Tumeurs neuroendocrines : un groupe de cancers faciles à ignorer

Le cancer est actuellement un groupe de maladies qui causent de nombreux effets négatifs sur la santé humaine. Le degré de malignité du cancer dépend de l'emplacement et du degré de différenciation des cellules. Dans cet article, nous allons en apprendre davantage sur les tumeurs neuroendocrines. Il s'agit d'un groupe de cancers capables de sécréter des hormones d'organes cibles. perturbant ainsi la fonction de cet organe dans le corps.

contenu

• 1. Qu'est-ce qu'une tumeur neuroendocrine ?
• 2. Classification des tumeurs neuroendocrines
• 3. Causes des tumeurs neuroendocrines
• 4. Symptômes des tumeurs neuroendocrines
• 5. Comment diagnostique-t-on une tumeur neuroendocrinienne ?
• 6. Traitement des tumeurs neuroendocrines

1. Qu'est-ce qu'une tumeur neuroendocrine ?

• Ce groupe de maladies sont des cancers qui commencent dans les cellules neuroendocrines. Ces cellules ont des caractéristiques similaires aux neurones et aux cellules endocrines. Autrement dit, ils sont tous deux capables de neurotransmetteurs et ont la capacité de produire des hormones.
• La plupart des tumeurs neuroendocrines se développent plus lentement que les autres cancers. Souvent, ils ne sont découverts que des années plus tard, comparativement à plusieurs mois pour les autres cancers. De plus, il existe des cas de détection précoce dus à une surexpression de la fonction endocrinienne.
• Les tumeurs neuroendocrines sont rares et peuvent survenir n'importe où dans le corps. La plupart des tumeurs surviennent dans les poumons, l'appendice, l'intestin grêle, le rectum et le pancréas. Certains poussent lentement et d'autres très vite. Si une tumeur neuroendocrine produit un excès d'hormones, on parle de tumeur neuroendocrine fonctionnelle. Si la tumeur ne sécrète pas d'hormones ou n'en sécrète pas assez pour provoquer des symptômes. Appelée tumeur neuroendocrine non fonctionnelle.
• Le diagnostic et le traitement des tumeurs neuroendocrines dépendent de nombreux facteurs :
  • Type de tumeur.
  • Localisation de la tumeur.
  • Les tumeurs neuroendocrines sont fonctionnelles ou non.
  • Malignité, taille et étendue de l'invasion et des métastases de la tumeur.

2. Classification des tumeurs neuroendocrines

Les tumeurs neuroendocrines sont classées selon l'organe dans lequel la tumeur se produit :

2.1 Tube digestif

• C'est le site le plus courant pour détecter les tumeurs neuroendocrines. Dont, notamment dans l'intestin grêle (19%), l'appendice (4%) et le gros intestin (20%). Il est dérivé de cellules neuroendocrines primordiales situées dans la paroi intestinale. Parce qu'il provoque souvent des symptômes digestifs, il est facile de le confondre avec des maladies digestives. La maladie est souvent détectée à un stade tardif avec un pronostic significativement réduit.

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2.2 Poumons

• Les poumons sont le deuxième site le plus courant de TNE. Environ 30 % des TNE surviennent dans le système bronchique, qui transporte l'air vers les poumons. La maladie provoque souvent des symptômes d'essoufflement, une respiration sifflante comme l'asthme, il est donc facile de mal diagnostiquer. Particulièrement peut provoquer des complications d'insuffisance respiratoire , des crachats de sang, des coups de foudre potentiellement mortels.

2.3 Pancréas

• Environ 7% des tumeurs neuroendocrines se trouvent dans le pancréas (carcinome à cellules des îlots). Le pancréas est un organe à la fois endocrine et exocrine. Il sécrète des sucs digestifs (exocrines), qui aident à la digestion et à l'absorption des aliments. De plus, le pancréas sécrète également des hormones qui régulent la digestion et contrôlent la glycémie (endocrine).

