Arteriitis temporalis: Eine seltsame Krankheit mit potenziellem Risiko

Temporale Arteriitis – Riesenzellarteriitis – Kraniale Arteriitis oder Morbus Horton sind Bezeichnungen für eine Gruppe von entzündlichen Blutgefäßerkrankungen. Tritt normalerweise bei Menschen mittleren Alters auf und verursacht den Patienten viel Unbehagen. Wenn sie nicht frühzeitig erkannt und behandelt wird, kann sie zu dauerhafter Erblindung oder sogar zum Tod führen.

Inhalt

• 1. Einleitung
• 2. Symptome und Ursachen
• 3. Wie wird GCA diagnostiziert?
• 4. Behandlung der Arteriitis temporalis
• 5. Überwachung der Arteriitis temporalis

1. Einleitung

Auf der ganzen Welt Riesenzellarteriitis (auch als Arteriitis temporalis bekannt), weil diese Krankheit eine Entzündung mittlerer und großer Blutgefäße, einschließlich der Aorta, verursacht. Die Aorta ist die vom Herzen ausgehende Arterie und das größte Blutgefäß, das den gesamten Körper mit Blut versorgt.

Die Riesenzellarteriitis (GCA) ist eine systemische Erkrankung. Das bedeutet, dass es fast alle mittleren und großen Blutgefäße im Körper betrifft. Der Hauptwirkungsort ist die Zellschicht, die das Innere des Blutgefäßes auskleidet – das vaskuläre Endothel.

Struktur der Arterien

Es ist die häufigste Gefäßerkrankung der Welt. Die Gruppe der betroffenen Blutgefäße sind die intrakraniellen Gefäße, insbesondere diejenigen, die die direkten Äste der Aorta sind (normalerweise die A. carotis externa und ihre Äste). Von diesen ist die Arteria temporalis die am häufigsten betroffene Arterie.

Die Prävalenz der Krankheit

In den USA und Europa entwickelt 1 von 100 Frauen und 1 von 200 Männern irgendwann in ihrem Leben GCA. Die Erkrankung tritt hauptsächlich bei Personen > 50 Jahren auf, am häufigsten im Alter von 70 - 79 Jahren, da 80 % der GCA-Patienten > 70 Jahre alt sind.

Bei Asiaten ist dieses Verhältnis jedoch anders. Studien in Japan zeigen, dass dieses Verhältnis nur 1,47/100.000 beträgt. Mit anderen Worten, von 100.000 Menschen über 50 Jahren haben nur 1-2 Menschen GCA.

Rheumatoide Arthritis (Polymyalgia Rheumatica) ist eine häufige Komorbidität mit RCA. In den Vereinigten Staaten leiden 20 % der Patienten mit Polymyalgia rheumatica an GCA und 50 % der Patienten mit RCA an rheumatoider Arthritis. Allerdings ging diese Zahl auch bei den Asiaten proportional zurück. Nur 30 % der Patienten mit RCA leiden an rheumatoider Arthritis.

2. Symptome und Ursachen

2.1. Die Ursache der Krankheit

Dies ist eine systemische Immunerkrankung. Das heißt, die Krankheit wird durch körpereigene Immunzellen (T-Lymphozyten; Monozyten) verursacht. Sie greifen die mittleren und großen Arterien des Körpers an. Immunzellen manipulieren und verwandeln Makrophagen (normalerweise mit der Funktion, Bakterien zu fressen) in missgebildete Riesenzellen (mit vielen Zellkernen). Diesen Riesenzellen verdankt sie den Namen: Riesenzellarteriitis. Es sind auch diese missgebildeten Riesenzellen, die Substanzen absondern, die die Struktur der Blutgefäße verändern. Dadurch wird die Blutmenge in dem Bereich reduziert, der von der entsprechenden Arterie versorgt wird.  

Das Bild links zeigt die Mikrostruktur einer normalen Arterie. Rechtes Bild ist GCA-erworbene Arterie, Lumen verengt

2.2. Häufige Symptome (30-80 % der Fälle) 

• Fieber:

In bis zu 50 % der Fälle von GCA vorhanden, aber in der Regel leichtes Fieber. Allerdings haben bis zu 15 % der Patienten Fieber von 39 Grad Celsius, weshalb es für Ärzte leicht ist, RZA fälschlicherweise mit einer Infektionskrankheit zu diagnostizieren. In den USA sollte aufgrund der hohen Anzahl von Menschen, die mit GCA infiziert sind, bei älteren Patienten mit systemischen Symptomen wie oben, aber ohne gefundene Infektion oder Krebs, GCA in Betracht gezogen werden.

