Wat is de ziekte van Paget van de borst? Symptomen en behandelingen

De ziekte van Paget van de borst is een zeldzame ziekte die voorkomt bij vrouwen en is zeldzaam bij mannen. Als ongebruikelijk type borstkanker is de ziekte ook erg gevaarlijk en moet ze vroeg worden opgespoord. Het volgende artikel geeft u informatie over de symptomen van de ziekte en behandelmethoden.

Paget is een kanker van de apocriene klier in de opperhuid van het epitheel. In 1874 werd de ziekte van Paget voor het eerst beschreven en is onderverdeeld in twee hoofdtypen, waaronder: Paget mammary en extramammary Paget. Deze twee vormen verschillen alleen in de locatie van het uiterlijk, maar de klinische manifestaties zijn vergelijkbaar. De ziekte van Paget wordt gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd met andere huidaandoeningen, dus leer de symptomen hieronder.

Wat is de ziekte van Paget van de borst?

De ziekte van Paget van de borst is een ongebruikelijke vorm van borstkanker , waarvan de vroegste manifestatie gewoonlijk veranderingen in de tepel is. Minder dan 5% van de vrouwen heeft dit type borstkanker. Mannen kunnen ook de ziekte van Paget krijgen, maar het is zeer zeldzaam.

De borstziekte van Paget is niet hetzelfde als de botziekte van Paget.

Wat zijn de symptomen van de ziekte van Paget van de borst?

Het meest voorkomende symptoom is een rode, brandende, schilferende tepel die zich kan verspreiden naar de tepelhof. Deze knobbeltjes kunnen jeuken of een branderig gevoel veroorzaken. De tepel kan worden ingetrokken en er kan een abnormale afscheiding zijn.

De ziekte van Paget lijkt misschien op andere huidaandoeningen zoals eczeem of psoriasis, maar er zijn verschillen. De ziekte van Paget tast bijvoorbeeld de tepels vroeg in de ziekte aan, terwijl eczeem alleen het gebied van de tepelhof aantast en zelden de tepels. Bovendien treft de ziekte van Paget gewoonlijk slechts één borst, terwijl de meeste andere huidziekten de neiging hebben om beide borsten aan te tasten.

Het meest voorkomende symptoom zijn rode tepels, die kunnen jeuken of een branderig gevoel kunnen veroorzaken

Ductaal carcinoom in situ (DCIS)

De meeste mensen met de ziekte van Paget hebben een vroege vorm van borstkanker (ductaal carcinoom in situ (DCIS) genoemd - ergens in de borst.

DCIS wordt histologisch geclassificeerd als laag, gemiddeld of hoog, op basis van hoe de cellen er onder de microscoop uitzien. Wanneer de ziekte van Paget aanwezig is, worden ze beschouwd als histologisch hoogwaardige DCIS.

DCIS wordt opgevat als kankercellen die groeien in het lumen van de melkkanalen, maar nog volledig in situ zijn (op hun plaats van oorsprong). Ze zijn nog niet buiten de melkkanalen of het omringende borstweefsel gegroeid, of verspreid naar andere delen van het lichaam.

Vanwege de beperking in de melkgangen heeft DCIS, indien behandeld, een goede prognose. Als DCIS echter onbehandeld blijft, kunnen kankercellen zich verspreiden vanuit de melkgangen naar het omliggende borstweefsel en invasieve borstkanker worden (zie volgende paragraaf).

Hoewel de graad, grootte en histologie van DCIS kunnen helpen voorspellen of het invasieve kanker zal worden, is er momenteel geen manier om zeker te weten of dit zal gebeuren.

Als u DCIS heeft, kan het nuttig zijn om het artikel Ductaal ductaal carcinoom in situ (DCIS) te lezen.

Invasieve borstkanker

Sommige mensen met de ziekte van Paget zullen ook invasieve borstkanker ontwikkelen. In veel gevallen ontstaat er een knobbeltje in de borst. Invasieve borstkanker is borstkanker die zich vanuit de borst naar andere delen van het lichaam kan verspreiden. Zelfs zonder een tumor kunnen sommige mensen nog steeds invasieve borstkanker hebben.

De ziekte van Paget zal zich ook ontwikkelen tot invasieve borstkanker

Hoe wordt de ziekte van Paget gediagnosticeerd?

Omdat de ziekte van Paget zeldzaam is en op andere huidaandoeningen kan lijken, wordt de ziekte vaak niet meteen gediagnosticeerd. U kunt verschillende tests ondergaan, waaronder:

• Mammografie (röntgenfoto van de borst).
• Ultrageluid (hoogfrequente geluidsgolven gebruiken om afbeeldingen te maken).

Biopsie

Meestal krijgt u dan een biopsie om de diagnose te bevestigen. Een biopsie is het wegnemen van een stukje weefsel voor onderzoek onder een microscoop. Het type biopsie dat u nodig heeft, hangt af van uw symptomen. Bijvoorbeeld:

• Tepelschrapen verwijdert cellen van de huid van de zieke tepel.
• Een persbiopsie verwijdert een klein stukje weefsel van de huid van de borst of tepel.
• Kernbiopten nemen een klein stukje weefsel uit het gebied waar de tumor wordt vermoed.