2.4 Autres agences

• Pituitaire. Tumeur neuroendocrine de l'hypophyse antérieure.
• Thyroïde. Tumeurs neuroendocrines de la thyroïde, en particulier les carcinomes médullaires.
• Tumeur neuroendocrine parathyroïdienne.
• Tumeur thymique et carcinoïde médiastinale.
• Tumeur neuroendocrine surrénalienne.
• De plus, de nombreux autres organes peuvent être touchés tels que la peau, les seins, les organes génitaux, etc.

3. Causes des tumeurs neuroendocrines

Actuellement, la cause des tumeurs neuroendocrines n'est pas clairement comprise. La source des cellules cancéreuses est des mutations génétiques dans leur ADN. Les cellules neuroendocrines avec des gènes anormaux se développeront rapidement, formant des tumeurs anormalement. Le degré de malignité du cancer dépend du degré de différenciation de la tumeur du tissu pancréatique. Plus la différenciation est élevée, plus la malignité est faible et vice versa. Lorsqu'il atteint les derniers stades, les cellules peuvent envahir d'autres organes.

Certains syndromes génétiques augmentent le risque de ce type de cancer, notamment :

• Glandes endocrines multiples, type 1 (NEM 1).
• Glandes endocrines multiples, type 2 (MEN 2).
• Maladie de von Hippel-Lindau.
• Sclérose tubéreuse.
• Neurofibromatose.

Il existe également des facteurs de risque tels que :

• Le patient est un homme. Les hommes sont plus susceptibles que les femmes de développer ces tumeurs.
• Il existe des antécédents familiaux de tumeurs pancréatiques endocrines.
• Exposition fréquente à des produits chimiques toxiques.
• Beaucoup de rayonnement.

4. Symptômes des tumeurs neuroendocrines

Les symptômes de la maladie dépendent entièrement de l'organe dans lequel la tumeur apparaît.

4.1 Pancréas et tractus gastro-intestinal

• Les ulcères d'estomac reviennent encore et encore.
• Douleur abdominale, s'étendant au dos.
• La diarrhée.
• Non digéré.
• Reflux gastro-oesophagien : éructations, brûlures d'estomac..
• Peau jaune, yeux jaunes, peau jaune.

• Glycémie trop basse ou trop élevée.
• Le cœur excité bat vite.
• Vision floue, faiblesse musculaire, irritabilité, crampes…

4.2 Poumons

• Symptômes semblables à ceux de l'asthme.
• Essoufflement, respiration sifflante.
• Visage chaud et rouge.

4.3 Autres agences

• Peau rouge.
• Uriner fréquemment.
• La soif augmente.
• Étourdi.
• Tremblant.
• Démangeaison de la peau.

De plus, les tumeurs neuroendocrines non fonctionnelles peuvent présenter les symptômes suivants :

• Douleur causée par une tumeur en croissance.
• Une masse croissante peut être ressentie sous la peau.
• Se sentir anormalement fatigué.
• Perte de poids inhabituellement rapide.

En résumé, parce que les tumeurs neuroendocrines sont localisées dans tout le corps, les symptômes sont très divers. Parce que les symptômes se chevauchent facilement avec d'autres maladies, ce groupe de maladies est souvent mal diagnostiqué.

5. Comment diagnostique-t-on une tumeur neuroendocrinienne ?

Le diagnostic des tumeurs neuroendocrines doit combiner l'anamnèse, l'examen physique et les tests de laboratoire. Renseignez-vous attentivement sur les symptômes de la maladie, en particulier avec les personnes ayant une perte de poids et des antécédents familiaux. Les tests sont commandés en fonction de l'état du patient et de l'évaluation du médecin. Les enquêtes peuvent inclure :

Examen clinique

Examinez attentivement les signes et les symptômes d'une tumeur. Des ganglions lymphatiques enflés ou une tumeur peuvent être trouvés au site de la lésion. Recherchez également des signes indiquant qu'une tumeur produit un excès d'hormones.

Tests pour rechercher un excès d'hormones.