• Wasting-Syndrom:

Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Depressionen sind meist mild, unbekannt, jedoch wie Fieber manchmal sehr ausgeprägt. 

• Anämie:

Meist isochrome isochrome Anämie (eine ernährungsunabhängige Form der Anämie).

• Kopfschmerzen:

Es ist das Hauptsymptom der GCA, das Patienten dazu veranlasst, zum Arzt zu gehen. Der typische Kopfschmerz bei RCA ist plötzlich, intensiv vor allem im Schläfenbereich (weil die Schläfenarterie am häufigsten betroffen ist). Kopfschmerzen können jedoch im Hinterkopf (Occipital), in der Stirn oder auf dem Scheitel auftreten. Denn Kopfschmerzen können ein Symptom einer Hirnarterienblockade sein. Beim Drücken auf den entsprechenden Kopfhautbereich verspürt der Patient Schmerzen.

Die Schläfenarterie ist erweitert, straff und knotig

Im Vergleich zu Patienten, die keine Kopfschmerzen hatten, traten beim Arzt Druckschmerzen auf der Kopfhaut nur in 5,4 % der Fälle auf. Bei GCA-Patienten mit Kopfschmerzen lag diese Zahl bei bis zu 38,9 %. 

Bei der Untersuchung der Schläfenarterie ist zu sehen, dass die Arterie erweitert, verdickt und empfindlich ist. Der Puls dieser Arterie kann reduziert sein oder verloren gehen.

• Kiefer Claudicatio:

Ungefähr 50 % der GCA-Fälle haben ein Gefühl von Kiefersteifigkeit erlebt. Die Kiefersteifheit wird normalerweise durch kontinuierliches und längeres Sprechen oder Kauen ausgelöst. Die beiden Hauptmerkmale der Kiefersteifigkeit bei RCA sind ein plötzlicher Beginn beim Essen und starke Schmerzen danach. Manchmal berichten Patienten dieses Symptom nicht selbst, sodass der Arzt direkt danach fragen muss.

Die Kiefersteifigkeit hängt eng mit der mangelnden Blutversorgung zusammen, da die Hirngefäße von GCA betroffen sind. 54 % der GCA-Patienten haben Symptome einer Kiefersteifheit.

2.3. Gelegentliche Symptome (<20 % der Fälle="">

• Augensymptome:

Vorübergehender teilweiser oder vollständiger Verlust des Gesichtsfeldes (Amaurose fugax): Betrifft normalerweise nur ein Auge, manchmal beide. Dies ist ein frühes Anzeichen einer GCA-Pathologie. Dieses Symptom wird durch eine mangelnde Blutversorgung des Sehnervs (Hirnnerv II) oder selten durch eine Schädigung der Netzhautblutgefäße verursacht. Bei partiellem Gesichtsfeldverlust klagen Patienten möglicherweise über einen Schleier, der einen Teil ihres Auges bedeckt („Schatten, der ein Auge bedeckt“). Wenn ein Patient auf einem Auge dauerhaft blind ist und noch keine GCA-Behandlung erhalten hat, kann es in 25-50 % der Fälle nach 1-2 Wochen zur Erblindung des anderen Auges kommen. 

Wenn dagegen nur ein Auge betroffen und das andere normal ist, verhindert eine volle Dosis des Arzneimittels fast 100 % der Schädigung beider Augen. Bemerkenswerterweise entwickeln nur 44 % der Patienten mit dauerhafter Erblindung einen vorübergehenden Gesichtsfeldverlust.

• Doppeltsehen (1 Ding in 2 sehen)

Es ist eine ungewöhnliche Manifestation von GCA.

Doppelter Blick

• Fundoskopie:

Sollte bei Patienten mit Anzeichen einer Sehbehinderung frühzeitig durchgeführt werden. Der Befund von RCA in der Ophthalmoskopie ist normalerweise eine ischämische Optikusneuritis.

Manchmal ist die vollständige Erblindung eines Auges oder sogar beider Seiten des Patienten auf eine Entzündung der Blutgefäße im Gehirn zurückzuführen, was zu einem Schlaganfall führt. Der Mangel an Blut zum Gehirn, insbesondere im Bilderkennungsteil, macht den Patienten dauerhaft blind.

• Schmerzhafte Dysphagie:

Oft begleitet von einem steifen Kiefer aufgrund einer Entzündung der Blutgefäße, die den Oropharynx versorgen. Führt zu Anämie zu füttern.

• Atemwegsbeschwerden:

Trockener Husten. Der Mechanismus, der dieses Symptom verursacht, ist nicht wirklich klar. Kann auf eine mangelnde Blutversorgung der hustenempfindlichen Schleimhäute zurückzuführen sein.

