Sindrome del cuore sinistro ipoplastico: cause, sintomi e trattamento

La sindrome del cuore sinistro ipoplastico è un difetto cardiaco congenito raro ed estremamente complesso. Nella sindrome del cuore sinistro ipoplasico, il lato sinistro del cuore è gravemente sottosviluppato. Di seguito sono riportate le informazioni di base su questa malattia, SignsSymptomsList vorrebbe inviarti per leggere l'articolo.

contenuto

• 1. Panoramica della sindrome del cuore sinistro ipoplasico
• 2. Sintomi 
• 3. Cause della sindrome del cuore sinistro ipoplasico
• 4. Quali fattori di rischio rendono il bambino suscettibile alla sindrome del cuore sinistro ipoplasico?
• 5. Complicazioni 
• 6. Come prevenire?
• 7. Diagnosi 
• 8. Come trattare?
• 9. Follow-up e cura del paziente

1. Panoramica della sindrome del cuore sinistro ipoplasico

Per la sindrome del cuore sinistro ipoplastico, i farmaci possono prevenire la chiusura del dotto arterioso che si trova tra il cuore sinistro e destro. Quindi verrà eseguito un intervento chirurgico o un trapianto di cuore per trattare la sindrome del cuore sinistro ipoplastico. Con i progressi della medicina, le prospettive per i bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplasico sono migliori rispetto al passato.

2. Sintomi 

I bambini nati con la sindrome spesso si ammalano gravemente subito dopo la nascita. I sintomi di questa sindrome includono:

• Cianosi
• Respira velocemente, respira forte
• Scarso allattamento
• Mani e piedi freddi
• Polso debole
• Sonnolenza o inattività insolita

Se il ponte naturale tra il cuore sinistro e destro (forame ovale e dotto arterioso) si chiude nei primi giorni dopo la nascita, il bambino con sindrome del cuore sinistro ipoplasico andrà in shock e probabilmente morirà. I segni di shock includono:

• La pelle diventa fredda, può essere pallida o grigio-bluastra
• Polso debole e veloce
• Respirazione irregolare, che può essere lenta e superficiale o molto veloce
• Gli occhi del bambino diventano spenti

Un bambino sotto shock può essere sveglio o privo di sensi. Se sospetti che il tuo bambino sia sotto shock, chiama subito il 911 o il numero del pronto soccorso più vicino.

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Quando vedere un medico?

Di solito a un bambino viene diagnosticata la sindrome del cuore sinistro ipoplastico prima o subito dopo la nascita. Tuttavia, dovresti cercare aiuto di emergenza o portare immediatamente tuo figlio dal medico se è presente uno dei seguenti sintomi:

• Il colore della pelle diventa grigio-bluastra (cianosi)
• Respirazione veloce e dura
• Scarso allattamento
• Mani e piedi freddi
• Polso debole
• Letargia, sonnolenza insolita o inattività.

Se il tuo bambino mostra segni di shock, chiama subito il 911 o il numero di emergenza locale:

• La pelle diventa fredda, può essere pallida o grigio-bluastra
• Polso debole e veloce
• Respirazione irregolare, che può essere lenta e superficiale o molto veloce
• Gli occhi del bambino diventano spenti

3. Cause della sindrome del cuore sinistro ipoplasico

La sindrome del cuore sinistro ipoplastico si verifica durante la crescita fetale, nel momento in cui il cuore del bambino si sta formando e sviluppandosi. La causa di queste anomalie è attualmente sconosciuta. Tuttavia, se un bambino della famiglia ha la sindrome del cuore sinistro ipoplasico, il rischio di avere la stessa condizione nell'altro bambino aumenta.

Un cuore normale avrà quattro camere, due a destra e due a sinistra. Quando si tratta di pompare il sangue in tutto il corpo, il cuore usa i suoi due lati per diverse funzioni.

Il lato destro del cuore invia il sangue ai polmoni. Nei polmoni, l'ossigeno entrerà nel flusso sanguigno per diventare sangue ricco di ossigeno, che circolerà quindi verso il lato sinistro del cuore. Il lato sinistro del cuore pompa il sangue in un grande vaso sanguigno, chiamato aorta. L'aorta trasporta il sangue ricco di ossigeno a tutti gli organi del corpo.

Cosa succede quando un paziente ha la sindrome del cuore sinistro ipoplasico?