Als de vermoedelijke tumorplaats alleen zichtbaar is op röntgenfoto's of echografie, heeft u mogelijk een beeldvormende biopsie. Hier worden borstweefselmonsters genomen door middel van een mammogram of echografie om de exacte locatie van de vermoedelijke tumor te helpen lokaliseren.

Deze onderzoeken kunnen onder plaatselijke verdoving worden uitgevoerd. Monsters van weefsel of cellen worden naar een laboratorium gestuurd om onder een microscoop te bekijken om een ​​diagnose te stellen.

Hoe wordt de ziekte van Paget behandeld?

Chirurgie

Chirurgie is de eerste behandelingslijn voor de ziekte van Paget van de borst. Het type operatie hangt af van de locatie van de tumor, de grootte van de tumor in verhouding tot de grootte van uw borst en of er meer dan één borstplaats is aangetast.

Mogelijk krijgt u een borstsparende operatie (mastectomie) aangeboden. Dit is een methode om de kankergezwel te verwijderen met een normale mastectomie rond de plaats van kanker. Voor de ziekte van Paget van de borst omvat conservatieve chirurgie ook het verwijderen van de tepel en tepelhof.

Een borstamputatie (verwijdering van al het borstweefsel samen met het tepelgebied) wordt meestal overwogen als:

• Kanker heeft een groot deel van de borst aangetast.
• Het is niet mogelijk om met een borstsparende operatie een zuivere snee van normaal borstweefsel rond het gebied van borstkanker te krijgen.
• Er zijn twee of meer gebieden van borstkanker.
• Borstsparende chirurgie geeft geen cosmetisch resultaat vanwege de locatie of de grootte van de tumor.

Mogelijk krijgt u de keuze tussen borstamputatie en borstsparende operatie op basis van de grootte en locatie van de tumor ten opzichte van uw borst. Uw chirurg bespreekt dit met u en u kunt uw beslissing bespreken met de verpleegkundige die u verzorgt.

Chirurgie is de eerste behandelingslijn voor de ziekte van Paget van de borst

Borstreconstructie na de ziekte van Paget van de borst

Als u een borstamputatie heeft ondergaan, wordt u vaak gevraagd naar de mogelijkheid van een borstreconstructie om een ​​nieuwe borstvorm te creëren, tegelijk met uw borstamputatie (onmiddellijke reconstructie) of vele jaren later (reconstructie).

Tepelreconstructie is mogelijk na een operatie voor de ziekte van Paget van de borst, of u nu een conservatieve operatie of een borstamputatie heeft.

De keuze voor een borstreconstructie of niet is een zeer persoonlijke beslissing. Sommige vrouwen voelen de behoefte aan een borstreconstructie om het zelfvertrouwen terug te krijgen. Vele anderen geven de voorkeur aan borstimplantaten, sommige vrouwen kiezen ervoor om geen borstreconstructie te ondergaan en geen implantaten te hebben.

Lymfeklieroperatie

Als u invasieve borstkanker heeft die is ontstaan ​​door de ziekte van Paget, zal uw specialist controleren of de lymfeklieren onder uw arm (in de okselgroeve) kankercellen bevatten. Dit, samen met andere informatie over borstkanker, zal hen helpen beslissen welke aanvullende postoperatieve behandelingen gunstig voor u zijn. Voor het testen zal uw arts een operatie aanbevelen om enkele lymfeklieren te verwijderen (lymfeklierbemonstering of lymfeklierbiopsie) of alle lymfeklieren (lymfeklierdissectie).

biopsie van de schildwachtklier

Schildwachtklierbiopsie wordt veel gebruikt als preoperatieve tests geen bewijs hebben opgeleverd dat de lymfeklier kankercellen bevat. Een biopsie van de schildwachtklier (de eerste lymfeklier waarnaar kankercellen zich het meest waarschijnlijk verspreiden) om te bepalen of de schildwachtklier kankercellen heeft. Er kan meer dan 1 schildwachtklier zijn. Als er geen kankercellen zijn, betekent dit meestal dat de andere lymfeklieren ook vrij zijn van kankercellen, dus er is geen verdere lymfeklierdissectie nodig. Een schildwachtklierbiopsie wordt meestal tegelijkertijd met een kankeroperatie uitgevoerd, maar kan vóór de operatie worden gedaan.

Als uit biopsie van de schildwachtklier blijkt dat de eerste lymfeklier is uitgezaaid, kunt u een verdere operatie of bestraling aanbevelen aan de resterende lymfeklieren.

Een schildwachtklierbiopsie is niet geschikt als uit preoperatief onderzoek blijkt dat de lymfeklieren kankercellen bevatten. In dit geval kan de chirurg lymfeklierdissectie aanbevelen.

Meestal hoeven lymfeklieren onder de arm niet verwijderd te worden als u ductaal carcinoom in situ (DCIS) heeft. Dit komt omdat onontwikkelde kankercellen zich buiten de melkkanalen hebben verspreid naar het omringende borstweefsel. Een lymfeklieroperatie kan echter worden aanbevolen voor sommige mensen met ductaal carcinoom in situ.