• Extremitätenschmerzen:

Kann auf rheumatische Schmerzen zurückzuführen sein (häufiger – etwa 30 % der Fälle bei Asiaten). Oder seltener (ca. 25 % der Fälle) ist auf eine Entzündung der Blutgefäße in den Händen und Füßen zurückzuführen, in diesem Fall können die Hände und Füße des Patienten anschwellen.

Bei einer Vaskulitis in den Händen und Füßen verspürt der Patient Schmerzen beim Bewegen der betroffenen Extremität, manchmal mit Taubheitsgefühl. Die Symptome sind normalerweise an den Händen am deutlichsten und können sich auf den Unterarm oder sogar den Arm ausbreiten. Das am häufigsten betroffene Blutgefäß in der Hand ist die A. subclavia oder axillaris (10-15 % der Fälle). Geräusche in diesen Bereichen können vorhanden sein (Geräusch von Blut, das durch die Verengung wirbelt).

• Darüber hinaus finden Sie:

Der Puls fehlt oder der Puls ist auf einer Seite schwächer als auf der anderen. Der Blutdruck in beiden Armen (oder Beinen) ist nicht gleich. Patienten mit diesen Gliederschmerzen haben in der Regel keine typische GCA-Präsentation. Daher wird es leicht sein, die Krankheit zu übersehen. 

2.3. Symptome sind sehr selten (<5 % der Fälle="">

• Hirninfarkt:

Tatsächlich kann GCA aufgrund von Veränderungen in der Gefäßstruktur einen Hirninfarkt verursachen. Manifestationen eines Schlaganfalls können sein: Körperschwäche, Koma, Schwindel, Unsicherheit, Gehunfähigkeit, Erblindung (durch Schädigung des visuellen Hirnareals).

Anzeichen eines Schlaganfalls, auf die Sie achten sollten

• Dissezierendes Aortenaneurysma:

Dies ist eine äußerst gefährliche Krankheit. Der Patient kann jederzeit sterben. GCA erhöhte das Risiko einer Aortendissektion im Vergleich zu Patienten ohne GCA um das 17-fache. Diese Krankheit tritt normalerweise sehr spät auf. Normalerweise nachdem sich andere frühe Symptome manifestiert haben oder sogar verschwunden sind. Daher sollten Patienten mit RCA jedes Jahr eine Röntgenaufnahme des geraden Brustkorbs erhalten, um Aneurysmen der Aortendissektion auszuschließen.

Links: Röntgen-Thorax mit Aortendissektionsaneurysma. Rechtes Bild: Normales Röntgenbild des Brustkorbs

• Es gibt auch Symptome wie:
  • Herzattacke.
  • Aortenklappeninsuffizienz.
  • Harte Zunge.
  • Taub.
  • Periphere Neuropathie.
  • Gewebegangrän (der Kopfhaut, der Zunge oder der Extremitäten).

Den Arzt aufsuchen:

• Puls nehmen und Blutdruck messen: Der Unterschied zwischen den beiden Händen ist zu groß, was auf eine Gefäßschädigung hindeutet.
• Untersuchung der Arteria temporalis: Die Arteria temporalis ist groß, aufgetrieben; konnte den Puls nicht fassen; Schmerzhafte Empfindlichkeit weist auf eine Verletzung der Schläfenarterie hin.
• Hören Sie auf Geräusche: In der Halsschlagader, Schlüsselbeinarterie, Bauchaorta, im Herzen.
• Untersuchen Sie die Unterseite des Auges.
• Überprüfen Sie die Beweglichkeit von Schulter, Nacken und Hüfte. Denn bei Patienten mit rheumatoider Arthritis ist der Bewegungsbereich dieser Gelenke eingeschränkt. Es bedeutet, dass Sie sich nicht frei bewegen können, sondern Ihre volle Reichweite erreichen.

Prüfen:

• Ein Blutbild deutet auf eine Anämie und eine normale Anzahl weißer Blutkörperchen hin.
• Das Blutalbumin nimmt ab und erholt sich schnell mit der Behandlung.
• Erhöhte Leberenzyme, insbesondere ALP. Normalerweise mild und reversibel nach der Behandlung.
• ESR (Erythrozytensedimentationsrate) ist normalerweise erhöht, kann aber normal sein.
• CRP steigt in fast allen Fällen an.

3. Wie wird GCA diagnostiziert?

Normalerweise können wir RCA diagnostizieren, wenn ≥ 3/5 der von der American Rheumatology Association festgelegten Kriterien erfüllt sind:

• Erkrankungsalter ≥ 50 Jahre.
• Neue Kopfschmerzen treten auf.
• Die Untersuchung ergab eine abnorme Schläfenarterie.
• Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate ≥ 50 mm/Stunde.
• Anomalien bei Gefäßbiopsien.