Nella sindrome del cuore sinistro ipoplasico, il lato sinistro del cuore non è in grado di fornire sangue al corpo. Perché la camera inferiore del cuore sinistro (ventricolo sinistro) è troppo piccola o in alcuni casi inesistente. Inoltre, i lembi del lato sinistro del cuore (valvole aortica e mitrale) non funzionano correttamente. Non solo, l'arteria principale che lascia il cuore (aorta) sarà più piccola del normale.

Durante i primi giorni dopo la nascita, il lato destro del cuore pompa il sangue ai polmoni e al resto del corpo. Ciò è possibile grazie all'esistenza di un vaso sanguigno (il dotto arterioso) che si collega direttamente tra l'arteria polmonare e l'aorta. Il sangue ricco di ossigeno ritorna al lato destro del cuore attraverso un'apertura naturale (il forame ovale) situata tra le due camere del cuore (gli atri). Quando il forame ovale e il dotto arterioso sono aperti, manterrà in vita il bambino.

Se il dotto arterioso e il forame ovale si chiudono - il che è normale pochi giorni dopo la nascita - il lato destro del cuore non ha modo di pompare il sangue nel corpo. L'uso di farmaci per mantenere aperti i ponti è essenziale per la sopravvivenza. Grazie ad esso, è possibile mantenere il flusso sanguigno agli organi del corpo fino all'esecuzione di un intervento chirurgico al cuore.

4. Quali fattori di rischio rendono il bambino suscettibile alla sindrome del cuore sinistro ipoplasico?

Se hai dato alla luce un bambino con la sindrome del cuore sinistro ipoplasico, il tuo prossimo bambino ha un rischio maggiore di avere questa o una condizione simile.

A parte la storia familiare, non ci sono altri fattori di rischio evidenti per la sindrome del cuore sinistro ipoplasico.

5. Complicazioni 

Senza intervento chirurgico, questa condizione può essere fatale, di solito entro le prime settimane dopo la nascita.

Attraverso il trattamento, molti bambini sopravvivono, anche se la maggior parte svilupperà complicazioni più avanti nella vita. Alcune possibili complicazioni includono:

• Stanco facilmente quando si fa sport o si fa esercizio
• Ritmo cardiaco irregolare (aritmia)
• Accumulo di liquidi nei polmoni, addome, gambe e piedi (edema)
• Sviluppo fisico limitato
• La formazione di coaguli di sangue può portare a embolia polmonare o ictus
• Problemi di sviluppo che coinvolgono il cervello e il sistema nervoso
• Hai bisogno di un intervento chirurgico al cuore o di un trapianto di cuore

6. Come prevenire?

Poiché non si sa ancora cosa causi questa condizione, non c'è modo di prevenirla. Se hai una storia familiare di malattie cardiache congenite o hai avuto un bambino con malattie cardiache congenite, prima di rimanere incinta, considera la possibilità di parlare con un consulente genetico e un cardiologo di malattie cardiache congenite.

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7. Diagnosi 

Diagnosi prenatale

Ai bambini può essere diagnosticata la sindrome del cuore sinistro ipoplastico mentre si trovano nell'utero. Il medico può identificare questa condizione durante un'ecografia di routine del secondo trimestre della gravidanza.

Diagnosi dopo la nascita

Dopo la nascita del bambino, se la pelle del bambino è bluastra o la respirazione è difficile, il medico potrebbe sospettare una cardiopatia congenita, come la sindrome del cuore sinistro ipoplasico. I medici sospetteranno anche malattie cardiache congenite se sentono un mormorio anomalo durante un esame cardiaco, un suono anomalo causato dal flusso turbolento del sangue.

I medici usano spesso l'ecocardiografia per diagnosticare la sindrome del cuore sinistro ipoplasico. Il test utilizza le onde sonore per creare un'immagine in movimento del tuo bambino che può essere visualizzata su un monitor.

Se il tuo bambino ha la sindrome del cuore sinistro ipoplasico, un ecocardiogramma mostrerà delle anomalie. Ad esempio, il ventricolo sinistro e l'aorta saranno più piccoli del normale. Inoltre, l'ecocardiografia ha mostrato anche anomalie delle valvole cardiache.

Poiché il test può monitorare il flusso sanguigno, mostra anche il flusso dal ventricolo destro nell'aorta. Inoltre, l'ecocardiografia può identificare i difetti cardiaci associati. La malformazione menzionata può essere un difetto interatriale.

8. Come trattare?

La sindrome viene trattata attraverso un intervento chirurgico o un trapianto di cuore. Il medico ti parlerà delle opzioni di trattamento per il tuo bambino.