Adjuvante (aanvullende) behandeling

Mogelijk hebt u na de operatie andere behandelingen nodig, deze worden adjuvante therapieën genoemd. Mag inclusief:

• Valentie
• Radiotherapie
• Endocriene therapie
• Gerichte therapie
• Bisfosfonaten

Het doel van deze behandelingen is om het risico te verkleinen dat borstkanker terugkomt in dezelfde borst of in de andere borst of dat borstkanker zich verspreidt naar een andere plaats in uw lichaam. Sommige van deze behandelingen kunnen vóór de operatie worden uitgevoerd en worden neoadjuvante therapie genoemd.

Valentie

Of chemotherapie al dan niet wordt aanbevolen, hangt sterk af van de kenmerken van de kanker, zoals histologie, tumorgrootte en lymfekliermetastasen.

Chemotherapie kan worden gebruikt als de borstkanker potentieel invasief is. Gebruik geen chemotherapie om ductaal carcinoom in situ (DCIS) te behandelen.

Chemotherapie kan worden gebruikt als borstkanker potentieel invasief is

Radiotherapie

Bestralingstherapie is het gebruik van hoogenergetische röntgenstralen om kankercellen te doden. Als u een borstsparende operatie ondergaat, krijgt u vaak bestraling om het risico op lokaal terugkerende borstkanker te verkleinen

Soms komt u in aanmerking voor bestraling van de lymfeklieren onder uw arm. Bestralingstherapie kan in sommige gevallen ook aan de borstwand worden gegeven na een borstamputatie. Voorbeeld: als sommige lymfeklieren onder de arm zijn uitgezaaid.

Endocriene therapie

Het vrouwelijke hormoon oestrogeen kan bepaalde vormen van borstkanker bevorderen. Er zijn veel hormoontherapieën die op verschillende manieren werken om de effecten van oestrogeen op kankercellen te blokkeren.

Endocriene therapie zou alleen geïndiceerd zijn als borstkanker receptoren in de cellen heeft die zich binden aan oestrogeen en de groei van kanker bevorderen. Dit wordt oestrogeenreceptor-positieve borstkanker of ER+-borstkanker genoemd. Wanneer oestrogeen aan deze receptoren bindt, kan het de groei van kanker bevorderen.

Alle invasieve borstkankers worden getest op oestrogeenreceptoren met behulp van weefsel dat is verwijderd uit een biopsie of na een operatie. Ductaal carcinoom in situ (DCIS) kan getest worden, maar wordt niet in alle ziekenhuizen gedaan.

Als u hormoonreceptor-positieve kanker heeft, zal uw specialist met u bespreken welke hormoontherapie volgens hem het beste voor u is.

Er zullen ook tests worden uitgevoerd om te zoeken naar progesteronreceptoren (een ander hormoon). Het voordeel van endocriene therapie is minder duidelijk voor borstkankers die alleen progesteronreceptorpositief zijn (PR+ en ER-). Er zijn zeer weinig gevallen van borstkanker die in deze categorie vallen. Als dit bij u het geval is, bespreekt uw specialist met u of endocriene therapie voor u geschikt is.

Als uw borstkanker negatief is voor hormoonreceptoren, zal hormoontherapie u geen enkel voordeel opleveren.

Gerichte therapie (biologie)

Dit is een groep medicijnen die de groei en ontwikkeling van kanker blokkeren. Ze richten zich op en interfereren met de processen in cellen die kanker doen groeien.

De meest gebruikte gerichte therapie is trastuzumab. Alleen mensen bij wie de invasieve kanker sterk HER2 tot expressie brengt (Her2-positief genoemd) zullen baat hebben bij behandeling met trastuzumab. HER2 is een eiwit dat ervoor zorgt dat kankercellen groeien.

Er zijn veel tests om de HER2-expressie te meten die worden uitgevoerd op borstweefsel dat tijdens een biopsie of operatie is verwijderd. Als u HER2-negatieve borstkanker heeft, heeft trastuzumab waarschijnlijk geen enkel voordeel.

Gerichte therapie (biologie)

Bisfosfonaten

Bisfosfonaten zijn een groep geneesmiddelen die het risico op diffuse invasieve borstkanker bij postmenopauzale vrouwen kunnen verminderen. Het medicijn kan zowel worden gebruikt voor patiënten met een natuurlijke menopauze als voor een menopauze veroorzaakt door de behandeling van borstkanker. Bisfosfonaten kunnen ook botbeschadiging vertragen of voorkomen. Het medicijn wordt vaak voorgeschreven aan mensen die osteoporose hebben of het risico lopen (wanneer botten aan kracht verliezen en sneller breken). Bisfosfonaten kunnen worden voorgeschreven als tabletten of als een intraveneus infuus. Uw specialist kan u vertellen of bisfosfonaten voor u geschikt zijn.

Borstziekte van Paget wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd met sommige andere ziekten, omdat de ziekte gevaarlijk is, mogen vrouwen niet subjectief zijn met de tekenen van huidziekte. Daarnaast is regelmatige borstkankerscreening een maatregel om ziekteverwekkers vroegtijdig op te sporen.