Da die Symptome jedoch häufig atypisch sind, sollte bei Patienten im Alter von ≥ 50 Jahren eine GCA vermutet werden mit:

• Neue Kopfschmerzen, die auftreten oder sich gegenüber früheren ändern.
• Plötzliche Blindheit, insbesondere vorübergehende Blindheit.
• Harter Kiefer.
• Fieber, unerklärliche isochrome Anämie oder Wasting-Syndrom.
• Erhöhtes CRP oder erhöhte Erythrozytensedimentationsrate.

Bei Verdacht auf Arteriitis temporalis führen wir durch:

Die Temporalarterienbiopsie ist der Goldstandard zur Diagnose von GCA. Das heißt, wenn die Biopsieergebnisse besagen, dass der Schaden durch GCA verursacht wurde, bedeutet dies, dass der Patient GCA hat.

Biopsie der Schläfenarterie 1 Segment 1-2 cm

Eine Alternative zur Biopsie ist der Doppler-Ultraschall der Blutgefäße des Kopfes und der Hand. Wenn weiterhin GCA vermutet wird, aber sowohl die Biopsie als auch der Doppler-Ultraschall nicht positiv sind, kann der Arzt eine vaskuläre CT und eine vaskuläre MRT durchführen, um die Diagnose zu unterstützen.

4. Behandlung der Arteriitis temporalis

Die Behandlung von Patienten mit Verdacht auf GCA sollte vor den Biopsieergebnissen eingeleitet werden. Weil Biopsien oft spät Ergebnisse liefern (etwa 2 Wochen), während die Behandlung den Patienten hilft, sich schnell zu verbessern.

In den meisten Fällen werden die Patienten mit hochdosierten oralen Kortikosteroiden behandelt. Wenn der Patient das Sehvermögen verliert, werden intravenöse Kortikosteroide verabreicht. Wenn sich die Symptome nach 5-tägiger Behandlung nicht dramatisch bessern, sollten andere Diagnosen in Betracht gezogen werden. Dies gilt auch dann, wenn die Biopsie positiv für GCA ist.

Der Behandlungsverlauf dauert normalerweise 1 Monat oder wenn die Symptome vollständig verschwunden sind. Nehmen Sie das Arzneimittel danach weiter ein, reduzieren Sie jedoch schrittweise die Dosis. Die Anwendung von Aspirin kann dazu beitragen, das Erblindungsrisiko bei GCA-Patienten zu verringern. Wenn der Patient wieder auftritt, wenn die Kortikosteroiddosis reduziert wird. Zu diesem Zeitpunkt werden stärkere immunsuppressive Medikamente wie Methotrexat (MTX) eingesetzt.

5. Überwachung der Arteriitis temporalis

GCA-Patienten, die mit hochdosierten Kortikosteroiden behandelt werden, sollten engmaschig überwacht werden. Wiederholungsuntersuchung alle 2-4 Wochen.

• Wird der Patient überwacht, um festzustellen, ob die Krankheit erneut auftritt?
• Gibt es akute Komplikationen der Kortikosteroidtherapie? (Gastritis, Hyperkaliämie, Infektion).

Bei Patienten mit rezidivierendem GCA sollten die chronischen Komplikationen dieser Behandlung evaluiert werden:

• Osteoporose.
• Diabetes.
• Depression.
• Trockene Perlen.
• Nasse Perlen.
• Cushing-Syndrom.

Zur Beurteilung einer Aortenentzündung (die oft ein spätes Zeichen ist) kann bei dem Patienten alle 2 bis 3 Jahre nach der Ersttherapie ein Thorax-CT durchgeführt werden.

Arteriitis temporalis oder Riesenzellarteriitis ist eine seltene Erkrankung bei Asiaten. Aus diesem Grund wird es schwierig sein, diese Krankheit zu diagnostizieren. Arteriitis temporalis kann zu Erblindung und Tod führen, wenn sie nicht sofort diagnostiziert und behandelt wird.

Die Diagnose basiert hauptsächlich auf:

• Symptome des Patienten auf Anfrage und Untersuchung.
• Biopsie der Schläfenarterie.
• Doppler-Ultraschall der Arterien.
• Patientenreaktion auf Hochdosis-Kortikosteroid-Studie.

Bei richtiger und rechtzeitiger Behandlung werden sich die Symptome des Patienten dramatisch verbessern. Eine Überwachung während und nach der Behandlung ist unerlässlich. Der Arzt wird die Behandlungskomplikationen sowie den Aortenschaden des Patienten beurteilen.