controllare l'atrofia multisistemica?

I medici raccomandano spesso di adottare le seguenti misure per alleviare sintomi come:

Le persone con atrofia multisistemica hanno bisogno di mangiare più fibre

• La dieta aiuta ad aumentare la pressione sanguigna . Puoi aggiungere un po' di sale ai tuoi pasti e bere più acqua. Il sale e l'acqua possono aumentare il volume del sangue e aumentare la pressione sanguigna. Inoltre, il caffè e altre bevande contenenti caffeina aiutano anche ad aumentare la pressione sanguigna.
• Alza la testa mentre dormi. Elevare la testa a un angolo di 30° ti aiuterà a mantenere la pressione sanguigna troppo alta mentre dormi. Inoltre, quando ti svegli, dovresti cambiare la posizione sdraiata in posizione seduta molto lentamente.
• Dieta sana. Aggiungi più fibre alla tua dieta per alleviare la stitichezza. Puoi anche usare lassativi da banco. Inoltre, dovresti mangiare piccoli pasti e mangiare meno carboidrati.
• Evitare di trovarsi in un luogo troppo caldo . Idealmente, nelle giornate molto calde dovresti stare in una stanza climatizzata ed evitare che la temperatura dell'acqua si scaldi troppo durante il bagno.
• Considera di indossare calze a pressione . Ti aiuteranno a ridurre il rischio di un improvviso calo della pressione sanguigna.

In breve, l'atrofia multisistemica è una malattia rara. Fino ad ora, gli esperti non hanno ancora compreso appieno la patogenesi della malattia. Le manifestazioni della malattia sono molto complicate, a volte compaiono in tutto il corpo, progrediscono gradualmente e possono essere pericolose per la vita. Pertanto, se sospetti di avere questa malattia, consulta immediatamente il medico.

Dottor Vu Thanh Do