Votre médecin peut recommander des analyses de sang ou d'urine pour rechercher des signes d'excès d'hormones. L'identification de l'hormone en excès peut également localiser de manière préliminaire l'emplacement de la tumeur.

Essai d'imagerie.

Échographie, CT et IRM, pour créer des images de la tumeur. Cela aide non seulement à évaluer la tumeur, mais aussi son stade. Enquête sur les métastases tumorales et l'invasion.

Images de radionucléides

Parfois, les images sont créées à l'aide de la tomographie par émission de positrons (TEP). L'imagerie nucléaire est indiquée lorsque les autres tests d'imagerie ne sont pas clairs.

Biopsie

Couper un échantillon de tissu tumoral neuroendocrine pour examiner ses propriétés histologiques. Habituellement, cette procédure implique juste une aiguille à travers la peau, mais parfois une intervention chirurgicale est également nécessaire. Lorsque la tumeur est profonde ou recouverte par un autre organe, une intervention chirurgicale est nécessaire pour une biopsie. La biopsie permet de diagnostiquer la nature et la différenciation (malignité) de la tumeur.

S'il existe un risque que les tumeurs neuroendocrines se soient propagées à d'autres organes, des tests plus spécialisés sont nécessaires.

6. Traitement des tumeurs neuroendocrines

Le traitement des tumeurs pancréatiques endocrines varie en fonction de :

• Type cancéreux.
• Stade de la maladie.
• L'état de santé général du patient.

Les options peuvent inclure :

• Opération

La chirurgie est utilisée pour enlever la tumeur. Lorsque cela est possible, les chirurgiens retirent la totalité de la tumeur. Si la tumeur ne peut pas être complètement retirée, il peut être utile d'en retirer le plus possible. Souvent, s'il n'y a pas de métastases ou d'invasion des tissus environnants, la chirurgie peut enlever complètement la tumeur.

• Valence

La chimiothérapie utilise des médicaments chimiques puissants pour tuer les cellules tumorales. Il peut être administré par une veine de votre bras ou pris sous forme de pilule. Une chimiothérapie peut être recommandée s'il existe un risque de récidive de la tumeur après la chirurgie. Il peut également être utilisé pour les tumeurs avancées qui ne peuvent pas être enlevées par chirurgie.

• Thérapie ciblée

Les médicaments ciblés se concentrent sur des anomalies spécifiques présentes dans les cellules tumorales. En bloquant ces anomalies, le médicament peut provoquer la mort des cellules tumorales. La thérapie ciblée est souvent associée à la chimiothérapie pour les tumeurs avancées.

• Thérapie par radionucléides peptidiques (PRRT)

PRRT combine un médicament qui cible les cellules cancéreuses avec une petite quantité de matière radioactive. Il permet au rayonnement d'être délivré directement aux cellules cancéreuses. Le médicament PRRT, le dotatate de lutétium Lu 177 (Lutathera), est utilisé pour traiter les tumeurs nerveuses avancées.

• Médicaments pour contrôler l'excès d'hormones

Principalement pour le contrôle des symptômes dus à l'augmentation des niveaux d'hormones.

• Radiothérapie

La radiothérapie utilise de puissants faisceaux d'énergie pour détruire les cellules tumorales. Certains types de tumeurs peuvent répondre à la radiothérapie. Il peut être recommandé si la chirurgie n'est pas une option.

Certaines autres méthodes peuvent être appliquées en fonction de l'état de chaque patient.

Les tumeurs neuroendocrines sont un groupe très diversifié de cancers. La maladie varie considérablement des symptômes au pronostic en fonction de nombreux facteurs. Parce que les symptômes se chevauchent facilement avec de nombreuses autres maladies, le diagnostic est facile à manquer. Les symptômes doivent être surveillés pour un traitement rapide. La maladie peut être guérie si elle est à un stade précoce. Des bilans de santé réguliers et un dépistage des risques sont les seuls moyens de détecter précocement ce groupe dangereux de maladies.

Docteur Luong Sy Bac