Se la diagnosi viene stabilita in fase prenatale, il medico ti fornirà alcune raccomandazioni. In esso, il medico ti consiglierà di partorire in un ospedale che dispone di un centro di cardiochirurgia.

Sindrome da ipoplasia cardiaca sinistra preoperatoria

Il medico sarà preparato ad aiutare a gestire le condizioni del bambino prima di un intervento chirurgico o di un trapianto di cuore. Possono farlo attraverso i seguenti modi:

• Usa droghe. L'uso di alprostadil (Prostin VR Pediatric) aiuta a dilatare i vasi sanguigni e a mantenere aperto il dotto arterioso.
• Supporto respiratorio. Se il tuo bambino ha difficoltà a respirare, avrà bisogno dell'aiuto di un ventilatore. Il dispositivo contribuirà a garantire un adeguato apporto di ossigeno.
• Infusione endovenosa. Al tuo bambino potrebbero essere somministrati liquidi attraverso una vena.
• Viene posizionato un tubo di alimentazione. Se il tuo bambino ha problemi ad alimentarsi, probabilmente verrà nutrito attraverso un sondino.
• Setto interatriale. Questa procedura crea o allarga un'apertura tra le due camere superiori (gli atri). Ciò consentirà a più sangue di fluire dall'atrio destro all'atrio sinistro se il forame ovale è chiuso o troppo piccolo. Se il tuo bambino ha un difetto interatriale, un difetto interatriale potrebbe non essere necessario.

Chirurgia della sindrome ipoplastica del cuore sinistro

Il tuo bambino potrebbe aver bisogno di diversi interventi chirurgici per trattare la condizione. Il chirurgo eseguirà un processo in tre fasi. Questi interventi chirurgici vengono eseguiti per aiutare il normale flusso sanguigno, lontano dal cuore, e per portare sangue ricco di ossigeno agli organi del corpo.

Un'altra opzione chirurgica è un trapianto di cuore, soprattutto quando altri difetti cardiaci sono complessi. I bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplasico possono essere presi in considerazione per un trapianto di cuore. Dopo un trapianto di cuore, il bambino deve usarlo a lungo per evitare il rigetto dell'organo donatore.

9. Follow-up e cura del paziente

Dopo un intervento chirurgico o un trapianto, il tuo bambino ha bisogno di essere monitorato a lungo da un cardiologo specializzato in cardiopatie congenite. Potrebbero essere necessari alcuni farmaci per regolare la funzione cardiaca. Varie complicazioni possono verificarsi nel tempo e possono richiedere un ulteriore trattamento.

Il cardiologo del tuo bambino ti farà sapere quando il tuo bambino ha bisogno di antibiotici preventivi prima di determinate procedure dentali o di altro tipo. L'uso preventivo di antibiotici aiuta a prevenire il verificarsi di infezioni. In alcuni casi, consiglieranno anche al bambino di limitare l'attività fisica.

Monitoraggio e cura per gli adulti

Da adulto, verrai visitato da un cardiologo specializzato in cardiopatie congenite dell'adulto. Recentemente, con i progressi della chirurgia, i bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplasico possono vivere fino all'età adulta. Pertanto, non è chiaro quali difficoltà possa incontrare un adulto con questa condizione. Ecco perché hai bisogno di cure e monitoraggio regolari per rilevare eventuali cambiamenti legati alla tua condizione.

Se sei una donna e stai pensando di rimanere incinta, discuti dei rischi della gravidanza con il tuo medico. La gravidanza non è generalmente raccomandata per le pazienti con sindrome del ventricolo sinistro ipoplasico.

Tuttavia, alcune donne con questa sindrome hanno gravidanze e nascite sane. Ma durante la gravidanza, queste donne hanno un rischio maggiore di problemi cardiaci rispetto alle donne senza ipoplasia ventricolare sinistra. Il rischio che il bambino abbia questa sindrome aumenta anche se la madre ha una cardiopatia congenita.

Per la sindrome del ventricolo sinistro ipoplasico , il medico può rilevare la malattia mentre il bambino è nel grembo materno o subito dopo la nascita del bambino. Ecco perché i controlli regolari sono così importanti. Lo screening anticipato del tuo bambino per problemi fornirà un piano di trattamento subito dopo la nascita. Inoltre, il medico saprà cosa preparare per aiutare la mamma a fare il giro e il bambino a quadrare.

Dott. NGUYEN VAN HUYAN